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骨髓衰竭的症状

发布时间:2020-03-14 18:37:51

1、白血病是什么样的表现?据说原锦州市太和高中副校长胡X青得了白血病,不知是否是真的?

白血病会经常流鼻血 不正常的流

2、粒细胞减少症,粒细胞减少症是什么来的,会有什么症状

周围血液白细胞计数低于4.0×109/L(4000/mm3)称为白细胞减少症,最常见是由中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数低于(1.8~2.0)×109/L(1800~2000/mm3)称为粒细胞减少症;低于(0.5~1.0)×109/L(500~1000/mm3)称为粒细胞缺乏症,常

3、再生障碍性贫血有什么症状?怎么治疗呢?

再生障碍性贫血是一种骨髓疾病,是由所有类型的血细胞数低的特点。这是由于由于骨髓不能形成足够的新的血细胞。为了了解更多的事实再生障碍性贫血,阅读。 再生障碍性贫血是一个医学术语来表示的条件,其中骨髓无法产生足够的新的血细胞。骨髓是干细胞,进而发展成血细胞的形成负责。所以,骨髓衰竭,形成了所有的三个血细胞,即红细胞,白细胞和血小板计数低的新类型的血细胞的结果。所有三种类型的血细胞寿命有限,所以连续亏损,必须由新的血细胞的生产补充。之间的主要区别 性贫血 和再生障碍性贫血,是前者一般是指红细胞在血液计数低,而再生障碍性贫血意味着所有三个类型的血细胞数少。 原因 可以有多种因素可以影响骨髓的干细胞,并导致再生障碍性贫血。在许多情况下,它可以是一种自身免疫性疾病,如人体的 免疫系统 攻击的骨髓或干细胞。有时,像氯霉素,卡马西平,非氨酯,苯妥英钠,奎宁,保泰松和某些药物也可能引发疾病。 除此之外,过度暴露,如砷,苯,农药,杀虫剂和有毒物质,放射性物质的一些也可以引起再生障碍性贫血。除了 ??上面说的因素,如化疗和放射治疗中使用的一些疗法, 治疗癌症 的破坏人体的癌细胞,也可能造成广泛的损害骨髓。如肝炎,甚至病毒感染 艾滋病毒 ,可以影响骨髓,导致再生障碍性贫血。在许多情况下,癌症的扩散到骨髓从身体的其他部位,可引起再生障碍性贫血的一个重要因素。然而,在几乎一半的受影响的个人,这种疾病的原因不明。 症状 再生障碍性贫血的症状是由于生产的血细胞水平低。身体的红血细胞携带氧气到身体的不同部分责任,因此,在他们的数量减少严重损害了正常的运输氧气。这导致许多症状如 疲劳 ,呼吸急促,面色苍白,皮肤和牙龈,头晕,心悸,胸痛,另一方面等,在白血细胞数量的减少,降低了免疫系统的能力防治各种传染病。因此,经常发烧,感染是很常见的再生障碍性贫血患者。 血小板在血液凝固中发挥重要作用,因此,低的血小板计数产生类似血液凝固,鼻出血,牙龈出血和重型女性月经延迟出血症状。此外,再生障碍性贫血的人也可能会遇到恶心和皮疹。 诊断和治疗 再生障碍性贫血的诊断通常开始于家庭和医疗的个人历史评价。幼儿和贫血,一些物理测试进行,其中包括完整的血液测试,以确定所有类型的血细胞计数和网织红细胞计数。网织红细胞计数执行衡量年轻的红血细胞的数量,以研究是否骨髓是生产足够的新的红血细胞。除此之外,测试也进行检查甲状腺功能和维生素B12和叶酸水平,排除这些维生素缺乏引起的贫血。X射线,CT扫描和超声均表现为淋巴结肿大看在腹部,这是一种血液癌症的迹象。补血的食物,对于疾病的正确诊断明确的测试是骨髓测试,其中包括一种美好的愿望和活检。吸入通常是找出背后的血细胞的骨髓产量不足的确切原因。 这种疾病的治疗通常包括药物治疗,骨髓移植和输血。如果它是由免疫系统紊乱造成的,那么免疫抑制药物的使用。然而,在严重的情况下, 骨髓移植 是必需的。还需要输血的血细胞水平是非常低的塑料贫血的病人。这些治疗方法可以减轻症状,延长再生障碍性贫血折磨一个人的寿命。然而,治本有可能在一个成功的骨髓移植的情况。如果疾病是因接触有毒化学品造成的,那么防止进一步暴露也可能治愈这种疾病。 再生障碍性贫血是一种罕见的,但危及生命的疾病。如果不及时治疗,它可以导致一个人死亡仅在短短半年时间。然而,早期诊断和及时治疗可显着提高生存率提高至数年的概率。转载自 http://www.qingqww.com

