1、有谁知道"原发性血小板增多拌特发性骨髓纤维化"有何治疗方法,或相关情况也可以.
原发性血小板增多症
『疾病概述:』
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。
『诊断说明:』
对原因不明血小板增多(>60万/mm3),骨髓中巨核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等表现,应考虑本病的诊断。但需与继发性(或反应性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。
继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养,原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成,可与继发性区别。
『发病机制:』
病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
『实验室检查:』
(一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
(二)骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生,原及幼巨核细胞增多,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
(三)出、凝血试验 出血时间延长,凝血酶原消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。
(四)其他 染色体检查有21号长臂缺失(21q-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。
『治疗说明:』
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
(一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因有诱发白血病的可能。
(三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
(四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。
(五)其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。(参见\"血栓形成及血栓性疾病\"章)。切脾是禁忌的。
『预后说明:』
根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。特发性骨髓纤维化
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检,ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。
三、 治疗
综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血:输血、雄性激素。
高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。
脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。
进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效:未达进步标准者。
2、骨髓纤维化能活多久
骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种,是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期,可以出现外周血中血细胞数量的增高,同时伴有脾脏的肿大,在后期就会出现骨髓衰竭的情况,表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法,可以服用沙利度胺等药物维持治疗,一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植,有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了,病人的生存期就会得到明显的延长,有的甚至与常人的寿命存活无异。所以,出现了骨髓纤维化,要积极的寻找骨髓配型,如果有合适的骨髓配型,要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。
3、血小板高的原因及后果是什么
你好,血小板高的原因可能是:骨髓增生异常综合征,慢粒白血病,急性感染,急性失血,急性溶血,真红,脾切除术后等目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。
主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
建议到血液科进一步检查,及早明确诊断,及早治疗。
4、血小板一万多是什么原因能造
血小板数值偏过低,引起血小板数值偏低的原因有很多。
可以引起血小板减少的因素很多,主要因素有以下几个方面:
1.血小板生成减少
(1)遗传性:少数情况下血小板减少和遗传有一定的相关性,常见的血小板减少的遗传性疾病有先天性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜和范科尼贫血引起的血小板减少。
(2)获得性:血小板是由骨髓中的巨核细胞产生,凡是可以影响到骨髓中巨核细胞生成的因素均可造成血小板生成减少。如骨髓造血干细胞异常导致的再生障碍性贫血;维生素B12、叶酸缺乏等造血原料缺乏所致的血小板减少;各种恶性肿瘤对骨髓的侵害(恶性肿瘤骨髓转移、白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化),以及细菌、病毒感染、电离辐射、化疗药物等因素均可对造血干细胞造成损伤,导致血小板减少。
2.血小板破坏增加
(1)免疫因素引起的血小板破坏增加
血小板的生成及代谢在体内是相对平衡的,但是在有些疾病情况下,由于患者体内产生针对自身血小板的抗体,这些抗体和血小板结合,使致敏的血小板在单核巨噬细胞系统被吞噬破坏而导致血小板减少。常见的有免疫性血小板减少性紫癜、HIV感染、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、甲状腺功能亢进、慢性肝炎,以及药物引起的血小板减少(如肝素、奎宁、奎尼丁、解热镇痛药、青霉素、头孢类抗生素、利福平、呋塞米、卡马西平、丙戊酸钠、磺脲类降糖药及苯妥英钠等)。
(2)非免疫因素引起的血小板破坏增加
常见有弥漫内血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜,感染等。
3.血小板分布异常
当各种原因如肝硬化、骨髓纤维化等造成脾肿大及脾功能亢进时,大量血小板储藏在脾脏中,也会引起外周血小板减少。
4.其他如出血、血液透析等引起血小板丢失,也会导致血小板减少。
5、血小板特高达到了900是什么原因?
