1、血友病骨关节炎可否根治好吗 血友病骨关节炎
血友病的骨关节炎比较特殊,主要是纤维化及粘连,治疗很困难。可以用些活血化瘀的中药外敷或做些理疗帮助缓解一下。
(崔徐江大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
广东省中医院崔徐江 http://cuixujiang.haodf.com/
2、血友病该如何锻炼?
血友病hemophilia
定义:血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。
病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
症状
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。
关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。
重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。
轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。
治疗
一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”。
血友病饮食
血友病人慎服的药物及食物:
西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等,
上述食物、西药及中药里,有的可诱发出血性疾病,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物,但因为本人药理知道非常有限,而且药种确实也非常多,所以表述出来的非常有限,不过,感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份,要认真选择;而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物,一般都对血友病人不是太好,这可能算是总结。不管如何,这些仅仅是参考,绝对不是权威,请注意:病友们在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。
常见的止血剂:
云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特罗酶)、凝血酶等。
如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。
另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物,如肉、动物肝脏、蛋、奶等。
3、血友病性关节炎还能治吗?
首先你的因子浓度15%,我个人认为是不可能的。一般10%以上的病人就生活上和正常人无异了。除非手术或很严重的外伤才会出血不止。建议你浓度到北京协和检查一下,很多省会大医院检查出的10%20%到那里都变成1%2%了。
除因子外没有特效止血药物,关节炎倒是可以通过磁疗电疗解决,但前提是保证不出血。在西方这个病和地中海贫血都属于国家医疗保险范畴的病。他们的致残率极低。但在中国,基本就是等死了。
4、血友病怎么锻炼腿部的肌肉
建议游泳或骑自行车,
是血友病人比较安全的锻炼方式。
5、关节炎血友病关节炎
血1友1病患者只要关节出过血,或轻或重会有关节炎的症状,又不同于其它病变引起的关节炎,所以称为血1友1病关节炎
6、我身患血友病,称之为血友病性关节炎,我应该吃什么?
血友病治疗主要保证体内凝血因子浓度,避免致畸,国外因为凝血因子不缺,病人可以回家自己点,致畸很少,国内凝血因子昂贵还短缺,导致许多需要的人不能补充足够的凝血因子,但有一个消息算是好消息,血友病9月1日以后可以办理特病了,可以按照特种病报销费用了。花的钱少了。
饮食治疗与营养需要
1、饮食应以高蛋白质、高维生素 C 和少渣、易消化的食物为主,这对增强体质,防止出血,提高凝血因子数量有益。如苜蓿、菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜,不但可以补充促凝血物质、减少出血机会,还能促进人体健康。 可以少量饮茶,不宜抽烟。
2、因为胃肠道容易发生出血,对一些粗纤维及带有机械性刺激的食物,如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等应避免食用。
3、中医学认为,本病属气血亏损之症,因此,饮食不宜偏热性、辛辣、厚味之类的食物,如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类。因为此类食物可诱发出血而损伤脾胃。
4、体质虚弱、气血两亏的患者可服用牛奶粥、人参粥、大枣粥、山药粥、木耳粥、黄芪粥、鸡汁粥等;如出血不止可服用木耳粥、柿饼粥、荠菜粥、荷叶粥等。
营养食谱
粳米粥
粳米 200 克左右,藕 200 克,带衣花生 50 克左右。
三者洗净放入水中,文火煮至熟烂,加红糖或蜂蜜调食。
养血止血。
猪皮冻
猪皮半斤,大红枣 30 枚。
两者洗净切碎,入水熬至猪皮熟,再放入冰箱冷藏成胶冻便可食用。
本食谱不仅适用于血友病,还适用于其他出血疾病。
桂圆红枣粥
桂圆肉 20 枚,大红枣 10 枚,粳米适量。
三者加水适量炖熟,经常服食。
益气养血,止血。
7、血友病性关节炎如何治疗或保养
血友病性关节炎的治疗
『疾病概述:』
