1、颅底凹陷和骨髓空洞不做手术会好吗
这主要看病变的严重程度，如果没有明显的影响，可以动态观察；根据你的描述，就比较重了，建议到专科医院看看，结合专科大夫的意见来决定怎么办好。祝早日康复。
2、颅底凹陷症的症状有哪些？
多数患者症状进展缓慢，偶有缓解。有些患者可无症状，仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形、颅底凹陷。患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但无明显神经系统症状。
患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大。一般症状可有头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等。患者可有头颈部偏斜、面颊不对称、颈项粗短、后发际低、颈部活动受限且固定于特殊的角度位置。正常的颈椎前突消失及外貌异常。患者常诉颈部强直、多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状。起病一般为隐匿，逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等。症状反复多次发作，整个病情呈进行性加重。
神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征，其主要临床表现为：
1.上颈神经根刺激症状主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜、韧带和硬脊膜，使其发生增生、肥厚或形成纤维束带，压迫上颈神经根。患者常常诉说枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。
2.后组脑神经障碍症状常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连，使后组脑神经受累，而出现吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等症状。
3.延髓及上颈髓受压体征主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致。患者表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失;有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛、温觉消失，而触觉和深感觉存在，这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。
4.小脑功能障碍以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤。晚期可出现小脑性共济失调，表现为行走不稳，说话不清，查体可见指鼻试验不准，跟膝胫试验不稳，闭目难立征阳性等。
5.椎动脉供血障碍表现为发作性眩晕、视力障碍、恶心呕吐、共济失调、面部感觉障碍、四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。
6.颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高，一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致，个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因。患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿，甚至发生枕骨大孔疝，出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。
根据发病年龄、病程进展缓慢，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌，借助X线检查多可诊断。但是，值得提出的是上述各种测量值，在男女之间，小儿之间存在着差异，因此测量数值不是绝对准确，故诊断本病时，应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等，综合分析作出诊断。CT扫描和MRI的临床应用，对诊断本病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断，其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰，是常规X线检查所不能做到的。
3、颅骨纤维异常增生症
(一)发病原因本病的病因不明，多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍，但也有人认为与炎症或血管，营养神经，内分泌等的功能障碍有关，也有人认为与骨间质异常生长有关，颅脑外伤与的关系也有待于今后进一步探讨。(二)发病机制的主要病理改变为骨髓腔内纤维组织增生，髓腔扩大使骨皮质变薄而无骨膜反应，病人的骨质经破骨细胞作用后被纤维结缔组织所代替，有未成熟的骨小梁和纤维间质所构成，骨小梁的形状和大小极不一致，部分呈U型或V型，纤维间质主要为梭型细胞，呈囊状排列，有胶原形成，软骨组织较少见，如有大量软骨组织被发现，则有可能转变为软骨肉瘤，但恶变者很少见，病变好发于额骨，顶骨，颞骨及蝶骨，以颅底骨多见，成年病人常常侵犯蝶骨，导致视神经管狭窄，视神经受压，病变区的骨质较软，呈硬橡皮状，内含砂粒样的骨化小岛，常有小囊肿及出血区，但没有全身骨质疏松及钙，磷代谢紊乱，病变颅骨表面的小管孔增多，骨切面为红色，有少许弥漫性渗血，其骨磨片标本见骨小梁较细，网眼小，外板，板障和内板无明显分界，三者合而为一，即类似于板障结构，但又不同于正常板障结构。
4、骨髓空洞症
1、 什么是脊髓空洞症？
是一种受多种致病因素影响，病理特征为脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，缓慢进行的脊髓病变。
2、 病因有哪些？
分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形，后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。
先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
3、 脊髓空洞症是怎样形成的？
① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞，。
③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。
4、 病理改变
空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
5、 关于Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）
【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
【分型】分为3型：
Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，结合临床表现（头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等）不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状：
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。
小脑症状 共济失调，走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等（见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?）。
6、 脊髓空洞症常见症状有哪些?
