1、脊髓空洞症一般有哪些预兆?
一、反射活动:休克期过后,病变平面以下肢体反射由消失逐渐转为亢进,张力由迟缓转为痉挛。脊髓完全性损伤为屈性截瘫,部分性损伤呈现伸性截瘫。有时刺激下肢可引起不可抑制的屈曲与排尿,叫总体反射。
二、感觉障碍:脊髓完全损伤者受损平面以下各种感觉均丧失,部分损伤者则视受损程度不同而保留部分感觉。
三、自主神经功能紊乱:常可出现阴茎异常勃起、霍纳综合征、麻痹性肠梗阻、受损平面以下皮肤不出汗及有高热等。
四、膀胱功能:脊髓休克期为无张力性神经源性膀胱;脊髓休克逐渐恢复后表现为反射性神经源性膀胱和间隙性尿失禁;脊髓恢复到反射出现时,刺激皮肤会出现不自主的反射性排尿,晚期表现为挛缩性神经源性膀胱。
脊髓空洞的常见症状表现?以上是北京辰星中医对不同节段脊髓空洞病症做的介绍,根据上述讲解可对脊髓空洞病情进行判断,脊髓空洞对患者的伤害很大,一定要做到早发现、早治疗,才能让患者及早的远离疾病的困扰。
2、脊髓空洞症有什么危害啊?
脊髓空洞症随着病情的进展,对空洞周围的神经结构造成影响和损伤,会逐渐出现一系列的症状,一般先会出现一侧或双侧手臂尺侧或一部分近胸部位的痛觉和温觉的丧失,但触觉和深感觉一般并没有明显影响。随着病情的进展,还可以出现相应节段的下运动神经元损害,主要表现为肌肉萎缩、无力,而空洞以下节段,可以出现锥体束征,表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理反射出现。此外,还可以出现皮肤营养障碍、溃疡经久不愈、大小便失禁等表现。
3、脊髓空洞症要人的老命了,太痛苦了,怎么能好啊?
1:可选择性作手术治疗,如椎板切除减压,脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术,枕骨大孔减压,第四脑室出口矫治术等.由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展.由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用,颈部的不经意受伤,可能造成严重的后果,如肢体瘫痪,呼吸骤停甚至死亡.因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段.脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式,正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失.
脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分,一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压,矫治畸形,防止病情继续发展或恶化;另一部分是空洞分流术,即作空洞造瘘或置管分流,解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展.通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分,第二部分根据情况选择.通常情况下我们要首先解除患者的病因,首次手术一般情况下不行空洞分流,因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失.空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案.
目前应用微创小切口(长约4-6厘米),应用微创器械,小骨窗(2X3厘米大小)治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞,取得了良好的效果.微创手术完全不同于常规的大手术,微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻,手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微,更是很少出现生命危险.
意见建议:
空洞分流术:通常指在空洞较明显的部位将空洞切开,使之与蛛网膜下腔或胸腔相通.通常应用“T”型管行空洞-胸腔分流,这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度,较好的完成了空洞分流.这种分流能够较好的避免空洞-蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻,进而使手术的成功率明显提高.
现在的“微创,局限,充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患.
2:可试用中药,以补气,健脾,活血为治则,如地黄饮子加减.
3:脊髓病变部位的放射治疗,少数病例有效.
4:可给以镇痛药,B族维生素,ATP,辅酶A,肌苷等.
5:早期胶质增生为主时,可行放射治疗或口服同位素131I治疗,以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术.
6:新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤.
4、骨髓空洞症
1、 什么是脊髓空洞症?
是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。
2、 病因有哪些?
分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形,后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。
先天发育异常所致者,有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全:
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖:
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素:
因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
3、 脊髓空洞症是怎样形成的?
① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变(如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等)时,颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔,使得脑脊液的出颅受到阻碍,这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度,第四脑室内脑脊液搏动冲击作用,使脊髓上瑞中央管开口扩大,脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞,称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂,室管膜下脊髓组织受压水肿,靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大,中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管,形成中央空洞,同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池,这些小池贯通,汇集就形成了中央管外的空洞,称为脊髓空洞性积水。
② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应,使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动,在坐起或Valsalva动作(用力屏气)时,瞬时的压力增加,抽吸脑室液进入中央管,并形成空洞,空洞形成后,硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞,。
③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时,静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛,但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动,而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质,故空洞可不与第四脑室或中央管相通,水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论,离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。
4、 病理改变
空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。
5、 关于Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)
【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
【分型】分为3型:
Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内,但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下,结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状:
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。
小脑症状 共济失调,走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等(见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?)。
6、 脊髓空洞症常见症状有哪些?
