1、如何查询中华骨髓库志愿者身份
上中华骨髓网有个联系我们点击进入有相应的电话。 如果是病患查询请通过中华骨髓库官方网站可在线检索。
中华骨髓库简介
中国造血干细胞捐献者资料库(以下称“中华骨髓库”),英文为:China Marrow Donor Program(缩写:CMDP)。其前身是 1992 年经原卫生部批准建立的“中国非血缘关系骨髓移植供者资料检索库”。2001 年,在政府有关部门的支持下,中国红十字会重新启动建设资料库的工作。同年12月,中央编办批准成立中国造血干细胞捐献者资料库管理中心,统一管理和规范开展志愿捐献者的宣传、组织、动员,HLA(人类白细胞抗原)分型,为患者检索配型相合的捐献者并提供移植相关服务等。
由四颗红心围绕红十字组成的注册标志,充分体现红十字会保护人的生命和健康的人道宗旨和人人为我、我为人人的博爱特征。中华骨髓库作为中国红十字工作的重要组成部分,坚持信守红十字与红新月运动的“人道、公正、中立、独立、志愿服务、统一、普遍”七项基本原则,动员和呼唤全社会奉献爱心,拯救患者的生命。
中华骨髓库全国共有31家省级分库,先后与30家HLA组织配型实验室、6家HLA高分辨分型确认实验室、1家HLA质量控制实验室、6家脐血库及110余家移植/采集医院签订了合作协议。
2012年,中华骨髓库成为世界骨髓库的正式成员,与世界联系日趋紧密。截至2014年底,中华骨髓库已向世界骨髓库上传数据近82万人份,扩大了中华骨髓库的世界影响,突显了服务于全球患者的价值。
至2014年底,中华骨髓库已为来自美国、加拿大、新加坡、英国、法国、德国、澳大利亚、挪威、日本、瑞士、韩国、阿富汗、德国、澳大利亚、泰国、伊朗、比利时、荷兰等国家,以及台湾、香港地区的患者提供了检索查询服务,累计向国(境)外捐献了183例造血干细胞。
至2015年6月,涉外捐献突破200例,充分显现出中华骨髓库在国际上的地位,也展现出了重大的临床意义。中华骨髓库将继续做强做大,造福于国家和人民,造福于全球患者。
中华骨髓库管理中心业务介绍
中国造血干细胞捐献者资料库管理中心内设 4 个处级部门:办公室、医疗服务部、技术服务部、组织教育部。
负责中国造血干细胞捐献者资料库总体规划的制定和实施。
组织开展宣传、募捐活动。
领导、管理和监督各分库的业务工作。
负责管理全国造血干细胞捐献者资料库的 HLA 分型资料,面向全国及国(境)外开展检索。
负责组织专家审定组织配型实验室、高分辨实验室、造血干细胞移植医院及采集中心的相关工作。
负责造血干细胞采集、移植等相关服务工作。
2、老虎腿骨有什么特点
虎骨鉴别:
虎的腿骨有明显的棱,表面黄白色或灰白色,细腻而油润。体重,质坚实。断面可见空隙占1/3,骨髓网络状,灰黄色。前后肢骨均为上下两节,上节为一根独骨,下节为两条骨头。其中前肢上节下端靠近骨环处有一扁长孔,习称“凤眼”,下节两骨并立,略扁,微扭曲,其中一根较长;后肢上节圆柱形,上端内侧有一圆轴,下端有长圆形的凹槽(膝骨所在处),膝骨(虎胫)长圆形,表面光滑,常带舌状筋,下节主骨粗大,三棱柱形,另一根较细(邦骨)。前足5趾,后足4趾,趾端有短爪钩。
虎骨介绍:
虎的头骨较圆,背腹面侧扁,吻部短,额骨平而两侧向外突出,颅骨狭 虎骨长,略呈菱形,颧骨尤为粗大。齿分为:门、犬、前臼及臼齿,犬齿特别发达,微向内弯曲呈乳白色,臼齿粗大,齿面成锯齿回旋状,齿式3·1·2(3)1/3·1·2·1=28 。脊椎24枚,颈椎7枚,第一颈椎呈蝶状,第3~7脊椎呈马鞍形,8~17节脊椎的棘突特别长大,长约9~10厘米。肋骨13枚,与8~20枚脊骨节相联,另端与胸骨衔接,形成胸腔。尾呈鞭状,尾椎22~28枚,棘突不发达。
肩肋骨呈扇状菱形,岗隆起较高。肱骨中段筒状,两端膨大而光滑。尺骨较小而圆,其内侧窝长圆形(称为“凤眼”)。掌指骨细长,指端具坚强的钩爪。髂骨、坐骨、耻骨形成长圆形的骨膨,耻骨孔圆形,直径5~6厘米。股骨(大腿骨)较肱骨长大并呈筒状,上端膨大为二节结。股骨与胫、腓骨(正、帮骨)相接处,形成膝关节,膝窝呈椭圆形,其上是游离的膝盖骨(虎胫),近圆形,前端厚,后端略薄,膝盖骨外面中部微隆起,两侧较平。腓骨细长,跗跖骨特别发达,趾具尖锐的钩虎骨爪。
