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慢粒和类白骨髓象相似

发布时间:2020-03-29 01:48:48

1、慢粒分为哪3类?

慢粒
全称慢性粒细胞性白血病

【概述】

慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。

【诊断】

1.临床表现症状:起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。

2.实验室检查

血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。

骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。 染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。 血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12 >结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高,尤其在化疗时。

【治疗】

1.治疗原则:对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

2.化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物,其次为HU。BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次,一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1~2周自觉症状好转,4~6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时,减量至1~2mg/d,一直维持2~3个月。停药后,如白细胞波动在10~50×109 >/L间,可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制,特别是血小板减少。

个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少,恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化,皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状,精液缺乏或停经。 HU开始剂量为每日3g,口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时,将剂量减至一半;降至10×109/L时,将剂量再减少。维持剂量约每日0.5~1.0g。一般不完全停药,因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多,停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。

另外,亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。 方法,口服HU2.0~6.0g/d,同时皮下注射。α-IFV300万u,iv,每周3次,应用8~32周。当白细胞降至10×109/L,HU减少继续用1~2周,根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5~1.0/d,有条件者可继续用。α-IFN300万u,iv,每周一次。用药期间每周查血常规2次,骨髓象每4周检查一次。

3.放射治疗:深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20×109 /L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS。核素32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数>50×109/L,32P的开始剂量为1~2.5mCi,静注。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间,每1~3个月观察1次,当白细胞>25×l09/L时,可再给1~1.5mCi。

4.脾切除术:脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。

5.骨髓移植:年龄在45~50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。

6.其他治疗:化疗前如果白细胞数在500×109/L以上,可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次,以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。

7.慢粒急变的治疗:慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2?d,第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2?d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m?d,分次口服,第l~7天。

【预后】

未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或放疗,初次治疗的效果却非常显著,症状、体征可完全消失,血象、骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命的延长不多,中数生存时间约3~4(范围l~10年)年,约15%可生存至5年或更长。Ph’染色体阴性的病人预后特别差。急变一旦发生后,大多于几周至几月内死亡。骨髓移植改变预后的情况前面已述。

2、急淋L1L2L3和慢粒各型的血象和骨髓象

正确答案:B 解析:1 .再生障碍性贫血患者的血象显示全血细胞减少,呈正常细胞正常色素性贫血 。骨髓象显示增生低下或极度低下,粒、红两系均明显减少,巨核细胞减少 。

3、医生怀疑我妈是慢粒,一个月前有过撞伤。可不可能是类白?

慢粒的发现很多都是无意间体检查出,白细胞19万8,血涂片里面有幼稚细胞吗?如果有,且脾脏大,慢粒的可能性很大。至于你提到的类白血病反映多见于某些细菌和病毒的严重感染,通过外周血的分类尤其是骨髓象应该可以看得出来的:类白血病骨髓象除了有增生和左移现象外,没有白血病的细胞形态畸形(如细胞核与细胞浆的发育不平衡、细胞核畸形、核仁多或特别大等),且成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。骨髓确诊一次可以的,慢粒的骨髓形态学表现主要是粒系的过度增生,有的会致使红系、淋巴等的增生受抑,且粒系中不成熟细胞的比值明显升高,同时NAP的积分降低!染色体主要就是费城染色体阳性t(9,22).如果有条件建议最好把定量融合基因也做一下,这几项可作为以后治疗的效果评估的基线参照。你不必太担心,现在慢粒的治疗的预后相对其他白血病好很多,有针对发病基因(bcr-abl融合基因)的靶向治疗药物——格列卫,七年无病生存率接近90%!我也是慢粒,3年多了,现在一切挺好,有需要我们可以交流。祝顺:)

4、慢性粒细胞白血病实验室检查有何特点?

