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有关白血病骨髓移植的资料

发布时间:2020-10-23 01:55:23

1、台湾白血病、骨髓移植的资料

认识骨髓

骨髓是什麼?它位在哪里?抽髓会伤身体吗?骨髓是位於人体的造血组织,位於身体的许多骨头内,它负责制造红血球、白血球、血小板等各种血液细胞,除了不断分化成熟,随时补充人体损耗的血球外,骨髓自身有损伤时(如跌伤、骨折时,骨髓均会减损)亦能再生。而若骨髓细胞不正常,就会导致如白血病、再生不良性贫血等血液疾病。

许多人将骨髓与脊髓液(俗称龙骨水)混淆,其实脊髓液指的是包围在脊髓神经外一层薄薄的水,与骨髓毫不相干,而脊髓液也只是体内不断代谢的液体之一,平常做脊髓穿刺,抽龙骨水检查脑炎、脑膜炎等,是医院里相当平常的一项检查,也不会有什麼损伤。

《何谓骨髓移植》

所谓骨髓移植就是从捐赠者骨头内抽取健康的骨髓细胞,装入血袋内,再如同输血一样,以点滴注射方法注入病人体内。以下为捐髓者及受髓者的手术方法:

捐髓者抽取骨髓的方法:

捐髓者应於取髓手术进行前一至二周,接受完整而详细的健康检查。

在捐赠骨髓前七天,到所属移植医院血库事先抽取二百五十至五百西西的血液,先储存起来。

抽取骨髓当天在手术室中施以全身麻醉,由专门医师以特殊针头及空针,自捐髓者臀部两侧肠骨处抽取所需骨髓液(约需一至三小时),注入血袋内。抽取的量依受髓者的体重而定,大约在五百至一千西西左右。

将骨髓者事先存起来的自捐血输回其体内,以补充抽髓时的血液流失量。

取髓手术后,一般而言隔天即可出院。

受髓者接受移植的方法:(以白血病为例)

病人在移植前约两周,必须在进无菌室内,先用高剂量的化学药物及放射线照射,将病人全部的骨髓细胞,不分好坏完全破坏,以彻底将恶质、病变细胞消灭(此称忏灭疗法);另一方面,此亦有抑制排斥的作用,以利异体骨髓在病人体内再生分化。由於病人此时处於相当脆弱、危险的状态,需要小心照护,等待健康骨髓的植入,以免发生大出血、严重感染等危险状况。

移植当天,由HLA相符的志愿捐髓者身上取出骨髓存於血袋内,再以点滴注射方式,约二至四小时注入病人体内。

移植后,病人需住在无菌室内数周的时间,小心注意是否有排斥反应或感染、或其他症状发生。约在两星期后才能看到移植成功的迹象。首先,白血球量的升高,是移植骨髓已在制造新血球的第一个讯息。白血球数会持续上升,接著会产生新的血小板和红血球,当被移植的骨髓开始发挥功能,就可以转到一般病房。出院后并可以回到社会,恢复正常的生活作习。

参考资料

慈济基金会 台湾骨髓捐赠资料中心

http://www2.tzuchi.org.tw/tc-marrow/index.htm

中华民国血液及骨髓移植学会

www.sct.org.tw

中华骨髓移植关怀协会

www.tbmtsa.org.tw

2、白血病骨髓移植

骨髓移植分自体移植和异体移植,自体移植大多数病人病情是会复发的。目前从理论上讲异体移植可以根治白血病,许多资料上或电视剧或媒体报道,让人们误认为骨髓移植是根治白血病的唯一选择,其实不然。

异基因造血干细胞移植对某些血液病甚至是唯一的根治性治疗方法。但是造血干细胞移植也不是100%成功,异基因造血干细胞移植有移植相关的死亡率,还有一定的复发率。不同移植单位因移植模式不同效果也不同。不同患者也因具体情况具有不同的风险和疗效。移植的目标是治愈疾病,但也冒很大风险。无论结局如何,要付出比较高的代价。而且一旦预处理,是没有办法在撤销和反悔的。所以做决定时患者要权衡利弊,做好充分的经济准备和心理准备。某些患者如年老体弱,身体状况极差,或本身为复发难治持续不缓解的急性白血病患者,或经济状况不是太充足的患者,在决定移植前一定要咨询专业的血液病专家,

3、白血病患者做骨髓移植后的治愈率有多少?

白血病俗称“血癌”,是一种恶性程度极高的血液病,白血病的自然病程只有三个月。近年来,随着医疗技术的发展,可以用化疗等方法遏制病变的细胞,延长病人的生命。但这种方法副作用大,复发率高,不但给病人带来极大的痛苦,而且对家庭、社会也造成了严重的危害。国际上从七十年代起就将骨髓移植运用于白血病的治疗,并取得了良好的效果,但在中国由于骨髓供者的缺乏,使许许多多的白血病患者延误了治疗时机,丧失了宝贵的生命。

1992年,中国红十字会总会受国家卫生部的委托,在北京正式建立“中华骨髓库”,并在上海、北京等全国五个省市红十字会同时开展非血缘关系骨髓移植供者的征求工作。截止1997年底,有5000余名志愿者报名加入“中华骨髓库”,其中上海就有2300多名。但由于在非血缘关系的人群中,配型相符率只有万分之一,仅少数非常幸运的白血病人才可能在库中寻找到合适的供者。但它走出了家庭的小圈子,只要有足够的供者,就可以为大多数白血病患者提供帮助。

