1、骨髓增生异常综合征后期有什么症状
,患者会出现肝、脾、淋巴结肿大,另外到了晚期患者往往是以贫血为主,会发展成急性白血病。表现为各种感染出血倾向,出血明显加重,包括内脏出血、咯血、呕血、黑便、尿血甚至有可能会突发颅内出血,造成偏瘫、意识不清,直到昏迷,有可能会引起出血性休克、循环衰竭引起死亡。所以说骨髓增生异常综合征到了晚期一般都是严重的感染跟出血性疾病,对于这种情况,有生命危险。一般情况下对于骨髓增生异常综合征的治疗,目前考虑异体造血干细胞移植以及自体干细胞移植是最好的治疗方法,再就是对症治疗贫血、感染以及出血性疾病,主要就是补充替代治疗,还有治疗各种感染并发症,应用抗生素来积极对抗感染,要纠正贫血,纠正血小板减少,避免发生病发症。
2、治疗骨髓增生异常综合征的医院
你好,你这种情况最好去三甲医院诊治。
希望我的回答能够帮助到你,谢谢
3、骨髓增生异常综合征到底是什么病?可以治愈吗?
骨髓增生异常综合征是一组源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,其特点为骨髓导常造血和无效造血,部分病例可转化为急性白血病,曾被称为白血病前期.临床表现为全血细胞减少或任一,二系血细胞减少,以过行性贫血为主要症状,常伴有感染和出血,
.1/3病人在2年内转化为急性白血病,部分病人因感染,出血或全身衰竭而死亡.
中药可以降低西药和激素类药物的耐药性和副作用,有很多患者都是一开始用西药还有一定的效果可是随着时间和治疗时间的延长服用西药会出现一定的耐药性,中药可以调理人体免疫系统,中药可以对抗化疗副作用,可保护正常造血功能骨髓的恢复,防止化疗药物引起严重的骨髓抑制
所以早期结合草药进行治疗是很关键很重要的。
4、骨髓增生异常综合症(MDS)与白血病有啥区别?知道的朋友给介绍下吧,谢谢了。
骨髓增生异常综合征(MDS)与急性白血病的区别
骨髓增生异常综合征(MDS),顾名思义,为骨髓内血细胞增生异常性疾病。其异常乃表现为骨髓这个血液制造厂呈病态造血状态。血液中的红细胞、白细胞和血小板分别来自骨髓中的红系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有两系呈病态造血,或全血细胞都减少。除了血细胞数量上的异常外,形态也异常。MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)、慢性粒—单核细胞白血病(CMML)和转变中的 RAEB(RAEB—T)。MDS的临床表现多数以贫血为主要症状,兼有发热或出血。
MDS以前曾叫做白血病前期,它与白血病在临床表现上无大的差异,分界在于骨髓象:急性白血病骨髓中原始+早幼细胞≥30%,而MDS则<30%。
5、白血病前期与骨髓增生异常综合症有什么症状?
在20世纪80年代中叶之前,临床医生在收治一些患者时发现,他们的临床症状与白血病患者有多少不一的相似之处,并在相当长的一段时间内伴有难以确定性质的血液学异常,但又达不到白血病的诊断标准。随着病情的发展,在2~3月或1~2年之后,这些患者演变为急性白血病,因此学者们把这种病命名为“白血病前期”。
到了20世纪90年代,由于血液学专家通过病因、临床患者转归、骨髓形态、病理等的分析总结,发现此类患者的临床表现轻重不一、骨髓象亦不尽然相同,且并非均转为白血病,显然“白血病前期”这一诊断并不全面和科学。因此,学者们将这种疾病重新命名为“骨髓增生异常综合征”,分为5种不同类型(表1.3)。这种疾病的发病机制系起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其中有部分(RAEB、RAEB-T等)随着病情的发展可转化为白血病,这可能就是以前所谓的“白血病前期”,而其他患者的病情可能迁延较长,随着治疗,有些患者能好转或治愈,有些则逐渐发展为RAEB或RAEB-T,最终又转为白血病。临床表现可能就是单纯的贫血,也可能同时表现有发热或出血等异常;血常规化验可见全血细胞减少或任1~2系细胞减少,镜检有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血现象;骨髓中三系血细胞或任两系血细胞表现出病态造血,其中原始细胞比例可增高。
6、骨髓增生异常综合征表现在哪方面?
