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白血病
白血病(leukemia)是一种造血干细胞的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞(白血病细胞)弥漫性增生取代正常骨髓组织,并常侵入周围血液,使周围血内白细胞出现量和质的改变。血液白细胞数量常明显增多,但有时亦可正常甚至减少。白血病细胞并可广泛浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官,并常导致贫血和出血。
白血病在我国和世界各地都不少见。在我国各种恶性肿瘤死亡率中居第六或第七位。但在儿童和青少年的恶性肿瘤中,白血病则居第一位。
分类
白血病有几种分类方法。
1.根据病情急缓和白血病细胞成熟程度 可分为急性与慢性白血症。急性白血病起病急,病程短,骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主,原始细胞常超过30%。慢性白血病病程缓慢,骨髓及周围血中以异常成熟的白细胞为主,伴有幼稚细胞。原始细胞一般不超过10%~15%。
2.根据增生细胞的类型 可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病两类。结合病情急缓和细胞类型,白血病总的可分为4种基本类型:①急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL),②慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),③急性粒细胞性白血病(acute myelocytic leukemia,AML)或急性非淋巴细胞性白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL),④慢性粒细胞性白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)。
急性白血病与慢性白血病的临床表现、血像、骨髓像以及治疗原则都不相同。急性白血病经过治疗后可进入缓解期,一般不转变为慢性。慢性白血病后期常有急性变,临床表现很象急性白血病。
3.根据周围血内白细胞的数量 可分为白细胞增多性白血病(周围血内白细胞数量增多,>15000/μ1)和白细胞不增多性白血病(周围血内白细胞数量不增多,甚至减少)。
4.白血病的免疫学分类 应用单克隆抗体和分子生物学技术检测白血病细胞的免疫标记可鉴别白血病细胞的来源,如急性淋巴细胞性白血病可分为T细胞型,B细胞型,前-B细胞型和无标记细胞型等。
在我国大多数地区,急性白血病比慢性白血病多见。无论急性或慢性白血病均以粒细胞性占多数,急性淋巴细胞性白血病次之,慢性淋巴细胞性白血病最少见。急性白血病多见于儿童和青少年,慢性粒细胞性白血病多见于30~50岁。慢性淋巴细胞性白血病多发生在50岁以上。各种类型的白血病都较多见于男性。
一、急性白血病
急性白血病起病急,常表现为发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、淋巴结及肝、脾肿大等。
急性白血病时造血干细胞或原始和幼稚的白细胞恶变,发生分化障碍,不能分化为成熟的细胞,使骨髓内原始和幼稚细胞大量堆积,成熟的细胞明显减少。大量异常的原始和幼稚幼胞增生,抑制正常的造血干细胞和血细胞生成,引起红细胞、白细胞和血小板减少。多能造血干细胞分化过程中的任何阶段都可能发生恶变转化为白血病细胞。根据累及的细胞类型可分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性粒细胞性白血病(AML)。
(一)急性淋巴细胞性白血病
本病多见于儿童和青年人。根据形态学和免疫学特点可分为不同的亚型。
1.国际上通用的法、美、英协作组的FAB分类,根据瘤细胞形态将急性淋巴细胞性白血病分为L1,L2,和L3型。
L1型:细胞较小,大小一致。核较大,圆形,染色质均匀、细致,核仁不明显。胞浆少,嗜碱性。这种类型多见于儿童。
L2型:细胞较大,约为正常成熟小淋巴细胞的2倍。细胞大小不一,胞浆丰富,嗜碱性。细胞核形状不规则,有些有裂隙或切迹或呈折叠状,常有1~2个明显的核仁。这种类型多见于成人或大年龄儿童。
