1、能不能用骨髓移植治疗血友病
不能
概述
中文名:血友病
英文名:hemophilia
定义:
○血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。
○血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。
治疗
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一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”。
2、人一生中细胞分裂的次数有限制还是无限制?
如果你问的是造血干细胞的话,可以很肯定的告诉你,献血对身体是没有危害的,更不会对身体造成永久性损伤,楼上的楼上纯属谬论。
我所在的实验室就是研究造血干细胞的。干细胞有两个特征:
第一是self-renewal,就是指可以自我更新;第二是differentiation,就是指可以分化为功能性细胞。所以,理论上说,造血干细胞是可以无限制分裂的。
你可能还有疑惑,为什么人会衰老,等等。现在,依次反驳楼上各种谬论。
第一,干细胞与癌症的区别。
干细胞之所以在体内分裂受到控制,不像癌细胞一样无限制分裂,是受到生物信号严格的调节和约束。通俗点说,干细胞在接到命令时,才会分裂,而癌症细胞的信号通路有缺陷,所以才会造反,不受机体调控。信号通路是一个很复杂的东西,不是大家想象的那样,激素一旦被细胞膜表面的受体结合,靶细胞就立即有反应。而是由很多很多其他的分子参与反应,一步一步将信号传递下去。
看过一篇Nature上的文章,讲的是Pten基因的作用,Pten基因是肿瘤抑制基因,其编码的蛋白质是一种磷酸酶,在信号通路中有重要作用,防止信号通路一直处于激活状态。作者将正常小鼠的造血干细胞的Pten基因敲除后,正常的造血干细胞就变成了血癌的干细胞,小鼠在几天之内就出现了骨髓增生的现象,在两周之内就患有了白血病。
第二,血浆和血液
楼上的楼上的楼上的说法就是错误的。血浆是离开血管的全血经抗凝处理后,通过离心沉淀,所获得的不含细胞成分的液体。换句话说,血浆是血液离开人体,经过处理,除去血细胞的一种成分,在人体内就不叫血浆了。的确,献血以后,可能血液中的一些营养成分补充的比较快,但是,所有的血细胞都从造血干细胞通过分裂分化补充过来,所以,不会对身体造成永久性伤害。
第三,端粒与衰老
端粒的发现最开始给人很大振奋(就像人类基因组测序一样,现在,人类基因组已经全部测完,但是仍然没办法用于临床),其实,从端粒的发现到长生不老还有很长的路要走。现在,端粒序列的产生,复制,降解,调控,DNA修饰,作用机理等等很多问题都不清楚。所以,还不能够轻易下什么结论。我以前也觉得端粒很神奇,但是,后来自己学了这方面的东西,才知道以前的认识太粗浅了。而且,机体衰老与很多因素有关,不单单是端粒。所以楼上有人举老人的例子很不恰当。
至于,献血的危害,我是这样理解的。献血等于你的机体遭受了一次外伤,与你皮肤被割破,一根头发被拔下来差不多(都是可再生组织部位的损伤)。你的外伤会打破机体的平衡,如果这种平衡在你机体的承受范围内,机体可以恢复平衡;如果超出了范围,可能会发生危险。这要看你自己愿不愿意,皮肤上的伤口在恢复的时候还容易感染呢,献血过后人身体肯定也会衰弱。如果不敢的话,就洗洗睡吧。
3、献血浆。有什么好处?
