1、什么是骨髓增殖性疾病？
骨髓增殖性疾病是指因造血干细胞的克隆性异常，而导致的骨髓组织持续增殖所引起的一组疾病。这类疾病有一些共同特点，比如：病变发生在多能干细胞；每一种疾病以骨髓某系细胞的异常增殖为主，并伴其他系统细胞受累的表现；各病之间可互相转化；可发生骨髓外化生。骨髓增殖性疾病主要包括以下3类，我们将在随后的章节中一一进行讲解。
（1）真性红细胞增多症以红细胞系统增生为主。
(2）原发性血小板增多症以巨核细胞系统增生为主。
(3）原发性骨髓纤维化以原纤维细胞及原骨细胞增生为主
2、骨髓增生性疾病严重吗
病情分析：你好，骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。意见建议：疾病特点1.病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应；2.各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生；3.各症之间可以转化，有时还可见到过渡型，例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症；4.细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。建议要明确诊断及时治疗，避免延误病情。
3、56岁男性骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病
您好，从你提供的资料来看，骨髓增殖性疾病是可以确诊的，诊断上没有疑问。我想问的是做脾切除手术之前的血常规结果怎样？这个病暂时没有特别的好的办法，都是对症支持治疗为主，可以用羟基脲、干扰素等等，防止血栓治疗也是必要的。针对JAK2基因治疗的新药目前在国外尚在试验阶段，还没有正式批准用于临床，相信以后就会进入中国市场。
（汪延生大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
江门中心医院汪延生 http://wys1980.haodf.com/
4、慢性骨髓增生性疾病
有部分会的，要看具体增生的细胞。如果是巨核细胞增生的话，有这种可能，建议做骨穿。
5、骨髓增生异常综合征是什么病严重吗
骨髓增生异常综合症目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于MDS的分类建议，得到国内外学者广泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一概念。
部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头晕、乏力上腹部不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可作为就诊的首发症状，持续数月至数年。约有20%~60%的病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点、牙龈出血、鼻衄。重者可以可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症，肛周、会阴部感染。
6、骨髓增生性疾病会引发什么疾病？
1.合并骨髓纤维化近50%的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中：10%～15%的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是，MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常，胶原纤维形成十分少见。而且常无肝脾肿大。MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型，有作者认为是提示不良预后的因素之一。另有一种罕见的情况，称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化(，AMMF)。患者急性起病，有贫血、出血、感染等症状和体征，无肝脾肿大。外周血中全血细胞减少，成熟红细胞形态改变较轻，仅有少数破碎红细胞，偶可见到原始细胞、不成熟粒细胞或有核红细胞。骨髓组织切片造血组织面积增大，三系造血细胞发育异常，明显纤维化。巨核细胞增多而且形态异常十分突出。原始细胞中度增多，但不形成大的片、簇。少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加。患者病情凶险，常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。
2.合并骨髓增生低下约10%～15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少，骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积<30%，60岁以上患者<20%)。有一些作者将这种情况称为增生低下型MDS(hypoplastic或hypocellularMDS)，并认为是MDS的一个特殊亚型。事实上这种情况很难与再生障碍性贫血鉴别。以下各种发现有助于成立MDS合并骨髓增生低下的诊断：①血片中能见到发育异常的中性粒细胞或Ⅰ、Ⅱ型原始细胞;②骨髓涂片中能见到发育异常的粒、红系细胞，能见到Ⅰ、Ⅱ型原始细胞，特别是小巨核细胞;③骨髓切片中能见到小巨核细胞，早期粒系细胞相对多见或ALIP()，网状纤维增多;④骨髓细胞有MDS常见的克隆性染色体异常;⑤能证明单克隆造血。有作者认为MDS合并骨髓增生低下与重型再生障碍性贫血两者都是免疫性骨髓抑制的结果，只是程度有所不同。都可采用免疫抑制治疗。
3.并发免疫性疾病近年来关于MDS并发免疫性疾病的报道日渐增多。免疫性疾病可发生于MDS诊断之前、之后或同时。Enright等分析221例MDS患者，并发免疫性疾病者30例，占13.6%。另有10例临床无免疫性疾病表现，但有免疫性疾病的血清学异常。已报道并发于MDS的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞性皮炎(AFND，或称Sweet’s综合征)、坏死性脂膜炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征(舍格伦综合征)、风湿性多肌痛，等等。免疫性疾病可并发于MDS各个亚型，但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者。MDS并发某些免疫性疾病(如Sweet’s综合征)时，病情常迅速恶化或在短期内转白。免疫抑制治疗对部分患者可控制病情，改善血液学异常。
4.最常见的并发症为感染、发热主要是肺部感染、贫血、严重者可并发贫血性心脏病。出血主要见于皮肤、黏膜及内脏出血、关节疼痛等。急性白血病MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%，此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%～40%演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。约20%的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。
7、骨髓增生严重减低，会是什么疾病，严重吗？
骨髓增生严重减低，如果血常规三系（红细胞、白细胞、血小板）减少就是再障性贫血，骨髓增生严重减低导致的再障在血液疾病来说也是最常见的。
但是不是再障还需要结合血常规、临床症状、其他鉴别实验进行综合分析。
即使真的是再障，也比白血病要好。
建议到比较好的血液病医院明确诊断后治疗。
8、骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病（myeloproliferative disease，MPD）属于一组造血干细胞肿瘤增生性疾病，是骨髓一系或多系细胞持续异常的过度增殖。增生的细胞可以是红细胞、粒细胞或巨核细胞，也可以是原纤维细胞。以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症（PV）；以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML）；以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症（ET）；以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症（PMF）；如果有多系增生，不好判断是哪一系为主者则称为不能分类的骨髓增生性疾病（MPD-U）。本组疾病原因未明，多见于50~60岁之间的中老年人，起病隐袭，病程进展缓慢，常伴有肝脾肿大，易并发出血及血栓，终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡。2001年世界卫生组织（WHO）分类中将慢性中性粒细胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸细胞综合征(CEL /HES)、肥大细胞病(MCD))统归为MPD。2008年WHO新修订的慢性髓细胞系肿瘤分类中已将MPD 更名为骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN)，意在强调这组疾病的肿瘤性质，所以骨髓增生性疾病（MPD）已改称为骨髓增殖性肿瘤(MPN)。
9、骨髓增生性疾病是怎么引起的？
真性红细胞增多症
本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年;②骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生;③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。
原发性血小板增多症
为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。
原发性骨髓纤维化症
本症病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。
【发病机制】
正常血细胞有的含G6PD同工酶A，有的含同工酶B。但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶，提示来自一个干细胞克隆。增生的血细胞释放血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子β(TGF-β)，刺激原纤维细胞分裂和增殖。骨髓纤维化是造血细胞克隆性增生的后果，肝、脾、淋巴结内的髓样化生也不是骨髓纤维化的代偿作用，而是本病特有的表现。