L3型:细胞大,大小一致。胞浆丰富,嗜碱性,胞浆内常有小空泡。细胞核圆或椭圆形,外形规则。染色质致密、均匀,呈点彩状,常有一个或多个明显的核仁。
2.免疫学分类 应用免疫标记和TCR及Ig基因重组技术,根据白血病细胞的来源和分化的不同阶段分类。免疫学分类与预后有关,有助于指导临床治疗。
(1)B细胞性ALL(B-ALL):ALL中约80%来源于B细胞。可分为3种亚型,其中2种来自原始B细胞。①前B细胞ALL,约占ALL的60%。来自早期的原始B细胞,CD19+,CD10+,预后最好;②前B细胞ALL,约占ALL的20%,CD19+,CD10+,CD20+,Cμ+,预后较好;③较成熟的B细胞ALL很少见,约占ALL的1%~2%,除CD19+,CD20+外SIg+,预后最差。
(2)T细胞性ALL(T-ALL):约占ALL的15%,来自原始T细胞,CD2+,CD7+,CD5+,预后较差。
(3)无标记(未分类)ALL:在ALL中<5%,没有B细胞和T细胞标记,预后较差。
(二)急性粒细胞性白血病
多见于成人,儿童较少。多能髓细胞样干细胞在分化过程的不同阶段都可发生恶变,因此AML的细胞来源不同,可分为多种类型。FAB分类根据白血病细胞分化的程度和主要的细胞类型分为M1至M7七个类型。
M1 急性原粒细胞白血病未分化型 大多数瘤细胞为原粒细胞,少数为早幼粒细胞。
M2 急性原粒细胞白血病分化型 瘤细胞包括多数原始粒细胞和多数早幼粒细胞及多少不一的中幼粒以下的细胞。
M3 急性早幼粒细胞白血病 以早幼粒细胞为主,胞浆内充满髓过氧化物酶阳性颗粒。
M4 急性粒-单核细胞白血病 瘤细胞包括粒细胞及单核细胞两种方向分化。粒细胞同M2,但同时有多数幼单核细胞和单核细胞。
M5 急性单核细胞白血病 以原单核细胞为主或以幼单核细胞为主。
M6 急性红白血病 瘤细胞以畸形、多核或分叶状核的原红细胞为主,同时有原单核细胞和早幼单核细胞。
M7 急性巨核细胞白血病 主要为多形性、未分化的原巨核细胞。
病理变化
白血病的特点是骨髓内异常白细胞大量增生,进入周围血并可浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。增生的白血病细胞形态与其来源的相应正常细胞相似,但分化不成熟,有一定的异型性。各种白血病类型虽然不同,但引起的病变有许多共同之处,包括大量白血病细胞增生直接引起的病变和白血病细胞浸润各组织、器官引起的继发性病变。
1.周围血像 早期即出现贫血,白细胞总数多少不等,白细胞增多性与不增多性者约各占一半。白细胞增多性者,白细胞总数多在2万~5万/μl,常呈进行性上升,可高达10至数10万。其中有大量原始和幼稚细胞。白细胞不增多性白血病的白细胞计数可正常或减少,有时可降低至1000~3000/μ1,较难找到原始或幼稚细胞。血小板减少有时达1万/μ1以下。
2.骨髓 骨髓内白血病细胞大量增生,可取代正常骨髓组织,并可侵蚀骨松质和骨皮质。病变以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最显著,严重者可侵犯长骨。急性白血病的骨髓增生极为活跃,其中主要为原始细胞,较成熟的白细胞不多,幼稚红细胞和巨核细胞生成受抑制,数量减少。有些急性粒细胞白血病时大量瘤细胞主要为原粒细胞,在骨组织、骨膜下或软组织中浸润,可聚集形成肿块,称为绿色瘤(chloroma),多见于颅骨和眼眶周围。瘤细胞浸润之处呈绿色,暴露于空气中后,绿色迅速消退。用还原剂(过氧化氢或亚硫酸钠)可使绿色重现。绿色色素的性质还不肯定,有人认为其中含有原卟啉、胆绿蛋白或绿色过氧化物酶,可能与瘤细胞的异常代谢产物有关。
3.淋巴结 全身淋巴结都可有不同程度的肿大,以儿童ALL时较多见,也最明显,AML时较轻。肿大的淋巴结一般不互相粘连,有弹性。切面呈均匀的灰白色。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润。淋巴结结构可部分或全部被破坏。瘤细胞可侵犯淋巴结包膜及包膜外脂肪组织。AML时淋巴结内瘤细胞浸润较少,部分淋巴结结构可保留。
4.脾 急性白血病时脾轻度至中度肿大。儿童ALL时脾肿大较多见,也较明显。成人AML时多轻度肿大。肉眼观,肿大的脾包膜紧张,呈暗红色,质软。镜下,ALL时红髓和血窦内有大量白血病细胞浸润,可形成结节状。脾小体可增大或消失。AML时,主要累及红髓,原粒细胞增生,可压迫脾小体,严重时红髓和脾小体结构可被破坏。
