1、骨髓纤维化的治疗
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这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检，ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。
三、 治疗
综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血：输血、雄性激素。
高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。
脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。
进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效：未达进步标准者。
病历摘要
患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L
2、骨髓纤维化治疗新方法
是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞。从估计的发病时算起其中位存活期为10年。
治疗
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尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.。
3、原发性骨髓纤维化有哪些治疗方法？
(1）一般治疗严重贫血者应定期输注红细胞。感染者应用抗生素治疗。预防高尿酸血症，可用别嘌呤醇200mg，每日2次，口服。
(2）激素康力龙2mg，每日3次，口服，疗程大于3月。丙酸睾丸酮100mg，肌注，每天1次或1周3次。
(3）化疗马利兰每天4mg，或羟基脲，每天1.0～1.5g，口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。
(4）维生素D衍生物1，25——二羟基维生素D或1，25——二羟基胆骨化醇，剂量25mg，每日2次，口服。
(5）干扰素每日3～5MU，每周3次，肌注；康力龙与1，25——二羟基胆骨化醇、干扰素联合治疗。
(6）造血干细胞移植对于年龄40岁以下的急性骨髓纤维化患者，应早期进行造血干细胞移植。
4、骨髓纤维化怎么治疗【骨髓纤维化】
骨髓纤维化简称“骨纤”或“髓纤”是一种由于骨髓造血组织中胶原纤维增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增殖性疾病。
临床表现
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱； 2.皮肤粘膜苍白、紫癜； 3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛； 4.肝脾肿大，以脾肿大显著； 5.晚期病人可有严重贫血和出血。
此病的治疗目前西医缺乏特殊有效的治疗方法，贫血病人可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注；白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等，还可试用干扰素等治疗。
本病属中医的“虚劳”、“症积”范畴，在临床上，将骨髓纤维化分为两个阶段治疗。在疾病的早期，以肝脾肿大为主，贫血不明显，甚至有一部分病人表现为三系血细胞增高，此期治疗以清肝解毒，活血散结为主，药用龙胆泻肝汤合桃仁四物汤加减；疾病的中后期，脾脏进行性肿大，同时伴有进行性贫血，可表现为全血细胞减少，此期辨证属虚实挟杂症，是因实致虚，治以活血散结养血生血为大法，化积丸合四物汤加减治疗，实践证明中药可以抑制纤维组织增生，促进胶原组织降解，早期治疗的病例血多能恢复正常、脾脏缩小或消失、骨髓纤维化减轻或消失。
5、骨髓纤维化的治疗方法有哪些？
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6、骨髓纤维化怎么治疗
骨髓纤维化（Myelofibrosis,MF）简称髓纤.是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”,“原因不明的髓样化生”.
由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗.骨髓纤维化的治疗要根据病情,病程不同而选择.
1,雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需3个月以上常用药物：
①康力龙2～4mg/次,每日3次,口服;
②达那唑0.2mg/次,每日3次;
③丙酸睾丸酮50～100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射.
2,肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应,使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏,并可改善毛细血管的通透性.对合并溶血或出血的患者可以应用,一般选用泼尼松40～60mg/日,2～3周后逐渐减量,可使出血症状减轻或输血次数减少.
3,化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例.可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日.中药可缓解化疗出现的系列副作用.
生活护理:
适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会.生活起居有规律.
加强营养,多补充蛋白质及各种维生素.
7、骨髓纤维化用什么方法治疗呢？大家有好的医院或者专家给推荐下吗？谢谢各位。
你好。骨髓纤维化治疗起来比较麻烦，能够维持症状不加重就是很不错的效果了。最好的还是中西医结合。