虎骨表面细腻而油润,色灰白或灰黄色,骨质较厚而坚实,骨腔占骨直径的三分之一,其内的骨髓形成网状。气腥。 以体重、质坚实、剔净残肉者为佳。
生药材鉴定:
虎骨作为药品,有整架和零骨之分,整架虎骨稍带肌肉和结缔组织,并富油性。头骨较圆,背腹面侧扁,吻部短,额骨平,前额上部有一浅槽,顶骨后面常有一脊棱,颧骨粗大,向外展出,眼眶下面各有一椭圆形透孔,孔面斜向。上颚骨生有门齿3对,犬齿1对,臼齿4对,下颚骨生有门齿3对,犬齿1对,臼齿8对,共有牙齿30个。门齿较小,犬齿呈圆锥形,强大而锐利,并略向内弯曲,臼齿呈“山”字形,锯齿状,上颚最后1对臼齿幼虎常不显著,均呈白色或浅黄白色,有光泽,齿基深入颚骨内部,故习称“坐骨生牙”。颈椎7节,第1颈椎呈蝶形,第3~7颈椎呈马鞍形。胸椎13节,每节上面有一较长的棘状突起,两侧联结有肋骨13对,肋骨近脊处呈圆形,近胸部呈扁形,作弓背状,向内弯曲,另一端与胸骨衔接。腰椎7节,两侧有较长的棘状突起。荐椎3节常愈合成为一块,上面可见3个棘状突起。尾椎22~28节,多为双数,节中间稍突出。坐骨1具,呈长方形,左右对称。肩胛骨两块,呈扇状半圆形,近中央部很薄,在外面有一条脊状突起。虎的腿骨有明显的棱,上节均为一根独骨,下节两骨合成。前肢上节下端靠近骨环处侧面有一扁长孔,习称“凤眼”;下节两骨相似并立,形略扁,略呈扭曲状,但一根较长。后肢上节圆柱形,能四侧放平而不幌动,上端内侧有一圆轴,下端有长圆形的凹槽,为膝盖骨的所在处。膝盖骨(即虎胫)呈长圆形,内面光滑,厚而坚重,常带有舌状筋。下节主骨粗大,呈三棱柱形,另一根很细,习称“邦骨”。前足5趾,后足4趾,趾端均具短爪钩。虎骨的表面均呈黄白色或灰白色,细腻而油润。体较重,质坚实。断面可见中间空隙约占三分之一,其内骨髓形成丝络网状,为灰黄色。气腥。以个大、体重、坚实、黄白色、无残肉者为佳。个小、体较轻、灰白色、带残肉者质次。如用毒药杀死,其骨发黑者,不可入药。
3、假神的病因病因是什么
尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma)系Ewing(1921)首先报道取名骨弥漫性血管内皮瘤其Oberling(1928)认起源于骨髓网状细胞称网状肉瘤久其组织发意见统文献直姓氏命名目前尤文肉瘤已公认种独立骨肿瘤其源性质仍存同意见间充质细胞、骨细胞占恶性骨肿瘤10%~14.2%我病并见发病龄见于青少男性略见 [编辑本段][病]与其肿瘤确切病 [病理] ⑴肉眼所见:
肿瘤发于骨干部骨干央向干骺端蔓延自骨肉向外破坏肿瘤呈结节状质柔软包膜切面呈灰白色部区域血或坏死呈暗红色或棕色肿瘤坏死形假囊肿内充满液化坏死物质肿瘤破坏骨皮质侵入软组织骨膜及其周围形洋葱皮层骨膜增X线典型表现基础
(2)镜变化:
瘤细胞呈圆形或角形形态相致胞浆少染色浅胞膜清楚细胞核呈圆形或椭圆形比较致颗粒细布均匀核裂相见瘤组织内细胞丰富细胞排列巢状偶见20左右瘤细胞呈环形排列形假菊形团结构瘤组织片坏死肿瘤周围新骨形反应性新骨肿瘤本身 [编辑本段][发病比率及发病部位]文献关于尤文氏瘤发病比率意见提约占骨原发性恶性肿瘤7-15%仅于骨肉瘤及软骨肉瘤描述骨网织细胞肉瘤描写少见仅尤文氏瘤半文献指尤文氏瘤临床比较少见其发病远较骨肉瘤及软骨肉瘤少我认种意见符合内实际情况内我查见骨肉瘤273例报告软骨肉瘤58例骨网织细胞肉瘤28例尤文氏瘤仅5例报告些数字虽能确切表示其真发病比率总见斑说明尤文氏瘤比较少见较骨肉瘤及软骨肉瘤少较骨网织细胞肉瘤少我病例4例
龄:局限5岁30岁10~25岁见Sherman等收集111例材料平均龄15岁70%病例发10~30岁间幼及均少见亦文献提95%发4-25岁内内报告病例10-24岁间我病例例56岁