多在20～30岁发病，男约为女的3倍。起病隐潜，病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
①感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对正常），为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。
②运动障碍
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
③植物神经功能障碍
植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。
④其它症状
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。
7、 脊髓空洞的诊断
本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法，不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围，也可明确相关病变（畸形、肿瘤、椎管狭窄等）的诊断。
8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗
在临床工作中，我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病（如胃溃疡）主张先行药物治疗，若无效再考虑手术治疗；对另一些疾病（如各种畸形）则主张首先考虑手术治疗，术后再适当用药。脊髓空洞症（合并小脑扁桃体下疝畸形）属于后者。鉴于本病的病理基础（合并小脑扁桃体下疝畸形），并呈缓慢进展性，而药物治疗是无法矫治畸形的，其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础，否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。
9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗？
出现以下情况时需要手术治疗：
1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者；
2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者；
3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗；
4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，尤其空洞不断增大或症状不断发展者；
5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者；
6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显，空洞进行性增大或症状进行性加重者；
7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者，如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。
10、 怎样手术治疗？
以往手术方式繁杂，近来主流术式已被公认。手术的基本原则是：1、进行颅颈交界区域减压．并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构，改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术，使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术，临床上获得满意疗效。
1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行．着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素．—并作处理。若减压不够充分．可将C2之椎板切除。
2) 硬脊膜扩大修补术：重建通畅的脑脊液循环通道
3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术：按脊髓瘤手术方式．作颈、胸段椎板切开．切开硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情况下，皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处，于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区．纵形切开脊髓，到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管．作脊髓蛛网膜下腔分流术，或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。
