1、急性造血功能停滞是怎么回事
急性造血停滞(AAH),又称急性再障危象。本病是在原有慢性贫血或其他疾病的基础上,在某些诱因作用下,促使造血功能紊乱和代偿失调,血细胞暂时性减少或缺如,一旦诱因去除,危象也可随之消失。常见的原发病有各种遗传性慢性溶贫、营养型贫血,或在其他原发病基础上,又患感染(如上感或肺炎)、多种营养素缺乏和免疫调节紊乱。也可因服用某些药物影响了DNA的合成而致发病。
急性造血功能停滞来势凶险,常以发热起病,有咽部肿痛,可有出血或贫血。外周血呈现全血细胞(红细胞、白细胞和血小板)减少。骨髓中粒、红、巨核细胞系统减少程度不一、严重者增生低下。类似急性再生障碍性贫血。有时可出现特征性的巨大的原始红细胞。临床上,此病与急性再生障碍性贫血十分相似,但预后迥然不同,只要消除病因,积极对症和支持治疗,约经一个月左右骨髓就会恢复。有人称它为自限性再生障碍性贫血或可逆性急性再生障碍性贫血。另外,急性造血功能停滞应与急性粒细胞缺乏症相鉴别。只要认真分析病史,根据临床表现、血象和骨髓象,特别是治疗效果,鉴别时很容易的。
2、红系造血功能停滞
您好:
您所提供的血常规检验报告不全面,根据您提供的资料,目前怀疑为纯红再障,也有可能是再障前期,建议您提供详细的血常规及骨穿报告,我来帮您具体分析,解答。
3、骨髓不造血怎么办
建议:你好!是再生障碍性贫血吗?1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
4、急性造血功能停滞能治好吗
意见建议:性造血功能停滞 急性造血功能停滞来势凶险,常以发热起病,有咽部肿痛,可有出血或贫血。外周血呈现全血细胞(红细胞、白细胞和血小板)减少。 多是由于感染(尤为病毒感染)或其他原因引起骨髓造血功能的急性衰竭,就成为急性造血功能停滞,也称急性再生障碍危象。可见于溶血性贫血等血液病患者,也可见于非血液病病人或健康者。 骨髓中粒、红、巨核细胞系统减少程度不一、严重者增生低下。类似急性再生障碍性贫血。有时可出现特征性的巨大的原始红细胞。临床上,急性造血功能停滞与急性再生障碍性贫血十分相似,但预后迥然不同,只要消除病因,积极对症和支持治疗,约经一个月左右骨髓就会恢复。有人称它为自限性再生障碍性贫血或可逆性急性再生障碍性贫血。
5、骨髓纤维化能活多久 咨询好大夫_骨髓纤维化伴急性造血功能停滞,血小板低
治疗肩周炎应考虑颈椎病发生的可能 肩关节周围炎是肩关节周围的软组织如关节囊、肩袖韧带等退行性改变,产生渗出或细胞浸润,继而纤维化和粘连。多见于50岁以上。中医称“漏肩风”、“五十肩”、“肩凝症”、“冻结肩”。肩周炎发病率高,主要与其解剖生理特点有关:1.肩关节稳定性差(关节盂浅,关节囊松弛等)。2.肩关节活动范围大,软组织受各方面牵拉,磨擦,挤压,损伤机会较多。3.易受风、寒、湿侵袭。肩周炎发生引起无菌性炎症的产生,使涉及的周围滑囊发炎水肿,造成肩部血液供应减少。而疼痛产生更限制了肩部活动。增加病后造成粘连的机会。临床表现为压痛,且疼痛较广泛,常见于喙突,肩峰下,肩后,肩胛骨内侧,结节间沟且肩关节高举,背手动作困难。疼痛因劳累和气候变化诱发而加重,呈昼轻夜重。在临床我们发现肩周炎患者往往合并颈椎疾患(如颈椎椎体骨质增生,颈椎椎间盘萎缩退化)。这是因为肩周炎患者正处于45-55岁这一颈椎疾患好发的年龄段。颈椎椎体骨增生,颈椎椎间盘萎缩退化, 颈项韧带钙化等改变,影响到椎间孔变窄,使神经根受压,出现肩与上肢麻木的症状。我们称为颈肩综合症。肩周炎应和并颈椎病者,单纯治疗肩周炎效果往往不佳,所以在明确诊断后综合治疗方能奏效。 查看原帖>>
6、请问再生障碍性贫血的血常规诊断标准? 谢谢
再生障碍性贫血的血常规一般表现为2系或三系血细胞减少,网织红细胞比例降低。
但再障不能单纯通过血常规判断,需要结合骨穿。再障一般表现为骨髓增生极度低下。
7、骨髓增生异常综合征的认定标准
国内于1987年第四届全国再障学术会议确定再障诊断标准如下:
1,全血细胞减少,伴有相应的临床症状;
2,无明显肝、脾淋巴结肿大。
3,骨髓检查显示至少有一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多,(有条件者应作骨髓活检等检查)。
4,能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性血织细胞病等。
5,血象示网织红细胞绝对值低于正常(正常人平均77.1*10^9/L)。
8、性造血功能停滞能治好吗
不属于白血病。
概述
再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。
【诊断】
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
【治疗】
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
(一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或hla相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
(二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholone)、氟甲睾酮(fluoxymetholone)、大力补(dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/d口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mg每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。
(三)骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有hla配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kg连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
(四)免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(atg)和抗淋巴细胞球蛋白(alg)。其机理主要可能通过去除抑制性t淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异,马alg10~15mg/(kg?d),兔atg2.5~4.0mg/(kg?d),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化考的松,1/2剂量在alg/atg滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/(kg?d),第15天后减半,到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7~10天出现。环孢菌素a(csa)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比alg/atg更常用,其机理可能选择性作用于t淋巴细胞亚群,抑制t抑制细胞的激活和增殖,抑制产生il-2和γ干扰素。剂量为10~12mg/(kg?d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~5mg/(kg?d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括mds、pnh和白血病等。
(五)中医药 治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
(六)造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆epo水平均在500u/l以上,采用重组人epo治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括g-csf、gm-csf或il-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用alg/atg治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rhg-csf可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括alg/atg和csa联合治疗,csa和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用alg、csa、甲基强的松龙和rhg-csf联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。
9、骨髓造血功能衰竭?
