1、多发性骨髓瘤分哪几种类型?
◆ 疾病知识,医学知识,临床知识,健康科普知识,为您疾病康复提供帮助 根据血清中M 蛋白的特点,可将多发性骨髓瘤分8 种类型。 ( 1 ) IgA型:此型最多见,约占全部多发性骨髓瘤的50 % - 60 % ,本型具有多发性骨髓瘤的典型临床表现。 ( 2 ) IgA 型:此型占15%一20 % ,除具有与IgG 型类似的临床表现外,尚有M 成分出现在α2 区,骨髓中有火焰状瘤细胞、高胆固醇血症和髓外骨髓较多见等特点。 ( 3 )轻链型:此型占15%一20 % ,瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链,不合成相应的重链,轻链相对分子量仅为23 000 ,远小于{清蛋白相对分子量,故在血清蛋白电泳上不出现M 成分,而在尿中排出大量轻链(本周蛋白)。此型瘤细胞常分化差,增生迅速,骨骼破坏及肾功能损害较重,预后较差。 ( 4 ) IgD 型:占全部多发性骨髓瘤的8 %一10 % ,此型除多发性骨髓瘤的一般表现外,还有以下特点:患者年龄较轻,多在50 岁以下;由于IgD 的正常含量很少,即使I 只D 含量升高至正常水平的200 倍时,血清蛋白电泳上也不显示明显的M 成分,因此诊断此型需依靠IgD 定量测定及免疫电泳,而不是依赖蛋白电泳;髓外浸润多见;本周蛋白尿多见;骨质硬化相对多见。 ( 5 ) IgM 型:此型国内少见,除具有多发性骨髓瘤的一般表现外,因为其相对分子量巨大,故易引起高勃滞血症。 ( 6 ) IgE型:此型罕见,血清中ige含量很高(45 一60 g/L ) , 轻链多为λ链。溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病图像。 ( 7 )双克隆或多克隆型:此型少见,约占1 %。双克隆常为IgM 与IgG 联合,或IgM 与IgA联合。双克隆免疫球蛋白的轻链多属一种类型即λ链或K 链,偶可为两种轻链既有λ链又有K 链。多克隆者罕见。双克隆即可来自单一克隆浆细胞,也可来自两个克隆的瘤细胞分泌。 ( 8 )不分泌型:约占1 %。此型有多发性骨髓瘤的恶性浆细胞增生、骨质破坏、骨痛、贫血、易感染等典型表现,但血清中无M 蛋白,尿中无本周蛋白,因为瘤细胞不分泌免疫球蛋白。应用免疫荧光法可进一步分为不合成型和不分泌型,前者瘤细胞内无免疫球蛋白合成,后者瘤细胞内有免疫球蛋白合成但不能分泌出来。 来源:浙江省医学会资料提供,版权所有,未经许可,不得转载
2、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 III期 轻链型
1 你的大夫的结论是不全面的。ECT检查有新的发现,不一定是疾病进展,很有可能是病情好转。原因是ECT反映的是成骨,而骨髓瘤的骨病变是破骨,ECT不显像;既然ECT显像,说明有成骨存在,应该是好现象;
2 疾病的状况如何,应该以M蛋白(对你应该是24小时的尿轻链排除量)作为标准。
3 本人认为,目前最好是做自体干细胞移植。
(陈文明大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
北京朝阳医院陈文明 http://chenwenming.haodf.com/
3、疑似多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤?
1 建议再次行骨穿刺,如果浆细胞病例仍不高,病人应该诊断为:淀粉样变性;
2 淀粉样变性病人的病程的异质性较大,可以是慢性,也可以进展较快;
3 应该积极治疗。
(陈文明大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
北京朝阳医院陈文明 http://chenwenming.haodf.com/
4、多发性骨髓瘤k轻链一般高于正常多少
血清J/K轻链比值测定对多发性骨髓瘤的诊断价值
目的 探讨免疫速率散射比浊法测定血清J/K比值及其在多发性骨髓瘤中的临床价值。方法 以多发性骨髓瘤患者25例、良性M蛋白病患者28例及健康人120例为研究对象,采用Immage特定蛋白仪测定血清J/K比值,并分析三组检测结果的差异。结果 以J/K>2.4为阳性判断标准,有0.8%正常人为阳性,J、K型良性M蛋白病组阳性检出率分别为23.1%和26.7%,J、K型多发性骨髓瘤组阳性检出率分别为92.3%和100.0%。结论 应用免疫速率散射比浊法采用Im2mage特定蛋白仪测定J、K轻链的灵敏度和稳定性均较高,J/K比值预测多发性骨髓瘤具有较高的准确性。
5、多发性骨髓瘤m蛋白均一免疫活性高还低
