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骨髓地贫

发布时间:2020-08-29 21:42:07

1、地中海贫血可以捐献骨髓

骨髓移植的实质是造血干细胞移植
地中海贫血是遗传病,患者的造血干细胞存在问题,是不能进行骨髓移植的

2、地贫是什么

地贫指珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)。

地中海贫血疾病的症状表现在很多方面,而且地中海贫血疾病患者大多是婴儿时就发病,此时患者就会有贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等情况出现,重型患者还会有生长发育不良,并且在成年前死亡。

病情轻一些的患者一般可活至成年并能参加劳动,若是肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,时间久了就会出现血气坏败、黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证对患者的伤害性更大。

(2)骨髓地贫扩展资料:

地贫患者的特征:

1、HbA2的增加

多数地中海贫血患者都会有HbA2的增加情况出现,而重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;而且HbA2的增加量通常亦在3%以上。

在α地中海贫血综合征患者中HbA2和F的百分比一般都正常,这也成为确定人们是地中海贫血疾病的主要方式。

2、骨质疏松

在重型β地中海贫血患者中会有慢性骨髓过度活动的特点,其中颅骨和长骨的皮质层变薄、骨髓腔变宽以及颅骨板障空间明显,板障小梁有太阳射线状的放射线纹出现。

此时人们的长骨中可能会出现骨质疏松区域,同时人们的锥体和颅骨可能会呈颗粒或磨砂玻璃状表现,提醒人们在发现这些情况后就要及时进行治疗。

3、地贫有什么症状

根据贫血程度啊,重型地贫非常严重的,每个月都要通过输血才能维持生命,而且一般都活不长,很年轻的时候就挂了,跟白血病一样恐怖。轻型的可以不用输血,有些轻型患者甚至不知道自己有地贫,因为他们根本没有明显症状!

这个可以参考一下:
1、重型β地中海贫血
(1)临床表现:自出生后3-6个月起出现贫血,肝脾肿大,颧骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平等骨骼改变,呈现特殊的“地中海贫血”面容,X线检查可见外板骨小梁条纹清晰呈直立的毛发样;发育滞后。
(2)实验室检查:血红蛋白<60g/L,呈小细胞低血色素性贫血,红细胞形态不一、大小不均,有靶形红细胞(10%以上)和红细胞碎片,网织红细胞增多,外周血出现较多有核红细胞。骨髓中红细胞系统极度增生。首诊HbF达30%~90%。
(3)遗传学:父母均为β地中海贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。
2、中间型β地中海贫血
(1)临床表现:多在2~5岁时出现贫血,症状和体征较重型轻,可有“地中海贫血”面容。
(2)实验室检查:血红蛋白60~100g/L,成熟红细胞形态与重型相似,网织红细胞增多,偶见有核红细胞,HbF>3.5%。
(3)遗传学:父母均为β地中海贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。中间型β地中海贫血的分子基础较复杂,详见评论。
3、轻型β地中海贫血
(1)临床表现:无症状或有轻度贫血症状,偶见轻度脾大。
(2)实验室检查:血红蛋白稍降低但>100g/L,末梢血中可有少量靶形红细胞,红细胞轻度大小不均。MCV<79fl,MCH<27pg,红细胞脆性试验阳性,HbA2>3.5%或正常,HbF正常或轻度增加(不超过5%)。
(3)遗传学:父母至少一方为β地中海贫血。
(4)除外其他地中海贫血和缺铁性贫血。
符合上述条件者可作出临床诊断,进一步诊断需进行基因分析。
4、静止型β地中海贫血基因携带者
(1)临床表现:无症状。
(2)实验室检查:血红蛋白正常,MCV、MCH和红细胞脆性试验常降低,网织红细胞正常。HbA2>3.5%或正常,HbF正常或轻度增加(不超过5%)。
(3)遗传学:父母至少一方为β地中海贫血。
确定诊断需做基因分析。

4、地中海骨髓移植后还是地中海贫血吗

建议:地中海贫血是一种遗传性、溶血性贫血地中海贫血是一种严重的遗传性贫血,是由于先天性的基因缺陷导致人体不能正常合成血红蛋白,使红血球在脾脏和骨髓里就很容易溶解、破碎,形成慢性、遗传性的贫血。 地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血,引起骨板变薄,导致病人骨质疏松,长期贫血会导致铁的吸收过量,还会导致心功能衰竭、肝脾肿大等,这些因素累计起来就会影响到将来的生长发育地中海贫血是先天的,但是并不是一出生就有的,我们看到的地中海贫血不管是重型的还是中间型的,刚出生时和正常孩子没有什么区别,但是重型的在三个月左右就慢慢出现贫血了,特别是高发区的小孩一旦出现了类似情况就应该想到可能是地中海贫血,中间型的可能在4-5岁的时候慢慢出现贫血,也要做相关检查。需要强调的是虽然别的疾病也可能出现相关症状,但是高发区应该尤其引起重视。 主要治疗方法 1、 输血和除铁剂治疗 2、 切脾 3、 烷化剂(化学药物) 4、 骨髓移植 5、 基因导入 6、 中医中药 7、 中西医结合治疗 ,祝你健康,