外周血造血干细胞移植手术是目前国际上先进的根治白血病的医疗手段之一,与骨髓移植相比,具有时间短、见效快的特点,尤其是其干细胞采集的方法更安全,更易被供者接受。以前做骨髓移植,供者需要上局部麻醉,并在骼骨上钻洞多次抽取骨髓混合液;而目前采用的干细胞移植是从供者的外周血中(手臂上采血)采集造血干细胞,并通过机器聚集,将剩余的血液回输人体。只需总量为50毫升的干细胞,就可以使一位白血病患者重建正常的造血机制与免疫功能,并获得新生。

中国有十二亿人口,按每年万分之三的发病率,一年就新增加三万六千名白血病患者,这还不包括以前发病的,这是一个庞大的数字。同时,分布在世界各地的华人也迫切希望早日建成中华骨髓库,为所有的炎黄子孙提供帮助。捐献干细胞无碍健康,只需您付出小小的勇气,一条生命将因您而获得新生。这是一件多么友意义的壮举啊!您获得的不仅仅是病人及家属终生的感激和崇敬,还将得到一份宝贵的精神财富。

凡身体健康,年龄在18~45周岁,无论男女,符合献血条件的市民,欢迎您加入志愿捐献者的行列。

■ 中华骨髓库亟待十万捐献者

白血病又称“血癌”,是多发于青少年的恶性血液病,自然病程只有3个月。骨髓移植即外周血造血干细胞移植是目前较有效的医疗手段,治愈率达65%~75%。上海市政协团青界别委员陈靖日前呼吁:应尽快动员10万名志愿者加入骨髓捐献队伍,“献上少许鲜血,为白血病患者点燃生命的希望”。

陈靖是共青团上海市委副书记,10日他代表团上海市委和上海市青联在当地政协会议上提出的这个建议,已引起上海市政协和当地青年的强烈关注。据陈靖介绍,我国目前白血病的发病率已达10万分之4,全国平均每年新增约4万白血病患者,主要发病年龄在30岁以下,儿童占50%以上,其中多数可作骨髓移植手术。但由于我国独生子女较多,同胞间寻找骨髓供者的可能性小,所以只有动员尽可能多的志愿者加入非血缘性骨髓移植事业,才能给患者带来再生的福音。

陈靖说,由于社会传统文化和科技发展水平的差异,不同地区的骨髓库规模相差很大,例如美国的联邦骨髓库中志愿捐髓者有300万人之多,中国台湾地区骨髓库中志愿捐髓者有近20万人,占人口总数的1%。但是,目前中华骨髓库志愿捐髓者还不到2万人(包括中华上海骨髓库的志愿捐髓者约13800人),而一般来说,中华骨髓库的骨髓供者资料最低限度应具备10万人份以上才具有实际意义。配型数据的稀缺,导致了我国骨髓移植供者和受者的相配率很低。

陈靖认为,改变上述状况,需要进一步弘扬社会新风,争取更多的社会支持。为此他提出了三条建议:一是要加大科普宣传力度,让公众了解和掌握有关骨髓移植的科学知识,克服惧怕心理;二是要充分调动和发挥各类群众团体的积极性,组织动员公众尤其是青年志愿者加入骨髓捐献队伍;三是要鼓励和倡导社会各界为中华骨髓库建设捐赠,成立有关专项基金,提供必要资金保证。

目前,团上海市委和上海市青联正着手有关科普宣传,希望依靠全社会的共同努力首先在上海建成10万人规模的骨髓库。

■ 上海“中华骨髓库”

白血病,俗称“血癌”,是一种恶性程度极高的血液病。白血病的自然病程只有三个月。近年来,随着医疗技术的发展,可以用化疗、放疗等方法遏制病变的白细胞,延长病人的生命。但这种方法副作用大,复方率高,不但给病人带来极大的痛苦,而且对家庭、社会也造成了沉重的负担。国际上从六十年代起就将骨髓移植运用于白血病的治疗,并取得了良好的效果;八十年代起,运用同样原理的干细胞移植术在临床应用中获得了更为显著的疗效,是目前国际上先进的根治白血病的医疗手段。同时骨髓(干细胞)移植除了能根治白血病以外,还可以治疗重症再生障碍性贫血、地中海贫血、遗传性免疫缺陷症、重症放射病、某些恶性肿瘤等多种不治之症。
根据流行病学的统计,白血病的自然发病率为十万分之三,全国每年新增4万名白血病患者,其主要发病年龄在30岁以下,儿童占50%以上,其中大多数需做移植手术。我国从60年代起就实行计划生育政策,在同胞间寻找供髓者的可能性很小,只能依靠非血缘关系的捐髓者提供骨髓。虽然无关人群中配对相符率只有五千至一万分之一,但是它毕竟走出了家庭的小圈子,只要有足够的志愿捐献者,还是能为大多数病人提供治愈的机会。
1992年,中国红十字会正式成立“中华骨髓库”,上海市红十字会也参与了骨髓移植供者的征求工作。96年10月,全国首例由上海市红十字会提供捐献者的外周血造血干细胞移植手术在上海获得成功,挽救了一名有5年白血病史患儿的生命。上海市红十字会于1997年7月成立中华上海骨髓库(上海市骨髓捐献者资料检索中心),目前已有志愿捐献者7000名,现正在加快征求更多志愿者的工作。为需要进行移植的患者寻找健康的相配的骨髓,使血液病患者重燃生命之光!