4）脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式，打开颅后窝．探查四脑室下方，查明是否有中央管扩大．如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后．大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比，观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者，手术疗效不显著。
文献报道手术疗效80%。
11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念
我们倡导这样的理念：
1、保持蛛网膜完整，不常规疏通四脑室正中孔，以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。
2、不切除下疝的小脑扁桃体，因为它处于畸形状态，但它仍是神经系统的一部分，有其自身的功能；而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到，切除的过程势必开放蛛网膜下腔，也势必造成脑组织创面。
3、应切开并扩大修补硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫，保证神经系统与外界隔离。
4、倡导微创理念，尽量减少软组织和骨结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。
5、先天性畸形的矫治，仅仅是使病损不再继续加重，但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。
12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险？
一般来说，脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术，对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。
可能的并发症：切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。
5、什么是先天性脊椎脊髓发育异常
先天性脊椎发育不全有以下表现：
1、先天性椎体融合：先天性脊柱侧凸和先天性短颈。
2、先天性椎体缺如：常发生于脊椎下段。它可以是骶骨缺如或发育不全，或胸10以下完全或部分缺如。如果缺如范围过广，病儿不能存活；如只局限于下骶段，则病儿仍能生存。骶骨缺如时，两髂骨挤向中线，臀部扁平，臀纹短，骶尾正常后凸消失。神经症状较明显，两下肢肌肉萎缩，大小便失禁，两足畸形，整个下肢呈圆锥状。
3、先天性半椎体：在半椎体上下，可发生代偿。这种畸形可在生长期间不进展。若下面的椎体也缺如．则在生长期间畸形可加剧。畸形较固定。它往往是先天性脊柱侧凸的一个成因。
4、先天性枕寰部畸形：它包括：脊索形成、进行性间质节段形成、间质节段的软骨化和骨化，以及骨化间质节段的融合而为完全的骨结构。可形成以下一些异常现象：①终端小骨。②枕骨椎体。③基底凹陷、基底压迹和扁颅底。④第一颈椎与枕骨的先天性融合。⑤Arnold-Chiari畸形。⑥先天性分离齿状突。⑦先天性齿状突缺如。⑧家族性齿状突发育不良。⑨先天性椎弓缺如。⑩先天性关节突缺如。⑾颈椎的脊柱滑脱。
5、先天性椎弓根裂和先天性脊柱滑脱：多发生于腰骶部，第一骶椎发育差，可以没有上关节突。站立时，第五腰椎向前向下滑移的剪式应力，使第五腰椎的下关节突遭受磨损，第五腰椎棘突向前滑移至骶神经弓的纤维缺损处。峡部变细，向下弯曲，但仍能保持完整，可在一定应力下，也能折断，滑脱就变得更明显，第五腰椎体甚至可滑至骶骨前方，马尾及骶Ⅰ神经被牵伸，在第五腰椎第一骶椎隆凸之间形成S形。如果同时再有急性损伤，滑脱就急剧增加，形成急性下腰痛，腰部僵硬，脊柱腰骶部凹陷或有侧突，腘绳肌痉孪。这主要是由于神经被牵伸所引起，称为临床危象和"脊柱滑脱伴有腘绳肌紧张"。
6、引起Vaughan综合征的病因有哪些？
【别名】骨髓纤维化综合征；Harrison-Vaughan综合征；扩散性致密性骨；骨髓性-巨核细胞性肝脾肿大；特发性骨髓外造血；慢性非白血病性骨髓组织增生；原发性骨髓纤维化；特发性髓样化生；髓细胞样脾肿大。
1937年Mettier及Rusk首先将骨髓原发性弥漫的纤维化命名为骨髓纤维化。我国于1962年周钟杰年等首先报道1例，1979年韩莘野等报道7例原发性骨髓纤维化的临床X线表现，1981年高庆续报道1例慢性粒细胞性白血病，骨髓纤维化合并M—蛋白血症，费洪宝等报道1例少见的PKR染色体阳性骨髓纤维化症。1989年郭瑞官等报道2例5岁以下患者，尚有一些有关本症的个案报道。
