1、再生障碍性贫血骨髓象
您好！请您提供患者详细的骨穿检查报告单？您主要想咨询哪方面的问题呢？
2、陈发性睡眠性血红蛋白尿PNH
可以把！ 说明如下：
现代医学对阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机理尚未完全明了。家族方面调查，足可证明本病不是遗传的，而是后天获得的。进一步研究发现，本病血细胞有以下异常。
(1)红细胞膜异常
中国医学科学院血液学研究所应用激光衍射技术对本病红细胞的可变性、膜机械脆性作了观察，发现红细胞的可变性降低，膜机械脆性明显高于正常红细胞，而且与溶血度相平行。对红细胞膜总脂的测定表明，阵发性睡眠性血红蛋白尿的红细胞膜总脂有不同程度缺失，平均缺失22％，总脂缺失量与溶血度呈良好的正相关。研究还表明，本病的红细胞膜有区域性块状脱落。大多认为补体在红细胞膜上形成具有“去污剂”作用的攻膜复合体(MAC)，使脂膜在一定区域被块状销蚀下来。国内曾有人用电子显微镜观察到阵发性睡眠性血红蛋白尿的红细胞表面有大小不等的凹陷，可能与膜脂质块状脱落有关。但此种凹陷不只是阵发性睡眠性血红蛋白尿的红细胞所特有，在其他溶血性贫血中也增加。
(2)对补体敏感性增高
溶血的发生需要激活补体。补体激活可因pH降低(如酸溶血试验)、离子强度降低(如蔗糖溶血试验)、蛇毒(蛇毒试验)、镁离子浓度增高或被抗体激活而完成。补体的激活途径有两种：①经典途径，此途径需要抗体；②交替途径，此途径首先激活C3。正常及阵发性睡眠性血红蛋白尿的红细胞均可被补体溶解，但红细胞不能通过交替途径溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿的红细胞由于对补体敏感性增高而通过交替途径溶血。
有人根据红细胞对补体的敏感性把阵发性睡眠性血红蛋白尿的红细胞分成三群。PNHⅠ：对补体敏感性正常或接近正常；PNHⅡ：对补体溶血的敏感性为正常的3～5倍；PNHⅢ：对补体溶血的敏感性为正常的 25～30倍。不同的病例中，阵发性睡眠性血红蛋白尿的细胞群组成比例不同，因而有不同临床表现。
(3)膜蛋白缺陷
研究发现，阵发性睡眠性血红蛋白尿的血细胞上有一系列蛋白类(包括酶类)物质减低或缺乏。些蛋白类物质有DAF(C3转换酶衰变加速因子)、AChE(乙酰胆碱酸酶)、ALP(碱性磷酸酶)、HRF(同种限制因子)等。已知DAF、AChE和ALP都以共价键形式与细胞膜内的磷酯酰肌醇(PI)相连结，有人提出各种蛋白(DAF等)与PI的连结缺陷可能是PNH的病理基础的假说。
(4)造血干细胞疾患
除红细胞外，本病的粒细胞、血小板也有缺陷。认为本病是多能造血干细胞异常引起，是造血干细胞疾患。鉴于本病与再生障碍性贫血关系密切，少数PNH患者在病程中转变为不同类型白血病，已有骨髓移植治愈本病的报道。阵发性睡眠性血红蛋白尿的病理改变主要由于溶血引起高血浆游离血红蛋白所致。大多数病例骨髓造血代偿性增生，骨髓容量呈“远心性”扩大。大量血红蛋白经肾脏排出，肾脏肾小管上皮内可见大量含铁血黄素沉着。由于高游离血红蛋白和其他促凝物质释放，尸体解剖发现多数病例在肝门静脉、脾静脉、骼总静脉、肋静脉、骼静脉等处有血栓形成。
3、如何治疗“增加性贫血骨髓象”
缺铁性贫血是因为铁摄入不足或者铁排除过多，找出具体原因才能有效控制，单纯补铁效果并不是太好。白细胞减少也有个程度，要看白细胞数量的多少来分析病情的严重程度，白细胞减少时，一旦感染就很难控制
4、PNH骨髓移植的问题
听你主治医生的！你在这儿问！大家连病人都没看到！对你的情况也不了解！就算是院士都不可能比你的主治医生了解你的情况！
5、pNH有治愈的吗？
P N H即是阵发性睡眠性血红蛋白尿.获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血. 由于PNH是基因突变引起的干细胞异常,所以白细胞和血小板计数亦可减少.在睡眠后第一次尿可呈酱油色,少数会有血栓的形成. 指导意见： 很能理解你的困难,但该病目前没有特效疗法,只有对症治疗 ,贫血严重可输生理盐水洗涤的红细胞,若输全血可能会促进溶血.也有骨髓移植治愈PNH的报道,但是经济负担也是很重的
6、PNH...有这样的患者吗？现在怎么样了？
有的。
PNH
开放分类： 医学、血液病
P N H
即是阵发性睡眠性血红蛋白尿。
[英文名]
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
[概述]
获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血。
[特点]
主要是细胞膜上的衰变加速因子（DAF）和同种限制因子（HRF）缺陷，以红细胞更明显，因而对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血，由于PNH是基因突变引起的干细胞异常，所以白细胞和血小板计数亦可减少。病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色，少数病人有血栓形成，化验除有溶血的一般阳性结果外，蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断 。尚无特效疗法，主要是对症治疗 ，贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞，若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈PNH的报道。
[实验室诊断]
主要是做红细胞的脆性实验，如：酸溶血实验，蔗糖溶血实验等等。
患者现在怎么样不得而知。
7、PNH。。。
本病尚缺乏特效的治疗方法，主要是对症及支持疗法，尽量避免感染等诱发因素。
一、输血输血能提高血红蛋白，维持组织需氧，抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。但输入的血浆中含有促进溶血的补体成分，故输血常可加重溶血，所以必须严格掌握适应证。目前主张采用去除血浆并经盐水洗涤3次的红细胞输注。
二、控制溶血发作（ 一 ） 右旋糖酐在体内外均有抑制 PNH 红细胞溶血的作用，输入6%右旋糖酐70约 500-l000ml 足以阻止血红蛋白尿的发作，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。
