骨髓增生异常综合征指南

1、治疗骨髓增生异常综合征有哪几种特殊药物？

（1）维生素B。在MDS治疗中，维生素B。占有重要一席。对于难治性贫血及难治性贫血伴铁粒幼细胞增多型患者，部分患者贫血经该维生素治疗后，可得到改善。其用量要求较大，200～300mg/天。

(2）全反式维甲酸该药物是用于治疗急性早幼粒细胞白血病的特殊药物，能诱导白血病细胞的分化、促进其成熟。此外，人们发现该药对肿瘤细胞的生长也有抑制作用，故对骨髓增生异常综合征的患者的血液学有所改善。

(3）细胞因子MDS治疗中的重要一环便是细胞因子的应用。主要包括促红细胞生成素、粒细胞刺激因子和粒一巨噬细胞刺激因子、白细胞介素-3、白细胞介素一6，以及血小板生成素等。这些细胞因子能促进不同系列的造血细胞增殖，可使部分患者白细胞、红细胞及血小板数增加。

(4）雄性激素该激素进入体内，经过还原酶的作用代谢，最终形成5α-二氢睾丸酮刺激肾脏，使红细胞生成素增加，因而能增加红细胞数目。

2、骨髓增生异常综合征寿命有多久，期间要注意些什么

骨髓增生异常综合征能活多久？MDS-RA表现为单纯贫血者好于其他类型，MDS-RA，RAS发生白血病的比例较低，而RAEB，RAEB-t发生白血病的比例非常高，RAEB-t在WHO分型中归为白血病，因为MDS-RA，RAS患者的生存期常于RAEB和RAEB-t。
1、严重时要卧床休息，限制活动，注意安全。
2、给予高热量、高蛋白、高类食物，如瘦肉、猪肝、豆类等。注意色、香、味的烹调，促进食欲。
3、 观察贫血症状，如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度，注意有无头晕眼花、耳鸣、困倦等中枢缺氧症状，注意有无心悸气促、心前区疼痛等贫血的症状;必要时遵医嘱输血。

3、骨髓增生异常综合症真的可以治好吗？

骨髓增生异常综合征，简称MDS，就是骨髓病态造血，无效造血的情况，同样是造不出正常的血细胞了，你可以把骨髓理解一个造血工厂，工厂有造血的工人，而工人正常一天造10个干细胞，突然有一天，为了达到这个数量不管质量了，造了20个干细胞，可是这20个干细胞中，有15个是不健康的，不成熟的，幼稚的，也就是不具备正常干细胞的功能的，所以只有5个是可以用的，所以说好的细胞减少了。

那么我们就采取常规治疗，激素用药，它可以促进骨髓造血，你可以想象成激素就是一把皮鞭，一直在抽打着仅有的5个工人，为了加快生产，把工作指标完成，然后抽打之后，5个工人就有可能超过了当天的工作指标，这个时候外周血的血红蛋白数值也就正常了。

不过激素一旦减量或者停下来，那5个工人因为疲惫，就更不想造血了，始终是5个工人在干活，所以激素用药治标不治本，如果要治本，我们中医说，要把那5个生病的工人给治好了，也就是改善骨髓造血的功能，让他们可以正常干活。