慢性粒细胞白血病 - 辅助检查 慢性粒细胞白血病 血象(一)血象确诊时红细胞可能正常,少数甚至增多。随病情进展呈现轻度贫血,属正常细胞正常色素型,可出现红细胞形态大小不一,偶见异形红细胞。血片分类中发现少量中及晚幼红细胞。网织红细胞计数正常或轻度增多。白细胞极大多数都增多,一般在3万/mm3以上,个别超过100万/mm3。未予治疗的患者白细胞总数上升很快,分类中多为以中性杆状核和晚幼粒细胞占优势,余为中幼粒和分叶核细胞,原和早幼粒细胞很少。嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值均可增多。淋巴细胞百分比降低但绝对值也多增高。血小板计数早期正常或中度增高,疾病进展过程中可逐渐增加达100万/mm3,而晚期血小板则减少。
(二)骨髓象有核细胞极度增生,以粒细胞占优势。各期粒细胞均有,分类与外周血中相似,原粒和早幼粒细胞一般不超过5%~10%,幼红细胞和巨核细胞在早期可呈增生活跃象,但在晚期则生成受抑制。
慢性粒细胞白血病 骨髓象
(三)中性粒细胞碱性磷酸酶检测慢粒患者活性显著降低,常常完全缺失;约15%患者在进入急变期时可正常或稍增高,进入缓解期后又可恢复正常。中性粒细胞碱性磷酸酶检测有助于与类白血病反应及其他骨髓增殖性疾病相区别,也可作为预后指标。
(四)细胞遗传学检测Ph"染色体为慢粒的标记染色体,存在于所有血细胞包括粒细胞、幼红细胞、单核细胞和巨核细胞中,但不存在于大多数T淋巴细胞及成纤维细胞中。此染色体异常是后天获得的,在慢粒缓解期一般仍存在。另有约20%患者,了Ph"染色体外,还可存在Y染色体缺失或十8。当进入加速期或急变期时,约75%患者出现Ph"染色体以外的染色体核型异常,主要有额外的22号长臂缺失、-17、+8及+19等。
(五)分子遗传学检测包括Southern杂交分子探针检测技术分析bcr基因重组和逆转录/多聚酶链反应(RT/PCR)技术检测abl/bcr融合基因mRNA,对于Ph染色体阴性的慢粒有进一步确诊的价值。此外PCR技术可从-105~107正常细胞中检测出一个融合基因阳性的肿瘤细胞,因此对于经α-干扰素治疗或骨髓移植后Ph染色体转阴患者的微小残留病灶的检测也有很大价值。
(六)血清生化测定血清维生素B12和B12结合力均显著增高,前者未经治疗可超过正常的15倍;治疗缓解后血清维生素B12仍可高出正常4倍。由于粒细胞能产生维生素B12结合蛋白,慢粒细胞破裂分解释放大量维生素B12结合蛋白。慢粒缓解时血清维生素B12浓度仍高,说明粒细胞有无效生成。血清尿酸,乳酸脱氢酶浓度也均增高,化疗后因粒细胞破坏而更为明显。

5、慢性粒细胞白血病如何诊断和治疗?

1.诊断依据根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可做出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者,应进一步做BCR-ABL融合基因检测。

2.鉴别诊断须与其他疾病相鉴别,主要有:

(1)其他原因引起的脾大。血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病临床特点,血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。

Ph染色体阴性等。

(2)类白血病反应。类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50×109/L,但类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后,类白血病反应亦随之消失。此外,脾大常不如慢粒白血病显著。粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。细胞中Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白量大多正常。

(3)骨髓纤维化:原发性骨髓纤维化症脾大显著,血象中白细胞增多,并出现幼粒细胞等,可与慢粒白血病混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比慢粒白血病少,多不超过30×109/L,且波动不大。NAP阳性。此外,幼红细胞持续出现于血中,红细胞形态异常,特别是泪滴状红细胞易见。Ph染色体阴性。病程较长。

【治疗】治疗策略选择(参照NCCN2006年版CML治疗指南):确诊为慢性CML患者,进行HLA配型,如果能找到HLA相合的供体,则选择异基因造血干细胞移植(Allo~HSCT)。如果HLA相合供体或考虑延迟移植,则选择格列卫(Gleever)等治疗。

1.异基因造血干细胞移植是可望治愈CML的手段。近年来,随着用分子生物学手段进行HLA高分辨配型,以及新型免疫抑制药的临床应用,无关供体(包括脐带血干细胞)Allo~HSCT治疗CML的疗效得到显著改观,年龄在50岁以下在确诊后1年内接受移植的慢性期患者,5年生存率已超过70%,与HLA匹配和同胞供体移植的疗效已无差异。