多在20~30岁发病,男约为女的3倍。起病隐潜,病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
①感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常),为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部,呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质。
②运动障碍
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
③植物神经功能障碍
植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。
④其它症状
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难,发音不清,舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能,面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。
7、 脊髓空洞的诊断
本病多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,磁共振(MRI)是脊髓空洞症最佳的诊断方法,不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围,也可明确相关病变(畸形、肿瘤、椎管狭窄等)的诊断。
8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗
在临床工作中,我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病(如胃溃疡)主张先行药物治疗,若无效再考虑手术治疗;对另一些疾病(如各种畸形)则主张首先考虑手术治疗,术后再适当用药。脊髓空洞症(合并小脑扁桃体下疝畸形)属于后者。鉴于本病的病理基础(合并小脑扁桃体下疝畸形),并呈缓慢进展性,而药物治疗是无法矫治畸形的,其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础,否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的。
9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗?
出现以下情况时需要手术治疗:
1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者;
2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者;
3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗;
4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,尤其空洞不断增大或症状不断发展者;
5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者;
6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显,空洞进行性增大或症状进行性加重者;
7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者,如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。
10、 怎样手术治疗?
以往手术方式繁杂,近来主流术式已被公认。手术的基本原则是:1、进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构,改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术,使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术,临床上获得满意疗效。
1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术:按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素.—并作处理。若减压不够充分.可将C2之椎板切除。
2) 硬脊膜扩大修补术:重建通畅的脑脊液循环通道
3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术:按脊髓瘤手术方式.作颈、胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.—般情况下,皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处,于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区.纵形切开脊髓,到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。
4)脊髓空洞上口填塞术;按颅后窝减压术式,打开颅后窝.探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大.如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后.大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著。
文献报道手术疗效80%。
11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念
我们倡导这样的理念:
1、保持蛛网膜完整,不常规疏通四脑室正中孔,以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。
2、不切除下疝的小脑扁桃体,因为它处于畸形状态,但它仍是神经系统的一部分,有其自身的功能;而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到,切除的过程势必开放蛛网膜下腔,也势必造成脑组织创面。
3、应切开并扩大修补硬膜,以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫,保证神经系统与外界隔离。
4、倡导微创理念,尽量减少软组织和骨结构的破坏;尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。
5、先天性畸形的矫治,仅仅是使病损不再继续加重,但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。
12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险?
一般来说,脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术,对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。
可能的并发症:切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。
5、脊髓空洞症 严重者会怎么样
分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形,后者常由外伤、
肿瘤
、炎症等引起。
后者少见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。
先天发育异常所致者,有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全:
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖:
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
6、脊髓空洞症能活多久,3个月了
脊髓空洞症是一种慢性进行性的脊髓变性疾病,进展缓慢,常常可以迁延数十年。也不是说一得上这个病就会立马死亡的,当然了,凡不是自限性的疾病,如果不治疗其结果都是不好的,只有积极的配合了治疗,即使有些疾病不能完全治愈,也会延缓疾病的进展提高生活的质量的。了解脊髓空洞症网页链接
7、脊髓空洞症严重后会怎么样?
一、半侧少汗或多汗症:脊髓空洞症的病变损害身体的肢体与躯干皮肤可能会导致患者分泌异常,很多患者都会出现多汗或少汗症。少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧上肢或半侧脸面,或一侧的上半身。
二、萎缩或者部分瘫痪:患者还会肌张力下降,尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形。空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。
三、部分痛、温觉减退或消失:空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点。很多患者患病后都不知道冷热,烫伤了自己都不知道,有时做事时,割伤了自己也不知道,知道看到流血才知道。
四、中枢型痛:三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,面伴咀嚼肌力弱、部分离性感觉缺失。
8、脊髓空洞症能活多久
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。
在生活中忌强行进行功能锻炼,这是由于强行功能锻炼会因骨骼肌疲劳不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生及修复。所以在日常生活中应根据自己的体质来选择适当的运动,达到加强体质的目的。
严格预防感冒的出现,对预防脊髓空洞症疾病非常关键。肌萎缩病人的自身免疫机能低下,或有一定的免疫缺陷,所以如果呼吸感冒,就会加重病情,使患者的病程加强、肌萎无力及肌跳加重,也会出现脊髓空洞症。
有一个愉快乐观的心态,能有效抵抗疾病的发生。较强烈的长期或多次精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可让大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,让肌跳加重,让肌萎缩发展。所以多保持积极、乐观的心态也是预防该病的好方法。
另外也要预防胃肠炎的出现,因为胃肠炎可诱发肠道菌种功能紊乱,特别病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞存在不等的损害,会导致肌跳加重、肌力下降、病况加重。
9、脊髓空洞症会不会死啊?怎么治疗啊?
脊髓空洞症早期出现上肢痛觉和温度觉减退,麻木,颈、肩、背或上肢的疼痛或下肢疼痛,严重对的甚至会导致机体瘫痪。如患有脊髓空洞症不要盲目投医,适应及时就医避免出现病情严重。
1、先天发育异常。一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。
2、脑脊髓流体动力。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空洞。
3、脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
10、患骨髓空洞症能活多久
答: 脊髓空洞症是累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常,内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩,相应节段痛温觉消失触觉和本体觉相应保留,肢体瘫痪及营养障碍等