1、骨髓增生性疾病的治疗方法有哪些?
(一)静脉放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意:①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血黏滞度,避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。
(二)化学治疗
羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,每日剂量为10~20mg/kg,维持白细胞(3.5~5)×109/L,可长期间歇应用,以保持红细胞在正常水平。
环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
原发性血小板增多症
(一)血小板单采术(plateletpheresis)
可迅速减少血小板量,常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量,连续3天,每天一次。
(二)骨髓抑制药
年轻无血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×109/L,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg,可长期间歇用药。白消安、32P效果佳,但有引起继发性白血病的危险,现已少用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
(四)抗凝治疗
阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。
原发性骨髓纤维化症
1.小剂量反应停和激素治疗反应停50mg/d,泼尼松30mg/d,连用3个月,约60%的患者有脾缩小,血小板增加,白细胞减少的疗效。
2.纠正贫血严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放,红细胞生成素也有一定疗效。
3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇,calcitriol)当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5~1.0μg口服,个别病例有效。
4.脾切除指征:①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而应慎重考虑。
5.异体造血干细胞移植可根治本病,但相关失败率高。
2、骨髓增生性疾病严重吗
病情分析:你好,骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常,脾肿大、出血倾向以及血栓形成。意见建议:疾病特点1.病变发生在多能干细胞,但原纤维细胞的来源尚未阐明,可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;2.各症常伴有一种和两种其他细胞的增生,如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;3.各症之间可以转化,有时还可见到过渡型,例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;4.细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。建议要明确诊断及时治疗,避免延误病情。
3、骨髓异常增生综合征和再生障碍性贫血哪个好治
都是疑难血液疾病,没啥可比性。治疗难度看疾病分型。
骨髓异常增生综合征有低危mds,中西医结合治疗,即可治愈。
再生障碍性贫血有急重型,发展很快,死亡率较高。
4、骨髓增生异常综合征骨髓增殖性疾病要一直吃药控制吗
是的,这个疾病很少能根治的,需要长期吃药控制!
5、为什么会得骨髓增生异常综合症
骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
6、骨髓增生异常综合症和多发性骨髓瘤的区别在哪里?
这两种疾病都属于血液病,但相差是很大的,骨髓增生异常综合症(MDS)是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或 IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性或轻链)过度增生. 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害。
7、骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)属于一组造血干细胞肿瘤增生性疾病,是骨髓一系或多系细胞持续异常的过度增殖。增生的细胞可以是红细胞、粒细胞或巨核细胞,也可以是原纤维细胞。以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症(PV);以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML);以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症(ET);以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症(PMF);如果有多系增生,不好判断是哪一系为主者则称为不能分类的骨髓增生性疾病(MPD-U)。本组疾病原因未明,多见于50~60岁之间的中老年人,起病隐袭,病程进展缓慢,常伴有肝脾肿大,易并发出血及血栓,终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡。2001年世界卫生组织(WHO)分类中将慢性中性粒细胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸细胞综合征(CEL /HES)、肥大细胞病(MCD))统归为MPD。2008年WHO新修订的慢性髓细胞系肿瘤分类中已将MPD 更名为骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),意在强调这组疾病的肿瘤性质,所以骨髓增生性疾病(MPD)已改称为骨髓增殖性肿瘤(MPN)。
8、骨髓增生异常综合征是什么病严重吗
骨髓增生异常综合症目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用MDS一词,经数年应用和总结,于1982年提出关于MDS的分类建议,得到国内外学者广泛采纳,在世界范围内有了较明确的统一概念。
部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头晕、乏力上腹部不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可作为就诊的首发症状,持续数月至数年。约有20%~60%的病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点、牙龈出血、鼻衄。重者可以可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症,肛周、会阴部感染。