5.肝 肝中度增大,表面光滑。镜下,AML时瘤细胞主要沿肝窦在肝小叶内弥漫浸润。ALL时瘤细胞主要浸润于汇管区及其周围的肝窦内。单核细胞性白血病较少累及肝,其浸润方式与粒细胞白血病相似。
除上述器官外,急性白血病时白血病细胞还常浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾、肾上腺、甲状腺、睾丸和皮肤等乃至全身各器官和组织。瘤细胞多首先出现在血管周围,逐渐向邻近组织浸润,可引起出血并可压迫和破坏邻近组织。
白血病的皮肤病多见于急性单核细胞白血病(M5)。病变多样,可局限于一处也可播散到身体大部,形成各种扁平或隆起的斑块或丘疹。瘤细胞多浸润于真皮内,一般不侵犯表皮。有时单核细胞白血病可浸润牙龈,使牙龈粘膜肿胀肥厚,常有出血,并可形成表浅溃疡,易引起继发感染。
6.继发性变化 由于白血病细胞广泛浸润,常破坏相应的组织或器官,引起一系列继发性改变:
(1)出血:白血病细胞浸润骨髓组织,引起贫血和血小板减少,故常易出血。皮肤可有出血点和瘀斑。牙龈、肾盂、肾盏和膀胱粘膜、浆膜都可有出血灶,有时脑组织出血可形成血肿。
(2)感染:白血病时虽然白细胞大量增生但无抗病功能。患者免疫功能和抵抗力低下,常并发细菌和真菌感染,常见的有白色念珠菌、曲菌和毛霉菌感染等,成为白血病常见的致死原因。
急性白血病病情急,预后差,早期即出现贫血、出血和继发性感染,死亡率很高。近年来由于联合化疗的应用,对提高急性白血病的缓解率,延长生存期都取得了良好的效果。尤其是儿童ALL可长期缓解。
二、慢性白血病
慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。
慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。
CML来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同,CML时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力,周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化,可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。
CML病人中约90%伴有一种染色体异常,称为Ph1染色体,已确定为CML的标记染色体。Ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。Ph1染色体的存在与CML的发生发展有关。典型的CML时Ph1阳性,多见于青壮年,化疗效果好。Ph1阴性的CML多见于老人和小儿,预后不佳。
CLL为小淋巴细胞恶变而来。绝大多数CLL来源于B细胞,T细胞性CLL很少见。恶变的B细胞无免疫功能,不能转化为浆细胞,病人常有低丙种球蛋白血病。有时CLL与小淋巴细胞淋巴瘤不易区别。
病理变化
1.周围血像 周围血白细胞显著增多,数量正常或减少者少见。CML时白细胞增多尤为明显,多在10万~至80万/μ1之间,少数甚至可超过100万,其中大多数为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞,早幼粒和原粒细胞很少。嗜碱性和嗜酸性粒细胞也增多。CML时中性粒细胞内碱性磷酸酶常缺如或降低。这点有助于与类白血病反应相区别。CLL血白细胞总数多在3万~10万/μ1之间。血像单一,绝大多数为成熟的小淋巴细胞,只有少数幼淋巴细胞。慢性白血病早期贫血较轻,血小板无明显减少。CML时血小板常增多。晚期有明显贫血和血小板减少。
2.骨髓 CML时骨髓增生活跃,各期粒细胞均可见到,以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势,幼红细胞和巨核细胞早期可增生,血小板增多,晚期则被抑制。CLL骨髓内淋巴细胞增多,可呈结节状或弥漫性浸润,主要为成熟的小淋巴细胞,原及幼淋巴细胞很少。粒、红、巨核细胞系及血小板均减少。
3.淋巴结 CLL时淋巴结明显肿大。早期淋巴结可活动,晚期瘤细胞浸润包膜,肿大的淋巴结常相互融合,并与周围组织粘连。切面灰白色鱼肉状。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润,严重者淋巴结构破坏消失。CML时淋巴结轻至中度肿大,不如CLL明显。
