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骨髓基质异常

发布时间:2020-09-15 18:13:24

1、什么病全血细胞减少

多着呢
全血细胞减少症(pancytopenia,PCP)是指多次外周血常规检查中白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)及血小板计数(PLT)均低于正常值的下限。其不是疾病的诊断,而是引起血液有形成分减少的疾病的共同临床表现,了解全血细胞减少症的病因对正确的诊断、治疗疾病和评估疾病的预后有着极为重要的意义。
全血细胞减少症的病因分为两大类:造血系统疾病及非造血系统疾病。
一、 造血系统疾病
1、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)
目前许多的临床研究资料表明, 引起全血细胞减少的原因常为造血系统疾病,且以再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)最多见,尤其在青中年男性患者中更为明显。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)

3.骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,以外周血细胞减少,骨髓出现病态造血为特点。这些表现可渐进发展,导致细胞减少加剧,部分病例可转化为急性白血病,多见于中老年患者。

4. 骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)
骨髓纤维化(MF)是一种病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,常伴有髓外造血(或髓外化生)。 骨髓基质异常,使干细胞不能增殖分化,导致骨髓低增生和全血细胞减少是其主要发病机制。

5.急性白血病(acute leukemia,AL)
急性白血病(AL)是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤,其是血液肿瘤中最多引起全血细胞减少的疾病。其具体发病机制不是很清楚,考虑与环境、遗传等多种因素有关。诊断和鉴别诊断不难, 诊断主要依靠患者骨髓和外周血出现较多的白血病细胞, 骨髓原始细胞> 30% (非红系)即可诊断。

6.多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH)和恶性淋巴瘤(malignant lymophoma,ML)
此类疾病是由于异常细胞克隆增殖抑制了骨髓的正常造血功能,从而导致正常血细胞生长受抑表现为全血细胞减少。其发病机制相似,但其临床表现上各有特点。
恶性淋巴瘤的发生与免疫应答反应中淋巴细胞增殖分化产生的各种免疫细胞有关,是起源于淋巴结和结外淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤。其通常以实体瘤形式生长,其特征性的临床表现是无痛性进行性的淋巴结肿大。组织病理学上将其分为霍奇金病(Hodgkin disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymophoma,NHL).

7.免疫相关性血细胞减少症(immune related pancytopenia, IRP)
免疫相关性血细胞减少症(IRP)是由于机体T淋巴细胞调控失衡导致B 淋巴细胞数量、亚群、功能异常, 进而产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破坏或抑制之, 最后导致外周血细胞减少的一类疾病[ 3,4 ]。

8.各种类型的贫血(如巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血等)以及血小板减少性紫癜等。

二、非造血系统疾病
目前众多研究资料表明,除造血系统疾病外,能引起全血细胞减少的疾病有五大类,即急慢性肝病、结缔组织疾病、恶性肿瘤、某些感染及其它疾病。
1.病毒性肝炎能引起一系列血液系统的改变,这种血液学变化可以是多系列血细胞的损害,也可以是单系列的血细胞的损害,骨髓的功能损害程度可不一,大多数病例血细胞的减少在病情好转后即能恢复正常,急慢性肝炎合并全血细胞减少的机理不清,可能与肝炎病毒直接抑制骨髓、破坏造血微环境、毒素破坏外周血细胞及病毒触发免疫反应等有关。

2. 结缔组织疾病
结缔组织疾病如系统性红斑狼疮(SLE) 引起全血细胞减少的机理复杂,有非免疫因素及免疫因素参与。非免疫因素与蛋白代谢异常、失血及铁代谢异常有关。此外,SLE 的肾病、感染或治疗药物可使红细胞少。免疫因素有如抗红细胞抗体与对应抗原的存在,引起红细胞减少;SLE 引起的粒细胞减少可由于白细胞在周围破坏,或附于血管壁引起;发生血小板减少的原理主要是抗血小板抗体的存在,使血小板破坏加剧;另外,复杂的免疫复合物附着在血小板表面,继而破坏血小板,也是血小板减少的因素。类风湿关节炎中的Felty 综合征者有脾大和全血细胞的减少。脾功能亢进及免疫破坏是血细胞减少的可能原因。

3. 恶性肿瘤的全血细胞减少的原因有:①肿瘤骨转移影响正常造血组织;②肿瘤细胞摄取过多营养物质引起营养性造血障碍;③肿瘤引起免疫功能紊乱影响血细胞代谢,缩短其生命;④有些肿瘤引起机体失血是造成贫血的原因之一。

