蛋白纤维骨髓

1、骨髓瘤 能治吗

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是侵犯骨髓的一种浆细胞恶性肿瘤。血液中有些白血球离开骨髓后产生浆细胞，不同型态的浆细胞，产生不同的抗体去对付不同外物的侵犯，但是当浆细胞由於某种原因而过度生长，不但数量增加，而且型态相同即成为骨髓瘤细胞。
这些细胞有时集结在一个局部骨质上形成浆细胞瘤，有时都会侵犯多处骨头，形成多个癌块，即称为「多发性骨髓瘤」。骨髓瘤破坏骨骼发生疼痛或骨折；或使钙质留入血流中，产生食欲不振，疲倦，肌肉无力，甚至神志不清，或因免疫力降低，发生严重感染；或引起贫血，肾功能失退等。多发性骨髓瘤的发生率约为3/100,000，大部份（60％）发生在男性，98％在40岁后发生。
病因

确实致病原因未明，可能与遗传有关；当侵犯第8，11或14对染色体，产生基因变异，或暴露於有毒化学物或强烈辐射线，亦是部份因素。
潜伏性基因变异到发病可能有20年之久，局部侵犯较少（约7％）大部份是广泛性及进行性。可分为：

1. 骨骼侵犯：多发生在头骨，脊椎骨，肋骨，盆骨及近侧长骨。

2. 血钙增高：1/3的病人有血钙增高，而有呕吐，食欲不振等情形。

3. 蛋白质异常：会产生M型蛋白质，亦会降低免疫球蛋白的产生，导致身体防御减低。

4. 肾功能减退：约有一半的病人会得肾脏病变。

5. 神经功能受损：约有15％病人有脊椎神经受压情形，中央神经周围神经亦可被浆细胞侵润使功能受损害。

诊断

1. 症状：疲乏，无力，体重减轻，骨头疼痛，怕冷，神经失调，出血趋势等。

2. 病徵：偶有肝脾肿大，淋巴肿大，而多半有神经病状。

3. 检验：

A 贫血，血小板减少，中性白血球减少。

B 骨髓或骨的病灶、肿块或淋巴结的病理检查。

C 血清蛋白质测定，会有M Protein增高，IgG增高

D 骨骼摄影，骨质密度测定，磁共振

治疗

· 骨科辅助手术

· 放射线电疗

化学物治疗
参考资料：http://www.vghks.gov.tw/hema/myeloma.htm

多发性骨髓瘤

一、概述

浆细胞病是指单克隆浆细胞异常增生，伴有单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位合成增多

的一组疾病，其中包括浆细胞瘤（软组织或骨）、巨球蛋白血症及多发性骨髓瘤。

正常情况下，浆细胞具有分泌免疫球蛋白的功能。一株浆细胞或其前体细胞受某一些抗

原的刺激后，增殖为一组单克隆浆细胞，并分泌一定量针对该抗原的单克隆免疫球蛋白

。人体内有成千上万株浆细胞合成和分泌成千上万种化学结构和免疫特性均不同的多克

隆免疫球蛋白。每一个免疫球蛋白分子由两条相同的重链和两条相同的轻链组成。根据

重轻链氨基酸组成与抗原性不同，将免疫球蛋白分为五类， 即IgG、IgA、IgM、IgD 和

IgE。轻链分为κ轻链和λ轻链。每株浆细胞只能合成一种重链和一种轻链。同属一类的

免疫球蛋白，由于来自不同浆细胞的合成和分泌，因此，在重链、轻链的免疫特异性上

存在着差异而呈多克隆性。故人体血清中的免疫球蛋白是五类免疫球蛋白的混合体，而

每类免疫球蛋白又是多种既相同又有着差别的多克隆免疫球蛋白组成。

浆细胞病表现为单克隆浆细胞系异常增生合并合成和分泌化学结构与免疫特异性完全相

同的单克隆免疫球蛋白或其多肽亚链，临床上称为“M”成分 （monoclonal component)

或“M”蛋白。当单克隆浆细胞异常增生时，正常的多克隆细胞增殖受到抑制，正常多克

隆免疫球蛋白的合成与分泌减少。由于大量泳动速度相同的单克隆免疫球蛋白，“M”蛋

白在电泳时表现为底部窄而峰甚高的图像。经化学分析、免疫电泳分析可以确定“M”蛋

白为单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位。

浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的，只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤（mu-

ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病，以单克隆IgG、IgA和（或）轻链大量分

泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症（IgM异常分泌增多），重链病和

原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下：

含重链和轻链的M蛋白。。。。百分比 含重链和轻链的M蛋白。。。。。。...百分比
IgG........................52
IgA........................21
IgM........................12
IgD........................2
IgE........................0.01 含轻链的M蛋白（κ或λ）。。。。。。。11
含重链的M蛋白（γ、α、μ、δ、ε）。1
>2类M蛋白。。。。。。。。。。。。。..0.5
血或尿中无M蛋白 .....................1

2、32岁得了淀粉样变骨髓瘤

黄仲夏骨髓瘤病友骨髓瘤病友
骨髓瘤病友
介绍一种比骨髓瘤更易误诊的疾病：淀粉样变性
北京朝阳医院西院血液科 黄仲夏
我们以前已经介绍过多发性骨髓瘤（MM），它是一种较易误诊的恶性浆细胞肿瘤，误诊率高达40%以上，但随着反应停、万珂和雷那度胺等新药的应用，患者的生存期已明显延长。
最近，我们病房连续收治了三四例从全国各地来的患者，当地医院怀疑患者得了淀粉样变性，转来我院确诊并治疗。
那么，什么是淀粉样变性呢？
淀粉样变性是一种比较少见的全身系统性疾病，误诊率高达70％左右。常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫系统、中枢或周围神经及软组织（包括舌、皮下脂肪）等多个脏器，严重者出现尿毒症、心功能衰竭或猝死。
淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的，这种沉积物经特殊的染色——刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起（与骨髓瘤伴发），也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。
60％的淀粉样变性患者确诊时年龄50～70岁，诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据，诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查：淀粉样蛋白质刚果红染色阳性：普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色；偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。
淀粉样变性器官受累的诊断标准（如下表）
肾脏
24小时尿蛋白>0.5g，且主要为白蛋白心脏超声：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因肝脏总长度>15 cm（无心衰）或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限神经系统
周围神经病变：对称性下肢感觉、运动神经病变
自主神经病变：胃排空紊乱，假性梗阻，排泄失调（排除直接由胃肠道淀粉样变所导致）胃肠道有症状并经直接活检证实肺
有症状并经直接活检证实
影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变软组织巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征
淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗，较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素（包括地塞米松和强的松等）等药物组成的化疗方案化疗，符合标准的患者也可采取干细胞移植治疗。
但e68a847a6431333339663264与骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效，而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间，需要4个疗程或更多疗程。在脏器功能改善方面，可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现。心脏受累的患者面临的风险更大，治疗比较困难。

3、血红蛋白值115g

正常成年男性：120～160g/L，成年女性：110～150g/L，新生儿：170～200g/L，儿童：110～160g/L。一般成年男性血红蛋白＜120g/L,成年女性血红蛋白＜110g/L为贫血。根据血红蛋白减低的程度贫血可分为四级。轻度：血红蛋白<90g/L、中度：血红蛋白90～60g/L、重度：血红蛋白60～30g/L、极度：血红蛋白＜30g/L。
1．生理性减少：3个月的婴儿至15岁以前的儿童，因生长发育迅速而致造血原料相对不足，红细胞和血红蛋白可较正常人低10％～20％。妊娠中、后期由于孕妇血容量增加使血液稀释，老年人由于骨髓造血功能逐渐减低，均可导致红细胞和血红蛋白含量减少。

2．病理性减少：

（1）红细胞生成减少所致的贫血：

1）骨髓造血功能衰竭：再生障碍性贫血、骨髓纤维化等伴发的贫血。

2）因造血物质缺乏或利用障碍引起的贫血：如缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、叶酸及维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血。

（2）因红细胞膜、酶遗传性的缺陷或外来因素造成红细胞破坏过多导致的贫血，如遗传性球形红细胞增多症、地中海性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、异常血红蛋白病、兔疫性溶血性贫血、心脏体外循环的大手术及一些化学、生物因素等引起的溶血性贫血。