4.脾 脾多明显肿大,CML最显著,可达4000~5000g。肿大的脾占据腹腔大部,甚至可达盆腔。红髓脾窦内有大量白血病细胞浸润,可压迫血管引起梗死。CLL时,脾肿大不如CML时严重,一般不超过2500g。肿大的脾包膜增厚,常有纤维性粘连,质较硬,切面暗红色,脾小体不明显,呈均质状。镜下见大量白血病细胞浸润,CLL时主要累及白髓,严重者白血病细胞弥漫浸润,脾小体和脾髓结构消失。
5.肝 肝中度肿大,表面光滑。镜下,各型白血病的浸润方式不同。CLL时,瘤细胞多浸润于汇管区及其周围;CML时,瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润。
此外,慢性白血病时,白血病细胞并常浸润胃肠、心、肾、皮肤等全身器官和组织。白血病细胞浸润处可破坏相应的组织和器官而引起出血、感染等继发性变化。
慢性白血病病变发展缓慢,病程较长。开始约2~3年病情稳定,对化疗有效,有时稳定期可达10年以上。以后治疗无效,病情加重。CML最后常发生急性变,突然出现原因不明的高热,脾迅速肿大,贫血、血小板减少,出血症状加剧,骨及关节疼痛,骨髓和血中原粒和早幼粒细胞突然增加。急性变发生后病情常急转直下,预后很差。CLL发生急性变者极少。CLL患者平均寿命比CML长,最后多因低丙种球蛋白血症,免疫功能低下并发感染而致死。
类白血病反应
类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应,表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上),并有幼稚细胞出现。类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别,但有时比较困难。类白血病反应有以下特点可协助鉴别:①引起类白血病反应的原因去除后,血像可恢复正常;②类白血病反应时,一般无明显贫血和血小板减少;③类白血病反应时,粒细胞有严重毒性改变,胞浆内有毒性颗粒和空泡等;④类白血病反应时,中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高,而粒细胞白血病时,两者均显著降低;⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体,类白血病反应时则无。
三、毛细胞白血病
毛细胞白血病(hairy cell leukemia)是一种少见的慢性白血病,其主要特点为白血病细胞胞浆形成细长的突起,形似绒毛,在扫描电镜、透射电镜或相差显微镜下清晰可见,在一般光学显微镜下也可见到,故称毛细胞。关于毛细胞的来源意见不一。过去曾认为毛细胞来源于单核巨噬细胞。细胞标记研究证明绝大多数毛细胞具有B淋巴细胞标记,少数具有T细胞标记。毛细胞胞浆内含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。这点与单核细胞和T细胞不同可供鉴别。应用Ig基因重组技术证实毛细胞来源于B细胞系。近来有学者提出毛细胞具有B细胞的特点,也有一些特点与单核吞噬细胞系统的树突状细胞(dendritic cells)相似,因而提出毛细胞可能由多能造血干细胞恶性增生而来,故具有B细胞和树突状细胞两者的特点。
毛细胞白血病主要累及骨髓、脾和周围血液。骨髓内瘤细胞弥漫性增生,细胞间网状纤维弥漫增生。骨髓内髓细胞系减少可引起周围血粒细胞和单核细胞减少。脾内常有大量瘤细胞弥漫浸润。脾肿大是最常见的症状,并常引起全血细胞减少。瘤细胞常侵入周围血。大多数病人周围血及骨髓中可检见毛细胞。病人周围血白细胞数量可增高或减少。少数病例瘤细胞可浸润至肝和淋巴结。此外,偶尔瘤细胞可侵犯皮肤、肺及体腔。
毛细胞白血病平均发病年龄约为50岁,多见于男性。起病缓慢,主要表现为贫血,粒细胞、单核细胞及血小板减少和脾肿大。常呈慢性经过。治疗效果不理想。近来应用α-干扰素治疗效果良好。由于贫血、白细胞减少和免疫功能低下,晚期易并发感染。
2、我爷爷最近被确诊为“急性非淋巴性白血病ALL--M4C”。
应该做过骨穿吧。这个是诊断血液病最准确的检查,骨穿如果做出来是了,就是白血病了
白血病的表现症状不一定是白细胞高,也有白细胞低的情况。
3、白血病ALL M5b型严重吗?和其他类型相比治愈困难吗?