■ 骨髓捐献的条件:

骨髓移植最理想的供者是同卵双生子,因为他们之间的遗传物质是完全相同的。他们之间的骨髓移植,效果好,排异反应少;但双胞胎毕竟少见。

子女的HLA分型来自于父母,如父亲为A和B,母亲为C和D,那么子女有AC、AD、BC、BD四种分型可能,所以同胞间的HLA相配率为25%,因此患者从同胞中寻找供髓者较容易。然而家庭范围正在缩小,绝大多数的患者还是非血缘关系的骨髓捐献者。

适合捐献骨髓的年龄为18~45岁,健康要求如同献血,即不能因献髓影响捐献者的健康,又不能因接受骨髓而使患者增加新的不利因素,重要的是捐献者必须无可经血液传播的传染病:如乙型肝炎、丙型肝炎等。

■ 骨髓捐献的步骤:

填写中国血液在线骨髓捐献志愿者登记表;中国血液在线将把您的资料妥善保管并转交给有关组织机构。
有关组织机构将安排您在适当的时间验血(5毫升),并将化验后HLA分型储存在电脑资料库中,供患者寻找配对;
初步配型相同,骨髓库将通知您作进一步的检测;
如果配型完全相同,骨髓库的工作人员会向您详细介绍捐献过程,同时您必须接受全身检查;
捐献时您完全处于清醒状态,从您的手臂静脉中采集造血细胞(总量为50~100毫升),通过血细胞分离机富集,将剩余的血液回输人体,完全无碍健康。
■ 小资料:骨髓捐献不可怕

据统计,约有90%的公众对骨髓(造血干细胞)的移植方法、移植安全性和风险性等知识掌握不够,对其过程的了解还停留在对字面含义的简单理解上,普遍认为捐献骨髓需要直接从供者骨内或脊椎内抽取骨髓。正是这种惧怕心理,在一定程度上阻碍了人们加入志愿捐髓者行列,造成了供者的流失。

实际上,捐献骨髓与普通献血没有本质区别,现代医学的进步使得骨髓移植的技术越来越简单、安全和有效。目前采用的骨髓移植方法类似于一般献血,只需采集50~100毫升含有造血干细胞的血液输给患者。在正常情况下,人体的造血干细胞本身就有50%处于静止状态,供者所捐献的造血干细胞只占人体内造血干细胞总量的0.3%~0.5%,在完成采集后,供者的造血干细胞会迅速增殖,一两周内完全恢复,所以捐献骨髓对供者的健康不会产生不利影响。

骨髓库实质上是通过普通血检而建立的骨髓信息库,即建立骨髓捐献志愿者资料检索中心,而不是抽取志愿者的骨髓储存起来。

■ 小资料:上海骨髓捐献者突破万人

中华上海骨髓库,日前创下了骨髓捐献志愿者入库人数超过1万人的纪录。
根据流行病学的统计,白血病的发病率为十万分之三,全国每年新增4万名白血病患者,其主要发病年龄在30岁以下,其中半数以上为儿童,而骨髓移植是目前根治白血病的有效的医疗手段。鉴于我国从六十年代起实行计划生育政策,在同胞间寻找供髓者的可能性很小,只能依靠非血缘关系的捐髓者提供骨髓,而在非血缘关系的人群中配对相符率只有五千至一万分之一。中华上海骨髓库志愿捐髓者入库人数突破1万人之后,将有望成为白血病患者的福地,挽救更多患者的生命