（3）失血：急性失血或消化道溃疡、钧虫病等慢性失血所致的贫血。

4、牦牛骨髓蛋白质粉适合年轻人喝吗

可以。

牦牛骨髓粉适用于骨质疏松，骨质增生，骨折，腰痛,麻木的手和脚抽筋，颈椎病,腰椎，肩周炎，风湿、类风湿、疲劳、疲劳、心悸、胸闷、气短、头晕、失眠、多梦，容易感冒，身体恢复后疾病，等等。

蛋白质构成机体组织，包括，皮肤、头发、指百甲、骨骼、肌肉等，促进生长发育，制造身体新组织。重度要的转运载体：帮助各种营养素及代谢废物的转运，输送氧气和养分：制造抗体，加强免疫力，供给身体部分热能。

(4)蛋白纤维骨髓扩展资料：

给6-7岁小学生每日服2g牦牛骨髓，连续3个月，使龌齿的发生主显着降低，并且能减少感冒，使注意力集中智商上升。

牦牛骨髓更是最优质的补骨填髓之佳品，加以从植物和鲜奶中提炼出浓缩、天然、高纯度的具有生物活性的蛋白质粉剂，能够提供多种人体道所需的必需氨基酸，以及充分维护人体健康，促进和提高身体机能。

从牦牛骨髓提取的七肽能抑制分角脑啡肽的酶（即氨基肽酶、二肽基氨基肽酶和血管紧张素转化酶），其IC50为0.9μg，因此有止痛作用。

5、六岁姑娘能喝牦牛骨髓蛋白质粉吗，

是能够 喝的，蛋白质构成机体组织，包括，皮肤、头发、指甲、骨骼、肌肉等，促进生长发育，制造身体新组织。重要的转运载体：帮助各种营养素及代谢废物的转运，输送氧气和养分：制造抗体，加强免疫力，供给身体部分热能。对于我们的身体这么重要。所以能喝。不过，很多产品是根据成人的要求设计的，我们孩子抵抗力没成人强。产品里的一些防腐剂，香精啦吃了对孩子不好。你主要看产品，有没有写适宜哪些人群，有没有说儿童能不能喝，如果没有说儿童不能喝，或者也没说能喝，实际上儿童是不能喝的，如果能喝的话一定会写的

6、多发性骨髓瘤患者特异性最强的检查是免疫电泳还是血清蛋白电泳

为什么必须重视血清蛋白电泳和免疫固定电泳
许多骨髓瘤患者不是很清楚血清蛋白电泳（简称SPEP）和免疫固定电泳的重要作用，他们（当然，主要是指IgG型患者）往往只重视免疫球蛋白定量指标，以为只要根据这个指标的变动，就可以掌握病情，调整用药方案，用药或停药。

其实，这个认识是不全面的。当然，在一些地区，尚无法进行上述检测。不过，了解和掌握相关知识确实十分必要。
在国际骨髓瘤基金会网站公布的资料、美国国家综合癌症(cancer)网络（NCCN）发布的《NCCN 指南——多发性骨髓瘤》（2014年第2版），以及国内专家学者的著作中，血清蛋白电泳和免疫固定蛋白电泳均属于最重要的指标之一，居于检测体系的核心地位。
那么，为什么血清蛋白电泳很重要？
我们知道，产生单一的单克隆蛋白（简称M-蛋白）是多发性骨髓瘤的特征性表现。蛋白质电泳是用于测定血液或尿液中单克隆蛋白量的检测方法。该M-蛋白由恶性浆细胞（或骨髓瘤细胞）制造（合成）。在任意给定的时间，产生和释放到血清（将血液中的血细胞去除后留下的液体部分）中或尿液中的M-蛋白量，反映人体内存在的骨髓瘤数量。释放到血清或尿液中的该蛋白被称为血清或尿液肿瘤标志物。只有极少数癌症(cancer)有这种类型的标志物。通过血清蛋白电泳，可在初步诊断时评估骨髓瘤负担，以及在整个评估疾病过程中跟踪骨髓瘤数量。人们可以通过测定M-蛋白的数量来观察对治疗的反应和缓解程度，如果有必要，还可以用确切的数字衡量患者的复发率，这是一个独特的优势。例如，我们可以确定一个治疗反应是部分反应（PR）= 50%改善 （即M-蛋白降低50%）；非常好的部分反应（VGPR）= 90%改善 （即M-蛋白降低90%）；或者完全反应（CR）= 检测不到M-蛋白。同样，我们可以鉴定这种蛋白水平的增长, 当增长≥25%时，称之为骨髓瘤复发。
M-蛋白的电泳测定