5、地贫是什么病 重型地中海贫血 16岁地贫患儿,请帮忙寻找骨髓

不必为骨髓穿刺检查犯难
骨髓穿刺术(骨穿)是血液科的最基本诊断技术,很是必要。为了临床诊断的需要,是用穿刺针在适当的部位穿入骨髓腔内,抽取少量骨髓做化验检查用。临床经常遇到需要进行骨穿检查的人及其家属,不理解或害怕或不接受骨髓穿刺检查。即使勉强接受,也是顾虑重重,瞻前顾后。其实真是不必为它犯难。骨穿是临床采取骨髓液的常用技术,通过骨穿分析骨髓中各种成分及细胞形态变化和组成变化,可能初步快速的判断疾病病因。适用于各种血液病的诊断、鉴别诊断及治疗随访,还可以进行原虫和细菌学的检查。武警总医院血液科李昕权穿刺部位一般选择骨盆的髂前上棘,俗称胯骨;还可选髂后上棘,即骶椎两侧、臀部上方骨性突出部位。这两处骨面较平,容易固定,操作方便安全。胸骨柄也是一个理想的穿刺部位,所谓的前心部位,此处骨髓含量丰富,骨质较薄,由于该处穿刺时,患者面对穿刺操作,有的人感到恐惧,较少选用。而2岁以下婴幼儿,一般选择小腿胫骨粗隆前下方进行。由于血友病患者有出血倾向,临床禁止进行骨髓穿刺。还有穿刺局部皮肤有感染也要避开。有些人误认为骨穿抽取骨髓液可能损害人体的精髓元气,不愿接受检查,实际上骨髓检查所需的骨髓液是极少量的,一般为0.1~0.2ml左右,而人体正常的骨髓液总量约为260ml,所以骨穿时抽取的骨髓液与人体总量相比是微不足道的,况且身体内每天还要不断地有大量的血细胞再生。因此,即使骨髓钢针入骨,也不会对身体造成损害,故临床需要做就做。还有人恐惧骨髓穿刺检查很痛苦,这是不必要的。穿刺前在进行局部皮肤和骨膜麻醉时,有点疼痛,但很快麻药发生作用后,这点疼痛也就消失了。正确地骨穿没有任何危险,也不会留下任何后遗症。有些疾病,尤其是一些血液病,不做此项检查就难以确诊。如果病情需要,应该毫不犹豫地去做,即使检查后证明骨髓是正常的,也由于排除了血液疾病,而免除患病的精神负担。因而,不要为骨髓穿刺犯难。
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6、地贫是什么病?

地贫是地中海贫血的简称,轻微的没有太大影响,严重的类似白血病,需要换骨髓才可以彻底治愈
地中海贫血是一种血病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海的国家,中东及亚洲地区。
地中海贫血可分为两大类,分别有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有轻型、中型及重型地中海贫血之划分。因患中型的比例较少,故我们解释重点放在轻型和重型地贫。
甲型(α)和乙型(β)地贫
在血夜中,红血球内的正常血红蛋白成份是由两类的珠蛋白链组成,称之为珠蛋白链和珠蛋白链。正常的情况下,每一个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,珠蛋白链或珠蛋白链的制造会减少,引致地贫出现。决定一个人是有甲型(α)或乙型(β)的地贫便视乎以上的遗传情况。
轻型地中海贫血
轻型地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因,所以又叫做地贫基因携带者。大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗。只有少部份人有轻微贫血。若非经过验血,大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因。估计香港现时有55万人是地贫基因携带者,约占总人口8.5%.
重型地中海贫血
重型地中海贫血亦称地中海贫血或库利氏贫血。这是一种非常严重的血病,病发于幼童期。患有此类型地中海贫血病儿童,其身体内不能制造足够的血红蛋白,他们需要终生定期的输血和接受药物治疗。重型地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。另外有轻型地贫的人亦绝对不会日后变为重型,详情请看重型地中海贫血的遗传和预防。
每年,世界上有十万个患有重型地中海贫血症的儿童出生。香港现时约有四百名病患者,包括孩童、青年和成人。
地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗。

7、地中海贫血骨髓申请

去医院,向中华骨髓库申请检索。

8、地贫可以治好吗

治疗原则
输血和去铁治疗目前仍是重要的治疗方法之一。
治疗方针
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。
一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。
红细胞输注
输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。
脾切除
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

9、地贫除了做骨髓或造血干细胞移植外没有其他方法了吗?

1.重度地贫的治疗方法是移植或输血+排铁。
2.中度地贫基本不考虑移植, 除非症状很严重和重度地贫相似。
3. 一般来说, 2-5岁是最好的年龄,年龄越大, 地贫造成的变化就越明显, 成功率也越低。
4. 什么是跨度地贫?
5. 具体是骨髓干细胞还是外周血干细胞移植要看所在的医院的技术选择。 风险, 花费相似。 花费在几十万左右。

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