4、白血病的资料

 根据国外统计,白血病约占肿瘤总发病率的3%左右,是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。白血病的发病率在世界各国中,欧洲和北美发病率最高,其死亡率为3.2-7.4/10万人口。亚洲和南美洲发病率较低,死亡率为2.8-4.5/10万人口。
发病原因
随着分子生物学技术的发展,白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关,但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面,仍然认为与感染,放射因素,化学因素,遗传因素有关。
疾病分类
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类。
一、急性白血病:是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。
(一)急性粒细胞性白血病分型
1.FAB分型:
M0:未分化性粒细胞性白血病
M1:部分分化性粒细胞性白血病
M2:分化性粒细胞性白血病
M3:早幼粒细胞性白血病
M4:粒单细胞性白血病
M5:单核细胞性白血病
M6:红白血病
M7:巨核细胞性白血病
2.WHO急性髓系白血病(AML)和相关前驱细胞肿瘤2008分类
1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。在白血病FAB、MIC分类方法的基础上,提出了WHO分类法,经过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类修定,做了进一步的解释和认定,形成WHO 2000分类,在此基础上又形成2008分类。
(二)急性淋巴细胞性白血病分型
ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法,因可重复性较差,现已基本放弃,不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。 骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称,幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。
二、慢性白血病:其特征是有功能的已分化成熟细胞过度增生,因此慢性白血应是一种由于信号传导不良或细胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障碍所至。慢性白血病常见有慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)。[1-3]
急性粒细胞白血病疾病诊断
1.症状和体征
(1)发热:发热大多数是由感染所致。
(2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
(3)贫血:进行性加重。
(4)白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。
2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。
3.骨髓检查:形态学,活检(必要时)。
4.免疫分型
5.细胞遗传学:核型分析、FISH(必要时)
6.有条件时行分子生物学检测
鉴别诊断
根据临床表现、血象和骨髓象特点,诊断一般不难。由于白血病类型不同,治疗方案及预后亦不尽相同,因此诊断成立后,应进一步分型。此外,还应与下列疾病作鉴别。
1.骨髓增生异常综合征:该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外,外周血中有原始和幼稚细胞,全血细胞减少和染色体异常,易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。
2.某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症,血象中出现异形淋巴细胞,但形态与原始细胞不同,血清中嗜异性抗体效价逐步上升,病程短,可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时,血象中淋巴细胞增多,但淋巴细胞形态正常,病程良性,多可自愈。
3.巨幼细胞贫血:巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞PAS反应常为阴性。
4.再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜: 血象与白细胞不增多性白血病可能混淆,但骨髓象检查可明确鉴别。
5.急性粒细胞缺乏症恢复期:在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期,骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。
疾病治疗
1.支持治疗
急性白血病的诊断一旦可以确立,接下来的24~48h通常为患者接受诱导化疗做准备,往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强,下述的情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。
1)利尿和纠正电解质平衡:维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。
2)预防尿酸性肾病。
3)血制品的正确使用:许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍,因此必须纠正症状性贫血及血小板减少。
4)发热及感染的防治。
2.化学治疗
(1)治疗的目的
化学治疗的目的是清除白血病细胞克隆并重建骨髓正常造血功能。两个重要的原则更需明确:(1)长期缓解的病例几乎只见于有完全缓解(CR)的病例;(2)除了骨髓移植可做为挽救性治疗的手段外,对于开始治疗的反应可以预测白血病病人的预后。尽管白血病治疗的毒性较大,且感染是化疗期间引起亡的主要原因,但未经治疗或治疗无效的白血病病人的中位生存期只有2~3个月,绝大部分未经治疗的病例均死于骨髓功能障碍。化疗的剂量并不应因细胞减少而降低,因为较低剂量仍会产生明显的骨髓抑制而改善骨髓功能方面帮助不大,但对于最大限度地清除白血病细胞克隆极为不利。
(2)化学治疗的种类
1)诱导化疗 是开始阶段的高强度化疗,其目的是清除白血病细胞克隆而取得完全缓解(CR)。
缓解后化疗:是真对经诱导化疗已取得完全缓解后的病人,为进一步消灭那些残留的白血病细胞。目前诱导缓解的成功率较高,而治疗的关键在于改进缓解后的巩固治疗。
2)巩固治疗 重复使用与诱导治疗时相同或相似的剂量的化疗方案,并在缓解后不久即给予。
3)强化治疗 增加药物的剂量(如HD-Arc-C)或选用非交叉性耐药的方案,一般在取得缓解后马上给予。
3.骨髓移植(BMT)
骨髓移植在AML治疗中作用的临床试验缺乏质量控制研究。BMT在AML中的治疗效果受多种因素的影响,移植相关死亡率、年龄、和其他预后因素等均应加以考虑。诊断时有预后良好因素的(如伴有t(8;21)、t(15;17),inv(16))患者,可不必考虑年龄因素使用标准的诱导缓解后治疗。无预后良好因素者,尤其是骨髓细胞核型差的病例,应在第1次缓解后选择自体或异基因BMT。第1次缓解后便采用无关供者的BMT的治疗,这种骨髓移植是否值得进行应慎重考虑,既便是对于治疗相关性AML或是继发于骨髓异常增生的AML均属临床研究性质。
(1)异基因骨髓移植:近年来有关异基因骨髓移植的报导很多,但据估计最多有10%左右的AML患者真正适合进行配型相合的异基因骨髓移植。异基因骨髓移植一般在40或45岁以下的患者进行,但许多中心年龄放宽到60岁。第2次缓解的AML往往选择异基因BMT,因为该类患者的长期生存率只有20%~30%。最近的随机对照研究表明,第一缓解后即行BMT与先行缓解后治疗当复发后第2次缓解后再行BMT两组之间生存率上无差异。因此BMT应当用于2次缓解后的挽救治疗、诱导失败、早期复发、或某些高危病人。但适合的病例仍应进入前瞻性临床研究以确定异基因BMT的效果。
(2)自体骨髓移植:采用骨髓或末梢血中的造血干细胞,其优点是无GVHD、不需要供者以及年长者耐受性好。但明显的缺点是白血病细胞的再输入。随着多种体外净化方法的改进,自体BMT可能会成为早期强化治疗的最佳方案。
4.靶向治疗
(1)针对发病机制的分子靶向治疗
最成功的是全反式维甲酸(ATRA)亚砷酸(ATO)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL),目前研究最多的是酪氨酸激酶抑制剂。甲磺酸伊马替尼(Imatinib,STI571,格列卫)作为酪氨酸激酶抑制剂,针对bcr/abl融合基因的产物P210融合蛋白在慢性粒细胞白血病治疗中已取得成功,对Ph1+的急性淋巴细胞白血病患者也有效果;它还有另一重要靶点就是III型受体酪氨酸激酶(RTK)家族成员C-kit(CD117)。
(2)针对表面分子的靶向治疗
AML、正常粒系和单核系均高表达CD33,25%AML细胞表面也有表达,正常造血干细胞和非造血组织不表达。单抗HUM195是重组人源化未结合抗CD33 IgG,经静脉注射进入体内后可以迅速与靶细胞结合,通过抗体依赖的细胞毒作用杀死靶细胞;药物结合型单抗Mylotarg为CD33单抗与抗癌抗生素-卡奇霉素免疫连接物, 2000年5月获FDA批准用于治疗60岁以上的复发和难治性AML;抗CD33抗体还可以与放射性同位素偶联用于治疗复发和难治性AML 及联合白消安和环磷酰胺作为AML骨髓移植前预处理方案,获得较好成果。阿仑单抗(alemtuzumab)是人源化抗CD52单抗(产品有Campath),用于治疗CD20阳性的复发或难治性急性白血病也取得一定效果。[1-6]

