1、脊髓性肌萎缩是怎么一回事？
脊髓性肌萎缩是脊髓和脑干的神经细胞变性引起进行性肌无力和萎缩的遗传性疾病.目前确切原因仍不清楚.症状首先会出现在婴儿期和儿童期.
2、患骨髓空洞症能活多久
答： 脊髓空洞症是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等
3、骨髓空洞症
1、 什么是脊髓空洞症？
是一种受多种致病因素影响，病理特征为脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，缓慢进行的脊髓病变。
2、 病因有哪些？
分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形，后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。
先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
3、 脊髓空洞症是怎样形成的？
① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞，。
③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。
4、 病理改变
空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
5、 关于Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）
【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
【分型】分为3型：
Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，结合临床表现（头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等）不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状：
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。
小脑症状 共济失调，走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等（见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?）。
6、 脊髓空洞症常见症状有哪些?
多在20～30岁发病，男约为女的3倍。起病隐潜，病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
①感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对正常），为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。
②运动障碍
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
③植物神经功能障碍
植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。
④其它症状
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。
7、 脊髓空洞的诊断
本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法，不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围，也可明确相关病变（畸形、肿瘤、椎管狭窄等）的诊断。
8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗
在临床工作中，我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病（如胃溃疡）主张先行药物治疗，若无效再考虑手术治疗；对另一些疾病（如各种畸形）则主张首先考虑手术治疗，术后再适当用药。脊髓空洞症（合并小脑扁桃体下疝畸形）属于后者。鉴于本病的病理基础（合并小脑扁桃体下疝畸形），并呈缓慢进展性，而药物治疗是无法矫治畸形的，其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础，否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。
9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗？
出现以下情况时需要手术治疗：
1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者；
2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者；
3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗；
4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，尤其空洞不断增大或症状不断发展者；
5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者；
6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显，空洞进行性增大或症状进行性加重者；
7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者，如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。
10、 怎样手术治疗？
以往手术方式繁杂，近来主流术式已被公认。手术的基本原则是：1、进行颅颈交界区域减压．并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构，改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术，使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术，临床上获得满意疗效。
1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行．着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素．—并作处理。若减压不够充分．可将C2之椎板切除。
2) 硬脊膜扩大修补术：重建通畅的脑脊液循环通道
3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术：按脊髓瘤手术方式．作颈、胸段椎板切开．切开硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情况下，皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处，于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区．纵形切开脊髓，到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管．作脊髓蛛网膜下腔分流术，或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。
4）脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式，打开颅后窝．探查四脑室下方，查明是否有中央管扩大．如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后．大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比，观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者，手术疗效不显著。