骨髓增生异常综合征简称mds,是一种异质性疾病,最主要的特点就是外周血一系、两系或三系减少,copy从而带来相应的临床症状。临床上分为了五种不同的病理类型。常见的知临床表现有:一、贫血的症状,由于病态造血、红细胞生成减少,会出现程度不等的面色苍白、头晕、乏力等症状。二、部分病人由于血小板减少,出现皮肤黏膜出血点、瘀斑等。三、骨髓增生异常综道合征一旦转变成白血病,就会表现出急性白血病的临床特征,出现明显的贫血、感染等一系列症状。
7、骨髓增生异常综合征raeb期什么意思
...-RAS)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)、难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(MDS-RAEB-T),其中MDS-RA可以向MDS-RAEB及MDS-RAEB-T转化,部分MDS甚至可以转化成急性白血病。
8、骨髓增生异常综合症,Ra.
骨髓增生异常综合征是由造血干细胞引起的疾病,病态造血、高风险以急性白血病为特征,表现为一系列难治性或多系列血细胞减少的血液病。约百分之八十的患者超过60岁。常见症状是大多数患者贫血、乏力、倦怠,60%左右患者白细胞减少、白细胞减少,患者易感染。如需咨询病情或药物指导,可以戳下方【官方服务-官方网站】获取帮助。
9、骨髓增生异常综合征怎么治疗?
骨髓增生异常综合征的危害包括:1、恶性克隆产生癌细胞,导致正常克隆的造血受到抑制,出现白细胞减少,患者可能出现贫血;2、血小板减少,患者可能非常容易发生出血,感染、发热等症状;3、患者容易出现耐受力下降,表现为乏力,胸闷等;4、骨髓增生异常综合征转换成急性白血病后,它的恶性度会更高,病程进展快,病情更重,上述临床表现也会更为严重。骨髓增生异常综合征患者的调理方法如下:1、心态调整:端正心态,积极乐观面对病魔,树立战胜疾病的信念,可提高机体抵抗力,提高疾病的治疗效果;2、生活作息习惯调理:调整生活作息时间,避免熬夜,保证充足睡眠时间;3、饮食习惯调理:饮食以清淡易消化为原则,注意饮食营养,避免进食辛辣、燥热、寒凉类食物。
10、骨髓增生异常综合征的分型
1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准(表8),主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractory anemia,RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RA with ringed sideroblasts,RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RA with excess blasts,RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB in transformation,RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。
1997年WHO开始修订FAB的分型方案,于2001年发表。WHO分类已被广泛接受,并得到多个独立研究组的证实。最新的2008年WHO分类包括以下变化(表9),(1)对标本采集、原始细胞和原始细胞系的分析、遗传学改变的分析都做了明确指导,(2)MDS/MPN的诊断和区分,(3)将具有MDS主要的特异性改变,如血细胞减少,但是骨髓中没有明确的形态学证据,称为待定MDS,(4)增列了难治性血细胞减少伴单系病态造血的亚型,(5)将伴有多系病态造血的环形铁粒幼细胞(RCMD-RS)归入RCMD。
表3 病态造血的形态学改变(WHO,2008年) 红系 粒系 巨核系 细胞核
核出芽
核间桥
核碎裂
核多分叶
巨幼样变 核分叶减少 小巨核细胞 (假Pelger-Huët;pelgeriod) 核少分叶 不规则核分叶增多 多核(正常巨核细胞为单核分叶) 细胞质
环状铁粒幼细胞
空泡
PAS染色阳性 胞体小或异常增大 颗粒减少或无颗粒 假Chediak-Higashi颗粒
Auer小体 表4 MDS病理活检的意义 意义 与AML鉴别[骨髓涂片被血液稀释时(CD34-IHC)] 与低增生性AML鉴别(CD34-IHC) 与再生障碍性贫血鉴别 CD34+祖细胞多灶性集聚(CD34-IHC) CD34+祖细胞的异常分布/定位(ALIP)(CD34-IHC) 巨核细胞的形态学和集聚异常(IHC: CD31、CD42,或CD61) 明确骨髓纤维化(Gömöri氏银染) 明确血管新生增加(CD34-IHC) 明确第二(伴发)髓系肿瘤 诊断低增生性MDS 诊断MDS-U和系统性肥大细胞增多症伴MDS(SM-MDS) FISH进行细胞遗传学检测[常规染色体核型检查失败时] 表5 MDS病理活检推荐组化抗体 标志 细胞类型 最低组合 CD34 原始细胞、祖细胞、内皮细胞 CD31、CD42、或CD61 巨核细胞 类胰蛋白酶* 肥大细胞、嗜碱粒细胞、髓系祖细胞 附加组合 CD3 T细胞 CD15 单核细胞、粒细胞 CD20 B细胞 CD25 T和B细胞亚群,不典型肥大细胞 CD38 浆细胞 CD68、CD68R 单核细胞、巨噬细胞、髓系细胞 溶菌酶# 单核细胞、巨噬细胞 CD117* 祖细胞、肥大细胞 2D7,BB1 嗜碱粒细胞 *极少数MDS患者原始细胞的CD34阴性,但CD117阳性。原始细胞类胰蛋白酶反应很弱或阴性。
