1、骨髓增生异常综合症MDS-RAEBⅡ型
骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。
【病因】
MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．
MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。
【分型】
MDS分为原发性与继发性
【临床表现】
〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。
出血： 约 20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。
【诊断标准】
1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现．
3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。
5、法美英（ FAB）协作组将MDS分为五型。
【常规治疗】
目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
〖刺激素造血剂〗
适用于 RA,RAS型。
1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。
〖诱导分化剂〗
1、维甲酸类
（1） 全反式维甲酸：30～60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好，
（2）顺式维甲酸：
（3）分3次口服，疗程至少3个月。
2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害。为可逆性改变，与剂量相关。
3、联合化疗，对年龄小于 60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案.
MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。
低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案，
骨髓移植 若患者年龄小于 30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用。
【预后与转归】
MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后，与年龄和体征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色体异常有关。年龄和体征与预后：本病好发 于中年已上，老年人患MDS的预后比中年人差，MDS患者有严重贫血，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少，提示病情恶化，多数病人预后不良，一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组，RA和RAS二型，发展成为白血病的的比例较低，中数生存期也较长。（RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高），中数生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可见到有核红细胞，假性pelger-Huet异常，淋巴样的小巨核细胞等，同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05，均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中，血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高，生存期也较长。
染色体异常与预后： MDS是多能造血干细胞的异常，从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的，伴有染色体核型异常的MDS患者，中数生存期都较短，特别是有复杂染色体异常的，预后更差。
MDS的转归不外三种情况：好转，缓解，恶化。转归倾向的关键，在于体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中，如果体质素虚，虚损不重脾肾未衰，情志畅达，通过调理，脏腑间的病理性乘侮现象，逐渐转变为生理性生克制化关系，各种症状逐步缓解，渐归稳定，甚至好转，MDS属痼疾难证其好转过程是很长的，中医的治疗和防护当以年月计，切不可稍好转，冒然停止调治，导致复发。
【难点与对策】
普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。
难点之一： MDS的诊断
由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无），形态学技术的局限性，临床医师对 MDS的认识缺乏正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此，在以下方面应加强和努力。
1、保证 MDS诊断的可靠性.
2、注意鉴别诊断， MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查。
难点之二：对 MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS，采用相应的不同治疗对策
MDS有三种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型），联合化疗（RAEB-T）,中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血，提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化．
【康复指导】
1、注意营养 合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
