pcl骨髓瘤

1、淋巴瘤的病理类型

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（简称HD）和非霍奇金淋巴瘤（简称NHL）两大类，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
2001年WHO淋巴瘤分类
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
B细胞淋巴瘤
1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）
2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）
3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）
4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）
5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）
6、毛细胞白血病（HCL）
7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）
8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）
9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL）
10、滤泡淋巴瘤（FL）
11、套细胞淋巴瘤（MCL）
12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）
13、伯基特淋巴瘤（BL）
T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）
2、母细胞性NK细胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）
4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）
5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）
6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）
7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）
9、肝脾γδT细胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
11、菌样霉菌病/赛塞里（Sezary）综合征（MF/SS）
12、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B细胞，原发性皮肤型
13、周围T细胞淋巴瘤（PTL）
14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）
15、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B细胞，原发性全身型
霍奇金淋巴瘤（HL）
1、结节性淋巴细胞为主HL
2、经典型霍奇金淋巴瘤
（1）、淋巴细胞为主型（LP）
（2）、结节硬化型（NS）
（3）、混合细胞型（MC）
（4）、淋巴细胞消减型（LD）

2、浆细胞白血病哪个医院治疗的好

浆细胞白血病

浆细胞白血病（Plasma cell leukemia,PCL）于1904年首次报道，该病占多发性性骨髓瘤（MM）的1%－2%。分为两型：①原发性浆细胞白血病（PPCL）：发生于无MM病史的患者。起病时外周血浆细胞即＞20%，或外周血浆细胞绝对值≥2.0×109/L，且有形态学异常。临床表现与急性白血病相似。②继发性浆细胞白血病（SPCL）：人多数继发于MM，少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于MM 的SPCL临床病理与MM基本相似，为MM的一种终末期表现。

一、 临床表现

发病年龄轻，文献报道PCL中位年龄为45－48岁（18－70），40岁以下的患者约占20％—35％。起病急，症状明显，确诊前平均病程2个月，很少超过半年。常有发热、出血、骨痛、脏器浸润等症状，与急性白血病相似。PPCL的肝、脾、淋巴结肿大较SPCL和MM多见；骨骼损害发生率较MM低(文献报道PPCL骨骼损害发生率为 31．7％，而MM可达73．7％)。

二、实验室检查

几乎100％的患者出现贫血，血红蛋白常低于90g/L，血小板计数低于100×109/L，白细胞数常增多，多在(20－100) ×109/L，其中浆细胞比例20％－100％。骨髓增生多活跃或活跃以上，表现为弥漫性浆细胞浸润，以原浆和幼浆细胞为主。细胞化学：糖原染色、酸性磷酸酶染色阳性。

患者血清中常有单克隆的免疫球蛋白重链和轻链，50％以上的病例为IgG型，15％左右为IgA型，IgD和IgE型罕见。80％的病例有Bence－Jone(本－周)蛋白尿。血清球蛋白常高达30—50g／L或更高，尿蛋白常大于2．5g／24h。约40％的患者有高钙血症，75％的患者尿素氮和肌酐升高。

免疫分型表现为晚期B细胞或浆细胞的特征，胞浆IgC、CD38、PCA—1强阳性，膜表面免疫球蛋白、HLA—DR、CDl9、CD20常呈阴性。CD56阴性或弱表达是PEL的一个特征。bel—2和bcl—x(L)高表达，PRADl／cyclinDl高表达。可出现多种染色体改变：1号染色体缺失、 t（11；14）、14q＋等。

三、诊断与鉴别诊断

根据患者的临床特征和实验室特点，一般不难诊断。主要需与慢性淋巴细胞白血、毛细胞白血病、Waldenstrom's巨球蛋白血症、Burkitt淋巴瘤、滤泡性和弥漫性淋巴瘤的白血病期及自身免疫性疾病相鉴别。

四、治疗

PCL目前治疗效果不满意，多采用MM的治疗方案，但疗效差，中位生存期2—6月。

PPCL 患者可能对传统的骨髓瘤治疗包括单一烷化剂的反应良好。文献报道单一烷化剂的总有效率为50％，但反应很短暂，完全缓解少见。联合化疗的疗效较好，但从治疗到疾病进展或死亡的中位时间没有明显改善；亦有使用大剂量马法兰和自体骨髓移植治疗者，持续缓解可达30个月。还有使用32P冶疗获得长期生存的报道。