文献报道手术疗效80%。
11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念
我们倡导这样的理念：
1、保持蛛网膜完整，不常规疏通四脑室正中孔，以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。
2、不切除下疝的小脑扁桃体，因为它处于畸形状态，但它仍是神经系统的一部分，有其自身的功能；而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到，切除的过程势必开放蛛网膜下腔，也势必造成脑组织创面。
3、应切开并扩大修补硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫，保证神经系统与外界隔离。
4、倡导微创理念，尽量减少软组织和骨结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。
5、先天性畸形的矫治，仅仅是使病损不再继续加重，但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。
12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险？
一般来说，脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术，对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。
可能的并发症：切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。
4、脊髓空洞症能治好吗
脊髓空洞症是一种可怕的疾病，也是一种发病缓慢疾病，之所以可怕是在于它能导致瘫痪。
脊髓空洞症的主要病因：
第一、非外伤的脊髓损伤的病因许多，脊髓空泛可继发于脊髓外伤、局部研究人员将非外伤性脊髓损伤的缘由分为两类。因该病常伴有其它先天性反常，如：脊髓裂、脑积水等，故以为脊髓空泛症是一种先天发育缺点。
第二、非外伤性脊髓损伤的发病率难以计算，有的专家估量与外伤性脊髓损伤近似致脑脊液循环妨碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中心管，招致脊髓中心管不断扩大，结尾构成空泛。
第三、包罗直接或直接的外力作用形成脊髓布局与功用的危害。脊柱损伤形成了稳定性的损坏，脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管变形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中心软化等病症。
第四：脑脊髓流体动力学理论→有人以为由于先天性第四脑室出口阻塞，外伤性脊髓损伤是因脊柱脊髓遭到机械外力作用，而脊柱不稳定是形成脊髓损伤，特别是继发性损伤的主要缘由。
5、先天性骨髓漏洞导致腿肌肉萎缩
从中医角度，肌肉归脾主管。单从肌肉萎缩来说，可以服用人参健脾丸（如果不存在泄泻可以不用服用），同时服用补中益气丸。补中益气丸具有“升阳举陷”的作用。
6、先天性骨髓膨出症治愈后有什么后遗症
颅脑损伤后合并症和后遗症
发表时间：2008-10-14 发表者：林劲芝 (访问人次：108)
一、脑脊液漏
(一) 概述
脑脊液漏是指脑蛛网膜和硬脑膜均有破损，以致脑脊液可经破损处漏到硬脑膜外，再经骨折缝漏至体外。脑脊液经由鼻腔、耳道或开放创口流出，是颅脑损伤的严重并发症，可导致颅内感染，其发生率约为：2％～9％。
(二) 脑脊液漏的部位和类型