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码字辛苦，望采纳。

4、治疗骨髓增生异常综合征的医院

你好，你这种情况最好去三甲医院诊治。
希望我的回答能够帮助到你，谢谢

5、骨髓增生异常综合征的分型

1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准（表8），主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血（refractory anemia，RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA with ringed sideroblasts，RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RA with excess blasts，RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB in transformation，RAEB-t）、慢性粒-单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）。
1997年WHO开始修订FAB的分型方案，于2001年发表。WHO分类已被广泛接受，并得到多个独立研究组的证实。最新的2008年WHO分类包括以下变化（表9），（1）对标本采集、原始细胞和原始细胞系的分析、遗传学改变的分析都做了明确指导，（2）MDS/MPN的诊断和区分，（3）将具有MDS主要的特异性改变，如血细胞减少，但是骨髓中没有明确的形态学证据，称为待定MDS，（4）增列了难治性血细胞减少伴单系病态造血的亚型，（5）将伴有多系病态造血的环形铁粒幼细胞（RCMD-RS）归入RCMD。
表3 病态造血的形态学改变（WHO，2008年） 红系 粒系 巨核系 细胞核
核出芽
核间桥
核碎裂
核多分叶
巨幼样变 核分叶减少 小巨核细胞 （假Pelger-Huët；pelgeriod） 核少分叶 不规则核分叶增多 多核（正常巨核细胞为单核分叶） 细胞质
环状铁粒幼细胞
空泡
PAS染色阳性 胞体小或异常增大 颗粒减少或无颗粒 假Chediak-Higashi颗粒
Auer小体 表4 MDS病理活检的意义 意义 与AML鉴别[骨髓涂片被血液稀释时(CD34-IHC)] 与低增生性AML鉴别(CD34-IHC) 与再生障碍性贫血鉴别 CD34+祖细胞多灶性集聚(CD34-IHC) CD34+祖细胞的异常分布/定位（ALIP）(CD34-IHC) 巨核细胞的形态学和集聚异常(IHC: CD31、CD42，或CD61) 明确骨髓纤维化(Gömöri氏银染) 明确血管新生增加(CD34-IHC) 明确第二（伴发）髓系肿瘤 诊断低增生性MDS 诊断MDS-U和系统性肥大细胞增多症伴MDS（SM-MDS） FISH进行细胞遗传学检测[常规染色体核型检查失败时] 表5 MDS病理活检推荐组化抗体 标志 细胞类型 最低组合 CD34 原始细胞、祖细胞、内皮细胞 CD31、CD42、或CD61 巨核细胞 类胰蛋白酶* 肥大细胞、嗜碱粒细胞、髓系祖细胞 附加组合 CD3 T细胞 CD15 单核细胞、粒细胞 CD20 B细胞 CD25 T和B细胞亚群，不典型肥大细胞 CD38 浆细胞 CD68、CD68R 单核细胞、巨噬细胞、髓系细胞 溶菌酶# 单核细胞、巨噬细胞 CD117* 祖细胞、肥大细胞 2D7，BB1 嗜碱粒细胞 *极少数MDS患者原始细胞的CD34阴性，但CD117阳性。原始细胞类胰蛋白酶反应很弱或阴性。
#单核/巨噬细胞用于鉴别未成熟单核细胞和原始细胞(CMML vs. AML)。
表6 MDS中染色体异常及其比例（WHO，2008年） 异常 MDS t-MDS 非平衡性 +8* 10% -7/7q- 10% 50% -5/5q- 10% 40% 20q-* 5-8% -Y* 5% i(17q)/t(17p) 3-5% -13/13q- 3% 11q- 3% 12p-/t(12p) 3% 9q- 1-2% idic(X)(q13) 1-2% 平衡性 t(11;16)(q23;p13.3) 3% t(3;21)(q26.2;q22.1) 2% t(1;3)(p36.3;q21.2) 1% t(2;11)(p21;q23) 1% inv(3)(q21;q26.2) 1% t(6;9)(p23;q34) 1% *形态学未达到标准，仅有该细胞遗传学异常不能作为诊断MDS的确切证据，如果同时伴有持续性血细胞减少，可以考虑拟诊MDS。
表7 流式细胞术检测的MDS表型异常 CD34+髓系祖细胞 在CD34+细胞群中绝对和相对增加
表达CD11b和/或CD15
CD13、CD33或HLA-DR表达缺失
表达淋系抗原：CD5、CD7、CD19或CD56
CD45表达下降
CD34密度异常增高或下降
CD38表达下降 CD34+B系祖细胞（CD34+/CD10+）
CD34+/CD10+细胞在CD34+细胞群中绝对和相对下降 成熟髓系细胞（中性粒细胞） 无颗粒中性粒细胞（中性粒细胞散射角降低）
髓系抗原间表达关系模式异常
成熟不同步
表达CD34
表达淋系抗原
CD45表达下降 单核细胞 HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原间表达关系模式异常
CD13、CD14、CD64或CD33表达缺失
表达CD34
表达淋系抗原（不包括CD4） 红系前体细胞 CD45表达异常
表达CD34
CD71、CD117、CD235a表达异常 表 8 MDS的FAB分型 FAB类型 外周血 骨髓 RA 原始细胞<1% 原始细胞<5% RAS 原始细胞<1% 原始细胞<5%，环形铁幼粒细胞>有核红细胞15% RAEB 原始细胞<5% 原始细胞5%～20% RAEB-t 原始细胞≥5% 原始细胞>20%而<30%；或幼粒细胞出现Auer小体 CMML 原始细胞<5%，
单核细胞绝对值>1×10^9/L 原始细胞5%～20% 表9 MDS 2008年WHO修订分型 分型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD）
难治性贫血（RA）
难治性中性粒细胞减少(RN)
难治性血小板减少（RT） 一系或两系血细胞减少①
原始细胞无或少见（<1%） 一系病态造血：病态造血的细胞占该系细胞10%或以上
原始细胞<5%
环状铁粒幼细胞<15% 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（RARS） 贫血
无原始细胞 环状铁粒幼细胞≥15%
仅红系病态造血
原始细胞<5% 难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD） 血细胞减少
原始细胞无或少见（<1%）②
无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L③ ≥两系病态造血的细胞≥10%
原始细胞<5%
无Auer小体
±环状铁粒幼细胞≥15% 难治性贫血伴原始细胞增多-1
（RAEB-1） 血细胞减少
原始细胞<5%
无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L 一系或多系病态造血
原始细胞5-9% ②
无Auer小体 难治性贫血伴原始细胞增多-2
（RAEB-2） 血细胞减少
原始细胞5-19%
有或无Auer小体
单核细胞<1×10^9/L 一系或多系病态造血
原始细胞10-19%
有或无Auer小体③ MDS-未分类（MDS-U） 血细胞减少
原始细胞≤1% 一系或多系病态细胞<10%同时伴细胞遗传学异常
原始细胞<5% MDS伴单纯5q- 贫血
血小板正常或升高
原始细胞无或少见（<1%） 分叶减少的巨核细胞正常或增多
原始细胞<5%
细胞遗传学异常仅见5q-
无Auer小体 ①两系血细胞减少偶见，全血细胞减少应诊断为MDS-U。
②如果骨髓中原始细胞<5%，外周血中2-4%，则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1%，应诊断为MDS-U。
③伴有Auer小体，原始细胞在外周血中<5%，骨髓中<10%，应诊断为RAEB-2