2、忌口，鸡属阳，动风。 MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意。
3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。
4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键。
2、骨髓增生异常综合症治愈后能活多长时间
你好，骨髓增生异常综合症有多种类型之分，有高危和低危的，低危类型，有治愈的希望，高危类型的，目前的医疗水平彻底根治很难，经过治疗就是缓解病情，减轻病人痛苦，提高血象，防止其向白血病转化，延长生存期。治疗上可以在西医治疗基础上，配合中医治疗，这样效果会更好。
3、骨髓增生异常综合征能治愈吗?大概费用是多少呢
得了骨髓增生异常综合症需要找医生进行鉴别诊断和分期检查。根据患者的分期和疾病的受累程度选择不同的方案。因为MDS在血液学系统疾病里属于较疑难的疾病，容易跟很多疾病混淆，建议找权威医院的血液科的医生及时诊治。
4、血小板、红细胞、白细胞都偏高，骨髓穿刺JAK2V617F为完全突变型，医生说是慢性骨髓增殖性疾病
很抱歉您不幸患了慢性骨髓增殖性疾病，这个病目前治疗难度还是很大，我也么有 什么好的办法，作为学过医的我推荐你看一下这个文献，也许对你有点帮助。
下面是文献的一部分，完整文献在回答的附件里
第三节 慢性骨髓增殖性疾病的治疗
常规治疗方法在此不再阐述，慢性粒细胞白血病的治疗本书第十二章节介绍，本节重点介绍新药物、新方法在该类疾病的治疗进展情况。
一、PV的治疗
PV的治疗策略建议：PV确诊后首先采用放血疗法使红细胞容量<0.45，若存在放血的不利因素、骨髓增生进展快或存在血栓形成的危险高，可根据年龄选用以下方案。
年龄＜50岁：干扰素a治疗，300万单位，每周3次，根据反应和耐受情况可调整剂量；若患者不能耐受或疗效不佳，依次选用羟基脲、马利兰、32P治疗；血小板＞1000´109/L时，加用小剂量阿司匹林；若血小板持续高（＞1 500´109/L），尤其伴有出血、血栓或微血管症状，可考虑应用氯咪喹酮（anagrelide）；脾大伴持续性疼痛可考虑脾切除加全身治疗。
年龄50～70岁：干扰素或羟基脲，加小剂量阿司匹林；疗效不佳，依次换用马利兰、32P治疗；若血小板持续高，尤其伴有出血、血栓或微血管症状，可考虑应用氯咪喹酮。
年龄＞70岁：可不考虑干扰素治疗，其它同年龄50～70岁组。
1.干扰素治疗 现已证明干扰素对造血起到全面抑制的作用，抑制造血祖细胞的增殖，并且能拮抗血小板源的生长因子（PDGF）、转化生长因子、其它因子等（这些因子可能参与了骨髓纤维化的生成），从而抑制骨髓纤维化的发展。尤其重要的是，目前尚未发现干扰素能导致白血病的发生。干扰素治疗PV的疗效已经明确，Silver等报道16例PV患者进行了干扰素治疗，随访6年，无一例发展为恶性肿瘤，并且在治疗期间未发现出血及凝血异常情况，尽管例数少，在一定程度上也说明了其疗效。来自于16个研究中心的279例患者治疗的结果显示，尽管无放血疗法应用，约50%的患者红细胞容量控制在0.45以下，77%的患者脾脏缩小。其他报道也有同样的结果。从我们的资料来看，单纯用干扰素治疗的病例中已有超过10年无疾病进展者。终止干扰素治疗的主要原因是其副作用，希望通过长效干扰素的应用得到改善。
2. 氯咪喹酮 氯咪喹酮为核苷磷酸二酯酶抑制剂，能选择性降低血小板数量，也能在一定程度上减少红细胞数，而对白细胞无影响。它的主要作用机制是抑制巨核细胞的成熟，而其它可能的机制尚不清楚。氯咪喹酮在PV患者中已经被用于降低血小板数量，且疗效比较明显。Pettit等报道用于113例PV患者，血小板降低到600´109/L或血小板比治疗前降低50%的病例数达66%，且观察到起效的时间基本上都在1周内，完全缓解在17～25 d，但停药后5～7 d血小板回升到原来的水平。氯咪喹酮每天的平均用量为2.4 mg，15%～20%的患者因其非骨髓抑制的副作用而停药，包括神经毒性、心脏毒性和胃肠道反应等。氯咪喹酮能降低PV患者的血小板数，但是否能减少血栓发生的危险，临床上尚无明确的资料报道，所以目前尚不能确定氯咪喹酮在PV治疗中的意义。
3.造血干细胞移植 自体造血干细胞移植治疗真性红细胞增多症疗效有限，异基因造血干细胞移植有望治愈该病症，但移植的时机目前尚不确定。从现有的资料来看，多数报道选择处于进展期的PV作为移植对象，包括脾大伴骨髓纤维化、全血细胞减少或MDS/AML转化。Deeg等的报道显示，患者的细胞遗传学异常、骨髓纤维化的程度是移植后死亡的高危险因素；Platzbecker也有类似的结果。异基因造血干细胞移植用于早期PV的治疗还有异议。
4.其他 近日Silver 报道应用格列卫(Gleevec)治疗干扰素、羟基脲不能耐受的PV患者2例，发现尽管BCR/ABL阴性，但临床疗效相当明显。体外实验也发现格列卫能显著地抑制BFU-E的形成。此令人鼓舞的结果值得我们进一步研究观察。
二、CIMF的治疗
CIMF的中位生存时间在3.5～5.5年之间，2年和5年的生存率分别为68%和40%。常规的治疗方法有一定的疗效（包括雄性激素、糖皮质激素、促红细胞生成素、干扰素、羟基脲、马利兰和马法兰等），但作用甚微，主要作用是能部分改善临床症状，而对延长病程无明显作用。自体造血干细胞移植治疗CIMF
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的报道不多，一组17例患者的结果显示，移植后中位时间3个月，可评价的8例患者中5例出现网硬蛋白和胶原纤维减少，11例移植前红细胞输注依赖者移植后脱离了红细胞的输注，另有部分病人脾脏明显缩小、骨痛缓解，但随访观察，疗效维持最长的时间为39个月，可见自体造血干细胞移植对CIMF的疗效也是有限的。目前认为异基因造血干细胞移植可能是惟一能根治本病或延长该病患者生存期的方法。最近，陆续有报道沙利度胺（反应停thalidomide）、甲磺酸伊马替尼（格列卫）治疗CIMF的资料，初步结果显示疗效比较明显，有进一步研究的价值。