4、关于血癌

白血病 Leukemia

造血组织的恶性疾病。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。

急性白血病
发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:
①ANLL分为7型 ,即粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);
②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高,有些病人已治愈,除输血和抗感染等对症支持治疗外,联合化疗是当前主要的治疗方法,由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进,完全缓解率已达80%以上;另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟,疗效显著,是近年来的重要发现;骨髓移植可获痊愈,但仍有一些问题尚待解决。

慢性白血病
起病缓慢,早期多无症状,常在看其他疾病验血时无意中发现,根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病(CML)和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)两大类 。CML常有明显脾肿大,白细胞计数常高达 100~200×109/升(L),骨髓粒细胞极度增生,以成熟和中、晚幼粒细胞为主,90% 以上有特征性的费城(ph1)染色体。治疗可用羟基脲和马利兰,近来发现干扰素 α-2b有较好疗效,还能消除ph1染色体,骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性变,治疗同急性白血病,但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大,白细胞计数多为15~50×109/L,骨髓淋巴细胞极度增生,主要是成熟淋巴细胞,早期常不需要治疗,而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁,也可放疗,近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病终末期的表现,难以治疗,但积极预防和控制感染会延长寿命。

概述

1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

病因

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。

1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。

类型

白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,此外临床分急性和慢性白血病。

急性淋巴细胞性白血病(ALL)
急性骨髓性白血病(AML)
慢性淋巴细胞性白血病(CLL)
慢性骨髓细胞性白血病(CML)
年轻型骨髓单核细胞性白血病(JML)
成人T细胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类,再依照诊断与分类决定治疗的方针。

症状

白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。(白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状)

骨髓造血功能破坏引起的症状
容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩。
持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。

血癌细胞穿渗组织引起的症状
淋巴结肿大
骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
牙龈肿胀
肝脾肿大
头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块:因为为看起来呈微绿色,又称「绿色瘤」
心包膜或是肋膜腔积水

各类白血病的特殊表现
急性前骨髓性白血病:弥漫性出血
慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大
慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人
急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致「呼吸急促」咳嗽
成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

诊断

白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查

治疗

主要治疗有下列几类化学治疗、放射治疗、标靶治疗。部分高危险性病人,需要进行骨髓移植。
近10年来,随着分子生物学、生物遗传学的进展,对白血病的病因病理认识更加深入,同时新疗法、新药物的发现以及中药的使用,使白血病预后得到极大的改观。\"白血病是不治之症\"已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存,甚至痊愈。以我科近年来收治的白血病为例,只要能坚持正规系统的中西医结合治疗,急性淋巴细胞白血病的缓解率在90%以上,3年以上生存率在80%以上;粒细胞白血病M3的3年无病生存几乎100%,其他类型白血病的生存率也大大提高,我科收治的白血病患者无病生存最长已近10年,在临床上可以视为治愈。因此,我们讲\"白血病是不治之症\"已成了过去,白血病是完全可以治愈的。

存活率

在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率达高于此。譬如,自1970年代以来,在中国大量使用全反式维甲酸或三氧化二砷(砒霜),治疗急性早幼粒细胞白血病,获得重大的成就。此种创新的治疗,亦获得全世界血液科医师的一致肯定,成为标准的治疗方式。不但大幅度提高该型白血病的治愈率,而且大大地减少因为出血引起的并发症,使得可高达80%以上病人获救。而针对BCR-ABL基因的标靶治疗-Imatinib (商品名:Glivec 或 Gleevec),可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情,并且达到完全缓解。

