1、骨髓空洞症
1、 什么是脊髓空洞症？
是一种受多种致病因素影响，病理特征为脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，缓慢进行的脊髓病变。
2、 病因有哪些？
分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形，后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。
先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
3、 脊髓空洞症是怎样形成的？
① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞，。
③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。
4、 病理改变
空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
5、 关于Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）
【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
【分型】分为3型：
Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，结合临床表现（头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等）不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状：
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。
小脑症状 共济失调，走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等（见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?）。
6、 脊髓空洞症常见症状有哪些?
多在20～30岁发病，男约为女的3倍。起病隐潜，病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
①感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对正常），为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。
②运动障碍
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
③植物神经功能障碍
植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。
④其它症状
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。
7、 脊髓空洞的诊断
本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法，不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围，也可明确相关病变（畸形、肿瘤、椎管狭窄等）的诊断。
8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗
在临床工作中，我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病（如胃溃疡）主张先行药物治疗，若无效再考虑手术治疗；对另一些疾病（如各种畸形）则主张首先考虑手术治疗，术后再适当用药。脊髓空洞症（合并小脑扁桃体下疝畸形）属于后者。鉴于本病的病理基础（合并小脑扁桃体下疝畸形），并呈缓慢进展性，而药物治疗是无法矫治畸形的，其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础，否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。
9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗？
出现以下情况时需要手术治疗：
1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者；
2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者；
3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗；
4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，尤其空洞不断增大或症状不断发展者；
5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者；
6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显，空洞进行性增大或症状进行性加重者；
7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者，如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。
10、 怎样手术治疗？
以往手术方式繁杂，近来主流术式已被公认。手术的基本原则是：1、进行颅颈交界区域减压．并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构，改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术，使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术，临床上获得满意疗效。
1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行．着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素．—并作处理。若减压不够充分．可将C2之椎板切除。
2) 硬脊膜扩大修补术：重建通畅的脑脊液循环通道
3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术：按脊髓瘤手术方式．作颈、胸段椎板切开．切开硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情况下，皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处，于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区．纵形切开脊髓，到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管．作脊髓蛛网膜下腔分流术，或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。
4）脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式，打开颅后窝．探查四脑室下方，查明是否有中央管扩大．如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后．大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比，观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者，手术疗效不显著。
文献报道手术疗效80%。
11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念