5、关于白血病骨髓移植问题

如果经济条件允许,应该是可以的。而且造血干细胞可以根治除白血病外的很多血液病,比如再生障碍性贫血、骨癌、淋巴癌等。

6、有关白血病、台湾、骨髓移植的资料

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。 骨髓移植即造血干细胞移植,是通过静脉输注造血干、祖细胞,重建患者正常造血与免疫系统,从而治疗一系列疾病的治疗方法。造血干细胞移植在相当程度上替代了“骨髓移植”这一术语,这是因为造血干细胞不仅来源于骨髓,亦可被造血因子动员至外周血中,还可以来源于脐带血,这些造血干细胞均可用于重建造血与免疫系统。   台湾位于中国大陆东南沿海的大陆架上,地处东经119°18′03″至124°34′30″,北纬20°45′ 宝岛台湾 25″至25°56′30″之间。面积3.6万平方公里,包括台湾岛(面积3.58万平方公里)、澎湖列岛、绿岛、钓鱼岛、兰屿、彭佳屿、赤尾屿。在行政区划上,台湾省全省原本共辖基隆、新竹、台中、嘉义、台南5个省辖市,台北、宜兰、桃园、新竹、苗栗、台中、彰化、南投、云林、嘉义、台南、高雄、屏东、台东、花莲、澎湖16个县。后来台湾当局于1967年将台北市定为“行政院院辖市”。之后,在1979年又将高雄设为行政院院辖市。此外,还设有所谓“福建省政府”,辖金门、连江(马祖)2个县。 旅游资源 其地貌复杂,处于太平洋火山地震带上,又有喀斯特地貌与海蚀地貌,故多山水胜境、火山...

7、白血病,骨髓移植有什么条件?

病情分析:适宜于骨髓移植的白血病、急性白血病治疗中一种新的有效方法是骨髓移植。意见建议:移植的骨髓或来自供体,即所谓异体移植,或来自患者本身,即所谓自体移植。异体或自体骨髓移植有效的前提是细胞抑制剂治疗达到完全缓解此外,患者年龄不应超过45岁,年龄较大时并发症发生率高到不能接受的程度。移植要在高剂量细胞抑制剂治疗和全身亚致死剂量放射治疗后立即进

8、关于白血病和骨髓移植的资料用一两句话说完

白血病移植是可以治愈的疾病, 及时的找到合适的骨髓就可以手术的方法治疗。

9、求有关白血病的详细资料

祝福你的朋友耿羽萧 移植成功,能早日康复!