性别:男性较性见Sherman111例男性77例性34例内查见5例加我4例共9例男7例2例
发病部位:全身骨骼均发病四肢骨骨干发部位股骨、胫骨及肱骨见少数发干骺端及骨骺般青少管状骨20岁则扁骨髂骨亦较见Laffe统计髂骨发病占总数50%肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱及颅骨等均发病内报告病例加我病例共9例计股骨4例肩胛骨2例胫骨、肱骨及颌骨各例 [编辑本段][症状体征] 1疼痛见临床症状
约2/3患者间歇性疼痛疼痛程度初发严重迅速变持续性疼痛;根据部位同局部疼痛随肿瘤扩散蔓延发于骨盆部位疼痛沿肢放射影响髋关节;若发于骨临近关节则现跛行、关节僵硬伴关节积液本肿瘤少合并病理骨折位于脊柱产肢放射痛、力麻木;
2肿块:
随疼痛加剧现局部肿块肿块迅速表面呈红、肿、热、痛炎症表现压痛显著表面静脉怒张肿块软组织内极块2~3月内即逐发于髂骨肿瘤肿块伸入盆腔内腹部或肛诊触及肿块
3 全身症状:
患者往往伴全身症状体温升高达38~40℃周身适乏力食欲降及贫血等
另外肿瘤所部位同引起其症状位于股骨端病变影响膝关节功能并引起关节反复积液;位于肋骨病变引起胸腔积液等 [编辑本段][诊断]1龄、性别、部位:发于10~30岁男性略发于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处亦发于髂骨、肩胛骨等
2主要症状:进行性疼痛并现肿块体温升高白细胞增
3 X线检查:尤文氏瘤X线表现种依发部位同表现亦相同
(1)骨:
Sherman及Soong二氏根据X线表现组织及临床三面资料依据选择111例进行研究重点描述X线表现该氏发于骨干及干骺端肿瘤均型及边缘型两种
a骨干型:见具典型X线部位病变发于骨干称性早期受累髓腔呈斑点状或斑片状溶骨性破坏区呈鼠咬状外观界限清没骨质硬化病变轻微亦早期病变表现随病程进展病变区溶骨破坏逐渐增破坏区明显扩并逐渐现骨膜反应呈洋葱皮外观骨干呈梭形膨胀约50%病例于病变部现垂直骨针少数病亦形骨膜三角条件应每隔半月观察由病变早期至现典型表现仅1-2月间典型表现现未能及治疗则病变仍迅速扩展沿骨轴广泛蔓延并由内向外迅速溶骨破坏达骨干1/3剩层薄膨胀骨膜新骨包绕着层薄壳亦遭破坏肿瘤早期即侵入软组织形清晰肿块或弥漫性肿胀
b骨干皮质型:其特征骨皮质外层同程度破坏般范围较呈叶状骨皮质内层保持完整软组织肿块与骨病变比例亦层骨膜增或放射状骨针形型较型少见
c干骺端型:较少见部表现与骨干型相似其同点部位同骨破坏同亦骨质硬化现象
d干骺边缘型:亦较少见病变偏于干骺端侧呈溶骨性破坏表现与溶骨性骨肉瘤相似我例肱骨近端内侧主由外向内侵入骨髓腔造广泛骨质破坏骨皮质部消失并发病理骨折病变端少量片絮状瘤骨肿瘤周围软组织肿胀明显酷似骨肉瘤
Sherman及Soong报告骨骺同受侵犯造骨质破坏称干骺骨骺型抗章禄(1963)曾报告例原发于股骨骨骺尤文氏瘤
(2)其骨:
a肋骨:肋骨病变呈局限性溶崩 性破坏同球形肿块突入胸内少数病层状骨膜增
b骨盆、肩胛骨:呈圆形或椭圆形骨质破坏表现斑片状或泡沫状破坏区或表现增硬化亦破坏灶内现棉絮状瘤骨部病例少量钙化斑点现层状骨膜反应或放射状骨针形伴软组织肿块
c脊柱:位于脊柱病变引起椎体广泛骨质破坏快累及椎体全部较脊柱结核破坏更显著椎体破坏称引起楔形变导致脊柱角畸形随着病变进展附件或邻近椎体受破坏骨膜反应椎间隙保持位于脊椎肿瘤现椎旁软组织阴影与结核寒性脓肿相似肿瘤邻近腰肌亦向腰肌内浸润形腰肌肿胀
(3)放射治疗表现:
两周内给予3000~5000伦约月即见软组织块消退骨膜新骨融合骨内破坏始修复通放射治疗骨结构恢复
4实验室检查:
贫血、白细胞增及血沉加快血清乳酸脱氢酶性增高白细胞增高达1~3万由于量骨膜新骨形血清硷性磷酸酶轻度增高具诊断意义肿瘤糖元染色阳性与骨网织细胞肉瘤糖元染色阴性同亦资料提及本周氏试验阳性本瘤定诊断价值
5转移:
肿瘤发展快早期即通血行发广泛转移转移至肺、肝等脏器却少转移至局部淋巴结本瘤易转移至其骨明显侵犯其骨倾向提示其性起源