6、骨髓增生异常综合征（MDS)的治疗原则是什么？

骨髓增生异常综合征目前尚无令人满意的治疗方案，总的说来，是多种药物的综合治疗。对于部分类型的骨髓增生异常综合征患者来说，异基因造血干细胞移植仍是唯一可能治愈的方法。

在具体治疗时，应根据类型的不同而选用不同的治疗原则和方法。对于RA、RAS，以支持治疗为主，即当贫血或出血严重时，给予输注红细胞和血小板，辅以刺激造血的药物，例如复方皂矾丸、维生素B6、细胞因子及中药等；对于RAEB、RAEB-T、CMML，如果患者年龄

7、骨髓增生异常综合征求救

我很同情你，你得的病是MDS---RA，全名叫骨髓增生异常综合征。我的女友的父亲也是得了这个病。在著名的郑州市第三人民医院治了。但是还是在今年5月份走了。
这个病根本不好治的。如果你有很多钱，那么就可以活的长些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不过我可以给你一点建议：多补充维生素。一定要好好照顾她，不能让她咸冒发烧。

什么是骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征（MDS）目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。

什么原因引起骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。

骨髓增生异常综合征有什么症状
骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20％~60％病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点．牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大，1／3病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别患者有胸骨压痛。

骨髓增生异常综合征需要做哪些检查
一、血象：外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。
二、骨髓象：骨髓活检在MDS已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。
三、细胞遗传学研究：异常克隆的检出率显著提高。染色体的检查对预测预后具有一定价值。
四、体外骨髓培养的研究：体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。
五、其他：约20％血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。

如何治疗
一、支持治疗。
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
二、维生素治疗：部分RA－S对维生素B6治疗有效。
三、肾上腺皮质激素：约10~15％MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升。
四、分化诱导剂：
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用，目前已用于MDS。
五、雄激素。
六、联合化疗：就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。
七、骨髓移植：当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB-T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。

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8、骨髓增生异常综合征后期有什么症状

，患者会出现肝、脾、淋巴结肿大，另外到了晚期患者往往是以贫血为主，会发展成急性白血病。表现为各种感染出血倾向，出血明显加重，包括内脏出血、咯血、呕血、黑便、尿血甚至有可能会突发颅内出血，造成偏瘫、意识不清，直到昏迷，有可能会引起出血性休克、循环衰竭引起死亡。所以说骨髓增生异常综合征到了晚期一般都是严重的感染跟出血性疾病，对于这种情况，有生命危险。一般情况下对于骨髓增生异常综合征的治疗，目前考虑异体造血干细胞移植以及自体干细胞移植是最好的治疗方法，再就是对症治疗贫血、感染以及出血性疾病，主要就是补充替代治疗，还有治疗各种感染并发症，应用抗生素来积极对抗感染，要纠正贫血，纠正血小板减少，避免发生病发症。

9、骨髓增生异常综合征不能吃什么

MDS(骨髓增生异常综合征)患者的饮食注意常识：
1、食盐――增鲜味、解腻、杀菌防腐。盐的主要成分是氯化钠，每天都必须摄入一定的盐来保持新陈代谢，调整体液和细胞之间的酸碱平衡，促进人体生长发育。另外，含碘的食盐还有益于甲状腺。常用淡盐水漱口，不仅对喉咙疼痛、牙齿肿痛等口腔疾病有治疗和预防作用，还能预防感冒。清晨起床后喝一杯盐开水，可治便秘。
2、另外，骨髓增生异常综合症饮食还要注意酱油――以咸为主，兼具鲜香。使菜肴增味、生鲜、添香、润色，并能补充养分。酱油中的氨基酸是人体的主要营养物质，尤其是一些人体不能合成的氨基酸，必须通过酱油摄取。另外，身体某部位烫伤时，可用酱油敷涂，能止痛解毒;手指肿痛，将酱油与蜂蜜加温后，手指浸入其中，能止痛消肿。