骨髓纤维化骨髓移植

1、骨髓纤维化是种什么病？是否属于血癌类？是否属于大病类？拜托各位了。。求解答。。。。

1楼不清楚怎么这么误导别人，骨髓纤维化是血液科的病，是骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。一般是再生障碍性贫血患者会有的表现。他们通常在做骨穿时会出现“干抽样”的情况。这类病一般发病在50－70岁较多，乏力，多汗，消瘦，体重减轻等高代谢表现以及脾大都是它的一些临床表现，治疗时根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理，才不是什么补充维D这些东西，主要是纠正贫血，改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。平常就输血、化学治疗，使用α－干扰素
，口服
沙利度胺片，使用1，25二羟维生素D
等，还有就是骨髓移植。基本上就输血、口服药物这些治疗比较常见，病是属于大病，但不算血癌类，是血液病的一种，很多血液病都是治不好的，根本方法只能骨髓移植，但是骨髓移植不是说移就移的，所以一般只能对症治疗。

2、骨髓纤维化能做骨髓移植吗

除了骨髓移植没有其他的方案，若是还有功能就不会有建议移植。纤维化就是会有贫血，感染等等症状，还是需要移植不然会危及生命，年轻移植的机会大一点

3、骨髓纤维化的治疗

位朋友你好，以下是我找的资料，希望对你有帮助，祝你开心快乐每一天！
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.

病因学和发病机制

本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.

典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.

症状和体征

疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.

诊断

血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.

白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.

治疗

尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查

血常规

血涂片镜检，ALP染色

骨髓穿刺及活检

病理特殊染色

骨髓检查、X线

细胞遗传学检查(ph+)

二、 诊断

脾肿大。

可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。

骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。

肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。

骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。

上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。

三、 治疗

综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗

贫血：输血、雄性激素。

高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。

少数可切脾

1)切脾指征

①脾大产生机械压迫或疼痛。

②严重溶血

③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。

脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)

四、 疗效标准

好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。

进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。

无效：未达进步标准者。
病历摘要

患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。

患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L

4、骨髓纤维化的治疗能做骨髓移植吗

任何病症对于任何不同的人都是有很大的个体差异的，仅仅凭一句问话就可以得到答案是不可能的。

强烈建议患者本人千万专业医疗机构找专业的医生当面检查和咨询！

祝患者早日恢复健康！

5、我母亲患了骨髓纤维化，能做造血干细胞移植吗？治愈率有多大？骨髓纤维化

你好！骨髓纤维化进行骨髓移植，对于绝大多数的患者来说只是理论上的事情，一般来说超过45岁再行异基因造血干细胞移植难度相当大！一般保守治疗，在于缓解病情，减轻症状，延缓进展等，建议中医药治疗，对于脾大，贫血等症状非常有益，延长生存期，提高生活质量！建议检索：“青黛四黄散 李达”可以查到我的论文，建议参照实施。如果方便，建议托你们在广州的亲戚朋友同学等，携带诊疗资料并讲述病情，可以在门诊予以处方，异地施治，希望获得佳效，预祝早日康复！广东省中医院血液科主任李达医生预祝早日康复！

（李达大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

广东省中医院李达 http://lidahys.haodf.com/

6、早期骨髓纤维化的治疗?

位朋友你好，以下是我找的资料，希望对你有帮助，祝你开心快乐每一天！
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.

病因学和发病机制

本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.

典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.

症状和体征

疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.

诊断

血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.

白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.

治疗

尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查

血常规

血涂片镜检，ALP染色

骨髓穿刺及活检

病理特殊染色

骨髓检查、X线

细胞遗传学检查(ph+)

二、 诊断

脾肿大。

可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。

骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。

肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。

骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。

上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。

三、 治疗

综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗

贫血：输血、雄性激素。

高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。

少数可切脾

1)切脾指征

①脾大产生机械压迫或疼痛。

②严重溶血

③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。

脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)

四、 疗效标准

好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。

进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。

无效：未达进步标准者。
病历摘要

患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。

患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L

7、，急基因突变的骨髓纤维化病人能骨髓移植吗？做骨穿确定基因突变，能确定是骨髓纤维化吗需要其他检验码

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8、什么是造血干细胞移植？

您好：

造血干细胞移植的提出是医学历史上的里程碑，因为这项技术的发展，拯救了很多人的性命，目前，造血干细胞技术已经有了很大进步，我们经常在媒体上看到有很多患了血液病小孩子在寻找与自己相配的骨髓，也看到了在捐献过程中很多感人的故事，父亲给孩子，哥哥给弟弟，或者陌生人之间的相互温暖，造血干细胞移植到底是怎么回事？今天，我就简单给大家科普一下。

首先，让我们看一下，造血干细胞移植的适应症有什么，也就是哪些病需要用到造血干细胞移植？

许多的血液病都是其适应症，血液肿瘤性疾病如急慢性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤或者原发性骨髓纤维化等，这些疾病如果药物治疗不缓解，移植可能是最好的选择办法。另外，还有一些非血液系统肿瘤性疾病，如重度再生障碍性贫血、恶性贫血、免疫缺陷病等，也都是移植的适应症。

简单地说，移植主要包括自体移植（自己给自己移植）、同卵双胞胎之间同基因移植（双胞胎之间移植）、血缘性移植（有血缘关系的亲属间移植）和非血源性移植（陌生人之间的移植）。

有关供者的寻找经过了相当漫长的探索阶段，起初人们认为同卵双生子之间的移植效果是最好的，因为几乎不存在基因排异，但毕竟这种患者只能占少数，不可能每个人都有双胞胎兄弟姐妹。

于是，人们想，为什么不能成立一个骨髓库，鼓励人们多多参与，然后从骨髓库中寻找最适合的配型，所以非血缘供者成为了继双胞胎后第二个进入临床的供体来源。但寻找配型的过程是十分繁琐的，而且实用于临床确实出现了一些伦理问题，志愿者临时反悔不愿捐献的情况时有发生。

再然后，人们发现婴儿的脐带血中含有造血干细胞，而且脐血中的造血干细胞免疫相对不成熟，排异反应较少，可能是另一道曙光，但慢慢大家发现，脐带血的保存太难，即使可以妥善保管花费也很大，而且因为干细胞数量较少，移植后造血重建比较慢，最主要的是，不可能每个人都保存有自己的脐带血，临床应用上也存在很多的困难。

目前最常用的就是单体型相合供者，就是有血缘关系的亲属之间的捐献，包括父母、兄弟姐妹、两代以内的亲属都可以，甚至表哥表姐、堂哥堂弟这种的也包括在内，通过配型，找到最合适的供者。

需要注意的是，即使是顺利的找到了供者，成功移植，这也只是万里长征走了一步，干细胞在异体内能否存活，如何预防相关并发症，怎样避免移植后的复发也都是迫在眉睫的问题。

但不管怎样，造血干细胞移植给一些重症疾病患者一线生存甚至是治愈的希望，相信在不久的将来，这项技术会越来越成熟，造福更多人。这并不是一场商业骗局，也不是医学神话，而是人类正在努力的一项生命科学技术。

9、骨髓纤维化能活多久？

骨髓纤维化具体可以活多久是没有办法预测的。

因为每个人的病情是不一样的，即便是有绝症或不可治愈的疾病，或停止当前疾病的治疗，也因为每个人的病情严重程度、体质等因素决定着病情发展情况、愈后情况等，如果积极用药、疾病控制平稳可长期生存，但也可能因停药或病情突然加重而危及生命。

如果有不明白的病情需要咨询，可以直接点击【病情咨询预约申请单】获取帮助。