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骨髓增生异常综合征mds

发布时间:2020-03-14 10:07:54

1、骨髓增生异常综合征的治疗

你好,骨髓增生异常综合征是血液科的常见病,这是骨髓克隆性疾病,可以通过服药改善症状,严重的要做化疗或者骨髓移植。建议:要想根治就必须要找正确的疗法,激素治疗的快但是容易产生后遗症,不利于后期治疗,最佳的办法就是安全的中医疗法。

2、骨髓增生异常综合症和多发性骨髓瘤的区别在哪里

骨髓增生异常综合征并不能算是恶性肿瘤,只是一部分会转化为白血病,大部分通过中西医结合治疗,还是有得救。而多发性骨髓瘤属于恶性肿瘤,死亡率极高,治疗难度也更大。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。表现为骨髓中各系造血细胞数量增多或正常,但看明显发育异常的形态改变;外周血中各系血细胞明显减少。而且演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的危险性很高。
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病。直到1889年经Kahler详细报告病例后,多发性骨髓瘤才普遍为人们所了解和承认。多发性骨髓瘤的特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄40岁,黑人患者是白人的2倍。

3、骨髓增生异常综合症真的可以治好吗?

骨髓增生异常综合征,简称MDS,就是骨髓病态造血,无效造血的情况,同样是造不出正常的血细胞了,你可以把骨髓理解一个造血工厂,工厂有造血的工人,而工人正常一天造10个干细胞,突然有一天,为了达到这个数量不管质量了,造了20个干细胞,可是这20个干细胞中,有15个是不健康的,不成熟的,幼稚的,也就是不具备正常干细胞的功能的,所以只有5个是可以用的,所以说好的细胞减少了。

 

那么我们就采取常规治疗,激素用药,它可以促进骨髓造血,你可以想象成激素就是一把皮鞭,一直在抽打着仅有的5个工人,为了加快生产,把工作指标完成,然后抽打之后,5个工人就有可能超过了当天的工作指标,这个时候外周血的血红蛋白数值也就正常了。


不过激素一旦减量或者停下来,那5个工人因为疲惫,就更不想造血了,始终是5个工人在干活,所以激素用药治标不治本,如果要治本,我们中医说,要把那5个生病的工人给治好了,也就是改善骨髓造血的功能,让他们可以正常干活。

 

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4、得了骨髓增生异常综合症MDS应该怎么办?有经验的病友分享下治疗经验吧。

你好。MDS 治疗起来会有一定的难度。中西医结合治疗是最合适的治疗方法,但要有耐心很恒心,选对医院和医生也是很重要的。

5、骨髓增生异常综合症MDS-骨髓移植手术医保能给报销吗?能否介绍一下报销流程。

是医保范围。

不同城市,医保政策有所不同。

武汉的城镇职工医疗保险,年度统筹支付最高4.5万,之外的基本医疗保险费用,进入大额医保,最高报销30万。与参保年限没有关系。

医保报销—— 医保住院报销?自费除开,乙类费用先自付10%后,超过门槛费的部分,就可以“报销”了。
不是你垫付现金以后凭票据报销,而是在医疗保险定点医院住院时,出具医保卡,让统一的医保结算系统读取参保人资料,办理住院号,在出院结算时,医保系统就不收取你“该报销的”部分——统筹支付部分。

医保住院程序——
出示医保卡,读卡进医保系统,交押金(一般都是门槛费),发生费用录入系统,系统自动分类为自费、甲类、乙类等,乙类先自付10%,再进入基本医疗,按照年度住院次数(大于1次门槛费减半)、医院级别(门槛费不同、统筹比例不同),由电脑计算因该自己付多少钱,医院再向社保的医保中心结算多少钱。

6、骨髓增生异常综合症的病人高烧不退怎么办

骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。

【病因】

MDS的病因尚不明确,推测是由于生物,化学,或物理等因素引起基因突变,染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认,诱变剂如病毒,某些药物(如化疗药),辐射(放疗),工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用,诱变剂可引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致MDS.
MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。

【分型】

MDS分为原发性与继发性

【临床表现】

〖症状〗 MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征,仅少数病例有肝,脾,淋巴结肿大,脾脏肿大者常为中,轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月。
出血: 约 20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。

【诊断标准】

1、临床表现 以贫血症状为主,可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。
5、法美英( FAB)协作组将MDS分为五型。

【常规治疗】

目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
〖刺激素造血剂〗

适用于 RA,RAS型。

1、康力龙 6~8mg/d,分次服用,疗程至少3个月,最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损,可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者,可改用丙酸睾丸酮肌内注射,每日50~100mg,连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30~40mg/d,分次服用,适用于MDS合并溶血。

〖诱导分化剂〗

1、维甲酸类
(1) 全反式维甲酸:30~60,分3次口服,疗程应在3个月以上,对RA较好,
(2)顺式维甲酸:
(3)分3次口服,疗程至少3个月。

2、主要副作用为口唇干燥,皮肤过度角化,关结肌肉疼痛,肝功能伤害。为可逆性改变,与剂量相关。

3、联合化疗,对年龄小于 60岁,白细胞计数偏高的高维MDS患者,可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病(AML)化疗方案.

MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少,对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症,1/2转变为急性白血比病,应根据MDS患者的分型,血象,年龄,一般状况,骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。

高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁,可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案,

骨髓移植 若患者年龄小于 30岁,化疗能取得缓解,无骨髓纤维化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)则可选择做骨髓移植,目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上,一些中草药在此方面显现了很大的作用。

【预后与转归】

MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后,与年龄和体征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色体异常有关。年龄和体征与预后:本病好发 于中年已上,老年人患MDS的预后比中年人差,MDS患者有严重贫血,广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后:MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少,提示病情恶化,多数病人预后不良,一般低危组(RA,RAS)患者的生存期长于高危组,RA和RAS二型,发展成为白血病的的比例较低,中数生存期也较长。(RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高),中数生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可见到有核红细胞,假性pelger-Huet异常,淋巴样的小巨核细胞等,同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05,均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中,血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高,生存期也较长。

染色体异常与预后: MDS是多能造血干细胞的异常,从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的,伴有染色体核型异常的MDS患者,中数生存期都较短,特别是有复杂染色体异常的,预后更差。
MDS的转归不外三种情况:好转,缓解,恶化。转归倾向的关键,在于体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中,如果体质素虚,虚损不重脾肾未衰,情志畅达,通过调理,脏腑间的病理性乘侮现象,逐渐转变为生理性生克制化关系,各种症状逐步缓解,渐归稳定,甚至好转,MDS属痼疾难证其好转过程是很长的,中医的治疗和防护当以年月计,切不可稍好转,冒然停止调治,导致复发。

【难点与对策】

普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变,进而向白血病转化并同时伴有形态学改变(病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病,即良性,间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因,病机,转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。

难点之一: MDS的诊断
由于临床表现的复杂性(如病态造血可有可无),形态学技术的局限性,临床医师对 MDS的认识缺乏正确性,临床MDS的误诊,漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此,在以下方面应加强和努力。
1、保证 MDS诊断的可靠性.
2、注意鉴别诊断, MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血,再生障碍性贫血恶性肿瘤,肝病,肾病,免疫系统疾病及结核病的检查。

难点之二:对 MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS,采用相应的不同治疗对策

MDS有三种转规;好转,缠绵,恶化,转规顷向的关键,在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱,脾肾的盛衰,肝气的调达。因此,对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗,具体包括:西医刺激骨髓造血(RA,RAS型)诱导分化(RA,RAA,RAEB)小剂量化疗(RAEB型),联合化疗(RAEB-T),中医辨证论治,饮食调理,生活调理,精神调理,通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血,提高机体免疫功能,从而使MDS好转,减少或延缓恶化.

【康复指导】

1、注意营养 合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。

2、忌口,鸡属阳,动风。 MDS虚实夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺,出血,痰湿交阻者尤要注意。

3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g,鸭75g,生姜3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,文火炖两小时,饮汤食肉。治疗MDS气阴不足,神疲乏力,舌淡红,脉细者。
4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调制的过程中易非常关键。

7、骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗原则是什么?

骨髓增生异常综合征目前尚无令人满意的治疗方案,总的说来,是多种药物的综合治疗。对于部分类型的骨髓增生异常综合征患者来说,异基因造血干细胞移植仍是唯一可能治愈的方法。

在具体治疗时,应根据类型的不同而选用不同的治疗原则和方法。对于RA、RAS,以支持治疗为主,即当贫血或出血严重时,给予输注红细胞和血小板,辅以刺激造血的药物,例如复方皂矾丸、维生素B6、细胞因子及中药等;对于RAEB、RAEB-T、CMML,如果患者年龄

8、骨髓增生异常综合征求救

你好,一般来说,骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常。
建议:治疗骨髓增生异常综合征可以在西医治疗基础上,配合中医治疗,这样效果会更好。

9、骨髓增生异常综合症(MDS)与白血病有啥区别?知道的朋友给介绍下吧,谢谢了。

骨髓增生异常综合征(MDS)与急性白血病的区别
骨髓增生异常综合征(MDS),顾名思义,为骨髓内血细胞增生异常性疾病。其异常乃表现为骨髓这个血液制造厂呈病态造血状态。血液中的红细胞、白细胞和血小板分别来自骨髓中的红系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有两系呈病态造血,或全血细胞都减少。除了血细胞数量上的异常外,形态也异常。MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)、慢性粒—单核细胞白血病(CMML)和转变中的 RAEB(RAEB—T)。MDS的临床表现多数以贫血为主要症状,兼有发热或出血。

MDS以前曾叫做白血病前期,它与白血病在临床表现上无大的差异,分界在于骨髓象:急性白血病骨髓中原始+早幼细胞≥30%,而MDS则<30%。

10、骨髓增生异常综合症和多发性骨髓瘤的区别在哪里?

这两种疾病都属于血液病,但相差是很大的,骨髓增生异常综合症(MDS)是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或 IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性或轻链)过度增生. 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害。

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