M蛋白的检测与鉴定
一、M蛋白的基础知识
M蛋白是浆细胞或B 淋巴细胞单克隆大量增殖时所产生的一种异常免疫球蛋白,其氨基酸组成及排列顺序十分均一,空间构象、电泳特征也完全相同,本质为免疫球蛋白或其片段(轻链、重链等)。由于它产生于单一克隆(monoclone),又常出现于多发性骨髓瘤(multiple myeloma)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)、恶性淋巴瘤(malignantlym phoma) 病人的血或尿中,故称M 蛋白。这些M 蛋白大多无抗体活性,所以又称为副蛋白(paraprotein)。
M 蛋白血症可分为恶性与意义不明的两大类。恶性M 蛋白血症多见于多发性骨髓瘤(包括轻链病)、巨球蛋白血症、重链病、7SIg M 病(Solomen -Konkel 病)、半分子病及不完全骨髓瘤蛋白病(C 端基因缺陷) 等。意义不明的M 蛋白血症(monoclonal gammopathyof undetermined significance ,M G US) 又分为两种,一种是与其他恶性肿瘤(如恶性淋巴瘤) 伴发者,另一种即所谓良性M 蛋白血症。
M 蛋白的检测方法主要有琼脂或琼脂糖电泳、免疫电泳、免疫固定电泳、选择免疫电泳等。
二、M蛋白的鉴定
1.多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症时的M 蛋白检测和鉴定
(1)血清总蛋白定量。90% 的患者血清总蛋白含量升高(70% 的患者>100g/L),约10%的患者正常或甚至偏低(如轻链病时)。
(2)血清蛋白醋纤膜或琼脂糖电泳。M 蛋白在电泳时出现典型的单株峰(亦称M区带),特点是区带窄而浓,扫描时呈现尖高峰,在γ区高比宽≥2,在β区≥1。此M区带可因Ig的不同而出现在在γ~α2的任何区域。M蛋白增殖的另一特点是其他各区
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带明显减少,显示图像较简单。有时有的患者血中M蛋白并不高,这是由突变细胞的Ig分泌能力决定的。这种病人的血清在电泳时M峰可不明显,易被其他蛋白掩盖,需采用稀释血清成应用其他敏感方法如免疫固定电泳来检测。
(3)血清Ig定量。一般M蛋白所属Ig含量均显著增高,其他类Ig则正常或显著减低。
(4)免疫电泳。
① 正常人血清免疫电泳结果:可分辨出20 多种蛋白成分。在阳极端有船形很浓的沉淀线为白蛋白。通常Ig组分靠阴极端,最靠近加样孔者为Ig M,依次为IgA、IgG,三者成平滑的连续沉淀线。
② 多发骨髓瘤:多发性骨髓瘤分IgG、IgA、Ig M、IgI)和IgE5 种,IgG 和IgA 又分亚类,所有Ig的轻链又分两个型。因此,免疫电泳时变形沉淀线的位置随各分子的电泳区带不同而异,从慢γ~β2区皆可出现。IgG 1 多出现在慢γ区,IgG 4 在β~α
2
区。M 蛋白与相应的抗重链血清、抗轻链血清形成迁移范围十分局限的浓密的沉淀弧。由于此种病人血清中Ig 含量甚高,免疫扩散时可出现抗原绝对过剩而不出现沉淀线,此时需稀释血清重做,往往可获得满意结果。③ 巨球蛋白血症:由于IgM 分子大量增殖所致。在免疫电泳时,常常出现以下特征:一是沉淀线明显变形。正常情况下,IgM形成短小沉淀线,不易看到变形。当IgM大量出现时,则会使整个IgM沉淀线变形。二是抗原孔周围和电泳纵轴出现团块状沉淀。三是电泳时IgM组分无迁移,这多是Ig M分子聚合,电泳不移动所致。
(5)尿本-周蛋白检测。
① 定性检测: 用热沉淀法和磺基水杨酸法。
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② 免疫电泳法:用待检尿浓缩后进行免疫电泳,大多数多发性骨髓瘤病人和轻链病患者,仅出现一条致密的弓形弯曲的沉淀线。本法60%~80%的骨髓瘤病人和几乎全部轻链病病人可检出尿本周蛋白。
③ 轻链白蛋白-戊二醛交联免疫电泳法:多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症及轻链病可呈阳性,正常人阴性。本法尿本周蛋白检出率为100%,假阳性4%,尿中含有200μg/ml 时即可出现阳性结果。
2.重链病时M 蛋白检测与鉴定
与多发性骨髓瘤相同,免疫电泳时由于重链分子较Ig 分子小,故迁移率快,电泳位置较靠阳极侧(β~α)。但重链病一般需选择免疫电泳证实。
3.7SIg M 病时M 蛋白的检测与鉴定