4. 感染性疾病如伤寒,败血症和结核病等。

5. 其它疾病如甲状腺功能减退、脾功能亢进、肾功能衰竭等。

综上所述,PCP的病因复杂,病种繁多,其中以再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)等造血系统疾病最为常见,其次是急慢性肝病、结缔组织疾病等非造血系统疾病。各类疾病通过复杂的发病机制引起PCP,但免疫机制在各类发病中有着重要地位。掌握PCP的病因尤其是各类疾病的免疫发病机制,鐜提高临床医生对全血细胞减少症的病因诊断、治疗及避免漏诊和误诊有着重要意义。

2、急!请血液病专家帮我看看,骨髓增生异常的检查报告。

病情分析:
骨质增生,可以用口服加外用的方法来治疗,在当地医师的指导下服用抗骨增生片配金匮肾气丸,骨刺消痛胶囊即可,自己不要私自用药。
指导意见:
外用骨有灵搽剂即可治愈,一般还是采取保守治疗,药物治疗不能缓解时才考虑手术,平时可以多补充钙片。

3、贫血是什么原因引起的

1.红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。
(1)造血干祖细胞异常所致贫血
1)再生障碍性贫血(AA)AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
2)纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。
3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
4)造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
(2)造血微环境异常所致贫血
造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。
1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
2)造血调节因子水平异常所致贫血干细胞因子(SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可导致慢性病性贫血(ACD)。
(3)造血原料不足或利用障碍所致贫血
造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。
1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。
2)缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。
2.溶血性贫血(HA)
即红细胞破坏过多性贫血。
3.失血性贫血
根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。

4、骨髓基质细胞原代培养好做吗

原代细胞(primarycell)是指从机体的组织(如人组织、小鼠组织、大鼠组织和兔组织等)经蛋白酶或其它的方法获得单个细胞并在体外进行模拟机体培养的细胞,称为原代细胞。一般认为,培养的原代的第1代细胞和传代到第10代以内的细胞统称为原代细胞培养。在人工条件下使其原代细胞生存、生长、繁殖和传代,进行细胞生命过程、细胞癌变、细胞工程等问题的研究。细胞株(cellstrain)是通过选择法或克隆形成法从原代培养细胞中获得具有特殊性质或标志物的细胞称为细胞株。一般认为,细胞株是用单细胞分离培养或通过筛选的方法,由单细胞增殖形成的细胞群。细胞株的特殊性质或标志必须在整个培养期间始终存在。细胞系(cellline)是原代细胞经首次传代成功后即为细胞系。泛指一般可能传代的细胞。其中能够连续传代的细胞叫做连续细胞系或无限细胞系,不能连续培养的称为有限细胞系。大多数二倍体细胞为有限细胞系。由原先存在于原代培养物中的细胞世系所组成。如果不能继续传代,或传代次数有限,可称为有限细胞系(finitecellline),如可以连续培养,则称为连续细胞系(continuouscellline),培养50代以上并无限培养下去。人类肿瘤细胞,在体外培养半年以上,生长稳定,并连续传代的即可称为连续性株或系。

5、我父亲被诊断为骨髓增生异常综合症,怎么办啊?

你好;在临床治疗中,我们把MDS分为低危组与高危组。低危组多为RA、RAS、RCMD病人,以贫血为主,表现为头晕、疲倦乏力、心慌气短、面色萎黄或苍白、指甲淡白、舌 淡脉细, 治以补肾填精为主,积极促进正常血细胞生成,辅以解毒zd祛邪,抑制病态血细胞生成;高危组多为RAEB病人,以贫血伴发热、出血、肝脾肿大、舌暗苔黄为主要表现,治以解毒化瘀为主,调控骨髓造血,抑制病态血细胞生成,辅以补肾填精,促进正常造血。
建议你可以采用中西医结合治疗,最新药理学研究发现,许多中药能够从基因分子水平调控造血细胞的增殖与分化,如中药亚砷酸通过降解PML/RARα基因产物,促进早幼粒细胞的分化与凋亡;白英能够控制K562白血病细胞的增殖,并诱导凋亡;防己能够下调多药耐药基因MDR的表达,逆转细胞耐药;还有一些中药通过对造血基质细胞的影响,调控血细胞的分化与增殖。

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