1.异基因造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植治疗CIMF的报道越来越多，并且该方法有望根治本病，但何时进行移植，仍有不同的看法。Fred Hutchinson癌症研究中心的临床经验、Guardiola的55例患者的报道和加拿大25例患者的研究结果表明，具有较好预后因素的患者（Hb＞100 g /L，无或轻微的全身症状，无白细胞＞30×109/L，外周血无幼稚细胞，无高危的细胞学异常如8三体或12p-）移植后5年存活率均＞50%，而预后差的患者5年存活率<20%，从而得出结论认为，到疾病出现进展时再做移植就失去了移植的最佳时期。在Cervantes的报道中，具有较好预后因素的患者即使不进行造血干细胞移植，其5年存活率也超过了70%，加上无移植后的并发症及相关的生活质量问题，所以有人认为早期进行造血干细胞移植还需进一步的研究。
非清髓造血干细胞移植或减毒的造血干细胞移植是近几年发展出来的技术，目的是通过降低预处理方案的剂量既保证供者细胞的植入，又能减低对患者机体的毒性，从而降低移植相关的死亡率。目前报道的病例数尚不多，在EBMT登记的有27例，初步的结果显示，78%的患者中性粒细胞恢复到0.5×109/L以上的时间为21 d，67%的患者血小板恢复到20×109/L以上的时间为30 d，可见该方法用于CIMF的治疗是可行的，但目前的病例数尚不能与常规方法治疗的疗效相比较，所以仍需进一步的研究观察。
2.沙利度胺(反应停) 反应停是通过抑制血管内皮细胞生长因子(VEGF)和纤维母细胞生长因子(bFGF)而表现为抗血管新生的特性，它已被成功地用于多发性骨髓瘤的治疗，并取得令人满意的疗效。到今天为止，估计有近100例的CIMF患者采用递增的方法服用反应停治疗（每天100～800 mg）。反应停单药治疗约有20%的患者贫血改善，25%～80%的血小板有反应，但对于脾大作用甚微。目前认为该药是治疗CIMF较有希望的药物之一，但由于其无法耐受的副作用，大部分患者最终停止用药（3个月内50%以上，最终约91%）。近日，Mesa报道用小剂量的反应停联合泼尼松治疗21例患者。具体用药方案是头3个月每天服用反应停50 mg，同时口服泼尼松，第1个月0.5 mg/（kg·d），第2个月0.25 mg/（kg·d），第3个月0.125 mg/（kg·d）。3个月后治疗有效者继续服用反应停3个月。结果显示，20例（95%）患者完成了该治疗方案，13例（62%）治疗有反应。在10例依赖红细胞输注的患者中，治疗后7例有改善，4例脱离了输血。在8例血小板减少的患者中，治疗后血小板提高在50%以上的有6例（75%）。21例中脾脏缩小50%以上的有4例（19%）。由此可见，Mesa所用的治疗方案是安全的，是患者可以耐受的，而且通过对比，疗效与常规单用反应停相似。反应停的疗效、副作用及对生活质量的影响与常规治疗方法（如羟基脲、干扰素等）相比，有何优缺点还需进一步的研究。
3.伊马替尼（格列卫Imatinib mesylate，STI571） 格列卫是酪氨酸激酶抑制剂。c-kit（CD117）（CIMF患者的CD34+细胞高）和血小板源性生长因子受体(PDGF-R)对于纤维化的生成可能起到一定的作用，所以抑制此两种酶可能就抑制了纤维化的发展。在Ⅱ期临床试验中，Tefferi报道了23例CIMF患者接受了每天400 mg的格列卫治疗，由于其副作用，16例（70%）分别在1～12周停止了继续用药（中性粒细胞减少6例，肌肉疼痛5例，血小板减少4例，水肿3例，腹泻和高胆红素血症1例）。包括减量后用药，11例（48%）患者完成了3个月以上的治疗。疗效显示无一例贫血改善，11例血小板增高在50%以上（无原血小板低于100×109/L者），2例脾脏有所缩小，结果令人失望。同样的结果也见于其它的报道。可见C-kit 和PDGF-R的高表达并不能预示CIMF对格列卫有治疗反应。在CIMF的早期应用格列卫或联合其它药物应用还需进一步的研究。
4 .其它 用于临床研究的药物还有R115777和SU5416等。MD Anderson癌症研究中心用R115777治疗8例患者，初步结果显示2例贫血有改善，4例脾大有反应，2例因毒副作用而退出。在Giles报道中，SU5416治疗CIMF也显示了一定的疗效。由于病例数太少，目前尚不能得出肯定的结论。
三、ET的治疗
原发性血小板增多症的治疗目前尚未确定最理想的方法。大多数患者病程发展缓慢，若无血栓和出血的发生，一般不影响生命，只有少数患者发展为其它骨髓增殖性疾病，所以目前的治疗主要集中在控制血小板的数量。对于具有出血、血栓病史的患者，血小板控制的目标值为＜400×109/L；其他患者血小板控制在＜600×109/L即可。
成人ET的治疗策略可参考图13-1
图13-1 成人原发性血小板增多症的治疗策略
1.羟基脲 从1980年羟基脲开始用于ET的治疗，已经证明羟基脲能有效控制血小板数。Cortelazzo等报道开始每天用15 mg/kg羟基脲治疗，然后改为维持浓度使血小板控制在600×109/L以下，无白细胞低于4.0×109/L，随访中位时间27个月，此效果能维持整个治疗过程而且不需要调整药物浓度。另一组Finazzi等报道开始应用羟基脲每天30 mg/kg，随后减量，80%的患者在8周内血小板控制在500×109/L以下，随访8年没有患者因其副作用而必须停药。另外，羟基脲能有效地控制ET患者血栓形成的发生率。Cortelazzo和Finazzi的随访结果显示羟基脲治疗组血栓发生率为3.6%，而对照组为24%，二者差别具有显著意义。羟基脲是否能促进ET向白血病转化目前尚不能得出肯定的答案。大多数结果显示，并未增加ET向白血病转化的发生率，但羟基脲治疗后改为烷化剂（如马利兰）治疗则明显增加ET向白血病的转化。
2.干扰素 干扰素不仅能直接抑制巨核细胞克隆的形成，还能通过抑制巨核细胞的正调控因子（GM-CSF、G-CSF、IL-3及IL-11）以及刺激巨核细胞的负调控因子（IL-1ra和MIP-1a等）间接影响巨核细胞的生长。重要的一点是，目前尚未发现IFN-a能诱发白血病的发生。一个来源于多中心292例病人的报道结果显示，维持血液学反应的干扰素用量每周用3 MU占15%，每周用9 MU占64%，每周21MU占24%。所有的研究中心均肯定干扰素对降低血小板有效，有54.3%的患者血小板恢复正常，部分患者脾脏缩小(有的报道66%的患者脾脏缩小，脾大完全恢复的占17%)，停用干扰素后血小板再度回升。另有来源于11个中心212例的分析，大约90%的患者对治疗有反应，开始每天3 MU的干扰素在2个月内可