下面是我在别人那边看到对这种病的评价及治疗。
1一般来说急性白血病M5b自然病程大概3个月,这种病也会有自发缓解等情况,但是太少了!
2这种病吃中药是没有任何作用的!正规治疗就是持续化疗,包括诱导缓解-巩固强化及维持治疗,连续化疗大概6-8个疗程!
3M5b这种类型是属于预后不良的,即使正规治疗5年生存率也不过30%左右。
4复发与否最终判断需要骨穿的,瞎猜没用。
5死亡主要原因一般为脑出血,重症感染,这些情况如果出现危险性就很大,具体能活多久这可就不好说了!!!如果你说的情况是事实,那活的真的已经够久了!!这就是所谓的带瘤生存吧!
6目前应该积极的抗感染治疗,必要时输血支持治疗,可能的话继续化疗,想等到身体状况好一些再化疗是不可能的,因为原发病不控制疾病只可能恶化!
之前搜索过资料看见有说是全国的血液病方面的医院,最好的则是天津血液病研究所、北京大学人民医院血液病研究所和广东省人民医院血液病中心这三家。是在天涯社区的帖子里看见的.还有个问题是我在网上查找过白血病中医治疗但我还是不清楚到底中医和西医相比哪个治疗白血病的康复机率比较大
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜
白血病患者在摄取营养和用餐方面应注意些什么呢?
1、高蛋白
白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和病毒的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。
肝脏含有丰富的蛋白质,多种维生素和重要的矿物质等。每100克肝脏含蛋白质21.3克,比瘦肉高35%,比鸡蛋高30%。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中含量也较丰富。此外,肝脏还含有较多的核酸,它在预防癌症中起着潜在的作用。白血病患者日常饮食中经常吃些动物肝脏,是有极大益处的。
2、多进食含维生素丰富的食物
临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。
维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。
3、多摄入含铁质丰富的食物
白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。
近年来有人试用鹅血治疗恶性肿瘤,取得了一定疗效。白血病患者宜常食鹅血,鹅血的食用方法颇多,可根据自己的口味调剂食用。
4、少食多餐,容易消化
白血病患者,尤其在化疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。
5、根据病情对症调理饮食
病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。
总之,白血病患者由于机体代谢亢进,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。
白血病患者生活中的注意事项
21世纪是一个注重生活质量的时代,白血病患者更不例外。慢性粒细胞白血病患者因机体抵抗力和免疫力较差,在坚持药物治疗的同时,生活中更应注意自身的调养和护理。
保持乐观情绪 积极配合治疗
上世纪70年代前,白血病一直被认为是不治之症,一度成为死亡的代名词。然而今天,人们对白血病不再畏惧、不再束手无策,因为人们已经掌握了扼制甚至战胜白血病的武器。
良好的情绪可以提高人体对癌细胞的抵抗能力,这是任何药物都不能替代的。保持乐观的情绪,良好的精神状态,积极配合治疗对自身康复至关重要。
注意饮食卫生 合理安排饮食
白血病患者日常生活中应注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品;新鲜水果必须洗净、削皮后再食用;一些油炸或比较坚硬的食物也应避免食用;对病前有习惯性便秘者,应注意补充富含纤维素食品,少吃辛辣刺激性食物;还要尽可能保持每日的排便通畅,以防便秘导致痔疮加重或诱发肛裂,增加局部感染的机会。
选择质量好、易消化吸收的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、豆腐、豆浆等,以补充身体对蛋白质的需要。
食用含有丰富的维生素食物,如富含维生素C的西红柿、猕猴桃、柠檬;维生素A较为丰富的胡萝卜、南瓜、蛋黄、鱼肝油等,能够增强机体的局部抵抗力和全身免疫功能。此外,还应多吃含铁的食物。
适度体育锻炼也非常重要
当慢性粒细胞白血病患者病情处在急性期,特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中,应卧床休息;缓解期可根据自身情况,做些力所能及的事情,但应避免过于激烈的运动。
散步是白血病患者较好的运动方式,但应避免去人群密集的地方,如需要应戴上口罩。除了经常散步外,还可打打太极拳、爬楼梯等。
防止出血和感染
白血病患者平时应保持皮肤的清洁,常洗澡,常更换内衣;注意口腔卫生,用餐前后要漱口,刷牙需用软毛牙刷;便后要清洗会阴部;保护皮肤粘膜,防止外伤导致出血感染;尽量不用硬物挖耳朵或剔牙齿。
急性白血病
急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变,失去正常的增殖、分化及成熟能力,无控制的持续增殖,逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。
【诊断】一、病史及症状
⑴病史提问:注意:①起病情况。②是否接触放射线、化学物质:如苯及其衍生物。③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。④是否患有bloom综合征、fanconi贫血及down综合征等疾病。
⑵临床症状:一般贫血症状,鼻衄、牙龈出血或消化道出血,发热,骨痛、关节痛,中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽,甚至昏迷。
二、体检发现
贫血外貌,皮肤可见瘀点、瘀斑,牙龈渗血或伴牙龈增生,淋巴结肿大,胸骨中下段压痛,肝脾轻、中度肿大。
三、辅助检查
血象:血红蛋白、血小板进行性减少,白细胞计数可增高或减少,分类可见原始或幼稚细胞。
骨髓象:增生活跃至极度活跃,可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同,分为急性非淋巴细胞白血病(anll)及急性淋巴细胞白血病(all)。其骨髓特点如下:
⑴ anll :① m1型(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞少见,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见;可见auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。
② m2型(急性粒细胞白血病部分分化型):粒系明显增生,可见auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:m2a型:原粒细胞30%~90%(非红系细胞),单核细胞10%。 m2b型:原始及早幼粒细胞明显增多,但以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,核浆发育明显不平衡,此类细胞>30%。
③ m3型(急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,此类细胞>30%(非红系细胞);易见auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:m3a型(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集或融合。m3b型(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
④ m4型(急性粒-单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生,红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同,又分四种类型:m4a:原始和早幼粒细胞增生为主,单核细胞系≥20%(非红系细胞)。m4b:原、幼单核细胞增生为主,原粒和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。m4c:原始细胞即具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞)。m4eo:除具上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%(非红系细胞)。
⑤m5型(急性单核细胞白血病):单核细胞系增生,可见细小auer小体;红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为:m5a型(未分化型):原始单核细胞≥80%(非红系细胞)。m5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始单核细胞50%,且有形态学异常,非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞>30%(非红系细胞);若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%。巨核细胞减少。
⑦m7型(急性巨核细胞白血病):原巨核细胞>30%。红系、粒系增生相对抑制。
⑵all :① l1型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,以小淋巴细胞为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致核仁少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。
②l2型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,淋巴细胞大小不一,以大细胞为主;核形不规则,凹陷与折叠易见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量较多,轻或中度嗜碱。
③l3型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,但细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质呈均匀细点状,核仁一个或多个,较明显,呈小泡状;胞浆量多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。
【临床表现】起病急骤,约66%的病人在一个月内起病,病情急,发展快。贫血是常见又早期出现的症状,为严重的进行性贫血,出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。以发热为首发症状者占50%~84%,热型不定。有两种情况:①白血病本身发热;由于白细胞转换率增加及核蛋白代谢亢进造成低热,一般不超过38.0℃,抗生素治疗无效。②感染:由于白血病患者成熟细胞缺乏,身体免疫力降低,常导致各种感染,体温可高达39~41℃,是引起死亡的主要原因。常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及败血症等,以口腔炎最多见。由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血。在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38.6%;中晚期约50%~80%发生出血,其中约10%~15%的病人死于出血。发热可加重或诱发出血。
出血部位可遍及全身,以皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血最常见,其次为胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血。早幼粒病人出血可发生在颅内、蛛网膜下腔与硬脑膜下,往往病情严重。眼底出血常为颅内出血的先兆。尚有异常幼稚白细胞浸润症状:①肝、脾肿大最多见,尤以从l(急性淋巴细胞性白血病)显著。②淋巴结肿大,发病率为45.5%,多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从all最为多见,初诊时可达80%。纵隔淋巴结肿大以小儿all多见。③骨骼表现:多见于all,患者常有胸骨下端叩痛和压痛,四肢关节酸痛或隐痛,严重者关节肿胀,部分病人可引起骨质疏松、溶骨性破坏,甚至病理性骨折。aml(急性粒细胞性白血病)病人可见眶骨浸润引起眼球突出、复视,甚至失明,称为绿色瘤。④神经系统表现:约有2%急性白血病初诊时有脑膜白血病,如未进行中枢神经系统白血病预防处理,则70%的all,20%~40%儿童及5%成人anll(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。白细胞侵及蛛网膜出现脑积水与颅内高压症状,如侵及蛛网膜或脑实质的血管壁可发生局灶性或弥漫脑出血。⑤其他:皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。
