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小儿骨髓全是

发布时间:2020-09-28 09:14:10

1、小儿骨髓增生异常综合征的鉴别诊断

需与以下疾病相鉴别:
1.再生障碍性贫血
是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,在小儿时期比较多见,主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。核型检查有助于两者的鉴别。
2.巨幼细胞贫血
系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。影响到骨髓造血细胞--红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系而形成贫血,甚至全血细胞减少。骨髓造血细胞的特点是胞核与胞质的发育及成熟不同步,前者较后者迟缓,其结果形成了形态、质和量以及功能均异常的细胞,即细胞的巨幼变。MDS骨髓红系统有时有巨幼样变,故易与巨幼红细胞贫血相混淆,但MDS时血中叶酸、维生素B12多增加,而巨幼细胞贫血血中叶酸或维生素B12多减少。MDS用叶酸或维生素B12治疗多无效,而巨幼红细胞贫血疗效显著。
3.溶血性贫血
是由多种病因引起红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。正常红细胞的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的生理功能。MDS的RA骨髓红系统增多,有时病态造血现象十分显著,血中网织红细胞稍增加,此与溶血性贫血十分相似。MDS可有染色体核型的异常,而溶血性贫血多无之。此外,溶血性贫血可有相应病因的发现,如Coombs试验阳性、Ham试验阳性等,而在MDS多为阴性。MDS在治疗后网织红细胞先上升,然后血红蛋白上升,而溶血性贫血在治疗后网织红细胞先下降,然后血红蛋白上升
3.特发性血小板减少性紫癜(ITP)
由于血小板大量减少引起皮肤、黏膜出现瘀点、溢血、鼻衄、牙龈出血和月经过多,小孩和年轻人多见,男女比例为1∶2。MDS骨髓的巨核细胞多增加(小巨核),ITP巨核细胞也增加,故有时两者相混,但依靠临床治疗时是否对泼尼松有效,骨髓象有否显著病态造血,染色体有否异常可将两病区别开来。
5.骨髓增生性疾病及非造血组织恶性肿瘤
如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及骨髓纤维化等,骨髓均有病态造血现象,在诊断MDS时均须除外。有的患者有非造血组织的恶性肿瘤,当肿瘤未显露之前,先发生贫血,骨髓中也可表现某些病态造血现象,但不及MDS的病态造血显著。

2、幼儿骨髓都是什么?

骨髓bonemarrow是液状柔软的富于血管的造血组织,隶属于结缔组织。存在于长骨骨髓腔及各种骨骨松质的的网眼中。在胚胎时期和婴幼儿,所有骨髓均有造血功能,由于含有丰富的血液,肉眼观呈红色,故名红骨髓。鱼汤,排骨汤都可以补宝宝的骨髓。

3、儿童在4~5岁以前,骨髓腔内全部是?

儿童在4~5岁之前,骨髓里面基本上还没有发育完全。

4、骨头骺端的骨松质里的骨髓一直到老都是红骨髓?

骨髓是存在于长知骨 ( 如肱骨、股骨 ) 的骨髓腔和扁平骨 ( 如髂骨 ) 的稀松骨质间的网眼中,是一种海绵状的组织,能产生血细胞的骨髓略呈红色,称为红骨髓。人出生时,红骨髓充满全身骨髓腔,随道着年龄增大,脂肪细胞增多,相当部分红骨髓被黄骨髓取代,最后几乎只有扁平骨骨髓腔中有红骨髓。此种变化可能是由于成人不需全部骨髓腔版造血权,部分骨髓腔造血已足够补充所需血细胞。当机体严重缺血时,部分黄骨髓可被红骨髓替代,骨髓的造血能力显著提高。

5、小儿骨髓增生异常综合征的临床表现

1.临床症状
可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月,最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。MDS的临床表现差别很大,随病情的演进而逐渐增重。
(1)贫血绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现。
(2)出血 发生率为23%~95%,多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血,甚至发生脑出血而死亡。
(3)发热和感染 多为50%~60%,多随病情的进展而增高。
(4)肝、脾、淋巴结肿大 约10%~76%可见,轻-中度肝、脾肿大,肝大较脾大多见,有淋巴结肿大者较少,占0~27%,肿大程度不显著。
2.MDS分型诊断标准
(1)难治性贫血(RA) 骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%,外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞1%。
(2)难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS) 骨髓和外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞百分值与RA相同,但骨髓中环状铁粒幼红细胞骨髓有核细胞的15%。
(3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞5%~20%,外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞5%。
(4)转变中的RAEB(RAEB-t) 外周血中原始粒细胞和早幼粒细胞≥5%,骨髓中原始粒细胞和早幼粒细胞20%~30%或幼稚粒细胞出现Auer小体。
(5)慢性粒-单核细胞白血病(CMML) 骨髓和外周血中的原始粒细胞和早幼粒细胞的百分率似RAEB,并有少数原始单核细胞≤5%骨髓中粒系增多,单核细胞增多可占20%左右,红细胞系减少,Ph染色体阴性。外周血中白细胞可增多,单核细胞增多,占20%~40%或绝对值1×10/L。在儿科现称之为幼年型粒-单白血病(JMML)。多见于5岁以下的男孩。
RAEB,RAEB-t,CMML所占比例高于成人MDS,RAS很少。

6、小儿骨髓增生异常综合征的诊断

根据临床表现和除其他有病态造血表现的疾病,实验室检查外周血任一系或任二系或全血细胞减少,偶可白细胞增多,可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象,骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血可诊断。
2003年Hasle等参照成人MDS的WHO诊断分型标准提出了一个儿童MDS的WHO分型标准,并提出了儿童MDS的最低诊断标准,认为至少符合以下四项中的任何两项方可诊断为MDS:
1.持续性不能解释的血细胞减少(中性粒细胞减少、血小板减少或贫血)。
2.至少二系有发育异常的形态学特征。
3.造血细胞存在获得性克隆性细胞遗传学异常。
4.原始细胞增高(≥5%)。

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