PLT＞1500×109/L
5、骨髓纤维化能活多久
骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种，是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期，可以出现外周血中血细胞数量的增高，同时伴有脾脏的肿大，在后期就会出现骨髓衰竭的情况，表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法，可以服用沙利度胺等药物维持治疗，一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植，有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了，病人的生存期就会得到明显的延长，有的甚至与常人的寿命存活无异。所以，出现了骨髓纤维化，要积极的寻找骨髓配型，如果有合适的骨髓配型，要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。
6、骨髓增生异常综合征的治疗
你好，骨髓增生异常综合征是血液科的常见病，这是骨髓克隆性疾病，可以通过服药改善症状，严重的要做化疗或者骨髓移植。建议：要想根治就必须要找正确的疗法，激素治疗的快但是容易产生后遗症，不利于后期治疗，最佳的办法就是安全的中医疗法。
7、急急急！！！白血病能治愈吗？听别人说白血病是一种富贵病，若能治愈需要多少费用？
白血病需要换骨髓，骨髓移植还有一个重要缺陷，就是适用於移植的骨髓类型供源极少，因为要找到白细胞抗原(HLA)配型相同的骨髓供应者十分困难。 据统计，在广大群众中仅占万分之一左右。
一般来说，前期+移植舱内+移植后，总共需要60万左右费用，是一般患者难以接受的病的治疗
白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制，该病居年轻人恶性疾病中的首位，病因至今仍不完全清楚，病毒可能是主要的致病因子，但还有许多因素如放射、化学毒物（苯等）或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。
白血病是造血系统的恶性肿瘤，是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查，各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生，可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中，临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病患者中，男性多于女性。
其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生，浸润全身各组织和脏器，产生不同症状；周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞，大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多，且多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细胞，其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大，然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多，会直接影响一些重要器官的功能，影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生，抑制红细胞和血小板止血的产生，甚至没有足够的正常白细胞抗感染，很容易受伤、出血、感染。
2 白血病的病理
主要表现有白血病细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良和坏死、继发感染等。白血病细胞的增生和浸润
主要发生在骨髓及其他造血组织中，也可出现在全身其它组织中，致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃，而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润，后期则淋巴结肿大。有50%～80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是肾、肺、心脏及胸腺、睾丸等。
通过以上可以看出，白血病浸润组织脏器比较集中而且严重，破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中，大多伴有不同程度的出血，可发生在任何部位，但多见于造血组织、皮肤粘膜、心包膜、脾、胃及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血，梗死及全身代谢障碍，局部或全部组织可有营养不良与萎缩，甚至坏死等。近年来由于大量化疗药物和抗生素的应用，其尸检病理变化有新的表现，白血病细胞崩解浸润消失，出现了纤维蛋白渗出，组织细胞吞噬，继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化，某些霉菌、原虫的感染增多，药物引起的病变增多。
现可知白血病是一种克隆性恶性病，恶性病变可发生在造血干细胞广泛范围内，累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关，其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的，而放射线、化学毒物、药物（特别是烷化剂）以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿和淋巴瘤等最终也可以转化为白血病。
3 白血病的分类
根据增生细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。主要表现为感染、发热、贫血和出血。