白血病
白血病(leukemia)是一种造血干细胞的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞(白血病细胞)弥漫性增生取代正常骨髓组织,并常侵入周围血液,使周围血内白细胞出现量和质的改变。血液白细胞数量常明显增多,但有时亦可正常甚至减少。白血病细胞并可广泛浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官,并常导致贫血和出血。
白血病在我国和世界各地都不少见。在我国各种恶性肿瘤死亡率中居第六或第七位。但在儿童和青少年的恶性肿瘤中,白血病则居第一位。
分类
白血病有几种分类方法。
1.根据病情急缓和白血病细胞成熟程度 可分为急性与慢性白血症。急性白血病起病急,病程短,骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主,原始细胞常超过30%。慢性白血病病程缓慢,骨髓及周围血中以异常成熟的白细胞为主,伴有幼稚细胞。原始细胞一般不超过10%~15%。
2.根据增生细胞的类型 可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病两类。结合病情急缓和细胞类型,白血病总的可分为4种基本类型:①急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL),②慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL),③急性粒细胞性白血病(acute myelocytic leukemia,AML)或急性非淋巴细胞性白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL),④慢性粒细胞性白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)。
急性白血病与慢性白血病的临床表现、血像、骨髓像以及治疗原则都不相同。急性白血病经过治疗后可进入缓解期,一般不转变为慢性。慢性白血病后期常有急性变,临床表现很象急性白血病。
3.根据周围血内白细胞的数量 可分为白细胞增多性白血病(周围血内白细胞数量增多,>15000/μ1)和白细胞不增多性白血病(周围血内白细胞数量不增多,甚至减少)。
4.白血病的免疫学分类 应用单克隆抗体和分子生物学技术检测白血病细胞的免疫标记可鉴别白血病细胞的来源,如急性淋巴细胞性白血病可分为T细胞型,B细胞型,前-B细胞型和无标记细胞型等。
在我国大多数地区,急性白血病比慢性白血病多见。无论急性或慢性白血病均以粒细胞性占多数,急性淋巴细胞性白血病次之,慢性淋巴细胞性白血病最少见。急性白血病多见于儿童和青少年,慢性粒细胞性白血病多见于30~50岁。慢性淋巴细胞性白血病多发生在50岁以上。各种类型的白血病都较多见于男性。
一、急性白血病
急性白血病起病急,常表现为发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、淋巴结及肝、脾肿大等。
急性白血病时造血干细胞或原始和幼稚的白细胞恶变,发生分化障碍,不能分化为成熟的细胞,使骨髓内原始和幼稚细胞大量堆积,成熟的细胞明显减少。大量异常的原始和幼稚幼胞增生,抑制正常的造血干细胞和血细胞生成,引起红细胞、白细胞和血小板减少。多能造血干细胞分化过程中的任何阶段都可能发生恶变转化为白血病细胞。根据累及的细胞类型可分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性粒细胞性白血病(AML)。
(一)急性淋巴细胞性白血病
本病多见于儿童和青年人。根据形态学和免疫学特点可分为不同的亚型。
1.国际上通用的法、美、英协作组的FAB分类,根据瘤细胞形态将急性淋巴细胞性白血病分为L1,L2,和L3型。
L1型:细胞较小,大小一致。核较大,圆形,染色质均匀、细致,核仁不明显。胞浆少,嗜碱性。这种类型多见于儿童。
L2型:细胞较大,约为正常成熟小淋巴细胞的2倍。细胞大小不一,胞浆丰富,嗜碱性。细胞核形状不规则,有些有裂隙或切迹或呈折叠状,常有1~2个明显的核仁。这种类型多见于成人或大年龄儿童。
L3型:细胞大,大小一致。胞浆丰富,嗜碱性,胞浆内常有小空泡。细胞核圆或椭圆形,外形规则。染色质致密、均匀,呈点彩状,常有一个或多个明显的核仁。
2.免疫学分类 应用免疫标记和TCR及Ig基因重组技术,根据白血病细胞的来源和分化的不同阶段分类。免疫学分类与预后有关,有助于指导临床治疗。
(1)B细胞性ALL(B-ALL):ALL中约80%来源于B细胞。可分为3种亚型,其中2种来自原始B细胞。①前B细胞ALL,约占ALL的60%。来自早期的原始B细胞,CD19+,CD10+,预后最好;②前B细胞ALL,约占ALL的20%,CD19+,CD10+,CD20+,Cμ+,预后较好;③较成熟的B细胞ALL很少见,约占ALL的1%~2%,除CD19+,CD20+外SIg+,预后最差。
(2)T细胞性ALL(T-ALL):约占ALL的15%,来自原始T细胞,CD2+,CD7+,CD5+,预后较差。
(3)无标记(未分类)ALL:在ALL中<5%,没有B细胞和T细胞标记,预后较差。
(二)急性粒细胞性白血病
多见于成人,儿童较少。多能髓细胞样干细胞在分化过程的不同阶段都可发生恶变,因此AML的细胞来源不同,可分为多种类型。FAB分类根据白血病细胞分化的程度和主要的细胞类型分为M1至M7七个类型。
M1 急性原粒细胞白血病未分化型 大多数瘤细胞为原粒细胞,少数为早幼粒细胞。
M2 急性原粒细胞白血病分化型 瘤细胞包括多数原始粒细胞和多数早幼粒细胞及多少不一的中幼粒以下的细胞。
M3 急性早幼粒细胞白血病 以早幼粒细胞为主,胞浆内充满髓过氧化物酶阳性颗粒。
M4 急性粒-单核细胞白血病 瘤细胞包括粒细胞及单核细胞两种方向分化。粒细胞同M2,但同时有多数幼单核细胞和单核细胞。
M5 急性单核细胞白血病 以原单核细胞为主或以幼单核细胞为主。