脑脊液漏好发于颅底骨折，颅前窝骨折常致鼻漏，颅中窝骨折多为耳漏。而儿童由于颅骨较软、富于弹性，且鼻副窦尚未发育完全，因此，儿童的外伤性脑脊液鼻漏发生率不足1％，不过，小儿的鼓室、乳突气房发育较早，故脑脊液耳漏并不少见。脑脊液漏发生的时间差异较大，多数于伤后立即出现或于数日内发生，属急性期脑脊液漏；但也有少数病人迟至数月之后出现，称延迟性脑脊液漏。前者大多数在1周自行封闭愈合；后者一旦出现则常迁延不愈，时停时漏，往往导致颅内继发感染、反复发作性脑膜炎。
(三) 临床表现
脑脊液鼻漏多见于前颅凹骨折，发生率高达39％。急性病人伤后常有血性液体自鼻腔溢出、眼眶皮下淤血、眼结合膜下出血，可伴有嗅觉丧失或减退，偶有伤至视神经或动眼神经者。此种脑脊液漏出的多少，与体位有一定关系，坐位或垂头时漏液增加，平卧时停止。
脑脊液耳漏常为颅中窝骨折累及鼓室所致，因岩骨位于颅中、后窝交界处，无论岩骨的中窝部还是后窝部骨折，只要伤及中耳腔，则皆可有血性脑脊液进入鼓室。若耳鼓膜有破裂时溢液经外耳道流出，鼓膜完整时脑脊液可经耳咽管向咽部，甚至由鼻后孔返流到鼻腔再自鼻孔溢出。此外耳后乳突区迟发性皮下淤癍（Battle氏征）亦为颞岩部骨折常见的体征。
脑脊液口漏几乎均为开放性颅脑损伤初期处理不当所致，多见于火器性脑穿透伤。因为硬脑膜修复欠妥或因创口感染愈合不良而引起。
(四) 诊断与治疗
1.诊断
脑脊液漏的诊断首先是确定溢液的性质，脑脊液含糖量较高，故可用尿糖试纸测定。有时漏出液混有血液，生化测定难于确诊，故可采用红细胞计数，比较漏液与血液的血球计数来判定。不过确切的诊断仍许依靠特殊检查方法:颅骨X线平片、CT扫描等方法协助诊断。
2.治疗
因颅底骨折而引起的急性脑脊液鼻漏或耳漏，绝大多数可以通过非手术治疗而愈，仅有少数持续3~4周以上不愈者可考虑手术。
(1)非手术治疗
一般取头抬高30度卧向患侧，使脑组织沉落在漏孔处，以利贴附愈着。同时应保持鼻腔或耳腔的清洁和通畅。避免筛鼻、耳，避免咳嗽及用力屏气，保护大便通畅，限制体液入量，适量给予减少脑脊液分泌的药物，如醋氮酰胺或采用甘露醇脱水。大约85％以上的患者经过1～2周的保守治疗而获愈。
(2)手术治疗
在漏孔经久不愈（3个月以上）或自愈后多次复发才需行脑脊液漏修补术。脑脊液鼻漏修补术；脑脊液耳漏修补术；脑脊液伤口漏。
二、颅神经损伤
颅神经损伤多由颅底骨折引起，或因脑干损伤累及颅神经核，或继发于颅内高压、脑膜炎及血供障碍，偶因手术误伤而引起。
(一) 嗅神经损伤
头外伤病人伴嗅神经损伤者约3％～10％，半数以上嗅神经损伤都是额部直接暴力所致，嗅神经丝在穿过筛板处被撕脱，多伴有副鼻窦骨折。若为部分嗅觉障碍，日后可有一定好转，于恢复之前常出现异常嗅觉有如烧焦的气味。如持续二月以上双侧嗅觉丧失，则常难恢复，亦无好的治疗方案。
(二) 视神经损伤
常因额部或额颞部的损伤所引起，特别是眶外上缘的直接暴力，往往伴有颅前窝及颅中窝骨折。视神经损伤的治疗较困难，对已经断离的视神经尚无良策。若部分性损伤或属继发性损害，应在有效解除颅内高压的基础上给予神经营养药及血管扩张剂。对于伤后早期视力进行性障碍，并伴有视神经管骨折变形、狭窄或有骨刺的病人可考虑行视神经管减压手术。手术方法有两种： 1.颅内入路：经患侧前额开颅，将眶顶部硬脑膜剥离，沿蝶骨嵴上缘至视神经管上壁，勿损伤筛板区嗅神经。2.颅外入路：经眶或鼻部打开筛窦外侧壁即眶内侧壁直至后筛纸板，然后在显微镜下，小心磨开或凿开视神经骨管的内侧壁，以达减压目的。
(三) 动眼神经损伤
常见颅前窝骨折累及蝶骨小翼所致，亦可因颅中窝骨折穿过海绵窦而引起，偶尔继发于颅内动脉海绵窦瘘、动脉瘤或海绵窦血栓。病人动眼神经完全麻痹时出现上睑下垂、瞳孔散大、光反射消失，眼球偏向外侧稍下方且向上、向下、向内的运动及辐射功能丧失。目前，外伤性动眼神经损伤尚无好的治疗方案，主要靠神经营养性药物及血管扩张剂。
(四) 面神经损伤
颅脑损伤伴面神经损伤的发生率为3%,伤后有外耳道溢血及溢液的患者，其中1/5可出现同侧面肌无力。面神经损伤的常见原因是颅中窝岩骨部及乳突部的骨折。面神经损伤后患者出现面肌瘫痪，患侧失去表情，眼睑闭合不全，口角偏向健侧。如面神经损伤在鼓索神经近端则同侧舌前2/3味觉丧失。治疗：面神经损伤后恢复的可能性较大，早期处理应以非手术治疗为主，采用地塞米松及适量脱水以减轻创伤反应及局部水肿，给予神经营养性药物及钙离子阻滞剂，以改善神经代谢及血管供血状况，常能促进神经技能恢复。对持久的完全性面瘫多采用替代修复手术治疗。如面－舌下神经吻合术或面－膈神经吻合术，面－副神经吻合术。可以取得较好的疗效。