健康人群偶尔献一次血可以激活自己的造血功能,万一以后自己有失血情况恢复较快,而且献的血也可以拯救很多人,现在医院手术用血需要有献血证的人才能用血,或者家人有献血证才行。所以说献血对自己对家人来说都有好处。
4、为什么多发性骨髓瘤的血浆纤维蛋白原含量增加
稍微偏低。
纤维蛋白原是在肝脏产生的,降低有几种原因,如遗传性的纤维蛋白原的减少,肝脏的疾病造成的减少、纤溶酶对纤维蛋白原过度降解等等,都会造成临床上纤维蛋白原的减少
血浆纤维蛋白原正常值在2g/L到4g/L之间。值升高见于糖尿病、急性心肌梗死、急性传染病、结缔组织病、急性肾炎、灼伤、多发性骨髓瘤、休克、大手术后、妊高征、急性感染、恶性肿瘤及血栓前状态。减低见于DIC、原发性纤溶、重型肝炎和肝硬化。纤维蛋白原和纤维蛋白怎样区别?纤维蛋白原是发现最早的一种凝血因子。呈伸长的椭球体,是由三对多肽链(一对α链、一对β链、一对γ链)以二硫键连接而成的二聚物,其分子量约为34万道尔顿。在肝脏中合成后进入血浆,以溶解形式存在。每100ml人血浆中含量约0.3g。纤维蛋白是一种高度不溶的蛋白质多聚体,是象细针一样的晶状物。纤维蛋白原转变为纤维蛋白是整个血凝过程中最基本的变化,要经过3个环节:①纤维蛋白原的水解在凝血酶作用下,纤维蛋白原分子中的两条α链和两条β链每条都有一个肽键断裂,结果形成纤维蛋白单体,并同时释放出两对小分子的纤维蛋白多肽(即纤维蛋白多肽A和B,分子量合计约为9000道尔顿)。因此,最后形成的纤维蛋白的分子量比纤维蛋白原小些。②纤维蛋白单体的聚集在Ca2+的参与下,若干纤维蛋白单体聚合成可溶性的纤维蛋白多聚体。③血凝块的形成在纤维蛋白酶和Ca2+的作用下,不同的纤维蛋白分子的α链之间形成交键,使纤维蛋白转变为最终的不溶性的纤维蛋白多聚体。形成中的纤维蛋白相互交错重叠并网罗血细胞,使原来呈溶胶状的血液转变成凝胶状的血凝块。随后由于血小板收缩蛋白的作用,血块缩紧变硬,并析出血清。所以,血清中除了没有纤维蛋内原外,比血浆还增添了一些在凝血过程中产生
5、血液的血液成分
6、成年人大量出血后,下列哪种组织可以转化成红骨髓,而恢复造血功能()A.黄骨髓B.血浆C.组织液D.
人体内的骨髓有两种,一种是百红骨髓,另一种是黄骨髓.幼年时人的骨髓腔里是红骨髓,具度有造血功能.成年后骨髓腔里的红骨髓转变成了黄骨髓失去造血功问能.但当人体答大量失血时,骨髓腔里的黄骨髓还可以转化为红骨髓,恢复造血的功能.在回人的骨松质里有红骨髓,终生具有造血功能.答骨质包括骨松质和骨密质.
故选:A
7、请问捐献造血干细胞,献血,献血浆献血小板血清,等等,到底有多少种可以献的啊?都要隔多久注意什么呢?
造血干细胞也就是骨髓,你可能一辈子只能捐献一次。献血一般指的献全血,半年一次。成分献血,15天一次,这里会使用到血液分离机,单独采取你血液中的血小板,再将其他成分返还进你的身体。
8、献血时发现血小板好象很重要,比血重要,为什么呢,它和骨髓是一样的吗
血小板的主要功能是凝血。也就是说有的人出车祸或者难产大出血凝血困难或者其他因血小板减少产生的疾病,就需要输注血小板。
她和全血比较,就更有针对性。如果病人大出血了,输全血和输血小板比起来,血小板作用肯定更大。
9、骨髓瘤做完血浆置换血沉降下来又长上去
对于骨髓瘤患者,只是通过几次的血浆置换是无法长期保持身体正常的,只有长期进行血浆置换,才能保证身体环境正常,所以每个月进行多次的血浆置换对预防骨髓瘤病情进一步发展很有必要。
血浆置换疗法能清除现存血浆中的免疫复合物,而不能阻止这些物质的再生成,治疗时应配合激素及免疫抑制剂,以确保安全可靠,可以缩短总的治疗疗程。治疗方法:每次置换1~1.5升,每周2~6升,分2~4次进行,重复2~3周为一疗程。