白血病是一种原因未明的造血系统恶性肿瘤。其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞,大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,为幼稚细胞,其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大,然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多,会直接影响一些重要器官的功能,影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生,抑制红细胞和血小板止血的产生,甚至没有足够的正常白细胞抗感染,很容易受擦伤、出血、感染。

白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展相对缓慢。根据 细胞的类型,白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞:髓系白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒,而后者则没有。

从白血病细胞类型,可分为粒细胞性、淋巴细胞和单核细胞性白血病等。

(一)急性白血病 急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器,是引起临床表现的主要病理基础,骨髓受到侵犯,导致造血生长不良。急性淋巴球或淋巴母细胞白血症(ALL)在婴幼儿中最为常见,所以有时也叫婴幼儿白血病;成人中最为常见的是急性骨髓性白血病(ALL)。急性白血病若不加以治疗,几个月内就有致命的危险。

患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。

疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞,骨髓表现正常。 自50年代起,由于化学疗法取得了重大进展,更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(ALL),其缓愈率在80%-90%之间,若完全治愈的话,有40%的患者还可再多存活5年;对于骨髓性白血病(AML),其缓愈率在60%-70%之间,若完全治愈,有20%的患者至少还可存活3年。

对于该病患者,最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗,给予高热量、高蛋白、高维生素饮食,注意口腔卫生,加强护理,进行无菌隔离,定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少,通常要进行血液和血小板输送,以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。 ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情,患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗,以彻底清除癌细胞。

对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗,能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否,骨髓移植必须组织类型相容,遗传特点近似,通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。

骨髓移植分三个时期:准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞,通常采取化学疗法,有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内,通过化学方式把骨髓清洗干净,以避免与新注人的骨髓相排斥,然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期,新植入的骨髓还没有开始生产白细胞,病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后,新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大,但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。

(二)慢性白血病 成年人较多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最为良性,属缓慢发展型,通过用药可有效得到控制,如果早期发现甚至无需用药治疗。

慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种,因为此病一旦发展无法控制,一般仅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有,一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失,该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀,可通过一些口服化学性药品加以控制,所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前,口服药可有效地控制。

CML型患者的症状达好几年,CML型患者若摄取干扰素,还可把生命延长的更长。但不管如何治疗,所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病,所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。化疗对于白血病患者是基本的治疗,接受化学治疗的病人都经历了副作用的不适。许多放松疗法--包括针灸、按摩、瑜珈、气功、药物或程序肌肉松弛都可帮助减轻化疗引起的疼痛及恶心。同时注意摄取一些能增强免疫能力的维生素、营养物质和其他中药。

以上4种还可继续细分,其他一些很少见的包括:多毛细胞、巨核细胞白血病、嗜碱性细胞白血病以及嗜曙红细胞白血病等。 染色体变异与白血病有着直接的关系。环境因素对白血病的发展亦有影响。

调查表明,吸烟者比不吸烟者更容易患有某种白血病。研究表明,长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。 由于多种白血病在早期都没有明显的症状,大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。如果患者淋巴结增大,消瘦,低热,出血倾向,乏力,虚弱,牙床肿大,胸骨压痛,肝脏和脾脏增大,易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊,还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检,以确定癌细胞类型。