2.格列卫是一种BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的竞争性抑制剂。推荐剂量为400mg/d。使用3个月后进行评估:如果达到血液学缓解,则继续使用;如未达到血液学缓解,若患者能耐受,则加大剂量至600~800mg/d,或改用干扰索并可同时使用阿糖胞苷。格列卫使用6个月后进行包括细胞遗传学的评估:如有细胞遗传学疗效,则维持原剂量,若患者能耐受,则加大剂量至600~800mg/d;如无细胞遗传学疗效,则可进行临床试验,或将格列卫加大剂量至600~800mg/d(如能耐受),或改用干扰素并可同时使用阿糖胞苷,或进行HSCT。格列卫使用12个月后进行包括细胞遗学在内的评估:获完全细胞遗传学缓解,则继续使用格列卫;获部分细胞遗传学缓解,将格列卫加大剂量至600~800mg/d(如能耐受),或继续使用相同剂量,或进行HSCT,或进入临床试验;轻度或无遗传学疗效,则进行临床试验,或进行HSCT,或继续使用格列卫维持血液学缓解。

3.化学治疗

(1)干扰素a(IFN-a):剂量为300万~900万U/d,皮下或肌内注射,每周3~7次,持续用数月至2年不等。药物起效慢,对白细胞过多者,宜在第1~2周并用羟基脲或白消安。约1/3患者Ph染色体阳性细胞减少。该药与小剂量阿糖胞苷联合应用,可提高疗效。

(2)羟基脲(HU):为周期特异性抑制DNA合成的药物,起效快,但持续时间较短。用药后两三天白细胞就迅速下降,停药后又很快回升。常用剂量为3g/d,分2次口服,待白细胞减至20×109/L左右时,剂量减半。降至10×109/L时,改为小剂量(0.5~1g/d)维持治疗。需经常检查血象,以便调节药物剂量。副作用较少,与烷化剂无交叉耐药性。

(3)白消安(BUS,马利兰):用药2~3周后外周血白细胞才开始减少,停药后白细胞减少可持续2~4周。故应掌握剂量.初始剂量为4~6mg/d,分3次口服,外周血白细胞降至20×109/L时宜暂停药,待稳定后改小剂量(每1~3d 2mg),使白细胞保持在(7~10)×109/L。用药过量往往造成严重的骨髓抑制,且恢复较慢。个别患者即使剂量不大也可出现骨髓抑制,应提高警惕。长期用药可出现皮肤色素沉着,类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现,此外还有促使急性变的可能。

(4)靛玉红:为中药提取品,剂量为150~300mg/d,分3次口服,用药后20~40d白细胞下降,约2个月可降至正常水平。副作用有腹泻、腹痛等。

4.急性变的治疗慢粒白血病急性变可按急性白血病化疗方法治疗,但患者对药物耐受性差,缓解率低且缓解期很短。取慢性期缓解时骨髓低温保存,作为急性变时自身骨髓移植应用,虽部分患者可进入第二次慢性期,但维持时间短,多不超过3个月。

5.中医辨证论治本病之病机关键是痰瘀毒邪搏结成瘾积,气血两伤。病性为本虚标实。因此治疗基本法则是清热解毒,活血化瘀。

(1)气滞血瘀证:证见胁下癥块,脘腹胀满疼痛,积块不坚,固定不移,低热,乏力;苔薄,舌紫,脉弦或涩。治以理气行滞,活血化瘀。方用膈下逐瘀汤加减。

(2)正虚瘀结证:证见积块坚硬,痛处不移,神疲乏力,气短懒言,食欲减退,面色萎黄或黧黑,消瘦,自汗或盗汗,头晕心悸,肌肤甲错;舌质淡或紫黯,脉弦细或沉细。治以益气养血,活血化瘀。方用八珍汤合桃仁红花煎加减。

(3)热毒壅盛证:证见胁下积块,进行性增大,硬痛不移,发热甚至壮热,汗出不解,渴喜冷饮,骨节疼痛,倦怠神疲,形体消瘦,衄血紫斑,或便血、尿血;舌红,无苔,脉细数。治以清热解毒,凉血散瘀。方用清温败毒饮加减。

【预后】慢粒白血病化疗后多数生存期39~47个月。5年生存率25%~50%,个别可生存10~20年。与预后有关因素有:

①脾大小;

②血中原粒细胞数;

③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。

6、请问白血病是白血球总数比普通人正常指标低还是高?差别程度是多少?