SPCL由于接受过长期化疗，病人一般状态较差，骨髓功能降低，对强化疗耐受性差，中位生存时间仅为5个月左右。
最好还是咨询相关专家。

3、降细胞白血病有什么治疗方法？急需

现在白血病的病死率已在逐年下降，急性淋巴细胞白血病的救治率达到了95%以上，连续5年持续不复发并治愈的可能性也已达到了70—80%左右，综合不同类型的白血病，其治愈率应该在60%左右。

白血病患者在摄取营养和用餐方面应注意些什么呢？

1、高蛋白
白血病是血细胞发生了病理改变所致，这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人，只有补充量多质优的蛋白质，才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体，具有保护机体免受细菌和病毒的侵害，提高机体抵抗力的作用。所以，白血病患者应摄人高蛋白饮食，特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质，如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。
肝脏含有丰富的蛋白质，多种维生素和重要的矿物质等。每100克肝脏含蛋白质21.3克，比瘦肉高35％，比鸡蛋高30％。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中含量也较丰富。此外，肝脏还含有较多的核酸，它在预防癌症中起着潜在的作用。白血病患者日常饮食中经常吃些动物肝脏，是有极大益处的。
2、多进食含维生素丰富的食物
临床资料证明，恶性肿瘤患者中约有70～90％的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果，能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C，还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能，从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。
维生素A可刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。
3、多摄入含铁质丰富的食物
白血病的主要表现之一是贫血，所以在药物治疗的同时，鼓励病人经常食用一些富含铁的食物，如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。
近年来有人试用鹅血治疗恶性肿瘤，取得了一定疗效。白血病患者宜常食鹅血，鹅血的食用方法颇多，可根据自己的口味调剂食用。
4、少食多餐，容易消化
白血病患者，尤其在化疗过程中，消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。
5、根据病情对症调理饮食
病人如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等，同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。
总之，白血病患者由于机体代谢亢进，需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食，以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应，应注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。

白血病患者生活中的注意事项

21世纪是一个注重生活质量的时代，白血病患者更不例外。慢性粒细胞白血病患者因机体抵抗力和免疫力较差，在坚持药物治疗的同时，生活中更应注意自身的调养和护理。
保持乐观情绪 积极配合治疗
上世纪70年代前，白血病一直被认为是不治之症，一度成为死亡的代名词。然而今天，人们对白血病不再畏惧、不再束手无策，因为人们已经掌握了扼制甚至战胜白血病的武器。
良好的情绪可以提高人体对癌细胞的抵抗能力，这是任何药物都不能替代的。保持乐观的情绪，良好的精神状态，积极配合治疗对自身康复至关重要。
注意饮食卫生 合理安排饮食
白血病患者日常生活中应注意饮食卫生，避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品；新鲜水果必须洗净、削皮后再食用；一些油炸或比较坚硬的食物也应避免食用；对病前有习惯性便秘者，应注意补充富含纤维素食品，少吃辛辣刺激性食物；还要尽可能保持每日的排便通畅，以防便秘导致痔疮加重或诱发肛裂，增加局部感染的机会。
选择质量好、易消化吸收的动物性蛋白和豆类蛋白质，如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、豆腐、豆浆等，以补充身体对蛋白质的需要。
食用含有丰富的维生素食物，如富含维生素C的西红柿、猕猴桃、柠檬；维生素A较为丰富的胡萝卜、南瓜、蛋黄、鱼肝油等，能够增强机体的局部抵抗力和全身免疫功能。此外，还应多吃含铁的食物。
适度体育锻炼也非常重要
当慢性粒细胞白血病患者病情处在急性期，特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中，应卧床休息；缓解期可根据自身情况，做些力所能及的事情，但应避免过于激烈的运动。
散步是白血病患者较好的运动方式，但应避免去人群密集的地方，如需要应戴上口罩。除了经常散步外，还可打打太极拳、爬楼梯等。
防止出血和感染
白血病患者平时应保持皮肤的清洁，常洗澡，常更换内衣；注意口腔卫生，用餐前后要漱口，刷牙需用软毛牙刷；便后要清洗会阴部；保护皮肤粘膜，防止外伤导致出血感染；尽量不用硬物挖耳朵或剔牙齿。