造血功能衰竭是指由于各种原因,导致骨髓造血干细胞不能正常的增殖分裂,无法生产出正常数量的血细胞,致使病人外周血中出现三系减少的情况,也就是外周血中红细胞、白细胞、血小板都出现明显降低的情况。造血功能衰竭以后可以采取两种办法治疗,第一种办法,对症治疗,给病人及时补充红细胞、血小板。如果白细胞数量减少引起感染,就可以给予抗感染治疗。第二种办法,对因治疗,如果是慢性再生障碍性贫血出现的造血功能衰竭,就可以服用环孢素、康力龙等药物治疗。急性再障还可以用抗淋巴细胞球蛋白治疗,或者应.用骨髓移植治疗。如果是化疗以后引起的骨髓造血功能衰竭,就需要给予各种刺激因子,包括粒细胞集落刺激因子、重组人促血小板生成素等药物治疗。骨髓造血功能差可能导致患者出现贫血、感染、出血等症状。如出现相关症状,建议患者及时到医院就诊以明确病因,并进行相应的治疗。患者在明确病因前可通过输注红细胞改善贫血症状,也可使用止血药物使出血停止;如血小板严重减少,患者可输注血小板。此外,患者还需进行各种相关检查以明确骨髓造血功能衰竭的病因,进行相应治疗。首先讲一下骨髓造血功能衰竭的概念吧,骨髓的造血功能是指机体制造血液的能力,骨髓造血功能衰竭也就是由于各种原因引起的骨髓生产白细胞、红细胞和血小板的能力极度低下,导致了外周血的三系减少,引起一系列的临床症状。1.白细胞减少:在血常规中,白细胞总数低于3.5×10^9/L,中性粒细胞数目低于1.8×10^9/L,白细胞和中性粒细胞的降低,导致人的抵抗力下降,容易发生各种感染,反复的出现发热,严重时甚至引起败血症。2.红细胞减少:红细胞减少会引起患者贫血的症状,比如头晕、乏力、面色苍白、耳鸣、心慌、气短、食欲下降、月经不规律、嗜睡、头疼、记忆力下降等等。3.血小板减少:血小板减少会引起各种出血,表现为皮肤上的出血点,或者片状的瘀斑,口腔粘膜的出血,牙龈渗血,鼻粘膜出血,严重的还会引起消化道出血,表现为呕血或者黑便,泌尿系的出血,表现为血尿,最害怕的出血就是脑出血,这些往往是最危及生命的。以上就是骨髓造血功能衰竭的症状,这个疾病需要做骨髓穿刺和骨髓活检来确诊。最常见的疾病就是再生障碍性贫血,还有一种情况就是急性造血功能停滞。无论哪种情况,都需要积极的刺激骨髓造血功能,预防各种感染和出血。
10、什么是急性造血功能停滞?
由于感染(尤为病毒感染)或其他原因引起骨髓造血功能的急性衰竭,就成为急性造血功能停滞,也称急性再生障碍危象。可见于溶血性贫血等血液病患者,也可见于非血液病病人或健康者。 急性造血功能停滞来势凶险,常以发热起病,有咽部肿痛,可有出血或贫血。外周血呈现全血细胞(红细胞、白细胞和血小板)减少。骨髓中粒、红、巨核细胞系统减少程度不一、严重者增生低下。类似急性再生障碍性贫血。有时可出现特征性的巨大的原始红细胞。临床上,此病与急性再生障碍性贫血十分相似,但预后迥然不同,只要消除病因,积极对症和支持治疗,约经一个月左右骨髓就会恢复。有人称它为自限性再生障碍性贫血或可逆性急性再生障碍性贫血。 另外,急性造血功能停滞应与急性粒细胞缺乏症相鉴别。只要认真分析病史,根据临床表现、血象和骨髓象,特别是治疗效果,鉴别时很容易的。