6血管造影:
血管造影于诊断价值90%病灶内显示血管增且扩张
7 CT及MRI:
能较判断肿瘤范围及侵犯软组织情况MRI见瘤体处广泛性骨质破坏呈软组织肿块影;T1加权像呈均匀T1信号;T2加权像呈T2高信号CT显示源于骨组织软组织肿块骨质广泛破坏
8核素骨扫描:
仅显示原发病灶范围且发现全身其病灶
9 诊断性治疗:
尤文氏瘤放射线非敏肿瘤经照射症状显著转故临床用其放射敏性区别于其疾病曹宾报告例21岁性患左肱骨部尤文氏瘤给予局部照射照射区域肿瘤控制病变消失肱骨部照射野外肿瘤明显发展并现放射状骨针曹氏指照射范围应于X线表现区域应包括全肿瘤区否则极易复发由于尤文氏瘤周身症状发热、周身适及乏力白细胞增血沉快;局部疼痛主红、肿、热、失功能及明显压痛等酷似炎症症状每易误诊骨髓炎应予特别注意 [编辑本段][鉴别诊断]主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移及骨肉瘤相鉴别
⑴急性化脓性骨髓炎:
本病发病急伴高热疼痛较尤文肉瘤剧烈化脓伴跳痛夜间痛并加重些病例伴胸部其部位染早期X线片受累骨改变明显于髓腔松质骨现斑点状稀疏破坏骨破坏同快现骨质增死骨现;穿刺检查骨髓炎早期即血性液体或脓性液体吸细菌培养阳性尤文肉瘤则否进行脱落细胞检查助于诊断骨髓炎抗炎治疗明显效尤文肉瘤放疗极敏
⑵骨原发性网织细胞肉瘤:
发于30~40见闻 病程全身情况尚临床症状重X线表现规则溶骨性破坏呈溶冰状骨膜反应病理检查胞核规则具形性网织纤维比较丰富包绕着瘤细胞组织化检查包浆内糖原
⑶神经母细胞瘤骨转移:
见于5岁幼60%源于腹膜25%源于纵隔明显原发病症状转移处疼痛、肿胀合并病理性骨折尿液检查茶酚胺升高X线片难鉴别;病理神经细胞瘤细胞呈梨形形真性菊花;电镜瘤细胞内泌颗粒
⑷骨肉瘤:
临床表现发热较轻微主要疼痛夜间重肿瘤穿破皮质骨进入软组织形肿块偏于骨旁内骨化影骨反应、形态致见Codman三角及放射状骨针改变病理瘤细胞呈假菊花排列 [编辑本段][治疗]由于尤文肉瘤恶性程度高病程短转移快采用单纯手术、放疗、单药化疗效均理想绝数患者2内死亡5存率超10%近采用综合疗使局限尤文肉瘤治疗5存率提高75%
1.手术治疗
往手术治疗本病主要措施随着放疗、化疗疗效提高其所产副作用策逐渐完善单纯采用外科手术治疗患者趋减少目前止手术截肢或截除仍本病治疗手段
手术治疗原则完全切除肿瘤限度达效局部控制防治减少肿瘤转移基础尽能保留肢体功能提高病质量手术治疗作用趋重要Pritchard等报道组肢体尤文肉瘤手术治疗47例患者5存率44.7%;非手术治疗61例5存率仅13.1%Wilkin总结13治疗140例尤文肉瘤经验发现用化疗、放疗手术治疗组患者5存率74%非手术治疗患者5存率27%提示手术比保守疗些综合性资料证明根除性肿瘤切除疗效较完全性肿瘤切除优要病全身情况许应积极考虑原发灶手术治疗
临床用手术种类截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术确选择手术案术前应患者进行全面、认真评价根据患者龄、肿瘤部位、肿瘤肿瘤毗邻重要解剖组织决定采用何种手术式由于术前使用疗程等化疗需估价肿瘤化疗临床反应程度往往需要比较化疗前原发病灶X线片CT扫描或MRI确保手术功
2.放疗
尤文肉瘤放疗极敏治疗尤文肉瘤主要措施般给剂量(3000~4000rad)照射能使肿瘤迅速缩局部疼痛减轻或消失单纯放疗远期疗效差Larsson(1973)报道64例其部单用放疗别合并手术治疗5存率17%Dahlin(1981)报道133例Philip(1967)报道39例单纯放疗者其5存率别15%24%;Dant(1982)报道13例单纯60Co照射照射野包括整骨软组织照射剂量每周10Gy总剂量40~50Gy结13例9例(69.2%)病存期3~30月数存期10.4月Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