白血病患者如何选择化疗、移植、靶向治疗
白血病是一类常见的造血系统恶性疾病。特点为白细胞及其前身幼稚细胞在骨髓或其他造血组织中弥漫性地异常增生,进而浸润人体组织器官,产生各种症状。
白血病分两大类,一类是急性的,一类是慢性,急性白血病是急性发作,起病的时候有很多症状、体征。比如出血包括黏膜的出血、皮肤的出血。这些症状有了以后,很少有人不去看病,因为这些症状很重,很难说有潜伏期。
慢性白血病起病很隐密,很多人是到了有严重的症状才去看病。前段时间不是潜伏期,而是症状不明显,让你没有觉察到。如果每年有体检的机会,可能比较早期就能发现。在白血病方面没有潜伏期的概念,只是说症状是不是明显,是否能够早期发现。慢性淋巴细胞白血病在病程的早期无自觉症状,仅有淋巴结肿大。可有疲倦、食欲不振、体重下降、活动后气急及因脾大所致的腹胀感。病情进展时,病人可出现面色苍白和牙龈出血。慢性髓细胞白血病早期可有疲乏、无力、纳差、体重下降、发热或盗汗。病情加重时,出现红细胞和血小板减少,病人产生面色苍白、牙龈肿胀及出血。
往往有了明显症状体征以后病人去看病,作为血液科医生会做检查,最常做的是血象判断。对于慢性髓细胞白血病,血象可显示白细胞异常增高,达5万~100万个/ul(正常人低于11000个)。再通过显微镜观察,做一个分类,看看分类里在外围血里存在的血细胞比例上有什么变化,细胞形态有没有变化,是否有未成熟的白细胞(一般这种未成熟的细胞只在骨髓中能见到)。如果医生觉得有必要的话,可以做骨穿,看看骨髓里的细胞,从数量上,从比例上,从细胞形态上,有什么变化。至于刚才那位网友问的问题,经常出鼻血,而且很容易感冒,他可以查查血象,看看血小板是不是比较少,如果血象很正常,血小板也没有减少,看看其他因子减少,当然也可以看其他的问题。如果经常容易感冒的话,看看自己是不是免疫力低下。总之,通过血象的检查,还是比较容易确诊的。
白血病分急性和慢性的,急性的和慢性细胞生物学行为上有很多的不同。比如说急性白血病是造血干细胞恶变了,恶变了以后,这些细胞有两个特征,一个特征是不断地增殖,使这些细胞从一个变成两个,两个变成四个,就是倍增。坏的肿瘤细胞占到主导地位。还有一个特点是分化,正常人可以从早期的,越来越成熟,从早期细胞到了中间阶段再到成熟阶段,是一个发育的过程,而白血病的细胞都在早期阶段,不往下发育,不往下分化,所以它的特点第一个是增殖,还有粒细胞的过度增殖,第二不往下分化,不能变成成熟细胞,这是急性的特点。
慢性白血病增殖仍然是过度的,但是可以往下分化,就是可以从早期的细胞分化成一个中末期细胞是一个成熟的细胞,从这个生物学行为上,急性白血病和慢性白血病是不一样的。
表现在临床上病程上不一样,比如急性白血病是急性疾病,慢性白血病发病往往比较缓慢,整个病程比较长。病程从临床上来看也是不一样的。我们除了可以分成急性和慢性以外,还可以分成髓性的和淋巴性的,这是细胞的来源不同。一部分细胞是髓性的细胞,还有非髓性的细胞就是淋巴细胞,又分成两大类,急性髓性白血病,急性淋巴细胞白血病,慢性髓性白血病、慢性淋巴细胞白血病。
急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗,不管你是哪一型的,髓性还是非髓性,是急性也好,慢性也好,首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同,急性白血病用的化疗都是静脉的化疗,药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。
除了化疗、移植、靶向治疗,是否还有一种免疫治疗。干扰素是免疫治疗的一部分。免疫治疗一个是免疫细胞的治疗,还有一个是药物的治疗,免疫细胞的治疗是指把病人的细胞从血里面分离出来,在体外用一些细胞因子,使它变成一种杀伤细胞,再回输到血液中去,这种杀伤细胞可以识别肿瘤细胞进行杀伤。
还有一种给病人直接用一些免疫制剂,像干扰素还有白介素Ⅱ等等,都叫免疫治疗。
免疫治疗适合于哪种白血病的治疗。
关于免疫治疗,我们用它治疗去杀伤残留的白血病细胞。化疗是大部队作战,去杀伤大量的白血病细胞,免疫治疗有点像游击队似的,去抓残留的细胞。靶向治疗是专门针对你的靶点,对正常细胞的损伤理论上很小。
目前国际通用的原则是,一个病人如果不完全具备很好的移植条件,首选治疗应该是靶向治疗,目前应用的靶向治疗药物是格列卫。治疗3个月、6个月,12个月,分别来看他的治疗效果看他好不好,如果好,继续用药,如果不好就考虑他去做移植或者做其他的治疗。如果对格列卫耐药,就可以用下一代产品比如达沙替尼或者其他的新的产品。

