粘多糖骨髓移植的危害

1、人要缺少粘多糖会怎样?

粘多糖病

因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一。一般情况下，患儿多于出生1年后发病，10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。
疾病描述编辑
粘多糖病（MPS）是由于溶酶体中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解，在各种组织内沉积而引起的不完全相等的一组疾病。多以骨骼的病变为主，还可累及中枢神经系统、心血管系统以及肝、脾、关节、计件、皮肤等。粘多糖实名为氨基葡聚糖，是骨基质和结缔组织细胞的主要成分，它是由糖醛酸和N—乙酰己糖胺或其硫酸酯组成的双糖单位的重复序列大分子，是多阴离子多聚体的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮肤素（DS）硫酸类肝素（HS），流散角质素（KS），硫酸软骨素（CS）和透明质酸（HA）等。这些多糖的降必须在溶酶体中进行，目前已知有10种溶酶体糖苷酶、硫酸酯酶和乙酰转移酶参与其降解过程，任何一种酶缺陷会造成氨基葡萄糖链的分解障碍面积聚体内并自尿中排出。根据临床表现和酶缺陷，MPS可分为Ⅰ—Ⅶ等6型，其中V型已改称为IH/S型，每型又有若干亚型。以I型为的见，临床表现亦最典型。除Ⅱ型为X—连锁隐性遗传外，其余均为常染色体隐性遗传病。

症状体征
病变多以骨骼的病变为主，还可累及中枢神经系统、心血管系统以及肝、脾、关节、肌腱、皮肤等。

治疗方案
该病一般无药物治疗。特异的治疗是骨髓移植，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因疗法正在研究中。

疾病预防
本病大多为常染色体隐性遗传，在患者及其杂合子亲属的成纤维细胞培养中，可发现粘多糖增多。 对有阳性家族史者，孕妇可在妊娠16～20周做羊水检查，测定羊水中的粘多糖含量，也可做羊水细胞培养，测定酶活性。若产前明确诊断，及时终止妊娠，防止粘多糖病宝宝出生。

2、粘多糖有治疗方法吗

粘多糖病是一种罕见的代谢性遗传疾病，发病率大概只在十万分之一。因遗传基因的变异，导致体内缺少蛋白酶，无法降解身体里的粘多糖物质，患儿在两岁前长得特别快，但两岁一过就开始逐渐出现智力障碍、生长缓慢、耳聋等症状，并且多在10周岁前死亡，迄今尚无有效治疗方法。治疗粘多糖病可以服用药物，但是药费昂贵且只能控制病情；也可以进行骨髓移植。
广东省第二人民医院血液科对一名患粘多糖病的两岁患儿健健首次进行的骨髓移植获得了成功，患儿姐姐的造血细胞已在患儿体内植入并开始替代患儿自身造血。
据文献统计，国外已有几十例靠骨髓移植治疗而成功的例子，如果手术成功的话可以成功解除脏器衰竭的危险，虽然孩子的智力发育、骨骼生长可能会比正常同龄人稍逊，但是过正常人的生活还是没有问题的。

3、救救我可怜的妹妹，粘多糖IV型A，医生说换骨髓，高昂的手术费，我们农村人，没那么多钱，谁有还有治疗法？

楼主你先不要着急，白血病也是分型号的，怎么说很严重呢，
最多也就算是一个高危好了，你先知道了型号才行啊，
医生的意思估计就是说现在很危险，就算是骨髓移植也得先化疗啊，
如果你还不懂的话，你进我们群里面来聊一下吧！52414223群号！
如果你要找专家咨询的话，最好去北京道培，或者天津血液病研究所！

4、我儿子患粘多糖病多年，现在身体各方备都不对劲，15岁了才1.3米，请问有什么好方法调养？

你好如果孩子是粘多糖病的话，这种病一般是先天性的遗传病。是体内，代谢异常造成的。目前没有很好的治疗办法也没有很好的预防办法。你可以到上级医院去咨询一下是不是可以骨髓移植。基本上没有什么特效药物