楼上的你很无聊,楼主问的是白血病的总体表现,你弄个慢性粒细胞白血病的症状出来做什么?
下面回答楼主的问题:
白血病患者的白细胞可高可低,具体的差异要看是什么类型的白血病。如楼上所说,慢性粒细胞白血病患者的白细胞往往高达5万以上,部分可以高至50万;但这是白细胞增高的极端例子。一般白血病患者的白细高会高出2万,但不会到5万,分类以淋巴细胞为主,可见幼稚细胞。而一些白血病患者如早幼粒细胞白血病的病患,他们的白细胞往往不会增高,而是降低,一般只有2~3千。
一些炎症的病人白细胞也会出现升高,那么如何区别呢?
首先白细胞增高的同时,病人有明显的不适感,例如发烧,在血常规检查下,可见白细胞查过1万,但不超过2万,分类以中性粒细胞为主,那么这样的病人多半是体内有炎症。

增生不良性贫血,可以说是慢性再生障碍性贫血的一种比较委婉的称呼,这类病人通过药物控制可以存活很长时间(〉10年),治愈的方法是骨髓移植。这类病人病时要注意避免感染,别到人多地地方去;避免出血,别提重物,别摔伤、别挤伤

7、慢粒白血病患者打消炎针脾会变小么?怎样可以变小? 脾严重发炎有淤血脾有没有可能变大?

慢粒脾大最重要的还是需要治疗疾病本身,可以结合上中药治疗,很多中药是可以缩小脾脏的。慢粒和类白血病的鉴别主要看骨髓内异质性细胞。骨髓检查可以确诊。

再说一些,慢粒是慢性粒细胞白血病,临床上分三期,你母亲是在慢性期,这种疾病和环境中接触有害物质有关系。建议能中西结合治疗,中医侧重调理,否则只用西药的话不容易控制病情,一旦转为加速期病情很难控制。
祝患者早日康复!

8、慢粒与类白的区别,要专业的区别。医学检验专业

晕~~我打出来的。

前是类白,后是慢粒。别反了。

明确的病因:有原发疾病。无。
临床表现:原发病症状明显。消瘦、乏力、低热、盗汗、脾脏明显肿大。
白细胞计数及分类计数:中度增高,大多<100*10^9/L,以分叶核及杆状粒细胞为主,原粒细胞少见。显著增高典型病例常>100*10^9/L,可见各发育阶段粒系细胞与骨髓象相似.
嗜碱及嗜酸性粒细胞:不增多。常增多
粒细胞中毒性改变:常明显。不明显.
红细胞及血小板:无明显变化。早期病例轻至中度贫血,血小板数可增高,晚期均减少.
骨髓象:一般无明显变化。极度增生,粒系细胞常占0.90以上,以晚幼及中幼粒为主,早幼粒+原粒不超过0.10
中性粒C碱性磷酸酶:积分显著增高。积分显著减少,甚至为0.
Ph'染色体:无。可见于百分之90以上病例.

9、颗粒增多的早幼粒细胞白血病

慢性粒细胞性白血病
慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。
诊断
1.临床表现症状:起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。
2.实验室检查
血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。
骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。
血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高,尤其在化疗时。
治疗措施
1.治疗原则、 2.化学治疗3.放射治疗、4.脾切除术、5.骨髓移植、6.其他治疗。7.慢粒急变的治疗
预后
未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或放疗,初次治疗的效果却非常显著,症状、体征可完全消失,血象、骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命的延长不多,中数生存时间约3~4(范围l~10年)年,约15%可生存至5年或更长。Ph’染色体阴性的病人预后特别差。急变一旦发生后,大多于几周至几月内死亡。骨髓移植改变预后的情况前面已述。
http://www.boaihospital.com/zongliu/xueyexunhuaixitong02.asp

【临床表现】

1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。

【诊断标准】

1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜

白血病是造血系统的恶性疾病,白血病细胞分别由造血系统的粒、红、巨核、淋巴及单核系细胞恶性转化而来。

根据白血病发病的学说,白血病是由一个最先突变的干细胞经过不断增殖和发展而成的,一般认为当体内恶性细胞增殖至109~1011水平时就可在患者血中查出白血病细胞。

白血病细胞与其他肿瘤细胞一样具有异常的形态、代谢及功能。它的生长极旺盛,失去分化成熟的能力及其相应功能。不同的是就单个白血病细胞来说在光镜下常常与相同阶段的正常造血细胞难以区别,恶性特征不如实体瘤(癌或肉瘤)细胞那样显著。