5、输血相关移植物抗宿主病,是什么症状

输血相关性移植物抗宿主病的症状复杂且不典型。TA-GVHD一般发生在输血后1~2周(2~30 d)时。多为高热,热型不规则。发热后1~2 d后,面部和驱干皮肤出现红斑和丘疹,随后出现水泡和皮肤剥脱,可蔓延至肢体。严重者全身红皮病,大水疱和大量皮肤剥脱。消化道症状 恶心、呕吐、腹泻和腹痛。腹泻为水样或血样。量多至5~8 L/d。严重者可出现肝、脾肿大和肝区疼痛、黄疸、转氨酶增高。骨髓 骨髓抑制至全血细胞减少,出现贫血、出血,常死于严重感染。骨髓衰竭致全血细胞减少是TA-GVHD终末期的重要特征。症状出现后、患者多在1个月内死亡。

6、再生障碍性贫血的症状有哪些?

【症状体征】
分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:①中性粒细胞绝对值<500/mm3,②血小板数<2万/mm3,③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度,也与临床类型有关。
1.急性再障急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血,常导致患者死亡。
2.慢性再障慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
3.再障相关疾病
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征:PNH与再障之间关联很强,二种病常同时或先后发生在同一患者,临床特点相似,都有全血细胞减少和骨髓增生低下,发病有地域倾向,亚洲发病率高,对免疫抑制剂治疗有效。PNH以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点,许多病人死于血栓,而不是出血并发症。
(2)肝炎/再障综合征:急性病毒性肝炎后再障并不罕见,至今已有数百例报道。在西方报道的再障患者中2%~9%以前有肝炎病史,亚洲比例可能更高。虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少,但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见,估计占儿童肝炎的比例<0.07%,占非甲非乙肝炎的2%。在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中,1/3会最终发生再障。肝炎后再障有下列几个特点:①常发生在病毒性肝炎后1~2个月内,在炎症康复期出现严重全血细胞减少,在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少,如粒细胞、血小板减少,大红细胞增多,不典型淋巴细胞增多等,类似轻度再障表现。其预后极差,1年内死亡率可达90%;②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确,几乎所有研究均表明其病毒为非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见,多认为是反复输血所致,而非再障的原因;③血清阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同,即父母接触不是一个危险因素,患者急性期肝功能异常非常严重,晚期并发症常见。肝炎/再障综合征,应首选异体骨髓移植,有明显免疫激活标记的患者,强化免疫抑制治疗常有效。
(3)妊娠合并再障:罕见,妊娠是否为诱发因素尚不清楚。妊娠时骨髓增生低下则相对较常见,常在妊娠开始时出现全血细胞减少,而在分娩或妊娠中止后恢复,但是少数妊娠合并再障可延续到产后。妊娠合并再障的生存率,母亲为53%,婴儿为75%,69%患者妊娠过程顺利,故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗,但病情恶化时应终止妊娠。
(4)传染性单核细胞增多症后再障:急性EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常合并粒细胞减少和其他血液学异常,但是合并再障罕见。由于EB病毒感染是最常见的病毒性疾病,很多人临床症状不明显,全血细胞减少可以是部分传染性单核细胞增多症的早期或恢复期的主要表现,部分患者症状消失后血象可自行恢复。有报道在特发性再障骨髓造血细胞中检出EB病毒,因而EB病毒感染后的再障可能比以前预期的发生率要高。抗病毒治疗对部分EB病毒感染后再障患者有效,皮质激素及ATG等免疫抑制剂治疗亦对部分患者有效,应当在病程早期应用。
(5)嗜血细胞综合征/再障综合征:嗜血细胞综合征患者有骨髓增生低下,亦有可能从骨髓增生活跃转为增生低下。74%患者出现三系细胞减少,均有贫血,9l%出现血小板减少,65%出现中性粒细胞减少。与典型再障不同之处,为嗜血细胞综合征/再障综合征患者均有系统性免疫缺陷、恶性肿瘤和感染。在感染中以病毒感染最常见,常为疱疹病毒、特别是EB病毒,其他如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、B19微小病毒、HIV-1,其次为细菌和原虫感染,骨髓移植后排斥亦可并发嗜血细胞综合征。诊断依靠组织活检和骨髓涂片。在病毒感染伴随的嗜血细胞综合征中常见到免疫系统激活表现,如外周血IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2可溶性受体水平增高,CD8阴性细胞增多,T细胞体外培养产生IFN-γ也明显增多。临床应用环孢素A(CsA)有效也说明T细胞介导的免疫增强是造血功能衰竭的发病机制。
(6)输血后的移植物抗宿主病:再障是输血后所致移植物抗宿主病的常见的致死性并发症。儿童先天免疫缺陷、化疗后癌症患者、近年来接受过继免疫的白血病患者,输入少量的供者淋巴细胞就足以产生移植物抗宿主病,且对免疫抑制剂治疗产生抵抗,其血液学共同表现是全血细胞减少和骨髓增生低下。
(7)结缔组织病:再障可能是嗜酸细胞性筋膜炎的一种临床表现。嗜酸细胞性筋膜炎是一种严重的、以皮肤硬化为主要表现的结缔组织病,其病理为皮下和筋膜纤维化,临床表现为皮肤硬化,嗜酸性粒细胞增多,高γ球蛋白血症,ESR增快,对皮质激素治疗反应良好。此外,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎均有合并再障的报告,但因常用免疫抑制剂治疗,易与药物副作用相混淆。
【诊断】
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据,经国内20多年临床实践,并经过两次修订,于1987年确定为我国现行再障诊断标准,具体内容如下。
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA),亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):
①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:
A.网织红细胞<1%,(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。
B.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象:
A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA):
①临床表现:发病慢,贫血、感染、出血较轻。
②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象:
A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化:临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准:外周血中性粒细胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L,贫血及网织红细胞<1%。具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低(<正常的25%),或增生减低(为正常的25%~50%),其中非造血细胞>70%,即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)。近年来,不少学者将粒细胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血、出血、感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断。对少数不典型病例,可借助于观察病态造血、骨髓活检、造血祖细胞培养、溶血试验、染色体、癌基因、核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