按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类。
急性白血病
发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL） 和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：
①ANLL分为8型 ，急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒细胞白血病未分化型（M1） 、 粒细胞白血病部分分化型 （M2）、 早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；
②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高，有些病人已治愈，除输血和抗感染等对症支持治疗外，联合化疗是当前主要的治疗方法，由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进，完全缓解率已达80％以上；另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟，疗效显著，是近年来的重要发现；骨髓移植可获痊愈，但仍有一些问题尚待解决。
患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀，常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血，严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等，并出现进行性贫血，发展极为迅速。
疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞，骨髓表现正常。 自50年代起，由于化学疗法取得了重大进展，更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(ALL)，其缓愈率在80％-90％之间，若完全治愈的话，有40％的患者还可再多存活5年；对于骨髓性白血病(AML)，其缓愈率在60％-70％之间，若完全治愈，有20％的患者至少还可存活3年。
对于该病患者，最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意口腔卫生，加强护理，进行无菌隔离，定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少，通常要进行血液和血小板输送，以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。 ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情，患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗，以彻底清除癌细胞。
对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗，能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。
骨髓移植分三个时期：准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法，有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内，通过化学方式把骨髓清洗干净，以避免与新注人的骨髓相排斥，然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白细胞，病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。
慢性白血病
起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时无意中发现，根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病（CML）和慢性淋巴细胞性白血病（CLL）两大类 。CML常有明显脾肿大，白细胞计数常高达 100～200×109／升(L)，骨髓粒细胞极度增生，以成熟和中、晚幼粒细胞为主，90％ 以上有特征性的费城（ph1）染色体。治疗可用羟基脲和马利兰，近来发现干扰素 α-2b有较好疗效，还能消除ph1染色体，骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性变，治疗同急性白血病，但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大，白细胞计数多为15～50×109／L，骨髓淋巴细胞极度增生，主要是成熟淋巴细胞，早期常不需要治疗，而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁，也可放疗，近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染，骨髓衰竭是疾病终末期的表现，难以治疗，但积极预防和控制感染会延长寿命。
慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种，因为此病一旦发展无法控制，一般仅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有，一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失，该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀，可通过一些口服化学性药品加以控制，所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前，口服药可有效地控制。