另一方面白血病细胞较实体瘤细胞离散或游走能力更大,较早进入血液和浸润其他器官和组织,一般不形成实体性、局限性肿块或占位性病变,少数情况下可形成白色肉瘤或绿色瘤(粒细胞肉瘤)等。

白血病细胞是致病因素所致的分化障碍、成熟停滞,如粒系细胞停滞在原始阶段则为原始粒细胞白血病,如停滞在早幼粒细胞阶段,就成为急性早幼粒细胞白血病,如停滞在较成熟的阶段,则为慢性白血病。

现在白血病的病死率已在逐年下降,急性淋巴细胞白血病的救治率达到了95%以上,连续5年持续不复发并治愈的可能性也已达到了70—80%左右,综合不同类型的白血病,其治愈率应该在60%左右。

白血病患者在摄取营养和用餐方面应注意些什么呢?

1、高蛋白
白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和病毒的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。
肝脏含有丰富的蛋白质,多种维生素和重要的矿物质等。每100克肝脏含蛋白质21.3克,比瘦肉高35%,比鸡蛋高30%。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中含量也较丰富。此外,肝脏还含有较多的核酸,它在预防癌症中起着潜在的作用。白血病患者日常饮食中经常吃些动物肝脏,是有极大益处的。
2、多进食含维生素丰富的食物
临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。
维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。
3、多摄入含铁质丰富的食物
白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。
近年来有人试用鹅血治疗恶性肿瘤,取得了一定疗效。白血病患者宜常食鹅血,鹅血的食用方法颇多,可根据自己的口味调剂食用。
4、少食多餐,容易消化
白血病患者,尤其在化疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。
5、根据病情对症调理饮食
病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。
总之,白血病患者由于机体代谢亢进,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。

白血病患者生活中的注意事项

21世纪是一个注重生活质量的时代,白血病患者更不例外。慢性粒细胞白血病患者因机体抵抗力和免疫力较差,在坚持药物治疗的同时,生活中更应注意自身的调养和护理。
保持乐观情绪 积极配合治疗
上世纪70年代前,白血病一直被认为是不治之症,一度成为死亡的代名词。然而今天,人们对白血病不再畏惧、不再束手无策,因为人们已经掌握了扼制甚至战胜白血病的武器。
良好的情绪可以提高人体对癌细胞的抵抗能力,这是任何药物都不能替代的。保持乐观的情绪,良好的精神状态,积极配合治疗对自身康复至关重要。
注意饮食卫生 合理安排饮食
白血病患者日常生活中应注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品;新鲜水果必须洗净、削皮后再食用;一些油炸或比较坚硬的食物也应避免食用;对病前有习惯性便秘者,应注意补充富含纤维素食品,少吃辛辣刺激性食物;还要尽可能保持每日的排便通畅,以防便秘导致痔疮加重或诱发肛裂,增加局部感染的机会。
选择质量好、易消化吸收的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、豆腐、豆浆等,以补充身体对蛋白质的需要。
食用含有丰富的维生素食物,如富含维生素C的西红柿、猕猴桃、柠檬;维生素A较为丰富的胡萝卜、南瓜、蛋黄、鱼肝油等,能够增强机体的局部抵抗力和全身免疫功能。此外,还应多吃含铁的食物。
适度体育锻炼也非常重要
当慢性粒细胞白血病患者病情处在急性期,特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中,应卧床休息;缓解期可根据自身情况,做些力所能及的事情,但应避免过于激烈的运动。
散步是白血病患者较好的运动方式,但应避免去人群密集的地方,如需要应戴上口罩。除了经常散步外,还可打打太极拳、爬楼梯等。
防止出血和感染
白血病患者平时应保持皮肤的清洁,常洗澡,常更换内衣;注意口腔卫生,用餐前后要漱口,刷牙需用软毛牙刷;便后要清洗会阴部;保护皮肤粘膜,防止外伤导致出血感染;尽量不用硬物挖耳朵或剔牙齿

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