【辅助检查】血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一,一般在20.0~50.0×109/l,少数高于100×109或低于10.0×109/l。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体异常,其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑,超过30%诊断较肯定,原始细胞早(幼)细胞≥50%可确诊。全骨髓中,红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。血液生化检查:①末端脱氧核苷转移酶(tdt):在all时活性增高,而在anll中无活性。②碱性磷酸酶(akp):在all时明显,aml明显降低。②乳酸脱氢酶(ldh):all时明显增高。另外血清尿酸浓度增高,尿内尿酸排泄量增多,在用细胞毒药物治疗时更甚。
【预后】未经治疗者的平均生存时间仅3个月左右,但经现代化化疗者,疾病可以缓解,生存时间明显延长,甚至长期生存或治愈。决定疗效的因素除治疗方法直接影响治疗结果外,还有白血病和患者一些内在的因素。对预后不利的高危因素有:①年龄在l岁以下和9岁以上的儿童和成人,60岁以上的老人尤其差;②男孩比女孩差;③治疗前后细胞计数在50~100×109/l以上;④fab分型属l2、l3、l4、l5、l6、l7;⑤淋巴细胞白血病免疫分型属t细胞和b细胞;⑥可见到染色体异常,尤其是断裂和易位,但t(8;21)例外;⑦治疗前血小板计数<20~50×104/l;⑧治疗后白血病细胞减少缓慢,到达缓解需时间长或缓解时间短;⑨肝脾肿大较明显或有cns白血病者。
4、急求急性淋巴性白血病的问题
概述
1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。
病因
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。
1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。
类型
白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,此外临床分急性和慢性白血病。
急性淋巴细胞性白血病(ALL)
急性骨髓性白血病(AML)
慢性淋巴细胞性白血病(CLL)
慢性骨髓细胞性白血病(CML)
年轻型骨髓单核细胞性白血病(JML)
成人T细胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类,再依照诊断与分类决定治疗的方针。
症状
白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。(白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状)
骨髓造血功能破坏引起的症状
容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩。
持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。
血癌细胞穿渗组织引起的症状
淋巴结肿大
骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
牙龈肿胀
肝脾肿大
头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块:因为为看起来呈微绿色,又称「绿色瘤」
心包膜或是肋膜腔积水
各类白血病的特殊表现
急性前骨髓性白血病:弥漫性出血
慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大
慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人
急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致「呼吸急促」咳嗽
成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。
诊断
白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查
治疗
主要治疗有下列几类化学治疗、放射治疗、标靶治疗。部分高危险性病人,需要进行骨髓移植。
存活率
在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率达高于此。譬如,自1970年代以来,在中国大量使用全反式维甲酸或三氧化二砷(砒霜),治疗急性早幼粒细胞白血病,获得重大的成就。此种创新的治疗,亦获得全世界血液科医师的一致肯定,成为标准的治疗方式。不但大幅度提高该型白血病的治愈率,而且大大地减少因为出血引起的并发症,使得可高达80%以上病人获救。而针对BCR-ABL基因的标靶治疗-Imatinib (商品名:Glivec 或 Gleevec),可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情,并且达到完全缓解。
白血病是一种原因未明的造血系统恶性肿瘤。其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞,大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,为幼稚细胞,其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大,然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多,会直接影响一些重要器官的功能,影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生,抑制红细胞和血小板止血的产生,甚至没有足够的正常白细胞抗感染,很容易受擦伤、出血、感染。