%鉴于数者主张于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广尚需做肺、脑预防性照射尤文肉瘤髓腔扩散范围远比X线片所显示广泛由于近代影像技术发展CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床能清楚显示肿瘤髓腔内范围及软组织内扩散程度些者认照射范围包括肿瘤实际应用内5cm组织减少射线组织损伤尤其童骨干部肿瘤免除照射引起骨骺抑制照射剂量肿瘤部位异原发躯干部肿瘤骨盆、脊柱照射剂量50~60Gy肢体部肿瘤45~60Gy其全骨照射30~40Gy原发肿瘤部位外加照射10~15Gy每照射2Gy每周5放疗5~6周内完减少局部复发些者用60Gy高剂量照射资料显示高剂量照射并能减低肿瘤局部复发相反副作用明显增加尤其放疗部位发第二肉瘤危险增加据报道第二肉瘤骨肉瘤见其纤维肉瘤发率1.2%~2.7%要减低肿瘤局部复发能单纯增加照射剂量
3.化疗
目前认尤文肉瘤效药物环磷酰胺、阿霉素、更霉素、春新碱、卡氮芥等组联合案效较CVD案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA案(CVD案基础加ADM)等
目前用抗尤文肉瘤药物剂量:春新碱1.5mg/m2环磷酰胺500~1200mg/m2阿霉素20~30mg/m2放线菌素D450μg/m2现Rosen等报道四药化疗案具体用;放线菌素D450μg/m2静脉注射1/×5第1529各始阿霉素20 mg/m2静脉注射1/×3第43始春新碱1.5 mg/m2静脉注射1/周×4环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射1/2周×23月1疗程治疗8疗程本案取5存率75%较结
本病2内发转移故般主张化疗需持续2 [编辑本段]综合治疗:综合治疗系指放疗加化疗加手术或加手术综合治疗其选择:
⑴放疗加化疗:
主要适用于能施行手术患者包括晚期患者采用等量或较剂量放疗加药物联合化疗根据患者具体情况放疗化疗同始或先应用
⑵手术切除加等量放疗加化疗:
要能够肿瘤切除则应切除加等量放疗加药联合化疗目前者主张先进行联合化疗待肿瘤明显缩再施行块切除远端再植或用骨移植及工骨、关节修复缺损术原肿瘤所骨放疗3500rad再加联合化疗
⑶手术加放疗或化疗:
目前应用比较少放疗或化疗能耐受才采用且疗效优于放疗加化疗
⑷已播散尤文肉瘤治疗:
要全身情况允许给予支持疗同骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗
4.医药
放疗、化疗同根据患者具体全身情况应用医药辨证施治扶祛邪制定治疗案取定疗效 [编辑本段][预]性转移患者较男性转移患者预稍发病龄越轻预越差数者认尤文肉瘤预与患者龄、性别密切关系肿瘤部位影响预重要素原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预肢体肿瘤言位于肢体远侧者较肢体近侧据统计原发躯干部肿瘤患者3瘤存率53%原发肢体者3存率75%肿瘤位于骨盆者预差5存率21%位于其部位者46%肿瘤影响预另主要素凡肿瘤容积于100ml3瘤存率80%于100ml者仅32%;凡化疗能使肿瘤缩或消失组织显示反应者预远较反应差者3瘤存率别79%31%据统计药联合化疗案较单药化疗预;尤文肉瘤患者治疗发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U血沉超33mm/h白细胞计数明显增高者提示预良
4、慢性肾衰竭为何会引起贫血
贫血引起的肾衰竭多是由于血液量不足,灌注不足引起的,当全身血液较少时,集体为了保证心脑等重要脏器的供血,会自行减少胃肠道以及肾脏的血液供应,引起胃肠道功能紊乱和肾衰竭。肾衰竭表现在少尿,无尿等。补足血容量,就是补液,加利尿,改善肾衰竭。
5、尤文氏肉瘤是什么病?形成的原因是什么?
尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma)系Ewing(1921年)首先报道,当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为“网状肉瘤”。但长久以来,人们对其组织发生意见不统一,文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤,但对其来源和性质仍存在有不同的意见,如间充质细胞、成骨细胞,占恶性骨肿瘤的10%~14.2%,而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年,以男性略多见。 [编辑本段][病因]与其他肿瘤一样,无确切的病因。 [病理] ⑴肉眼所见:
肿瘤多发生于骨干部,从骨干中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破坏,肿瘤呈结节状,质地柔软,无包膜。切面呈灰白色,部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后,可形成假囊肿,内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后,可侵入软组织,在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生,此为X线典型表现的基础。
(2)镜下变化:
瘤细胞呈圆形或多角形,形态相当一致,胞浆很少,染色浅,胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形,大小比较一致,颗粒细,分布均匀,核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富,细胞排列成巢状,偶见20个左右瘤细胞呈环形排列,形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成,为反应性新生骨,而不是肿瘤本身成分。 [编辑本段][发病比率及发病部位]文献中关于尤文氏瘤的发病比率,意见不一,有的提出约占骨原发性恶性肿瘤的7-15%,仅次于骨肉瘤及软骨肉瘤。在描述骨网织细胞肉瘤时常常描写为少见,仅为尤文氏瘤的一半。也有的文献指出尤文氏瘤在临床上比较少见,其发病远较骨肉瘤及软骨肉瘤为少。我们认为后一种意见符合国内实际情况。国内我们查见骨肉瘤273例报告,软骨肉瘤58例,骨网织细胞肉瘤28例,而尤文氏瘤仅有5例报告。这些数字虽不能确切表示其真正发病比率,但总可见一斑。说明尤文氏瘤比较少见,较骨肉瘤及软骨肉瘤为少,较骨网织细胞肉瘤也少。在我们的病例中有4例。
年龄:多局限在5岁以上,30岁以下,以10~25岁最多见。Sherman等收集的111例材料,平均年龄15岁,70%病例发生在10~30岁间。幼儿及年长成人均少见。亦有的文献提出95%发生在4-25岁内。国内报告的病例为10-24岁间。我们的病例中有一例56岁。
性别:男性较女性多见,Sherman的111例为男性77例,女性34例。国内查见的5例加我们的4例共9例,为男7例,女2例。
发病部位:全身骨骼均可发病,但以四肢长骨的骨干为好发部位,以股骨、胫骨及肱骨最多见,少数发生在干骺端及骨骺。一般青少年以长管状骨为最多,20岁以上则以扁骨为多。髂骨亦较多见,Laffe统计髂骨发病占总数的50%,肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱及颅骨等均可发病。国内报告的病例加我们的病例共9例,计股骨4例,肩胛骨2例,胫骨、肱骨及下颌骨各一例。 [编辑本段][症状和体征] 1疼痛是最常见的临床症状。
大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感;
2肿块:
随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极块,2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。
3 全身症状:
患者往往伴有全身症状,如体温升高达38~40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。
另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。 [编辑本段][诊断]1年龄、性别、部位:多发生于10~30岁。男性略多。多发生于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处,亦可发生于髂骨、肩胛骨等。
2主要症状:进行性疼痛并出现肿块。有时体温升高,白细胞增多。
3 X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同。
(1)长骨:
Sherman及Soong二氏根据X线表现,组织学及临床三方面资料为依据,选择了111例进行了研究,重点描述了X线表现。该氏将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。
a骨干中心型:最多见,为具有典型X线的部位,病变发生于骨干,常为对称性,早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区,呈鼠咬状外观,界限不清,没有骨质硬化,此时病变轻微,亦为早期病变表现。随病程进展,病变区溶骨破坏逐渐增多,破坏区明显扩大,并逐渐出现骨膜反应,呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数病人亦可形成骨膜三角。如有条件时,应每隔半月观察一次,由病变早期至出现典型表现仅1-2个月的时间。典型表现出现后,如未能及时治疗,则病变仍迅速扩展,沿骨之长轴广泛蔓延,并由内向外迅速溶骨破坏,可达骨干1/3以上,最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着,有时此层薄壳亦可遭到破坏。肿瘤早期即可侵入软组织,形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。
b骨干皮质型:其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏,一般范围较小,有时可呈分叶状,而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大,与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。
c干骺端中心型:较少见。大部表现与骨干中心型相似,其不同点是,部位不同,在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。
d干骺边缘型:亦较少见。病变偏于干骺端一侧,呈溶骨性破坏,可表现与溶骨性骨肉瘤相似。我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏,骨皮质大部消失,并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨,肿瘤周围软组织肿胀明显,酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong报告骨骺也可同时受到侵犯,造成骨质破坏,称为干骺骨骺型。抗章禄(1963)曾报告一例原发于股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨:
a肋骨:肋骨的病变呈局限性溶崩 性破坏,同时有球形肿块突入胸内。少数病人可有层状骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨:呈圆形或椭圆形骨质破坏,可表现为斑片状或泡沫状破坏区,或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨,部分病例可有少量钙化斑点。有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。