(五) 听神经损伤
听神经损伤引起单侧或双侧耳聋是颅脑损伤的重要并发症，据报道约有0.8％的颅脑外伤且均伴有岩骨骨折并累及中耳腔。损伤后部分病人表现耳鸣及眩晕症状，听神经损伤的治疗，目前尚无良策，仍以药物治疗为主。对后期经久不愈的耳鸣及眩晕，则需依靠镇静剂来抑制或减轻其症状，如苯巴比妥、氯丙甲嗪、氯丙嗪或异丙嗪等。对个别严重耳鸣或眩晕、久治无效者可考虑耳科手术治疗，破坏迷路或选择性切断前庭神经。
三、外伤性脑积水
(一) 病因及发病机制
外伤性脑积水多是由于颅脑外伤后引起蛛网膜下腔出血，大量的血性脑脊液对脑膜产生刺激，引起无菌性炎症。在蛛网膜与软脑膜之间发生粘连，甚至堵塞蛛网膜颗粒，造成脑脊液循环和重吸收障碍，引起交通性或阻塞性脑积水；或因脑室穿通伤或血肿破入脑室，堵塞室间孔、导水管或四脑室出口即一个中间孔和两个侧孔，形成梗阻性脑积水；或因去骨瓣减压后，脑严重膨出、移位，导致脑脊液循环受阻引起。
(二) 分型及临床表现
外伤性脑积水分为急性和慢性两种，急性型发生于伤后两周之内，最快在伤后1～3天内即可发生，多因血凝块堵塞脑脊液循环通路（梗阻型）或血红细胞堵塞蛛网膜妨碍脑脊液吸收（交通型）。患者病情急剧恶化，颅内压增高显著，常合并有严重脑挫裂伤。慢性型多见于伤后3～6周，或迟至6～12个月，多因脑脊液吸收障碍所致交通性脑积水。临床表现多为正常颅压脑积水。逐渐出现痴呆、步态不稳、反应迟钝及行为异常。病情进展缓慢，症状有波动，也有表现为持续浅昏迷数月，以后逐渐恢复。
(三) 诊断与治疗
诊断：有明确的外伤史，颅内高压的表现，头颅CT检查可确诊。
治疗:一旦明确诊断，应及早行脑室外引流术或脑室－腹腔引流，疗效肯定。保守治疗效果不确定。
四、静脉窦损伤
以上矢状窦损伤最多，横窦，窦汇次之，可分部分撕裂和完全断裂两种。术前充分准备，备血至少2000～3000ml。手术时，应在骨折周边钻孔，将其四周咬除一圈骨质，在窦两侧作牵引线，并准备好肌肉或筋膜片，然后将刺入窦内的骨片或金属异物摘除,在吸引下看清伤情，小破口可行缝合，难以缝合者可用肌肉或筋膜片覆盖压迫5～10分钟,如不再出血可将其缝合固定于硬脑膜。上矢状窦前1／3断裂，不易修补时可以结扎，中或后1／3段断裂，尽可能修复，可用人造血管或自体大隐静脉吻合，处理确有困难，且有出血致死危险时，不得已才结扎。横窦最好避免结扎。
五、颅面伤
其主要并发症是脑脊液漏和颅内感染。颅底入口处颅内血肿发生率高。各气窦中以额窦损伤机会多。乳突窦。筛窦、蝶窦及上颌窦也可受累。X线摄片，CT扫描等，颅内未见骨折片，临床又无急需手术指征者，应严密观察病情。如颅内有骨片，需经头盖部开颅，探查颅底入口处，清除颅内血肿，骨片及失活的脑组织。取出窦内骨片，刮尽窦壁粘膜，用肌片填塞窦腔，缝合硬脑膜。蝶窦伤时多经鼻入路刮除窦壁粘膜，以肌片填塞。面部伤道亦同时清创。
六、脑室伤
常有大量脑脊液从创口流出，脑室内有出血，深昏迷，持续高热，颈强直，伤情多较重。清创时应清除脑室内血块，摘除移动的金属异物，反复以生理盐水冲洗，术后脑室持续引流，一般3天左右拔管。
七、外伤性颈内动脉海绵窦瘘
颅底骨折或异物直接损伤颈内动脉海绵窦段及其分支，动脉血由破口直接注入海绵窦内所致。典型症状：①搏动性突眼；②颅内杂音，压迫颈动脉杂音减弱或消失；③眼球运动障碍；④球结合膜水肿、充血。治疗：目前采用血管内介入栓塞治疗技术是外伤性CCF的第一治疗选择方案，如各种原因（如动脉硬化、扭曲、狭窄等）使导管不能正确到位者，再予考虑其它治疗方法。包括经动脉入路和经静脉入路，经股动脉是最常用的途径。常用栓塞材料为可脱性球囊、亦可用微弹簧圈。可脱离性球囊导管栓塞瘘口，保持颈内动脉通畅的治疗为最佳方法。也可采用肌片“放风筝”法等以达到栓塞瘘口，保持颈内动脉通畅的目的。
八、外伤性动脉性鼻出血
