1、骨髓增生异常综合征求救
我很同情你,你得的病是MDS---RA,全名叫骨髓增生异常综合征。我的女友的父亲也是得了这个病。在著名的郑州市第三人民医院治了。但是还是在今年5月份走了。
这个病根本不好治的。如果你有很多钱,那么就可以活的长些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不过我可以给你一点建议:多补充维生素。一定要好好照顾她,不能让她咸冒发烧。
什么是骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。
什么原因引起骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。
骨髓增生异常综合征有什么症状
骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。
骨髓增生异常综合征需要做哪些检查
一、血象:外周血全血细胞减少,其程度依不同分型而异。如难治性贫血(RA)以贫血为主,难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)或转变中的RAEB(RAEB-T)则常有明显的全血细胞减少。
二、骨髓象:骨髓活检在MDS已广泛应用,不仅提供诊断依据,还有助于预测预后。
三、细胞遗传学研究:异常克隆的检出率显著提高。染色体的检查对预测预后具有一定价值。
四、体外骨髓培养的研究:体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。
五、其他:约20%血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。
如何治疗
一、支持治疗。
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
二、维生素治疗:部分RA-S对维生素B6治疗有效。
三、肾上腺皮质激素:约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升。
四、分化诱导剂:
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS。
五、雄激素。
六、联合化疗:就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。
七、骨髓移植:当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。
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2、为什么会得骨髓增生异常综合症
骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
3、骨髓异常综合症怎么引起
最常见的主要因素如下:
血细胞生存的环境 叫做 造血微环境,这个环境里面有各种各样的调控因子,如果改变了就可能导致细胞功能的异常。
血细胞自身的遗传物质包括细胞核与胞浆内的细胞器,主要是DNA 、 RNA和特殊功能的蛋白质产生了变化,导致细胞功能的异常。
肿瘤也可以引起类似的疾病。
4、为什么血常规异常者要行骨髓穿刺检查?
通过前面的阅读,我们已经知道,骨髓是人体造血的工厂,血细胞是由骨髓生产的。如果得了血液病,骨髓就会出现不同程度的病理改变,但常首先反应在外周血上。如果某人的血常规出现异常,而又无法确诊时,就应做骨髓检查以便及时做出诊断。特别是对于一些以贫血为首发症状的疾病来说,经一般血常规检查经常不能确诊其类型,这给原发病的诊断带来一定的困难。对于各类白血病、白细胞减少、皮肤紫癜以及不明原因的淋巴结肿大或肝、脾肿大患者,多半需要做骨髓检查以明确诊断。
5、骨髓异常增生综合征是怎么引起的?
患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变。多发生在老年女性,临床表现为难治性巨细胞贫血,除偶需输血外临床病情长期稳定,很少转变为急性白血病。50%患者可有脾大,血小板正常或偶尔增加,骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞常合并中等程度病态造血但粒系造血正常
第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因,即IL-3IL-4、IL-5GM-CSF、G-CSF同时还有GM-CSF受体基因。5q-综合征如何影响造血生长因子对造血的调控尚不十分清楚。
6、骨髓增生异常综合征是什么病严重吗
骨髓增生异常综合症目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用MDS一词,经数年应用和总结,于1982年提出关于MDS的分类建议,得到国内外学者广泛采纳,在世界范围内有了较明确的统一概念。
部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头晕、乏力上腹部不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可作为就诊的首发症状,持续数月至数年。约有20%~60%的病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点、牙龈出血、鼻衄。重者可以可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症,肛周、会阴部感染。
7、骨髓异常增生能活多久
骨髓增生异常综合征是一组起源于多能造血干细胞的克隆性疾病,骨髓象表现为任一系或二、三系血细胞的病态造血,30-60%转化为白血病。死亡多因除白血病外感染、出血,尤其是颅内出血。
需要抓紧治疗的,这种疾病采用好的治疗方法可以达到临床治愈的,
临床治愈,是指化验指标接近正常或是达到正常,在不用药的情况下,病情不会恶化,不会影响患者的正常生活,正常生育,正常寿命,正常工作
需要结合中草药治疗的,好的治疗方案很重要的。
8、骨髓增生异常综合征是什么病啊?
骨髓增生异常综合征就是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。北京血液净化基地专家说,半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。建议你可以到北京血液净化基地咨询一下,详细可在百度搜索北京血液净化基地,希望对你能有帮助吧。