作为多发性骨髓瘤特征的M-蛋白如果存在于血清中，对它的电泳试验即称之为血清蛋白电泳（简称SPEP）。同样，当M-蛋白存在于尿液中对它的电泳试验则称之为尿蛋白电泳（简称UPEP）。为了测定单克隆或M-蛋白的量，需要以下两条信息：
n 血清或尿液的蛋白总量是多少？
n M-蛋白占总量的百分比是多少？
关键的信息来自SPEP和/或UPEP。通过计算用于描述M-蛋白量的“峰”的大小（通过测定图中峰的顶部与基线之间的面积），就能够得到M-蛋白占总蛋白的百分比。
例如：
n M-蛋白占总蛋白的60%
n 总蛋白=12克/分升（g/dL）
n M-蛋白含量=7.2 g/dL（12的60%）
总蛋白和单克隆蛋白的百分比都会随着时间变化。例如，随着对治疗的反应，M-蛋白占总蛋白的比例可以下降到40%，总蛋白可以下降到9 g/dL。这时可得出M-蛋白含量为3.6 g/dL，下降了50%，或者说治疗达到了“部分反应”的水平。

此类系列测定和评估是所有骨髓瘤疾病监测的关键因素。这就是为什么SPEP和UPEP如此重要的原因。
免疫固定电泳（IFE）用于确定M-蛋白的类型。这在基线诊断时以及对治疗产生最大反应的时间点而言至关重要。如果达到完全反应，免疫固定试验为完全阴性，即没有可识别的单克隆蛋白。单克隆蛋白通常会与一种抗重链抗血清和一种抗轻链抗血清反应（虽然有时浆细胞只产生轻链，在这种情况下，单克隆蛋白与抗血清的反应将针对自由轻链）。免疫固定方法对微量单克隆蛋白的存在更敏感，甚至在血清蛋白电泳或尿蛋白电泳不显示任何可见的异常时也能检测到。但是，免疫固定不能对M蛋白进行定量。因此，这两种方法应结合使用：电泳用来检测单克隆蛋白并定量，免疫固定用来确定其类型。
下一个问题，电泳如何帮助治疗决策？
如前所述，SPEP和/或UPEP的精确测定单克隆蛋白的量和了解骨髓瘤肿瘤带来负担的确切水平的能力是一个巨大的优势。缺乏SPEP或UPEP的尖峰时，疾病监测是相当困难的。
SPEP和UPEP上M-蛋白的水平反映了目前骨髓瘤的数量。但是，认识到每个患者各不相同至关重要。例如，在做出诊断时，某些患者的血清有一个很高的峰，但是在骨髓或骨中并没有这样高水平的骨髓瘤。同样，也有相反的情况：某些患者有一个低的尖峰，但是有大量骨髓瘤细胞。因此，在诊断时，使单个患者的尖峰水平与骨髓瘤数量相关联极其重要。若尖峰低，这可能显得特别重要，因为小的变化在对治疗的反应以及潜在的进展或复发方面更显重要。
要求定期检测以评估治疗的影响。在治疗期间，每月（或每个治疗周期，正常为3-6周的时间）测定血液/或尿液中的M-蛋白水平。如果治疗效果不佳，在2-3个月内，下述现象将是显而易见的：SPEP/UPEP的M-蛋白水平下降<25%或升高≥25%（进展性疾病[PD]）。此时可能需要改变治疗。这对与医生讨论结果和治疗方案来说，是一个重要的时间点。