颅底骨折伤及颈内动脉、蝶腭动脉或筛动脉可引起难以制止的动脉性鼻出血。①颈内动脉海绵窦段破裂引起的鼻出血表现为头部伤，一眼或双眼失明和严重鼻衄。紧急处理：鼻腔填塞止血，对有休克者给予输血，输液补充血容量。严重者需行手术治疗：可用颈动脉结扎术或颈内动脉假性动脉瘤孤立术或蝶窦填塞术。②蝶腭动脉或筛动脉损伤引起的鼻出血。亦可行蝶腭动脉或颈动脉结扎术。术前均需根据临床表现和颈动脉造影明确病变部位才能正确有效的处理。
九、脑膨出
一般可分早期脑膨出和晚期脑膨出。(1)早期脑膨出（一周内），多系广泛脑挫裂伤，急性脑水肿，颅内血肿或早期并发颅内感染等因素引起。经对症治疗，解除颅内压增高后，膨出的脑组织可回复颅腔内，脑功能不致明显损害，可称为良性脑膨出；(2)晚期脑膨出（一周以上）。多因初期清创不彻底，颅内骨片异物存留，引起脑部感染，脑脓肿，或亚急性，慢性血肿等，使颅内压增高所致。膨出的脑组织如发生嵌顿、感染、坏死，亦可影响邻近的未膨出的脑组织发生血液循环障碍，形成恶性脑膨出或顽固性脑膨出。处理时应将脑膨出部以绵圈围好，妥加保护并用脱水及抗菌素治疗，因血肿或脓肿所致应予清除。
十、脑脓肿
是脑穿透伤常见并发症和后期死亡原因之一。清创不彻底者，脓肿的发生率约为10～15％，所以早期彻底清创是预防脓肿发生的关键措施。处理：应及时手术治疗，早期脓肿应将伤道扩大引流，清除异物。重要功能区的脓肿先行穿刺抽脓。晚期脓肿可连同异物及窦道一并切除。
十一、外伤性癫痫
多见于颅脑穿透伤后，任何时期均可发生，但以伤后3～6月发病率最高。早期发作与脑挫伤，脑水肿，血肿及凹陷骨折有关。晚期发作多因脑脓肿，脑疤痕和脑萎缩等引起。临床以局限性发作为主，亦可呈大发作。一般以内科治疗为主，可选用苯巴比妥、苯妥英钠、米苏林、朴癫酮等。亦可针对病因进行相应的手术治疗。
十二、颅骨骨髓炎
常由颅骨开放骨折，清创不及时或不彻底所致。早期局部红肿热痛并有脓性分泌物。晚期形成慢性窦道，硬膜外炎性肉芽组织或脓肿，X线片示有死骨或骨缺损边缘有破坏。处理：急性期应用抗菌素使感染得到控制和限局。晚期应切除窦道，摘除死骨，清除硬膜外肉芽组织和脓液。
十三、颅骨缺损
开放性颅脑伤清创术或闭合性颅脑损伤去骨办减压术后，可遗留颅骨缺损。直径3cm以上，临床有头晕、头痛，有时还引起恶心、呕吐与癫痫。且患者有怕碰伤等不安全感。位于额部影响面容等均须修补。一般伤口愈合后3个月即可修补，感染过的伤口须延至伤后半年以上。凡近期有感染，清创不彻底，或颅内压仍高而有脑膨出者均暂不宜修补。
十四、颅脑伤后综合征
颅脑伤后，不少病人可留有某些神经方面或精神方面障碍的表现，统称为颅脑损伤综合征。又称之为脑外伤后遗症、脑震荡后遗症、脑外伤神经官能症，病名不一，说明对此症尚缺乏统一认识和诊断标准。其发病机理可能系在脑的轻度器质性损伤和病理改变（脑点片状出血，脑水肿，脑小软化灶和轻度脑萎缩）的基础上，附加病人思想和精神因素所致。病人主诉经常有头昏，头痛，恶心，厌食，疲劳，易激动，耳鸣，多汗，心悸，记忆力减退，精神萎糜，失眠，性功能减退，月经失调等。症状时轻时重，与精神情绪状态有一定关系，病人主诉常多于神经系统阳性体征。有时虽查出一些轻微征象，也难以定位。其中一些伤员可能脑电图轻度或中度异常，CT脑扫描可有轻度脑萎缩等。处理：预防和治疗同等重要。伤后急性期伤员安静卧床休息，勿过多思考问题，暂停阅读长篇读物等。急性期过后，可让伤员早期活动。对存在的临床症状给予适当的镇静和镇痛剂，关心体贴伤员痛苦，以解除伤员思想上对所谓“后遗症”为不能治愈的紧张和忧虑，适当的进行一些体疗，气功，太极拳等，配合中医活血化瘀药物的治疗，症状有了进步就鼓励伤员逐渐转入正常的生活、学习和工作
7、什么是脊髓型肌萎缩症？
脊髓肌萎缩症是由于脊髓的原因，导致的运动神经元损伤引起的肌肉的萎缩，它实际上是我们一种叫先天的一种隐性遗传病。这个病是由于基因突变导致，但是突变的基因它是个隐性的。就是说有这个基因的人不见得表现出这个疾病来。如果说男方和女方两个人都有这个基因的话，他们两个人结合生的孩子同时在孩子身上体现，他有可能就表现出来隐性遗传病，实际上脊髓性肌萎缩就是先天的基因突变导致的隐性遗传病。
8、先天性骨髓缺失能活多久