7、白血病的详细症状(是否会流鼻血?)

白血病 bái xuè bìng
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分类
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造血组织的恶性疾病。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。
根据增生细胞类型,可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。主要表现为感染、发热、贫血和出血。

急性白血病
发病急,骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:
①ANLL分为7型 ,即粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);
②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断。近年来疗效有较大提高,有些病人已治愈,除输血和抗感染等对症支持治疗外,联合化疗是当前主要的治疗方法,由于新的有效化疗药物的不断涌现和联合用药方法的改进,完全缓解率已达80%以上;另外分化诱导剂维甲酸等可使早幼粒白血病细胞分化诱导成熟,疗效显著,是近年来的重要发现;骨髓移植可获痊愈,但仍有一些问题尚待解决。

慢性白血病
起病缓慢,早期多无症状,常在看其他疾病验血时无意中发现,根据细胞类型又分为慢性粒细胞性白血病(CML)和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)两大类 。CML常有明显脾肿大,白细胞计数常高达 100~200×109/升(L),骨髓粒细胞极度增生,以成熟和中、晚幼粒细胞为主,90% 以上有特征性的费城(ph1)染色体。治疗可用羟基脲和马利兰,近来发现干扰素 α-2b有较好疗效,还能消除ph1染色体,骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性变,治疗同急性白血病,但预后更差。CLL 常有肝脾和淋巴结肿大,白细胞计数多为15~50×109/L,骨髓淋巴细胞极度增生,主要是成熟淋巴细胞,早期常不需要治疗,而有明显淋巴结肿大、贫血、血小板减少者可用瘤可宁,也可放疗,近年来发现干扰素亦有一定疗效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病终末期的表现,难以治疗,但积极预防和控制感染会延长寿命。

白血病亦称"血癌",是造血组织的血细胞恶性增生性疾病。其特征为骨髓及其它造血组织中有白血病细胞异常增生,可浸润体内各器官、组织、使各个脏器的功能受损,产生相应的症状和体征。这种细胞大多是未成熟和形态异常的白细胞。
白血病患者中,男性多于女性。临床上主要表现有贫血、发热、出血、肝脾和淋巴结肿大,外周血液中白细胞有质和量的变化。
白血病是造血系统的恶性肿瘤,是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查,各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身合组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
白血病按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类。仅血细胞的不同系统可分为各种类型。如粒细胞、单核细胞、淋巴细胞白血病等。白血病病人的骨髓中存在一定数量的白血病细胞。外周血中也可见白血病细胞,但所占比例多少不一。