CML型患者的症状达好几年，CML型患者若摄取干扰素，还可把生命延长的更长。但不管如何治疗，所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病，所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。化疗对于白血病患者是基本的治疗，接受化学治疗的病人都经历了副作用的不适。许多放松疗法--包括针灸、按摩、瑜珈、气功、药物或程序肌肉松弛都可帮助减轻化疗引起的疼痛及恶心。同时注意摄取一些能增强免疫能力的维生素、营养物质和其他中药。
4 白血病的病因
1．病毒因素 RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。
2．化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等，都公认有致白血病的作用。
3．放射因素 有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者，放射线物质（比如钴-60）经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。
4．遗传因素 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。
5 白血病的临床症状
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。
D、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年病人，不少病人常以贫血为首发症状。
慢性粒细胞白血病的症状：
起病缓慢，早期常无自觉症状，患者可以很长时间内都没有任何不适的感觉，多因健康检查或因其它疾病就医时才发现血象异常或脾肿大，才被确诊。
随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。
检查时可发现患者面色、甲床、口唇苍白，最为突出的是脾肿大，往往就医时已达脐平面。胸骨下部常有压痛。晚期患者的皮肤、粘膜可出现出血点。眼眶、头颅、乳房等组织可出现无痛性肿块。
病情可稳定1-4年，之后进入加速期，迅速出现贫血及更多症状。过后便转变为急性髓细胞白血病。
9 白血主要治疗有下列几类化学治疗、放射治疗、标靶治疗、中药治疗。部分高危险性病人，需要进行骨髓移植。近10年来，随着分子生物学、生物遗传学的进展，对白血病的病因病理认识更加深入，同时新疗法、新药物的发现以及中药的使用，使白血病预后得到极大的改观。“白血病是不治之症”已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存，甚至痊愈。
9.1如何选择化疗、移植、靶向治疗 急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗，不管你是哪一型的，髓性还是非髓性，是急性也好，慢性也好，首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同，急性白血病用的化疗都是静脉的化疗，药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。
除了化疗、移植、靶向治疗，是否还有一种免疫治疗。干扰素是免疫治疗的一部分。免疫治疗一个是免疫细胞的治疗，还有一个是药物的治疗，免疫细胞的治疗是指把病人的细胞从血里面分离出来，在体外用一些细胞因子，使它变成一种杀伤细胞，再回输到血液中去，这种杀伤细胞可以识别肿瘤细胞进行杀伤。
9.2化疗的优缺点 化疗不同于手术治疗和放射治疗在于它对人体的治疗中的整体性，通过口服及静脉给药在全身起作用。而癌症，正是一种全身性疾病的局部表现。对病人的最大的威胁是扩散和转移。化学治疗对于消灭某种癌症的远处转移或防止复发，有其独到之处，是癌症治疗方法中不可缺少的组成部分。
化疗在肿瘤治疗中的应用越来越广泛。现已证明，至少有 10 种肿瘤单用化疗有获得治愈的可能，如绒毛膜上皮癌、急性淋巴细胞白血病、睾丸精原细胞瘤、部分恶性淋巴瘤等； 约有 20 余种肿瘤单用化疗可以得到缓解，尤其对于一些全身性肿瘤如白血病、多发性骨髓瘤等，已经转移扩散的肿瘤，化疗可作为首选的治疗方法。在全部癌肿患者中，超过半数的人在病程的不同阶段需要用化疗； 化疗与其他治疗方法相配合，大大提高了恶性肿瘤的治疗效果，并有效地控制了癌肿的扩散和转移。
化疗是近年来在肿瘤治疗中进步最快的治疗方法。 但是化疗药物常“是非不清”、“敌我不分”，在杀伤肿瘤细胞的同时，也杀伤了人体正常细胞。因此，化疗可能出现如下的毒性作用和不良反应：
1 、静脉注射化疗药物时，操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。因此，医护人员必须十分仔细，认真加以预防；
2 、抑制骨髓造血系统，主要是白细胞和血小板下降。在每次化疗前，都应该做血象检查，如果白细胞的数目若低于（ 2.5 ～ 3 ）× 109/ 升、血小板（ 50 ～ 80 ）× 109/ 升，应该暂时停止化疗，遵照医生的医嘱使用升高血细胞药。除原有的鲨肝醇、利血生、核苷酸和维生素 B6 以及益气补血的中药治疗外，近年来由基因重组工程生产的一些集落刺激因子，具有明显的促进血细胞增生的功能。只在在化疗后及时用上这些药物，白细胞就不会明显下降；
3 、可不同程度的损害肝脏细胞，出现谷丙转氨酶增高、胆红素上升、肝肿大、肝区疼痛、黄疸等，严重的会引起肝硬化、凝血机制障碍等，所以在用药前和用药过程中，要检查肝功能，及时发现问题，及时解决，必要时停止化疗；
4 、有些化疗药物对心血管系统有毒性作用，严重的可发生心力衰竭。所以用药前及用药中应检查心电图，发现异常立即停药，及时治疗。对有心脏病变的病人，应避免使用对心脏有毒性作用的化疗药物。
5 、对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗药物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化，甚至出现呼吸衰竭。因此用肺毒性药物（即对呼吸系统有毒性的化疗药物），如争光霉素等，应在用药期间定期检查肺部情况，停药后还要注意随访。发现肺部毒性反应，立即停止化疗并用激素治疗；