白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展相对缓慢。根据 细胞的类型,白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞:髓系白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒,而后者则没有。
从白血病细胞类型,可分为粒细胞性、淋巴细胞和单核细胞性白血病等。
(一)急性白血病 急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器,是引起临床表现的主要病理基础,骨髓受到侵犯,导致造血生长不良。急性淋巴球或淋巴母细胞白血症(ALL)在婴幼儿中最为常见,所以有时也叫婴幼儿白血病;成人中最为常见的是急性骨髓性白血病(ALL)。急性白血病若不加以治疗,几个月内就有致命的危险。
患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。
疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞,骨髓表现正常。 自50年代起,由于化学疗法取得了重大进展,更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(ALL),其缓愈率在80%-90%之间,若完全治愈的话,有40%的患者还可再多存活5年;对于骨髓性白血病(AML),其缓愈率在60%-70%之间,若完全治愈,有20%的患者至少还可存活3年。
对于该病患者,最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗,给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,注意口腔卫生,加强护理,进行无菌隔离,定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少,通常要进行血液和血小板输送,以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。 ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情,患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗,以彻底清除癌细胞。
对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗,能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否,骨髓移植必须组织类型相容,遗传特点近似,通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。
骨髓移植分三个时期:准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞,通常采取化学疗法,有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内,通过化学方式把骨髓清洗干净,以避免与新注人的骨髓相排斥,然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期,新植入的骨髓还没有开始生产白细胞,病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后,新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大,但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。
(二)慢性白血病 成年人较多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最为良性,属缓慢发展型,通过用药可有效得到控制,如果早期发现甚至无需用药治疗。
慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种,因为此病一旦发展无法控制,一般仅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有,一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失,该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀,可通过一些口服化学性药品加以控制,所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前,口服药可有效地控制。
CML型患者的症状达好几年,CML型患者若摄取干扰素,还可把生命延长的更长。但不管如何治疗,所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病,所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。化疗对于白血病患者是基本的治疗,接受化学治疗的病人都经历了副作用的不适。许多放松疗法--包括针灸、按摩、瑜珈、气功、药物或程序肌肉松弛都可帮助减轻化疗引起的疼痛及恶心。同时注意摄取一些能增强免疫能力的维生素、营养物质和其他中药。
以上4种还可继续细分,其他一些很少见的包括:多毛细胞、巨核细胞白血病、嗜碱性细胞白血病以及嗜曙红细胞白血病等。 染色体变异与白血病有着直接的关系。环境因素对白血病的发展亦有影响。
调查表明,吸烟者比不吸烟者更容易患有某种白血病。研究表明,长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。 由于多种白血病在早期都没有明显的症状,大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。如果患者淋巴结增大,消瘦,低热,出血倾向,乏力,虚弱,牙床肿大,胸骨压痛,肝脏和脾脏增大,易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊,还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检,以确定癌细胞类型。
5、求“急性淋巴细胞白血病”的概念以及它的“骨髓象”和“血象”!
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6、ALL-L2骨髓象是什么意思
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