白血病的病因
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1.病毒因素 RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。
2.化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质,保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到,但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,都公认有致白血病的作用。
3.放射因素 有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后,受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17~30倍。爆炸后3年,白血病的发病率逐年增高,5~7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者,放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。
4.遗传因素 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。
白血病的临床症状
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。

2、 发热和感染
A、发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。
D、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年病人,不少病人常以贫血为首发症状。

白血病十大症状
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●起病突然 白血病起病多急骤,病程短暂,尤以儿童和青年为多。
●发热急性白血病的首发症状多为发热,可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热,体温在37.5~40℃或更高。时有冷感,但不寒战。
●出血 是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见,也可有颅内、内耳及内脏出血。
●贫血 早期即可发生贫血,表现为面色 白、头晕、心悸等。
●肝脾肿大 有50%的白血病病人会出现肝脾肿大,以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显著。
●淋巴结 全身广泛的淋巴结肿大,以急性淋巴细胞性白血病为多见,但急淋不如慢淋显著。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处,深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度,表面光滑无压痛、无粘连。
●皮肤及黏膜病变 伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。
●神经系统炎症 蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润,表现颇似脑瘤、脑膜炎等,患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。
●骨骼及关节病变 病变浸润骨骼及关节后,常发生骨骼及关节疼痛,表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛,偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。
●其他 白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统,以及眼眶、泪腺及眼底等,患者可出现肺部弥散性或结节性改变,同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减轻。

8、急性白血病的判断依据是什么?

急性白血病的主要表现 症状为发病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。急性白血病的诊断要点如下: 急性白血病的诊断主要根据临床表现和实验室检查,其中实验室检查对确定诊断具有重要价值。 (1)周围血象:典型病例显示贫血、血小板减少、白细胞质和量的变化。①红细胞和血红蛋白,一般为正细胞、正色素性贫血,血片中易见红细胞。网织红细胞百分数常减少,少数正常或轻度增加。②白细胞,白细胞计数可增高、正常或减少,分类可见原始及幼稚细胞。③血小板,在疾病早期可正常或轻度减少,晚期则明显减少。除数量减少外,其功能也发生改变。 (2)骨髓象:为诊断本病的重要依据。①骨髓增生大都活跃或极度活跃,少数增生减低,甚至“干抽”。②各种类型白血病的原始细胞+早幼(或幼稚)细胞应〉30%,可见白血病裂孔现象。③恶性增生的血细胞有质的异常,如核浆发育不平衡,退行性变、核畸形,易见核分裂象,粒系可见棒状小体。④幼红细胞明显减少(红白血病除外)。⑤巨核细胞明显减少或消失。

9、人被放射性源照射后有哪些反应

大脑综合征

大脑综合征是在受到很高剂量(大于30Gy)辐射时引起的。常常危及生命。最初的症状是恶心、呕吐,随后出现疲倦、昏睡,甚至昏迷。这些症状很像脑炎。在几小时内出现震颤、痉挛,共济失调直至死亡。
胃肠综合征

胃肠综合征是在受到比上述剂量小但仍然较高的(4Gy以上)辐射引起的。症状有严重恶心、呕吐和腹泻,导致严重失水。最初,症状是由胃肠道粘膜细胞坏死引起的。由于肠壁进行性损伤和细菌感染,症状反复出现。最后,吸收营养的细胞完全破坏,损伤部位大量渗血。通常在辐射后4~6天新细胞再生。但即使这样,病人也很可能在2~3周后,因骨髓衰竭死亡。
造血系统综合征

造血系统综合征射线损伤骨髓、脾和淋巴结等生成血细胞的造血器官,2~10Gy的辐射后可出现症状,开始时,有食欲不振、淡漠、恶心和呕吐,受辐射后6~12小时症状最明显,24~36小时后症状可完全消失。症状相对稳定期间,淋巴结、脾和骨髓中造血细胞开始减少,致红细胞和白细胞严重不足。抵抗感染的白细胞减少可能引起严重感染。

与骨髓衰竭的症状相关的内容