6 、泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿，少尿或无尿，有的发生血尿。为了能够清楚了解肾脏功能，在用药前和用药过程中均要定期检查，发现问题，及时治疗。在治疗在要多饮绿茶水及服利尿通淋的中草药，使每天尿量在 2000 ～ 3000 毫升。经验证明，这样可减少泌尿系统的毒性作用和不良反应；
7 、某些药物可影响生育，导致畸胎。在化疗期间，男性病人应节育，女性病人如有妊娠应中止或避免化疗一般停药后生育功能可恢复；
8 、脱发和皮肤反应并不是所有的病人都会出现，即使出现也不必过分担忧，因为一般病人停药后，脱掉的头发会重新长出，皮肤的红斑、皮疹和色素沉着也会好转或消失；
9 、在化疗的全身反应中，要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼，如恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻，以及口腔黏膜溃疡、咽喉炎等。
9.3骨髓移植的弊端
配型困难
骨髓移植还有一个重要缺陷，就是适用於移植的骨髓类型供源极少，因为要找到白细胞抗原(HLA)配型相同的骨髓供应者十分困难。 据统计，在广大群众中仅占万分之一左右。
费用巨大
一般来说，前期+移植舱内+移植后，总共需要60万左右费用，是一般患者难以接受的病的治疗
8、骨髓增生异常综合征求救
我很同情你，你得的病是MDS---RA，全名叫骨髓增生异常综合征。我的女友的父亲也是得了这个病。在著名的郑州市第三人民医院治了。但是还是在今年5月份走了。
这个病根本不好治的。如果你有很多钱，那么就可以活的长些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不过我可以给你一点建议：多补充维生素。一定要好好照顾她，不能让她咸冒发烧。
什么是骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征（MDS）目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。
什么原因引起骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。
骨髓增生异常综合征有什么症状
骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20％~60％病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点．牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大，1／3病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别患者有胸骨压痛。
骨髓增生异常综合征需要做哪些检查
一、血象：外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。
二、骨髓象：骨髓活检在MDS已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。
三、细胞遗传学研究：异常克隆的检出率显著提高。染色体的检查对预测预后具有一定价值。
四、体外骨髓培养的研究：体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。
五、其他：约20％血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。
如何治疗
一、支持治疗。
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
二、维生素治疗：部分RA－S对维生素B6治疗有效。
三、肾上腺皮质激素：约10~15％MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升。
四、分化诱导剂：
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用，目前已用于MDS。
五、雄激素。
六、联合化疗：就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。
七、骨髓移植：当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB-T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。
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9、骨髓增生异常综合征的危害以及能治愈吗
你好，骨髓增生异常综合征MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。目前骨髓增生异常综合征是难以治愈的。骨髓增生异常综合征中医中药治疗比较好。建议你应该看看当地中医用中药治疗。
10、早期骨髓纤维化的治疗?
位朋友你好，以下是我找的资料，希望对你有帮助，祝你开心快乐每一天！
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检，ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。
三、 治疗
综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血：输血、雄性激素。
高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。
脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。
进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效：未达进步标准者。
病历摘要
患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L