5、骨髓移植对人体的伤害有多大？

骨髓移植（Bone marrow transplantation）是各种血液肿瘤、再生不良性贫血症、重度地中海型贫血症以及一些先天性免疫缺乏症或代谢性疾病救命的根本治疗方法。近年来世界上接受骨髓移植的病患逐年增加，显示骨髓移植已经成为目前治疗的趋势；而因骨髓移植所带来的病人长期存活率也大大的增加，各种血液疾病如再生不良性贫血症与慢性骨髓性白血病，如有适当的供髓者，骨髓移植已有百分之八十至九十的长期存活率，而在成人急性白血病亦可以达到百分之五十左右的治愈率，这些成果皆远非传统之化学疗法所能及，这也是这什么我们需要发展骨髓移植的最重要原因。 什么是骨髓移植呢？如何作骨髓移植？ 10年前，骨髓移植用的还是老办法"骨髓移植"。由于造血干细胞通常存在于人体的扁骨、不规则骨和长骨两端的红骨髓中，只有极少数会到血液中"旅行"。只能通过抽取骨髓这条"路"获得造血干细胞，因此称之为"骨髓移植"。为了采集600毫升骨髓，必须给供者做局部麻醉，经过多次骨穿才能完成。在骨穿过程中，供者流失的带氧红细胞比较多，所以手术后会感到头晕、乏力。 随着科学技术的发展，但近10年来，"骨髓移植"已渐渐被"造血干细胞移植"代替，这种方法对供者基本上没有不利影响。 首先让骨髓中的造血干细胞大量释放到血液中去，这个过程称为"动员"。然后，通过血细胞分离机分离获得大量造血干细胞用于移植，这种方法称为"外周血造血干细胞移植"。也就是说，现在捐赠骨髓已不再抽取骨髓，而只是"献血"了。而且，由于技术的进步，现在运用造血干细胞"动员"技术，只需采集分离约50-200毫升外周血即可得到足够数量的造血干细胞。采集足够数量的造血干细胞后，血液可回输到捐献者体内。 造血干细胞具有自我复制功能，捐赠造血干细胞后人体将在短时间内恢复原有的造血细胞数量。所以，人不会感到任何不适，对供者很安全。造血干细胞的供给者通常只要请半天假就能完成整个手术，不用作任何额外的休息和调养。 髓移植是根治白血病的主要方法，包括各种急、慢性白血病，其他还有多发性骨髓瘤、重型再生障碍性贫血、重型地中海贫血等造血系统疾病；由于骨髓移植是建立在放、化疗基础上的治疗方法，它也是治疗恶性淋巴瘤、乳腺瘤、肺癌实体肿瘤的根治性办法之一，骨髓移植在国外巳成为这些疾病的首选治疗方法。近几年来，骨髓移植治疗重症自身免疫疾病也取得了很好的疗效，如系统红斑狼疮、风湿性关节炎、重症肌无力等，但这类病人应严格掌握移植的适应症，权衡利弊问题。 骨髓移植和外周血造血干细胞移植的区别 二者的目的都是为了采集和移植造血干细胞，种植到患者体内，维持其造血及免疫功能，但骨髓移植需要在麻醉的状态下采集骨髓750ml －1000ml左右，给供者带来了一定的痛苦和不便。自从发现造血干细胞可被动员到血液中来并可用血细胞分离机分离采集后，目前多数的移植都采用外周血造血干细胞移植的方法。与骨髓移植相比，它具有造血恢复快、采集方便、供者痛苦少的优点，供者易于接受，对供者的健康无任何影响

6、我儿子现四岁多得了粘多糖病三年了。现生病特别平繁,一个月感冒至少二十多天,

你好如果孩子是粘多糖病的话，这种病一般是先天性的遗传病。是体内，代谢异常造成的。目前没有很好的治疗办法也没有很好的预防办法。你可以到上级医院去咨询一下是不是可以骨髓移植。基本上没有什么特效药

7、粘多糖病有什么治疗的方法?

迄今尚无有效治疗方法，骨髓移植或可改善症状，特别适用于智能损伤轻微的患儿。酶替代和基因治疗法正在研究中。培养羊水细胞可供进行酶活性测定，便于产前诊断。

8、请问夫妻生了一个粘多糖综合征孩子,还能不能再生,如何避免这种病?

这种病大多为常染色体隐性遗传，在患者及其杂合子亲属的成纤维细胞培养中，可发现粘多糖增多。用羊水细胞培养也可作出产前诊断。该病一般无药物治疗。特异的治疗是骨髓移植，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因疗法正在研究中。

9、骨髓移植对于移植人到底有多大的危害？

首先,我们必须知道骨髓是一种怎样的物质。骨髓是再生能力很强的组织,一般健康者捐献造血干细胞后在十大左右即可补足所捐的干细胞。适合捐献的要求是采用≤40单位。

1.2、其次,我们需要了解骨髓手术的采集实质是怎样的。献髓者经全面体检认为合格后在连续硬膜外麻醉或全身麻醉下进行麻醉方法同一般手术,采骨髓的部位多采用髂骨,即俗称大胯骨,也有用胸骨的。采髓方法与平时做骨髓穿刺检查相似。

所以成年人一般需要献骨髓约800-1000毫升。其实,这么多的骨髓液中混有大量的血液,所以手术中还要适当输血。当细胞数达需要后,手术就结束了。许多献髓员在术后3-4天就可返回工作岗位,最小的献髓员年近2.5月。

一个成年人的骨髓重量为3公斤,一名供髓者提供不足10克的骨髓造血干细胞就能挽救一名白血病患者的生命,不会因此减弱其免疫功能和造血功能。

因此,捐献造血干细胞不会影响身体健康,献骨髓对身体一般没有什么危害。

2、白血病骨髓移植后复发几率高吗

2.1、一般情况下,如果患有白血病患者的,这种疾病的人士,如果已经骨髓配对成功的话,那么他们就可以进行骨髓移植,骨髓移植以后他就能够缓解,他的造血功能,使自己本身的造血功能失去活性。

2.2、一旦骨髓移植配对成功移植成功的话,那么它的造血功能就会火药起来,是身体的增强语言能力,就会大大的增强血液流通了,那么它的症状也就会明显的消失了所以说骨髓移植是白血病一个,重要的救星。

2.3、一般进行骨髓移植,他在其成功率都是很高的,就是说它有一定的排斥能力,有的人会说他会,复发吗?其实这个都不可以预测的,能说骨髓移植就是正常人也有复发的几率的,这个几率很小很小的。

3、骨髓捐献者的注意事项

3.1、采集前:供者术前应每天保证8—9小时睡眠以获得良好的精神状态。多吃高热量、高蛋白、高维生素的饮食,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。但不要吃油腻食物,如煎鸡蛋、肥肉,以防血中含有过多脂肪,造成骨髓回输给受者时出现困难。

3.2、采集中:进入手术室后,供者须侧卧、抱膝,头要尽量向胸前靠,以便让穿刺一次成功。一般此时,供者还得插上导尿管。

3.3、采集后:手术后,供者必须回到病房平卧休息6小时,这时最好别用枕头,也不要立即进食、喝水。手术4—6小时后,可以将导尿管拔

10、22岁粘多糖患者，可否进行骨髓移植

你好，该病一般无药物治疗。特异的治疗是骨髓移植
，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因疗法正在研究中。建议你到门诊详细诊治。