【病因病理】原发性的病因不明。骨髓纤维化可继发于各种骨髓病变，如结核、癌肿转移、淋巴瘤、白血病和化学中毒(如苯，氟等)。
一般认为这是一种原始间叶组织增殖性和肿瘤性的病变，与真性红细胞增多症及慢性粒细胞性白血病之间可以相互转化。且骨髓纤维化及慢性粒细胞性白血病可能为真性红细胞增多症终末期的表现，所以三者均包括在骨髓增殖性综合征之内。目前假定为原始多能分化性母细胞的肿瘤样增生，引起细胞增殖的刺激因素还不明了。由于多能分化性母细胞分化方向的不同，可引起各种不同的疾病，在骨髓纤维化患者，纤维组织母细胞的增生是主要的，最后导致大量网蛋白的沉淀和胶原的形成，致使骨小梁增粗，侵及骨髓腔。少数病例有髓母细胞增生，引起大量新骨形成，至于肝、脾、淋巴结等器官的髓外造血现象，近来认为是由于正常骨髓功能丧失后的一种代偿性表现。凌柱三等报道2例家族性骨髓纤维化，说明本症可因家族因素所致。
【临床表现】通常在40岁以上发病，儿童甚为罕见，有报道最小为2岁半。起病缓慢，半数病人有骨痛，间或有类风湿性关节痛及痛风之表现，偶有腹痛、便血等消化道症状。脾肿大是其重要特征之一，肝亦常肿大，偶有淋巴结肿大，晚期病例可有严重贫血及出血症状。儿童及急性患者多于一年内死于心力衰竭、出血、继发感染或急性白血病。少数病例可有合并皮肤损害，以紫癜为多见，尚有皮肤发红、瘙痒、夜汗等，可合并髓母细胞性肛门皮肤肿瘤，迟发性皮肤卟啉病，播散性红斑狼疮及皮肤骨髓样组织变形等少见病例。
化验检查：不同程度的正常红细胞性贫血，少数有红细胞增多，网织红细胞增多，多染色性红细胞增多；白细胞增多者占40%，白细胞低于5×109/L者占20％，白细胞的碱性磷酸酶升高；尿酸增高，高胆红素血症；血小板正常或减少，偶见巨血小板或巨核细胞等。
骨髓穿刺常因骨质坚硬而抽不出骨髓，分类检查可有粒细胞系统增加，红细胞系统可呈增生不良和成熟障碍，可有局灶性代偿性增生，有时巨幼红系统增加，巨核细胞增多亦为本病的特征之一。
脾穿刺检查，约25%-41%患者有骨髓外造血现象。骨髓外造血灶很多，有乳房、腹膜后间隙、胸膜、肺、胰腺、胃、膀胱等。肝及腹膜亦可受损，淋巴结受损者约15%，若伴脾髓样化生则易误诊为肝硬化。
【影像学表现】
X线表现
约30％～50％有骨质改变，X线表现与临床症状无平行关系。早期表现为广泛的骨密度增高，并有相对密度减低的透亮影，呈毛玻璃样改变。当病变进展后，骨密度可进一步增高，乃是由于真正的新骨沉积在骨小梁上，呈斑片状密度增高，并引起骨皮质内膜增厚，骨皮质局部变薄等。后期的表现在长骨的骨骺部，可见不规则的骨膜反应与骨皮质相连，也可有一细亮带相间隔，持续存在的纤维化则保持X线透亮影。
(1)头颅
骨质密度普遍增高，内外板及板障不易区分，在普遍增高的骨影中可见散在的大小不等边缘不清透光区，呈布纹状改变，但颅底各骨及面骨均表现正常结构。
(2)骨盆及其他扁骨
呈大片状、普遍性对称性骨质密度增高，有时呈“毛玻璃样”改变，或片状骨质密度增高。
(3)脊柱
多累及胸椎，因为有骨皮质边缘硬化呈“针皱”状改变，局部斑片状骨质透明或骨小梁粗大等不易发生。
(4)四肢长管状骨
两侧对称性改变，以股骨中下段及股骨上段改变显著，上肢各骨亦可累及，膝关节以下较少累及。其X线表现：广泛均匀骨质密度增高；骨质密度增高和片状骨密度减低交错出现；此外还可显示骨膜反应及骨皮质不均等或均等增厚。
CT表现全身骨骼、尤其是存在红骨髓的骨骼最易受累，早期表现为广泛弥漫的或斑片状的骨密度增高，并有相对密度减低的透亮影，呈毛玻璃样改变。当病变发展到骨硬化期，则显示骨浓度增高，乃是由于真正的新骨沉积在骨小梁上，斑片状密度增高，并引起骨皮质内膜增厚，骨皮质局部变薄等。后期的表现在长骨的骨骺部，可见不规则的骨膜反应与骨皮质相连，也可有一细亮带相间隔，持续存在的纤维化则保持低密度透光影。至于肋骨的“栏竿状”改变；椎体的“针皱状”改变和颅骨板障消失则相对少见，膝关节以下亦有较少改变。还可发现脾肿大，肝亦可肿大，偶有淋巴结肿大。
MRI表现可较早发现骨髓纤维化患者的骨髓异常。原发性骨髓纤维化的MRI表现与白血病等骨髓浸润性疾病有所不同。根据纤维组织具有的组织特性，其受累骨髓在T1加权像及T2加权像上多表现为不均匀的低信号，在STIR像上呈接近于正常红骨髓的中等不均匀信号。在MRI序列中，T2加权扫描对显示原发性骨髓纤维化有一定帮助。这是因为增生的纤维组织可在骨髓病变区形成较高的磁化率，使该处表现出较明显的低信号，从而有利于对病变范围的观察。继发性骨髓纤维化的异常信号常与骨髓内原发病变的信号相混合，其MRI图像信号表现可随纤维化的范围和程度而有所不同。一般而言，纤维化程度轻者，其在T2加权像及STIR像上可出现低信号灶；纤维化程度重且范围广者，在多个序列均以不均匀性低信号为表现特征。总之，MRI可全面反映骨髓纤维化患者骨髓异常的状况，对协助临床诊断有一定帮助。
7、颅底及中后颅窝骨伪影干扰部分颅内结构显示欠佳什么意思？
CT图像伪影指图像上与实际解剖结构不相符的密度异常变化。也就是指CT在扫描时受到干扰
8、邻近颅底斜坡骨质局部信号异常是什么意思
你好，这个可能是颅底有骨质破坏的可能，需要结合具体片子才能分析，可能还有其它病变