#单核/巨噬细胞用于鉴别未成熟单核细胞和原始细胞(CMML vs. AML)。
表6 MDS中染色体异常及其比例(WHO,2008年) 异常 MDS t-MDS 非平衡性 +8* 10% -7/7q- 10% 50% -5/5q- 10% 40% 20q-* 5-8% -Y* 5% i(17q)/t(17p) 3-5% -13/13q- 3% 11q- 3% 12p-/t(12p) 3% 9q- 1-2% idic(X)(q13) 1-2% 平衡性 t(11;16)(q23;p13.3) 3% t(3;21)(q26.2;q22.1) 2% t(1;3)(p36.3;q21.2) 1% t(2;11)(p21;q23) 1% inv(3)(q21;q26.2) 1% t(6;9)(p23;q34) 1% *形态学未达到标准,仅有该细胞遗传学异常不能作为诊断MDS的确切证据,如果同时伴有持续性血细胞减少,可以考虑拟诊MDS。
表7 流式细胞术检测的MDS表型异常 CD34+髓系祖细胞 在CD34+细胞群中绝对和相对增加
表达CD11b和/或CD15
CD13、CD33或HLA-DR表达缺失
表达淋系抗原:CD5、CD7、CD19或CD56
CD45表达下降
CD34密度异常增高或下降
CD38表达下降 CD34+B系祖细胞(CD34+/CD10+)
CD34+/CD10+细胞在CD34+细胞群中绝对和相对下降 成熟髓系细胞(中性粒细胞) 无颗粒中性粒细胞(中性粒细胞散射角降低)
髓系抗原间表达关系模式异常
成熟不同步
表达CD34
表达淋系抗原
CD45表达下降 单核细胞 HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原间表达关系模式异常
CD13、CD14、CD64或CD33表达缺失
表达CD34
表达淋系抗原(不包括CD4) 红系前体细胞 CD45表达异常
表达CD34
CD71、CD117、CD235a表达异常 表 8 MDS的FAB分型 FAB类型 外周血 骨髓 RA 原始细胞<1% 原始细胞<5% RAS 原始细胞<1% 原始细胞<5%,环形铁幼粒细胞>有核红细胞15% RAEB 原始细胞<5% 原始细胞5%~20% RAEB-t 原始细胞≥5% 原始细胞>20%而<30%;或幼粒细胞出现Auer小体 CMML 原始细胞<5%,
单核细胞绝对值>1×10^9/L 原始细胞5%~20% 表9 MDS 2008年WHO修订分型 分型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴单系病态造血(RCUD)
难治性贫血(RA)
难治性中性粒细胞减少(RN)
难治性血小板减少(RT) 一系或两系血细胞减少①
原始细胞无或少见(<1%) 一系病态造血:病态造血的细胞占该系细胞10%或以上
原始细胞<5%
环状铁粒幼细胞<15% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RARS) 贫血
无原始细胞 环状铁粒幼细胞≥15%
仅红系病态造血
原始细胞<5% 难治性血细胞减少伴多系病态造血(RCMD) 血细胞减少
原始细胞无或少见(<1%)②
无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L③ ≥两系病态造血的细胞≥10%
原始细胞<5%
无Auer小体
±环状铁粒幼细胞≥15% 难治性贫血伴原始细胞增多-1
(RAEB-1) 血细胞减少
原始细胞<5%
无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L 一系或多系病态造血
原始细胞5-9% ②
无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2
(RAEB-2) 血细胞减少
原始细胞5-19%
有或无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L 一系或多系病态造血
原始细胞10-19%
有或无Auer小体③ MDS-未分类(MDS-U) 血细胞减少
原始细胞≤1% 一系或多系病态细胞<10%同时伴细胞遗传学异常
原始细胞<5% MDS伴单纯5q- 贫血
血小板正常或升高
原始细胞无或少见(<1%) 分叶减少的巨核细胞正常或增多
原始细胞<5%
细胞遗传学异常仅见5q-
无Auer小体 ①两系血细胞减少偶见,全血细胞减少应诊断为MDS-U。
②如果骨髓中原始细胞<5%,外周血中2-4%,则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1%,应诊断为MDS-U。
③伴有Auer小体,原始细胞在外周血中<5%,骨髓中<10%,应诊断为RAEB-2