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老年人原发性骨髓纤维化

发布时间:2020-03-22 00:52:00

1、骨髓纤维化能活多久

骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种,是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期,可以出现外周血中血细胞数量的增高,同时伴有脾脏的肿大,在后期就会出现骨髓衰竭的情况,表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法,可以服用沙利度胺等药物维持治疗,一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植,有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了,病人的生存期就会得到明显的延长,有的甚至与常人的寿命存活无异。所以,出现了骨髓纤维化,要积极的寻找骨髓配型,如果有合适的骨髓配型,要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。

2、家人被诊断为骨髓纤维化,医院已经不让住院了,说开点药回去慢慢养着没有什么好的方法,可是我们作为儿女

你好,骨髓纤维化区分为原发性和特发性,但是不管哪一种,均是骨髓造血功能丧失,一旦确诊即属于危重病例,它是最为严重的骨髓增生性疾病。

非常遗憾的是目前还没有特别有效的治疗办法,只能通过输血、辅助药物治疗来延长生命,如果你家的经济条件允许,可以考虑进行骨髓移植,经济条件不具备,可以到民政部门申请社会救助。

3、早期骨髓纤维化的治疗?

位朋友你好,以下是我找的资料,希望对你有帮助,祝你开心快乐每一天!
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.

病因学和发病机制

本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.

典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.

症状和体征

疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.

诊断

血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.

白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.

治疗

尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查

血常规

血涂片镜检,ALP染色

骨髓穿刺及活检

病理特殊染色

骨髓检查、X线

细胞遗传学检查(ph+)

二、 诊断

脾肿大。

可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。

骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。

肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。

骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。

上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。

三、 治疗

综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗

贫血:输血、雄性激素。

高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。

少数可切脾

1)切脾指征

①脾大产生机械压迫或疼痛。

②严重溶血

③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。

2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。

脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)

四、 疗效标准

好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。

进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。

无效:未达进步标准者。
病历摘要

患者女性,18岁,江苏人。因“头晕、乏力3个月,间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。

患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力,家人发现其面色苍黄,当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38℃~41℃之间,无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降:Hb 36g/L

4、骨髓纤维化怎么医治

建议可以及时的补钙试试,必要时去专科医院遵医嘱治疗,不要吃辛辣刺激及油腻的食物养成良好的饮食习惯,多喝水不要熬夜,保持平时心情舒畅对缓解病情是有一定的好处的。

5、骨髓纤维化有什么表现?

骨髓纤维化多见于中老年患者。该病起病缓慢,患者常有头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻等表现,晚期可有骨痛、关节痛、发热、贫血、出血等症状,几乎所有患者均有脾肿大,亦可有肝肿大及肝硬化。

按起病缓急,可分为急性和慢性。以慢性原发性骨髓纤维化多见,大多在50~70岁之间发病。

6、原发性骨髓纤维化到了晚期还能活多久

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7、原发性骨髓纤维化会传染吗

这不是个传染病,属于血液病中的一种,骨髓纤维化分为原发性和继发性,原发性骨髓纤维化,又称特发性骨髓纤维化。病因未明。动物实验发现某些化学物质、药物及病毒可诱发本病,长期接触甲苯、苯、电离辐射环境污染的人容易发病。继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。总之继发性者均有明确的疾病所致。平时我们所说的骨髓纤维化是指原发性骨髓纤维化。

8、我父亲得了原发性骨髓纤维化的病,这是半年前的出院报告,和昨天的造血报告!请问这个怎么医治,有遗传性

骨髓纤维化是骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,多数发病50-70岁,起病缓慢,早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
现在有专门的特效药,叫做卢索替尼,你可以研究一下,需要的话,我帮你买就行,已经帮人从印度买过了

9、继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的区别

你好,根据你说的情况来看,原发性和继发性骨髓纤维化是有区别的,继发性骨髓纤维化是指各种不同的疾病,引起的骨髓造血组织纤维化受到影响了造血功能的,原发性骨髓纤维化是血小板增多及脾脏显著增大而引起的。建议平时一定要注意休息。

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