一般Ig M 为五聚体,沉降系数为19S ,而7S IgM患者的IgM为单体,沉降系数为7S 。证明7S IgM 有两种方法:一种是在测定Ig M 总量后,将被测血清1~2 ml 过Sepharose 6B柱,再根据洗脱峰图用面积仪测出7S Ig M占总IgM的百分比,与Ig M总量换算即得7S IgM的绝对值。另一方法即为植物血凝素(PHA)选择电泳。此法原理是五聚体Ig M可与PHA 结合形成沉淀,而单体IgM不与PHA结合。在琼脂胶中加入PHA,后进行电泳,五聚体IgM 被P H A 所阻留,而7S Ig M 继续向阳极泳动,并可与随后加至抗体槽中的Ig M 抗血清反应,形成单一沉淀弧。
6、什么是骨髓瘤
“骨髓瘤”从字面上看是骨髓里产生血细胞的一种肿瘤。这种细胞叫“浆细胞”(白血细胞的一种),即产生抗体的细胞。恶性的、“癌化的”浆细胞称为骨髓瘤细胞。这种病之所以叫做“多发性骨髓瘤”是因为它累及许多骨头,形成病变。如果病变只有一处则称为“孤立性骨髓瘤”。 骨髓瘤累及成年时仍处于活跃造血的骨髓,例如脊椎骨、头颅骨、骨盆骨、肋骨以及肩与臀关节的骨骼。这些部位的造血功能在成年时仍充分地保留下来。肢体的远侧部分(前臂、小腿)和手、足通常不累及。 骨髓瘤在癌前期就能发现。有些例子骨髓里的瘤细胞长得非常慢。最早阶段称为“意义不明的单克隆性球蛋白病”(Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance---MGUS)。这时还不算“癌”。 MGUS转成骨髓瘤的危险性是很低的,大约只有 1%。即使骨髓瘤细胞达到10-30%,生长速度还是很慢的。这个阶段称为“惰性 /冒烟型或无症状骨髓瘤”。它和前者(MGUS)都发展很慢,以年计,均无须治疗。因此,这两种病和“活动性有症状的骨髓瘤”的鉴别十分重要。 表一MGUS和骨髓瘤的定义 标准化命名建议采用的新名称定义 MGUS MGUS(名称不变)存在单克隆性蛋白无潜在疾病 冒烟型或无症状性骨髓瘤比 MGUS疾病程度高惰性骨髓瘤但临床上仍无症状或器官损害 骨髓瘤症状性骨髓瘤存在单克隆性蛋白伴有一项或多项( CRAB)器官损害 C-----血钙升高( >10mg/L) R-----肾功能异常(肌酐 >2mg/L) A-----贫血(血红蛋白
7、多发性骨髓瘤一期二期三期有何区分
你好,多发性骨髓瘤是发生在骨髓浆细胞的一种恶性肿瘤,临床上根据疾病的严重程度分为三期,分期越大说明病情越严重。对于你说的情况,如果有多发性骨髓瘤的表现,就应该及时到正规医院检查,查清病因,在医生的指导下使用化疗药物进行治疗。
8、多发性骨髓瘤分几期
根据病人肿瘤负担,目前临床常用两种分期方式:Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。Durie-Salmon分期是一直沿用到现在的多发性骨髓瘤的基本分期方法,它把多发性骨髓瘤共分Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。在第Ⅰ期时,病人往往还没有出现贫血,血色素正常(血红蛋白>100g/L),骨质破坏并不明显。但单克隆免疫球蛋白已经增高,包括IgG和IgA都增到到一定的数量(M–成分水平IgG<50g/L,IgA<30 g/L,尿轻链<4g/24h)。第Ⅱ期既不符合Ⅰ期又不达Ⅲ期,属于介于二者之间。第Ⅲ期时,病人血色素基本小于85g/L,已经出现贫血,有明显的骨质破坏。此外,病人的IgG和IgA的水平更高(M-成分水平:IgG>70 g/L,IgA>50 g/L,尿轻链>12g/24h)。
(1) 以上是Durie-Salmon分期,在它的分期内,根据肾功能损害情况每期又分为A组和B组。如果病人血肌酐小于2.0 mg/dL,表明肾功能正常,为A组;如果病人血肌酐超过2.0 mg/dL,表明肾功能不正常,为B组。在B组中,如果肾功能基本丧失,血色素小于85g/L并且已经出现了严重的骨质破坏,一般诊断为3B期。
(2) 除了Durie-Salmon分期外,国际分期体系(ISS)分期也是多发性骨髓瘤的分期方法。国际分期体系(ISS)分期有两个指标,分别是血清白蛋白和β2-微球蛋白。根据血清白蛋白和β2-微球蛋白的情况把多发性骨髓瘤分为三期。
9、骨髓瘤怎么确诊
建议:您好!有关多发性骨髓瘤的早期症状怎么确诊这个问题,现建议如下:除骨痛、病理骨折外,还可出现骨骼肿物,瘤细胞自骨髓向外浸润,侵及骨皮质、骨膜及邻近组织,形成肿块。在多发性骨髓瘤,这种骨骼肿块常为多发性,常见部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨、鼻骨、下颌骨及其他部位。与孤立性浆细胞瘤不同的是,其病变不仅是多发的,而且骨髓早已受侵犯,并有大量单克隆免疫球蛋白的分泌。