7、为什么多发性骨髓瘤的血浆纤维蛋白原含量增加

稍微偏低。
纤维蛋白原是在肝脏产生的，降低有几种原因，如遗传性的纤维蛋白原的减少，肝脏的疾病造成的减少、纤溶酶对纤维蛋白原过度降解等等，都会造成临床上纤维蛋白原的减少
血浆纤维蛋白原正常值在2g/L到4g/L之间。值升高见于糖尿病、急性心肌梗死、急性传染病、结缔组织病、急性肾炎、灼伤、多发性骨髓瘤、休克、大手术后、妊高征、急性感染、恶性肿瘤及血栓前状态。减低见于DIC、原发性纤溶、重型肝炎和肝硬化。纤维蛋白原和纤维蛋白怎样区别？纤维蛋白原是发现最早的一种凝血因子。呈伸长的椭球体，是由三对多肽链（一对α链、一对β链、一对γ链）以二硫键连接而成的二聚物，其分子量约为34万道尔顿。在肝脏中合成后进入血浆，以溶解形式存在。每100ml人血浆中含量约0.3g。纤维蛋白是一种高度不溶的蛋白质多聚体，是象细针一样的晶状物。纤维蛋白原转变为纤维蛋白是整个血凝过程中最基本的变化，要经过3个环节：①纤维蛋白原的水解在凝血酶作用下，纤维蛋白原分子中的两条α链和两条β链每条都有一个肽键断裂，结果形成纤维蛋白单体，并同时释放出两对小分子的纤维蛋白多肽（即纤维蛋白多肽A和B，分子量合计约为9000道尔顿）。因此，最后形成的纤维蛋白的分子量比纤维蛋白原小些。②纤维蛋白单体的聚集在Ca2+的参与下，若干纤维蛋白单体聚合成可溶性的纤维蛋白多聚体。③血凝块的形成在纤维蛋白酶和Ca2+的作用下，不同的纤维蛋白分子的α链之间形成交键，使纤维蛋白转变为最终的不溶性的纤维蛋白多聚体。形成中的纤维蛋白相互交错重叠并网罗血细胞，使原来呈溶胶状的血液转变成凝胶状的血凝块。随后由于血小板收缩蛋白的作用，血块缩紧变硬，并析出血清。所以，血清中除了没有纤维蛋内原外，比血浆还增添了一些在凝血过程中产生

8、临床上凝血蛋白试验三部筛查和项目检测意义？

常用肝功能指标（1）反映肝细胞蛋白合成代谢功能的指标：总蛋白（TP）、白蛋白（ALB）、前白蛋白（PA）、胆碱酯酶（CHE）、凝血酶原时间（PT）。由于它们都是由肝脏合成的，一旦肝脏合成功能下降，以上指标在血液中浓度随之降低，其降低程度与肝脏合成功能损害程度呈正相关。（2）反映肝细胞有无受损及严重程度的指标：谷丙转氨酶ALT（GPT）、谷草转氨酶AST（GOT）、腺苷脱氨酶（ADA）、胆碱酯酶（CHE）、乳酸脱氢酶（LDH）等。以上各项酶在肝细胞中均有存在，当肝细胞膜受损或细胞坏死时，这些酶进入血清便增多。通过测定血清或血浆中酶的活性，即可反映肝细胞受损情况及损伤程度。（3）反映肝脏胆排泄、分泌及解毒功能的指标：总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、总胆酸（TBA）、血氨（NH3）。肝细胞损害时，其排泄、分泌、运输及解毒功能出现障碍，造成血液中TBIL、DBIL、TBA和NH3浓度升高。（4）对诊断胆汁淤积指示酶（包括同工酶）有帮助的酶指标有：碱性磷酸酶（ALP）；r谷氨酸转肽酶（GGT）、5′－核苷酸酶（5′－NT）等，以AKP及γ－GT应用较多。这些酶在肝内胆管上皮层的浓度较高。当上皮层受损及胆管内压力增高时，便有这些酶增多进入血清中。（5）反映肝脏间质成分增生（肝纤维化和肝硬化）的指标：胶原或其末端多肽——Ⅲ型前胶原氨基端肽（PⅢP）、Ⅲ型原胶原（PCⅢ）、Ⅳ型胶原C端原肽（Ⅳ/PC）；糖蛋白——层黏蛋白（LN）；蛋白聚糖——透明质酸（HA）。（6）对肝肿