c脊柱:位于脊柱的病变,引起椎体广泛的骨质破坏,常很快累及椎体之全部,较脊柱结核的破坏更为显著,但椎体的破坏常不对称,而引起楔形变,导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展,附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影,与结核的寒性脓肿相似。肿瘤邻近腰大肌时,亦可向腰大肌内浸润,形成腰大肌肿胀。
(3)放射治疗后的表现:
在两周内给予3000~5000伦后,约一个月,即可见软组织块消退,骨膜新生骨融合,骨内破坏开始修复,通过放射治疗后,骨结构可以恢复正常。
4实验室检查:
可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成,血清硷性磷酸酶可轻度增高,这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性,此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。
5转移:
肿瘤发展很快,早期即可通过血行发生广泛转移,常转移至肺、肝等脏器,却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向,提示其多中心性的起源。
6血管造影:
血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。
7 CT及MRI:
能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏。
8核素骨扫描:
不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶。
9 诊断性治疗:
尤文氏瘤对放射线非常敏感,肿瘤经照射后,症状可显著好转,故临床上常用其放射敏感性来区别于其他疾病。曹来宾报告一例21岁女性,患左肱骨上部尤文氏瘤,给予局部照射,一年后照射区域肿瘤被控制,病变消失,而肱骨下部照射野外肿瘤又明显发展,并出现放射状骨针。因此,曹氏指出,照射范围应大于X线表现区域,应包括全肿瘤区,否则极易复发。由于尤文氏瘤周身症状可有发热、周身不适及乏力,白细胞增多,血沉快;局部有以疼痛为主的红、肿、热、失功能及明显压痛等酷似炎症的症状,每易误诊为骨髓炎,应予特别注意。 [编辑本段][鉴别诊断]主要须与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移,以及骨肉瘤相鉴别。
⑴急性化脓性骨髓炎:
本病发病急,多伴有高热,疼痛较尤文肉瘤剧烈,化脓时常伴有跳痛,夜间痛并不加重,有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显,以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生,多有死骨出现;穿刺检查,在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出,细菌培养阳性,而尤文肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果,尤文肉瘤对放疗极敏感。
⑵骨原发性网织细胞肉瘤:
多发生于30~40见闻 ,病程长,全身情况尚好,临床症状不重,X线表现为不规则的溶骨性破坏,有时呈溶冰状,无骨膜反应。病理检查,胞核多不规则,具有多形性,网织纤维比较丰富,包绕着瘤细胞。组织化学检查,包浆内无糖原。
⑶神经母细胞瘤骨转移:
多见于5岁以下的幼儿,60%来源于腹膜后,25%来源于纵隔,常无明显原发病症状,转移处有疼痛、肿胀,多合并病理性骨折,尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形,形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。
⑷骨肉瘤:
临床表现发热较轻微,主要为疼痛,夜间重,肿瘤穿破皮质骨进入软组织,形成的肿块多偏于骨的一旁,内有骨化影,骨反应的大小、形态常不一致,常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。 [编辑本段][治疗]由于尤文肉瘤恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗,效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法,使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。
1.手术治疗
以往手术是治疗本病的主要措施,随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善,单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。
手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,防治和减少肿瘤的转移。在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤,手术治疗的47例患者中,5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例,5年存活率仅为13.1%。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验,发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%,而非手术治疗的患者5年存活率为27%,提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此,只要病人的全身情况许可,应积极考虑原发灶的手术治疗。
临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案,术前应对患者进行全面、认真的评价,根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织,决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗,因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度,这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片,CT扫描或MRI,以确保手术成功。
2.放疗
