1、脱髓鞘是怎么回事?
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
1.多发性硬化
起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。
(1)肢体无力最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
(2)感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。
(3)眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
(4)共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
(5)发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
(6)精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
(7)其他症状包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。
2、脱髓鞘是怎么回事呢?
脱髓鞘是一大类病因不同,临床表现各异,但有共同病理特征的疾病。包括遗传性和获得性两大类。
其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
病因不明,可能和遗传、感染、人文地理、基因突变等因素相关。
本病以儿童和青壮年多见。
主要表现为肌肉无力、感觉异常、眼部症状、共济失调的反复发作。
目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能的促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。
总体来说,本病预后不佳,容易复发。(望采纳)
3、脱髓鞘是什么?
脱髓鞘是一类病因不同、临床表现各异,但是有共同病理特征的疾病,包括遗传性和获得性两大类。特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失,而神经细胞保持相对的完整,
4、什么是脱髓鞘?
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
5、脱髓鞘是什么病啊?
脱髓鞘疾病实际上是一种病理学的诊断,它主要是发现在神经的周边的一个组织。打一个比方,就好比一根电线,神经就是在电线中心的铜丝,它负责传导电流,而在电线的周边一层塑料保护薄膜,它就是髓鞘,电线外面这一层薄膜破坏了,就称为脱髓鞘。因此,这一类病是一大类疾病,在临床上它分为两大种,一类是称为先天性的髓鞘形成障碍性疾病,第二类是称为特发性的脱髓鞘的疾病。脱髓鞘又分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。一般的中枢神经脱髓鞘,我们有最典型的例子就是多发性硬化和视神经脊髓炎。而周围神经系统的脱髓鞘,我们最常见的例子是就是格林巴利(综合征),而先天性的中枢神经系统髓鞘形成障碍的一般的例子就是脑白质的营养不良。
6、脱髓鞘是怎么来的?
为了明确脱髓鞘病变的原因,首先必须对髓鞘有一个认识,如果把有髓神经纤维比如电线,电线的外包装即相当于髓鞘,里面的电线就相当于有髓神经纤维的轴索,其他某种原因导致髓鞘脱落,称为脱髓鞘病变。针对不同的疾病,发病原因可能会有所不同,比如急性播散性脑脊髓炎属于脱髓鞘疾病的一种,病因过去认为与病毒有关,后来经过试验表明,本病的症状出现并非在病毒感染的急性期,而是在急性期消退后,与病毒感染没有直接联系,目前多认为是一种细胞免疫介导的自身免疫性疾病。例如,多发性硬化的发病机制还不是特别清楚,多认为是与病毒感染、免疫因素、遗传因素、环境因素等多种因素有关。
7、脱髓鞘脱髓鞘是什么?
此病有遗传因素引起。以及环境因素引起,此病在寒温带多见,热带则较少,感染因素:麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关.多采用抗炎、激素冲击、免疫抑制剂和血浆置换等对症支持治疗。
8、脱髓鞘是怎么回事呢
髓鞘: 是由髓磷脂构成神经纤维轴索的管状外膜,有绝缘并提高神经传导速度的作用,也称髓磷鞘。髓鞘是由髓磷脂构成神经纤维轴索的管状外膜,有绝缘并提高神经传导速度的作用,也称髓磷鞘,他有着神经信号的传导性和活越性,通过它的传导能使脑神经信号达到想去的肢体动能及各种功能以调节超级运动,感觉,思维等功能。脱髓鞘多见于病毒、炎症,缺氧,中毒,外伤无菌炎性水肿侵犯了髓磷鞘导致神经功能不全不能正常的转递信号而生的脑神经和神经支配区功能不全以及血运不良的症状(痉挛性头痛,沉闷,晕眩、肢体运动障碍等)。提示,本病多见于脱髓鞘脑病早期。治疗不当延误治疗不能使髓鞘再生修复必会继续恶化,严重时会反复复发和迟发多神经受损导致多发性硬化并继发痉挛性不全瘫痪,痴呆症等。需助发来磁共振照片为你指导。提示,治疗原则:中西复合辩诊诊治,消除病原,营养神经,兴奋激活神经才能再生修复病灶不再复发并达各种功能最佳恢复。
9、脱髓鞘是一种什么疾病?
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。
遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
(9)骨髓鞘是扩展资料:
脱髓鞘的诊断:
1、病史及症状
多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便失禁。
2、体检发现
有脊髓横贯损害的表现:
(1)早期因"脊髓休克期"表现为弛缓性瘫痪,休克期后(3-4周)病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。
(2)病损平面以下深浅感觉消失,部分可有病损平面感觉过敏带。
(3)植物神经障碍:表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁,大便失禁。休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结,阴茎异常勃起。
3、辅助检查
(1)急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
(2)脑脊液压力正常,部分病人白细胞和蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常。
(3)脊髓MRI示病变部位脊髓增粗,信号异常。
10、脱髓鞘是什么
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
临床表现
1.多发性硬化
起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。
(1)肢体无力最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
(2)感觉异常表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。
(3)眼部症状急性单眼视力下降、眼肌麻痹。
(4)共济失调部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。
(5)发作性症状持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。
(6)精神症状多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
(7)其他症状包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。
2.急性播散性脑脊髓炎
好发于儿童和青壮年,散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1~2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2~4天出现,常表现为斑疹正在消退,症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛,严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
可发于任何年龄,男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力,很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
任何年龄均发病,以中年男性多见。常无前驱感染史,主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退,肌张力降低,减反射消失,四肢末梢型感觉减退。
检查
1.多发性硬化
(1)脑脊液检查单个核细胞数可正常或轻度升高。鞘内IgG合成或寡克隆IgG带是诊断多发硬化的重要指标。细胞学方面急性期以小淋巴细胞为主;缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。
(2)电生理检查包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位,无诊断特异性,协助早期诊断。
(3)影像学检查常规CT扫描多正常。MRI是诊断多发硬化最有效的辅助手段。特征性表现为白质内多发长T1,T2信号,散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。
2.急性播散性脑脊髓炎
(1)周围血象白细胞计数增多,血沉增快。
(2)脑脊液细胞数正常或轻度增高,以单核细胞为主。蛋白轻度或重度增高。
(3)脑电图广泛性中度异常。
(4)CT白质内弥散性多灶性低密度区,急性期强化明显。
(5)MRI多为长T1、长T2异常信号。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(1)周围血细胞计数轻度升高。
(2)发病2~3周后蛋白-细胞分离现象,即脑脊液蛋白增高而细胞数正常,为特征表现。
(3)肌电图可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(1)脑脊液细胞数正常,蛋白含量明显增高。
(2)电生理检查可见运动速度明显减慢,F波潜伏期延长。
(3)神经活检可见神经纤维髓鞘节段脱失伴轴突变性。
治疗
1.多发性硬化
目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。
(1)皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物,常用甲基泼尼松龙或泼尼松。
(2)β-干扰素。
(3)免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。
(4)免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确,多主张大剂量冲击疗法。
(5)血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。
(6)对症治疗①痛性痉挛首选用巴氯芬治疗。②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱,尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。③疲乏可选用金刚烷胺。④震颤静止性震颤选用安坦,意向性震颤选用心得安。
2.急性播散性脑脊髓炎
多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗,无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
治疗方法包括免疫抑制剂,静脉注射IgG,血浆置换,可应用地塞米松或甲基波尼松龙。卧床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅,必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。
4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗,可获得较好疗效,其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗,联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。