M6 急性红白血病 瘤细胞以畸形、多核或分叶状核的原红细胞为主,同时有原单核细胞和早幼单核细胞。
M7 急性巨核细胞白血病 主要为多形性、未分化的原巨核细胞。
病理变化
白血病的特点是骨髓内异常白细胞大量增生,进入周围血并可浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。增生的白血病细胞形态与其来源的相应正常细胞相似,但分化不成熟,有一定的异型性。各种白血病类型虽然不同,但引起的病变有许多共同之处,包括大量白血病细胞增生直接引起的病变和白血病细胞浸润各组织、器官引起的继发性病变。
1.周围血像 早期即出现贫血,白细胞总数多少不等,白细胞增多性与不增多性者约各占一半。白细胞增多性者,白细胞总数多在2万~5万/μl,常呈进行性上升,可高达10至数10万。其中有大量原始和幼稚细胞。白细胞不增多性白血病的白细胞计数可正常或减少,有时可降低至1000~3000/μ1,较难找到原始或幼稚细胞。血小板减少有时达1万/μ1以下。
2.骨髓 骨髓内白血病细胞大量增生,可取代正常骨髓组织,并可侵蚀骨松质和骨皮质。病变以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最显著,严重者可侵犯长骨。急性白血病的骨髓增生极为活跃,其中主要为原始细胞,较成熟的白细胞不多,幼稚红细胞和巨核细胞生成受抑制,数量减少。有些急性粒细胞白血病时大量瘤细胞主要为原粒细胞,在骨组织、骨膜下或软组织中浸润,可聚集形成肿块,称为绿色瘤(chloroma),多见于颅骨和眼眶周围。瘤细胞浸润之处呈绿色,暴露于空气中后,绿色迅速消退。用还原剂(过氧化氢或亚硫酸钠)可使绿色重现。绿色色素的性质还不肯定,有人认为其中含有原卟啉、胆绿蛋白或绿色过氧化物酶,可能与瘤细胞的异常代谢产物有关。
3.淋巴结 全身淋巴结都可有不同程度的肿大,以儿童ALL时较多见,也最明显,AML时较轻。肿大的淋巴结一般不互相粘连,有弹性。切面呈均匀的灰白色。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润。淋巴结结构可部分或全部被破坏。瘤细胞可侵犯淋巴结包膜及包膜外脂肪组织。AML时淋巴结内瘤细胞浸润较少,部分淋巴结结构可保留。
4.脾 急性白血病时脾轻度至中度肿大。儿童ALL时脾肿大较多见,也较明显。成人AML时多轻度肿大。肉眼观,肿大的脾包膜紧张,呈暗红色,质软。镜下,ALL时红髓和血窦内有大量白血病细胞浸润,可形成结节状。脾小体可增大或消失。AML时,主要累及红髓,原粒细胞增生,可压迫脾小体,严重时红髓和脾小体结构可被破坏。
5.肝 肝中度增大,表面光滑。镜下,AML时瘤细胞主要沿肝窦在肝小叶内弥漫浸润。ALL时瘤细胞主要浸润于汇管区及其周围的肝窦内。单核细胞性白血病较少累及肝,其浸润方式与粒细胞白血病相似。
除上述器官外,急性白血病时白血病细胞还常浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾、肾上腺、甲状腺、睾丸和皮肤等乃至全身各器官和组织。瘤细胞多首先出现在血管周围,逐渐向邻近组织浸润,可引起出血并可压迫和破坏邻近组织。
白血病的皮肤病多见于急性单核细胞白血病(M5)。病变多样,可局限于一处也可播散到身体大部,形成各种扁平或隆起的斑块或丘疹。瘤细胞多浸润于真皮内,一般不侵犯表皮。有时单核细胞白血病可浸润牙龈,使牙龈粘膜肿胀肥厚,常有出血,并可形成表浅溃疡,易引起继发感染。
6.继发性变化 由于白血病细胞广泛浸润,常破坏相应的组织或器官,引起一系列继发性改变:
(1)出血:白血病细胞浸润骨髓组织,引起贫血和血小板减少,故常易出血。皮肤可有出血点和瘀斑。牙龈、肾盂、肾盏和膀胱粘膜、浆膜都可有出血灶,有时脑组织出血可形成血肿。
(2)感染:白血病时虽然白细胞大量增生但无抗病功能。患者免疫功能和抵抗力低下,常并发细菌和真菌感染,常见的有白色念珠菌、曲菌和毛霉菌感染等,成为白血病常见的致死原因。
急性白血病病情急,预后差,早期即出现贫血、出血和继发性感染,死亡率很高。近年来由于联合化疗的应用,对提高急性白血病的缓解率,延长生存期都取得了良好的效果。尤其是儿童ALL可长期缓解。
二、慢性白血病
慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。
慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。
CML来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同,CML时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力,周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化,可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。
CML病人中约90%伴有一种染色体异常,称为Ph1染色体,已确定为CML的标记染色体。Ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。Ph1染色体的存在与CML的发生发展有关。典型的CML时Ph1阳性,多见于青壮年,化疗效果好。Ph1阴性的CML多见于老人和小儿,预后不佳。
CLL为小淋巴细胞恶变而来。绝大多数CLL来源于B细胞,T细胞性CLL很少见。恶变的B细胞无免疫功能,不能转化为浆细胞,病人常有低丙种球蛋白血病。有时CLL与小淋巴细胞淋巴瘤不易区别。
病理变化
1.周围血像 周围血白细胞显著增多,数量正常或减少者少见。CML时白细胞增多尤为明显,多在10万~至80万/μ1之间,少数甚至可超过100万,其中大多数为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞,早幼粒和原粒细胞很少。嗜碱性和嗜酸性粒细胞也增多。CML时中性粒细胞内碱性磷酸酶常缺如或降低。这点有助于与类白血病反应相区别。CLL血白细胞总数多在3万~10万/μ1之间。血像单一,绝大多数为成熟的小淋巴细胞,只有少数幼淋巴细胞。慢性白血病早期贫血较轻,血小板无明显减少。CML时血小板常增多。晚期有明显贫血和血小板减少。