尤文肉瘤对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson(1973)报道64例,其中大部分单用放疗,个别合并手术治疗。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)报道133例,Philip(1967)报道39例单纯放疗者,其5年生存率分别为15%和24%;Dant(1982)报道13例单纯以60Co照射,照射野包括整个骨和软组织,照射剂量每周10Gy,总剂量40~50Gy,结果13例中有9例(69.2%)无病生存期3~30个月,中数生存期10.4个月,Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%。鉴于此,多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广,有时尚需做肺、脑预防性照射,因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展,CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床,能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为,照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织,以减少射线对正常组织的损伤,尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy,其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy,每周5次,放疗在5~6周内完成。为减少局部复发,有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示,高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发,相反副作用明显增加,尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道,第二肉瘤以骨肉瘤常见,其次为纤维肉瘤,发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。
3.化疗
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。
目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为:长春新碱1.5mg/m2,环磷酰胺500~1200mg/m2,阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法;放线菌素D450μg/m2静脉注射,1次/日×5,第15和29天各开始阿霉素20 mg/m2静脉注射,1次/日×3,第43天开始长春新碱1.5 mg/m2静脉注射,1次/周×4和环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射,1次/2周×2,3个月为1个疗程,治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75%的较好结果。
因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年。 [编辑本段]综合治疗:综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有:
⑴放疗加化疗:
主要适用于不能施行手术的患者,包括晚期患者,采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况,放疗和化疗可同时开始或先后应用。
⑵手术切除加中等量放疗加化疗:
只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗,待肿瘤明显缩小,再施行大块切除,远端再植或用骨移植,以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad,再加联合化疗。
⑶手术加放疗或化疗:
目前此方法应用比较少,只是对放疗或化疗不能耐受时才采用,且疗效不优于放疗加化疗。
⑷对已播散的尤文肉瘤治疗:
只要全身情况允许,在给予支持疗法的同时,对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
4.中医中药
在放疗、化疗的同时,根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治,扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。 [编辑本段][预后]女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好,发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为,尤文肉瘤的预后与患者的年龄、性别无密切关系,肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言,位于肢体远侧者较肢体近侧好。据统计,原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%,原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差,5年存活率为21%,而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素,凡肿瘤容积小于100ml,3年无瘤存活率为80%,大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失,在组织学上显示好反应者,预后远较反应差者好,3年无瘤存活率分别为79%和31%。据统计,多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时,有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U,血沉超过33mm/h,白细胞计数明显增高者,提示预后不良。
6、骨髓癌有什么症状
骨髓瘤是起源于原始的骨髓网状细胞的一种恶性肿瘤,骨髓癌的症状临床有单发性和多发性两种,前者指肿瘤组织仅局限于个别骨髓,并保持单发而不转变为多发性。后者一开始即可能在全身骨髓出现病灶,也可由单发转变而来,此型骨髓癌的症状临床最为常见。多发于50—70岁老人,其显着特点为多发性好于胸骨、肋骨、脊椎骨,其次为颅骨、盆骨与锁骨。疼痛是骨髓癌的症状的早期,始为间歇性隐痛,继则为持续性剧痛。位于表浅部位的肿瘤可触及肿块,中、后期病人常伴有慢性肾功能不全及低热、消瘦、贫血,病理性骨折,以及病理性骨折所引起的截瘫疼痛等症状。
7、肾脏有哪些生理功能?
1、排泄体内代谢产物和进入体内的有害物质
人体每时每刻都在进行新陈代谢,在这个过程中必然会产生一些人体不需要甚至是有害的废物,其中一小部分由胃肠道排泄外,绝大部分由肾脏排出体外,从而维持人体的正常生理活动。
2、通过尿的生成,维持水的平衡
当血液流过肾小球时,由于压力关系,就滤出一种和血浆一样但不含蛋白质的液体叫原尿。原尿通过肾小管时又将其中绝大部分水、全部的糖和一部分盐重新吸收,送回血液,大部分氮不再吸回。剩下的含有残余物质的浓缩液体就是尿,约占原尿的1%。
3、维持体内电解质和酸碱平衡
肾脏对体内的各种离子具有调节作用。
4、调节血压
由肾脏分泌的肾素可使血压升高,当限制钠摄入或钠缺乏时,血浆容量减少和肾脏血液灌注压力降低时,以及直立体位时,肾素从细胞中分泌出来,使血压升高。同时肾脏分泌的前列腺素又具有使血压下降的功能,前列腺素主要是通过增加肾皮质血流量,促进利尿排钠,减少外周血管的阻力,扩张血管而达到降压的作用。
5、促进红细胞生成
肾脏可分泌促红细胞生成素,作用于骨髓造血系统,促进原始红细胞的分化和成熟,促进骨髓对铁的摄取利用,加速血红蛋白、红细胞生成,促进骨髓网织红细胞释放到血中。贫血的程度与肾衰程度成正比,其血、尿中的促红细胞生成素均降低,而用外源性促红细胞生成素,可以纠正肾性贫血。
(7)骨髓网扩展资料:
肾脏的基本功能是生成尿液,借以清除体内代谢产物及某些废物、毒物,同时经重吸收功能保留水份及其他有用物质,如葡萄糖、蛋白质、氨基酸、钠离子、钾离子、碳酸氢钠等,以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。
肾脏同时还有内分泌功能,生成肾素、促红细胞生成素、活性维生素、前列腺素、激肽等,又为机体部分内分泌激素的降解场所和肾外激素的靶器官。肾脏的这些功能,保证了机体内环境的稳定,使新陈代谢得以正常进行。
参考资料来源:网络-肾脏
8、骨髓癌有什么症状
一开始只有头痛,没几天就全身都痛,有时候呼吸都有困难,在医院里都查不出是什么原因,全部症状:全身乏力,无胃口
发病时间及原因:近一月