建议您去:北京协和医院、北京大学血液病研究所（人民医院）和解放军总医院（301医院）

4、浆细胞白血病的病理生理

与多发性骨髓瘤相比，PCL浆细胞多表达CD20(50%vs17%),多不表达CD56,而MM细胞多表达C56,CD56是个预后较差的指标。继发性PCL多表达CD28，CD28与高增殖率和疾病进展有关。应用Fish技术在80%以上的PCL患者中可检测到13q缺失和13号染色体单体。大约80%的患者存在16号染色体缺失。另外，PCL患者也往往存在2q和6p缺失。PRAD1/CyclinD1在控制细胞周期中起重要作用，也存在于PCL浆细胞中。

5、多发现骨髓瘤(lag)冒姻刑

对冒烟型骨髓瘤目前一般认为不需要化疗，但应密切随诊。当冒烟型骨髓瘤发展为进展性骨髓瘤时，再予化疗。
冒烟型骨髓瘤发展为进展性骨髓瘤的中位时间约为26个月。短者仅10个月左右，长者61个月后方发展为进展性骨髓瘤。检测冒烟型骨髓瘤是否向进展性骨髓瘤发展的灵敏指标是浆细胞标记指数(PCLI)。冒烟型骨髓瘤的PCLI<O.8%，若其PCLI>O.8%，则表明向进展性骨髓瘤发展。在临床实践中，通常应用患者有无MM相关临床症状和M蛋白增长水平，作为判断冒烟型骨髓瘤是否发展为进展性骨髓瘤的标准。
中药控制，中西医结合，中药在治疗上也占比较中药的位置。

6、多发现骨髓瘤(lag)‘冒姻刑

多发性骨髓瘤中的冒烟型骨髓瘤,会出现贫血、出血、肝脾大。身体较弱,伴有胸闷,重度肺动脉等症状。
对冒烟型骨髓瘤目前一般认为不需要化疗，但应密切随诊。当冒烟型骨髓瘤发展为进展性骨髓瘤时，再予化疗。
冒烟型骨髓瘤发展为进展性骨髓瘤的中位时间约为26个月。短者仅10个月左右，长者61个月后方发展为进展性骨髓瘤。检测冒烟型骨髓瘤是否向进展性骨髓瘤发展的灵敏指标是浆细胞标记指数(PCLI)。冒烟型骨髓瘤的PCLI<O.8%，若其PCLI>O.8%，则表明向进展性骨髓瘤发展。在临床实践中，通常应用患者有无MM相关临床症状和M蛋白增长水平，作为判断冒烟型骨髓瘤是否发展为进展性骨髓瘤的标准。
中药控制，中西医结合，中药在治疗上也占比较中药的位置。

7、淋巴瘤的病理类型

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（简称HD）和非霍奇金淋巴瘤（简称NHL）两大类，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
2001年WHO淋巴瘤分类
非霍奇金淋巴瘤（NHL）

B细胞淋巴瘤
1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）
2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）
3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）
4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）
5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）
6、毛细胞白血病（HCL）
7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）
8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）
9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL）
10、滤泡淋巴瘤（FL）
11、套细胞淋巴瘤（MCL）
12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）
13、伯基特淋巴瘤（BL）
T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）
2、母细胞性NK细胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）
4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）
5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）
6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）
7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）
9、肝脾γδT细胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
11、菌样霉菌病/赛塞里（Sezary）综合征（MF/SS）
12、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B细胞，原发性皮肤型
13、周围T细胞淋巴瘤（PTL）
14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）
15、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和非T非B细胞，原发性全身型
　
　霍奇金淋巴瘤（HL）
1、结节性淋巴细胞为主HL
2、经典型霍奇金淋巴瘤
（1）、淋巴细胞为主型（LP）
（2）、结节硬化型（NS）
（3）、混合细胞型（MC）
（4）、淋巴细胞消减型（LD）