你好，这还要看病人的具体情况，这都因人因病情而异的。
9、先天性的疾病有哪些？
根据医学统计，每年出生的新生儿中，约有2~3％罹患先天性疾病，这是造成婴幼儿长期卧病、残障，甚至夭折的主要原因之一；其成因分别是染色体异常、单基因遗传病、多基因遗传病、致畸胎因素，以及近三分之一的不明原因。
（一）染色体异常：
乃因染色体的数目或结构异常所造成，大多由突变而来，只有少部分是由「平衡性转位带因者」的健康家长所遗传而来。人类的23对染色体是储存基因讯息的地方，若有变故，自然会导致畸形。染色体异常占所有先天性疾病的两成左右，其中最常见的便是「唐氏症」。
（二）单基因遗传病：
乃因人类所拥有大约六万五千个基因中的一个发生了变异，导致基因的产物（如：酵素、蛋白质、内分泌激素、特殊传导物质等）产量不足或发生缺陷，以致该基因所指挥的特殊功能无法发挥作用，而造成疾病。
此类疾病较常见的有：
（1）软骨发育不全症：是最常见的一种侏儒症。该病属于显性遗传病，但大多由突变产生，也就是说父母均正常，只有少数是从父母之中一位罹病者遗传而来；患者本身若结婚且准备生育儿女，则将疾病传给下一代的机率达50％。
此症主要特征有身材矮小、四肢短而变形、前额突出且头较大、鼻梁塌陷、下巴前凸（戽斗状）、胸廓较小，部分患儿会合并水脑症；患者智能完全正常，在婴幼儿时期运动协调机能的发展可能会延迟，但长大后会逐渐赶上。其致因是位于4号染色体4p16.3位点上的「纤维芽细胞生长因子受体-3（FGFR3）基因」发生病变，现在尚无有效疗法，只能针对症状做复健、手术或药物治疗。
在产前遗传诊断方面，怀孕中期的超音波检查，有时尚须佐以X光摄影，有助于产前诊断胎儿是否罹患侏儒症，对于有家族遗传史者则可运用基因分析法确定诊断。
其它较常见的显性遗传病尚有神经纤维瘤症、马凡氏症、多囊肾等。
（2）海洋性贫血：乃台湾地区最常见的隐性遗传病，估计约有6~7％的人口为带病因者，当这些人碰巧结为夫妇，他们所生育的子女有四分之一的机会罹患严重的贫血症，如果为「甲型海洋性贫血严重型」，则会夭折，若是「乙型海洋性贫血严重型」，则需终身输血并打排铁剂，或接受骨髓移植才能存活。所幸现在透过「红血球平均容积（MCV）」筛检，可以找出有遗传危险倾向的夫妇，并于产前抽羊水做基因检查，即可正确诊断胎儿是否正常。
其它较常见的隐性遗传病有苯酮尿症、先天性肾上腺增生症、脊髓性肌肉萎缩症等。
（3）蚕豆症：乃是国人最常见的遗传病，遗传方式属于性联隐性遗传因此主要的罹病者为男性；台湾地区估计2~3％的人有蚕豆症体质，且绝大多数都是南方人的后裔，并不是客家人特有的疾病。
蚕豆症的基因病变是发生在X染色体Xq28位点上的「葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）基因」，导致红血球的G6PD酵素活性不足，因此当患儿接触到奈丸（俗称臭丸、樟脑丸）、紫药水、某些退烧药、消炎药，或吃了蚕豆，便会造成红血球破裂溶血，引起黄疸、贫血、血色尿（大量血红素自尿中排出）等可能危害性命的状况。现在可经由新生儿筛检提早查出宝宝是否有G6PD缺乏症。蚕豆症的宝宝在新生儿时期要小心出现过高的黄疸，并且避免接触上述有害物质，如此便可以跟一般人一样健康地生活。
其它常见的性联隐性遗传病尚有色盲、血友病、第二型粘多醣症及杜欣氏/贝克氏肌原性肌肉萎缩症等。
（三）多基因遗传病变：
唇颚裂、先天性心脏病、神经管缺陷等都属于「多基因遗传病」，这是指有明显遗传倾向，而且是位在多个染色体上不同基因共同作用所产生的疾病。这类病变没有固定的遗传型式，很难事先评估、预防，其再发率约为3~5％。藉助高解像力超音波做胎儿扫描，或在怀孕中期做母血特殊生化检查，多少可以帮忙这类疾病的产前诊断。
（四）先天性感染症：
德国麻疹是一种逐渐减少的先天性感染症，它的成因与遗传因子无关，完全是因孕妇在怀孕早、中期感染了德国麻疹，胎儿因受到波及，产生严重的病变，会伤害到脑神经系统、造血系统、眼睛、心脏等重要器官。不过只要全面预防接种，以及准备怀孕之前三、四个月检测准妈妈有无德国麻疹抗体，若无抗体则应补打疫苗，然后于三个月后再行怀孕，即可免除宝宝罹病的恐惧。