2.骨髓 CML时骨髓增生活跃,各期粒细胞均可见到,以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势,幼红细胞和巨核细胞早期可增生,血小板增多,晚期则被抑制。CLL骨髓内淋巴细胞增多,可呈结节状或弥漫性浸润,主要为成熟的小淋巴细胞,原及幼淋巴细胞很少。粒、红、巨核细胞系及血小板均减少。
3.淋巴结 CLL时淋巴结明显肿大。早期淋巴结可活动,晚期瘤细胞浸润包膜,肿大的淋巴结常相互融合,并与周围组织粘连。切面灰白色鱼肉状。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润,严重者淋巴结构破坏消失。CML时淋巴结轻至中度肿大,不如CLL明显。
4.脾 脾多明显肿大,CML最显著,可达4000~5000g。肿大的脾占据腹腔大部,甚至可达盆腔。红髓脾窦内有大量白血病细胞浸润,可压迫血管引起梗死。CLL时,脾肿大不如CML时严重,一般不超过2500g。肿大的脾包膜增厚,常有纤维性粘连,质较硬,切面暗红色,脾小体不明显,呈均质状。镜下见大量白血病细胞浸润,CLL时主要累及白髓,严重者白血病细胞弥漫浸润,脾小体和脾髓结构消失。
5.肝 肝中度肿大,表面光滑。镜下,各型白血病的浸润方式不同。CLL时,瘤细胞多浸润于汇管区及其周围;CML时,瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润。
此外,慢性白血病时,白血病细胞并常浸润胃肠、心、肾、皮肤等全身器官和组织。白血病细胞浸润处可破坏相应的组织和器官而引起出血、感染等继发性变化。
慢性白血病病变发展缓慢,病程较长。开始约2~3年病情稳定,对化疗有效,有时稳定期可达10年以上。以后治疗无效,病情加重。CML最后常发生急性变,突然出现原因不明的高热,脾迅速肿大,贫血、血小板减少,出血症状加剧,骨及关节疼痛,骨髓和血中原粒和早幼粒细胞突然增加。急性变发生后病情常急转直下,预后很差。CLL发生急性变者极少。CLL患者平均寿命比CML长,最后多因低丙种球蛋白血症,免疫功能低下并发感染而致死。
类白血病反应
类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应,表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上),并有幼稚细胞出现。类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别,但有时比较困难。类白血病反应有以下特点可协助鉴别:①引起类白血病反应的原因去除后,血像可恢复正常;②类白血病反应时,一般无明显贫血和血小板减少;③类白血病反应时,粒细胞有严重毒性改变,胞浆内有毒性颗粒和空泡等;④类白血病反应时,中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高,而粒细胞白血病时,两者均显著降低;⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体,类白血病反应时则无。
三、毛细胞白血病
毛细胞白血病(hairy cell leukemia)是一种少见的慢性白血病,其主要特点为白血病细胞胞浆形成细长的突起,形似绒毛,在扫描电镜、透射电镜或相差显微镜下清晰可见,在一般光学显微镜下也可见到,故称毛细胞。关于毛细胞的来源意见不一。过去曾认为毛细胞来源于单核巨噬细胞。细胞标记研究证明绝大多数毛细胞具有B淋巴细胞标记,少数具有T细胞标记。毛细胞胞浆内含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。这点与单核细胞和T细胞不同可供鉴别。应用Ig基因重组技术证实毛细胞来源于B细胞系。近来有学者提出毛细胞具有B细胞的特点,也有一些特点与单核吞噬细胞系统的树突状细胞(dendritic cells)相似,因而提出毛细胞可能由多能造血干细胞恶性增生而来,故具有B细胞和树突状细胞两者的特点。
毛细胞白血病主要累及骨髓、脾和周围血液。骨髓内瘤细胞弥漫性增生,细胞间网状纤维弥漫增生。骨髓内髓细胞系减少可引起周围血粒细胞和单核细胞减少。脾内常有大量瘤细胞弥漫浸润。脾肿大是最常见的症状,并常引起全血细胞减少。瘤细胞常侵入周围血。大多数病人周围血及骨髓中可检见毛细胞。病人周围血白细胞数量可增高或减少。少数病例瘤细胞可浸润至肝和淋巴结。此外,偶尔瘤细胞可侵犯皮肤、肺及体腔。
毛细胞白血病平均发病年龄约为50岁,多见于男性。起病缓慢,主要表现为贫血,粒细胞、单核细胞及血小板减少和脾肿大。常呈慢性经过。治疗效果不理想。近来应用α-干扰素治疗效果良好。由于贫血、白细胞减少和免疫功能低下,晚期易并发感染。

10、白血病即使进行了骨髓移植最多也就能活五六年,对吧?

骨髓移植也是看运气,而且根供体配体符合情况,以及治疗方案,疾病类型,有很大相关性。总体来说,治愈只是指的几年存活率,比如3年,5年,10年。
由于白血病细胞累及全身各个部位, 通过化疗等手段,不太可能完全消灭白血病细胞。
骨髓移植只是通过消灭绝大多数白血病细胞后,利用外源细胞进行替代。
由于准备过程消灭白血病细胞的多少,个体有差异,决定了预后的好坏。
骨髓移植成功只是指外源细胞存活,替代成功,不代表白血病治愈。
由于部分白血病细胞持续存活,在默默积攒后,数年又会发病。
现在成功率高了一些,国内也就是近10年来才开展多一些,特别是近4-5年,所以活十几年的我没见过,但见最长是11年。还健在身体与常人无异。

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