（ 二 ） 急性溶血可口服碳酸氢钠或静脉滴注 5% 碳酸氢钠。
（ 三 ） 糖皮质激素可以缓解急性溶血，仅对部分患者有效。一般需泼尼松 20-30mg/d ，病情缓解后减量并维持用药 2-3 个月。
三、促使红细胞生成（ 一 ） 雄激素适用于骨髓增生低下的病人。刺激红细胞生成，减少输血次数。常用康力龙6 mg/d，疗程3-4个月，用药期间监测肝功能。丙酸睾酮、司坦唑醇等蛋白同化激素均可应用。
（ 二 ） 铁剂铁剂可促使活性氧的产生， PNH 细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。缺铁者可应用小剂量铁治疗硫酸亚铁 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。叶酸 5～10mg 3次/d，口服（常规量的 1/3-1/10） .如有溶血应停用。
四、血管栓塞的防治口服华法林有防止血栓的作用，但应密切观察出血的情况。
五、骨髓移植由于 PNH 是干细胞疾病，尤其是在骨髓功能衰竭时，可考虑异基因骨髓移植。
预后
本病的预后取决于：①对补体敏感的细胞数量；②骨髓增生不良的程度；③血栓形成的程度和频度。本病中位存活期约10年，也可存活20年或更长。死亡原因有脑血管意外、肾衰竭，也可因转变成急性白血病或再生障碍性贫血而死亡。少数患者可转化为骨髓纤维化症，或疾病随着时间而减轻，达到不同程度的缓解。
积极治疗，也不要太担心，望你母亲早日康复。
8、PNH这种血液病能治疗吗
是一种红细胞膜生成缺陷导致溶血的疾病。因为属造血干细胞分化异常，理论上通过异体骨髓移植可以治愈。溶血的发生与很多诱发因素有关，所以患者自身体质和对诱因的敏感程度对疾病的发展影响很大。通过改善脏腑功能，提高身体抗病能力，积极预防治疗感染，减少溶血的发生，可以有效改善预后，达到缓解甚至有痊愈的可能。
9、PNH怎样纠酸治疗
3月14日 10:36 溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。
病因
根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
（一）红细胞膜的缺陷。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷。
（三）红细胞酶的缺陷。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。
症状
溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
一、急性溶血：
起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
二、慢性溶血：
起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。
检查
1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
2、血清间接胆红素增多。
3、红细胞生存时间缩短。
4、骨髓象。
5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。
治疗
溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：
一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40－60mg，分次口服，或氢化考的松每日200－300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
三、脾切除术：
脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。
四、输血：
贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。
五、其它：
并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。
10、外周血全血细胞减少见于哪些血液疾病 如何鉴别
全血细胞减少主要见于以下疾病：
再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、低增生下性急性白血病、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞。主要通过骨髓象及其他相关检查加以鉴别
1.再生障碍性贫血：是引起全血细胞减少最常见的疾病，表现为全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少及白细胞分类淋巴细胞相对增高。其骨髓象特点为骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚(有条件应做骨髓活检可见造血组织均匀减少)
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：患者可出现贫血、黄疸、脾大、睡眠后反复血红蛋白尿、全血细胞减少、骨髓红系增生。尿含铁血黄素（+），糖水试验及酸溶血试验（+）骨髓和外周血出现CD55－CD59－细胞可资鉴别。
3.骨髓增生异常综合征（MDS）：是恶性克隆性疾病，出现一系至三系减少，骨髓活跃/减低，粒、红、巨核系出现病态造血，原始细胞比例可增高。
4.恶性组织细胞病：患者高热，进行衰竭，出血，黄胆，肝大，脾大等，外周血可出现全血细胞减少，骨髓内有异常组织细胞。
5.低增生下性急性白血病：患者可出现全血细胞减少，但骨髓中原始、幼稚细胞增多。
6.自身抗体介导的全血细胞减少：Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少，可测得成熟或未成熟血细胞自身抗体，均表现全血细胞减少,骨髓增生活跃，对糖皮质激素、大剂量静脉丙球的治疗反应好。
7.急性造血功能停滞：在溶贫、感染等发生，全血细胞尤其以RBC骤然下降，Ret降为0，骨髓三系减少，片尾部可见巨大原RBC，病程自限性。