我们倡导这样的理念：
1、保持蛛网膜完整，不常规疏通四脑室正中孔，以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。
2、不切除下疝的小脑扁桃体，因为它处于畸形状态，但它仍是神经系统的一部分，有其自身的功能；而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到，切除的过程势必开放蛛网膜下腔，也势必造成脑组织创面。
3、应切开并扩大修补硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫，保证神经系统与外界隔离。
4、倡导微创理念，尽量减少软组织和骨结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。
5、先天性畸形的矫治，仅仅是使病损不再继续加重，但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。
12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险？
一般来说，脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术，对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。
可能的并发症：切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。
2、脊髓空洞症必须做大手术吗?
脊髓空洞症的患者是否要进行手术治疗，一定要根据临床的症状以及相应的检查共同决定，因为在某些时候，人体有一定的代偿机制，就决定了暂时不需要进行手术治疗，只是查体发现并没有明显临床症状，不需要通过外科手术治疗，毕竟手术也是有风险的事情。但是，如果对于脊椎空洞症有明显的临床症状，甚至危及到了生命的安全，必须要通过外科手术的方式进行治愈。目前口服药物的方式，只能是改善临床症状，不可能从根本上去治愈，而且药物也是有一定的肝肾损伤。手术相对比较简单，主要是明确病因，对于颈髓的脊髓空洞症，则改变枕骨大孔的形状，还纳小脑扁桃体进行治疗，而对于骶骨进行的脊髓空洞症，则需要通过脊髓神经分离进行相应的治疗，所以明确病情变化，再决定是否进行相应手术治疗。
3、脊髓空洞症做手术会好吗？
脊髓空洞症的话不手术这个是不行的，因为随着脊髓空洞症的不断发展，后期对内于神经的损伤就会越来越大容，这样就会造成各种不利的症状的影响。
意见建议：而且神经细胞它有一个特点，一旦受到损伤坏死的后期不能再生，这个时候不能够完全的依靠相应的手术就能够完全恢复，所以说脊髓空洞症建议要手术，并且要及早进行手术治疗。
4、脊髓空洞症做手术会好吗？
脊髓空洞症如何手术治疗?脊髓空洞症的治疗方法一直是大家争议的一个问题，有些人主张早期手术治疗而多数学者则主张进行随访，有的学者则主张双察。但是目前，手术是治疗脊髓空洞症的唯一办法，下面第四军医大学唐都医院脊柱神经外科李维新教授就来给大家介绍一下脊髓空洞症的手术治疗。
近年来临床上积极尝试多种手术方法，尤其是引流术和后颅凹探查术的应用，取得良好的疗效，手术目的在于消除或减轻空洞囊腔内囊浓增加时对脊髓的压迫及防止术后囊腔再次闭合致囊液聚集，手术方式有下列几种：
1.后颅窝和上颈椎减压术：分离两侧小脑扁桃体，解除正中孔闭塞，在延髓门部可发现脊髓中央管上口未闭，取一肌肉小球或丝线团将其阻塞。适用小脑扁桃体下疝并有延髓症状者，病程早期，疗效明显。
2.终室切开术：脊髓空洞症患者中央管扩张，因此在扩张的中央管的最低点行引流，可使病人症状得到缓解，即在腰1、2、3处椎板切除，在距圆锥1.5—2cm处切断终丝，然后追寻向上钳夹切除，终室切除后要确定脑脊液从中央管流出。
3.脊髓空洞切开及空洞蛛网膜下腔引流：即利用脑室分流装置从脑室直管插入2—3cm，打通空洞隔膜，固定导管，将囊液引流至蛛网膜下腔。适用于交通性及创伤性脊髓空洞症。最近应用显微外科方法，手术成功率明显提高。
4. 脊髓空洞腹腔分流术：此方法类似于脑室腹腔分流术，不同之处在于脊髓空洞内所含脑脊液较少，脑脊液流经椎管外分流管的流量也较脑室腹腔分流大为减少，为了维持足够的脑脊液流量，通常选用低压分流装置。脊髓切开置管同脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。将分流管置入脊髓空洞内之后，分流管自原硬脊膜切口旁另作一小切口穿出硬脊膜，经椎旁肌照膜下和皮下隧道将分流管引至腹部切口处，送入腹腔内。这一手术的好处在于分流管被蛛网膜粘连阻塞的危险大为减少。即使远端分流管阻塞，也只需开腹而不需打开椎管来矫正分流管。
5.带蒂大网膜脊髓移位：置入空洞，可改善紊乱的脊髓血液循环，吸收液体，且有引流作用。
以上，就是第四军医大学唐都医院脊柱神经外科李维新教授为大家带来的关于脊髓空洞症手术治疗方法的介绍了，通过以上的介绍，大家对脊髓空洞症手术治疗也有了一定的了解了吧!需要提醒脊髓空洞症患者的是，发现疾病以后一定要及时的治疗，以免病情恶化耽误最佳治疗时间，最后祝愿脊髓空洞症能早日恢复健康!
5、脊髓空洞症有必要做手术吗？
病情分析：根据你的情况描述，任何脊髓空洞症一般来讲都是有原因的，主要的还是发育的畸形，这种情况最好还是需要进行手术治疗，一般来讲没有什么太大的风险，但是，相对其他骨科手术风险性，是很高的，手术之后还是营养神经药物治疗，甲钴胺，维生素b类，注射用鼠神经生长因子，还要积极的进行康复功能锻炼，针灸推拿按摩。
6、手术治疗脊髓空洞症风险是否很大？手术成功率高吗？
病情分析：您好，脊髓空洞症是由于各种原因导致的脊髓中央管扩张造成的，畸形、炎症、肿瘤等都可以导致脊髓空洞症！要根据导致的原因进行治疗，原因不同，行的手术方式也不同！意见建议：脊髓空洞症只有手术治疗才能缓解，如果是畸形、肿瘤等因素造成的空洞症，手术切除肿瘤、缓解畸形所带来的压迫即可，如果是炎症等因素，有可能行脊髓引流术或者切开术！手术是有风险的，但是比较小，出现的几率不高！成功解决脊髓中央管积水问题，手术也就成功了！
7、脊髓空洞症可以不做手术吗？
导致脊髓侧弯的原因是脊髓空洞后迟发脊髓再度损害导致脊椎骨骼肌痉挛并长期牵拉脊椎所致，手术只能校型，不能恢复神经功能，故既是手术也不能改变痉挛的肌群和恢复神经功能达症状的缓解改善，而且症状还会继续加重。要做分流减压，必须有手术只症之脑积水病理，若没有脑积水，手术是白做的。所以，治疗恢复本病，必须治疗改善恢复神经功能。需助发来脑脊髓磁共振照片为你会诊定性做治疗指导。
8、脊髓空洞症必须做手术吗？
脊髓空洞症进展缓慢，前后可以延续数十年。目前还没有特效疗法[2]，只能通过治疗来缓解症状。
脊髓空洞症是如何治疗的？
药物对症治疗
医生一般会选择神经营养药物，如 B 族维生素、三磷酸腺苷酶（ATP）、辅酶 A、肌苷等[2]。
如果患者疼痛明显，可以在医生指导下服用止疼药，如布洛芬、萘普生、吲哚美辛[5]。
手术治疗
部分患者需要通过手术治疗解除脊髓的压力，恢复正常的脑脊液循环流动，改善症状和功能。
采取何种术式取决于脊髓空洞症的病因，可以采取的术式，如椎板切除减压术、脑脊液分流术等。
术后可能出现复发，需要定期去医院复诊，接受核磁共振检查，评价手术的效果和有没有复发
9、脊髓空洞症手术是否有风险
建议：如有洗积水可以手术，因手术只能分流减压不能恢复神经。神经功能必须及上治疗才能恢。手术一般危险性不高。脊髓空洞多是小脑扁桃体下疝(Chiari)压力过大延脊髓中央管扩张导致脊髓生理畸形,损伤脊髓导致神经功能麻痹,所并发之症状是损伤脊髓平面以下的运动,感觉知觉痛温觉减退等肢体功能障碍,若病情正在继发过程中,可采用手术分流减压预防脊髓神经继发损害加重（有脑积水）,，再行药物治疗恢复神经功能,若是原发生脊髓空洞,早期的药物治疗可使病情得到控制并达到恢复.提示：本病共性，无论手术受累神经都会迟发缺血变性病理改变导致病情加重。治疗方案，中西复合增强改善受累神经血供以养神经继发或迟发性脊髓再度损伤，同时采用脊髓神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经恢复神经功能才能获得各种功能的最佳恢复。需帮助发来磁共震照片为你指导。