建议:原发性血小板增多症 (出血性血小板增多症)疾病介绍:是一种骨髓增生性疾病。其特征为骨髓原核细胞过度增生,血小板数量有持续性明显的增多,功能也不正常,临床表现为出血倾向或血栓形成。发病率不高,以40岁以上多见。发病机理:病因不明,可能由于多能干细胞异常,导致原核细胞增殖及血小板增多,血小板的寿命大多数正常。在血小板的内在缺陷中包括血小板内5-羟色胺减少,血小板粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低等可能是导致出血的原因。因血小板过多,活化的血小板也产生血栓素,引起血小板聚集及释放,可形成微血管内血栓。部分病人凝血机制的异常,毛细血管脆性增加。临床症状:本病起病缓慢,表现不一。轻度头晕、乏力;重者可有出血和血栓形成。出血常为自发性,有反复发作,胃肠道出血常见,也可有齿龈出血和鼻衄、血尿,皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。肢体血管栓塞引起手足麻木、疼痛,甚至坏疽。80%有中度脾肿大,但肝较脾肿大多见。诊断:对原因不明的血小板增多、计数持续在80万/立方毫米以上,骨髓中原核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等考虑此病。本症应与继发性血小板增多症鉴别。辅助检验:血象:血小板计数多在100-300万/立方毫米之间,最高多达2000万/立方毫米。白细胞可正常或增高(多在1-3万/立方毫米),以中性分叶核粒细胞为主。骨髓象:有核细胞尤其是巨核细胞可显著增生,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。凝血象:出血时间及凝血酶原消耗试验不正常,凝血酶原时间延长、凝血活酶生成障碍,血小板粘膜功能及肾上腺素,ADP诱导的聚集功能均降低。治疗:1、骨髓抑制性药物,马利兰为常用、安全、有效的药物。开始4-6mg/d。也可用环磷酰胺、苯丁酸氮芥、左旋溶肉瘤素。2、放射性核素磷(32P)。3、干扰素:α-干扰素:3-5mu/d。4、其他:潘生丁、阿司匹林、消炎痛,也可采用血小板分离置换术。禁忌切脾。
6、骨髓纤维化能不能治愈
我弟弟也患有骨髓纤维化,并且伴有急性白血病。西医并没有很好的治疗方法,请问中医能治愈吗?
7、血小板偏高是怎么回事?影响大吗?怎么治疗?
你的血小板也太高了吧,像这种血液病你应该去专业的医院找医生看,而不是在网上就能解决的,估计也得吃药,要是30万出头什么没什么大事,不过51万也太 ...
血小板增多的原因:
一、骨髓增生性疾病:
1、真性红细胞增多症
2、原发性血小板增多症
3、骨髓纤维化
4、慢粒白血病
二、反应性增多:
1、感染
2、急性溶血
3、恶性肿瘤等等
8、原发性血小板增多症会转变为骨髓纤维化吗
?
9、骨髓纤维化是一种什么病能否治愈
你好,骨髓纤维化是由于骨髓造血组织发生的一种严重的病变,此病的发生严重影响造血功能的实现,常常发生在50—70岁人之间,在早期骨髓纤维化起病非常的缓慢,大多数的患者都不能及时发现,到了晚期就常常表现为严重的贫血和骨痛的现象了,此病给人们带来的危害是非常的严重的。采取合理的治疗方案对于治愈是很有帮助的,一般人会采取激素进行治疗,但在后期会产生很大的副作用,严重影响了后期的再继续治疗,所以一般建议患者采取中医进行中医治疗
10、血小板化验714高多少
老版参考区间(100-300)×10e9/L,新版修改为(125-350)×10e9/L,你是714××10e9/L吗?你的血小板计数相比于参考区间上限翻了一番。
血小板增多的主要原因可以分为以下两组:反应性(或继发性)血小板增多和克隆性血小板增多。
血小板增多的反应性原因包括一过性过程,诸如急性失血,血小板减少的恢复(反弹),急性感染或炎症,极度体力消耗,或者其他应激。反应性血小板增多的持续形式包括铁缺乏、溶血性贫血、无脾(例如,脾切除后或镰状细胞病中的自发性脾梗死)、癌症、慢性炎症或感染性疾病,以及罕见的药物反应
克隆性血小板增多是第二大最常见的类别,通常是由一种慢性骨髓增生性肿瘤(MPN)引起。典型的MPN是骨髓多能造血干细胞的相关疾病,包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化以及慢性髓系白血病。
你需要完善其他检查以确定到底是什么原因