现知人体有三种血友病:①古典式血友病,即血友病A,缺乏第8因子,即抗血友病球蛋白(AHG)。这是一种遗传性疾病,都发生在男性,由女性传递;即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿,再由女儿传给她所生的男孩,②Christmas病,即血友病B,缺乏第9因子,即血浆凝血致活酶(PTC)。这也是一种遗传性疾病,女性也可得病。③血友病C,缺乏第11因子,即血浆激血致活酶光质(PTA),也是遗传性疾病。
『病理说明:』
血友病性关节炎(hemophilic arthritis)是由于关节内多次出血所致,机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应,后期为关节软骨变性与关节损毁。
早期的病理变化为滑膜增生,吞噬细胞内有含铁血黄素沉着,血管周围有局灶性炎性细胞浸润,滑膜下组织还可有早期纤维化,关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内的血液中何种物质可以产生滑膜增生还不太清楚。可能是红细胞膜的抗原引起自身免疫抗体形成,最后抗原一抗体复合物引起滑膜增生,这种情况,有些象类风湿性关节炎的病理生理过程。 后阶段出现了骨软骨损害,即软骨下囊肿形成。产生软骨下囊肿的原因可能如下:①关节腔内压力因有渗出而增高,使负重区出现破坏;②制动后的废用性骨质疏松;③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶,使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小,负重的结果使软骨面塌陷、崩溃,骨质暴露,使关节受到严重的损毁。
『治疗说明:』
治疗血友病性关节炎需由血液科与矫形外科合作。
(一)补充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子浓度,达到止血。补充前首先要明确缺乏何种因子,并需除外血中存在有凝血因子抗体。
目前可供补充的制剂有下列几种:
1.新鲜全血 每毫升新鲜全血含AHG0.3u,预期应用后病人血中AHG浓度可达正常人的4~6%。因此应用全血难以提高AHG的血浓度,特别是库存血中AHG进行性减少,输全血只能补充血容量而难以提高AHG水平。
2.新鲜冻血浆 血液抽出后3~4小时内即迅速冷藏于-20~-40℃环境下,可保存AHG60~80%,达2~3个月之久。每毫升含AHG0.3u,预期应用后病人血中AHG水平可达到常人的15~20%,如要将AHG水平增至20%以上,过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。
3.冷沉淀物 将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时,有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8因子和纤维蛋白原,可以用离心法将其分离出来。
冷沉淀物每毫升含第8因子3~5u,比新鲜全血含量增加了16倍,它含有50%的第8因子和原有血浆蛋白总量的2~3%,预期应用了血浓度可望增至常人的60~80%。
4.干冻人体AHG浓缩剂 每毫升干冻AHG含量为3~5u, 为正常人血浆的4~6倍,使用后血浓度可达正常人60~80%,是最为理想的补充剂。
关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子,在血中AHG水平达正常人5~15%数小时后,出血即停止;外伤出血,或因大手术需要,应将血中AHG水平提高至正常水平的40~50%,直至伤口完全愈合。AHG的半衰期为12小时,换言之,输入AHG后12小时,血中AHG水平下降了1/2,24小时后只有1/4了。因此大手术后血中AHG将迅速消失。在这种情况下,多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时,以每12小时给药比较合理。
大量补充因子后会出现下列并发症:出现抗体、溶血性贫血、肝炎和爱滋病。
(二)急性关节内出血治疗
1. 早期少量出血,发作不满6小时者,可输新鲜冻血浆,剂量为15~20mg/kg,也可用AHG浓缩剂或冷沉淀物。比较严重的出血,或出血已达12小时以上者,需住院治疗,每天输给血浆、AHG或冷沉淀物,共2~3天;还需关节加压包扎与石膏固定。止血后48小时方可开始活动。如有畸形,更换石膏以纠正畸形。凡出血较严重的病例在更换石膏纠正畸形和开始锻炼的起初2~3天内还须继续补充缺乏的因子。
2.关节内积血可有剧烈疼痛,关节穿刺可以缓解疼痛。如果穿刺前已给过缺乏的因子,或出血已达24小时以上者,关节腔内可以有凝血块,穿刺抽血就困难了。如果穿刺前未用过血制品,穿刺部位又会再出血。因此穿刺后应连用数天AHG制剂,并加压包扎,如无出血复发,方可允许开始锻炼。
(三)亚急性关节内出血 亚急性关节内出血系反复关节内出血,必须补充AHG至正常人20~30%水平,还必须再接着每周补充3次,维持6~8周。在这个阶段内,鼓励关节活动,锻炼股四头肌,如有膝关节屈曲挛缩,亦可以在给药时期内施行各种牵引方法或管型石膏以矫正畸形。
(四)慢性阶段为重度骨关节炎与关节畸形 为控制血友病慢性、反复关节内出血,可以考虑施行手术治疗,滑膜切除术最为常用,因为关节内积血的裂解产物对滑膜会产生严重后果,所以滑膜切除术后能保全关节软骨面。但由于术后并发症高达20%,反而限制了关节的运动,因此历来对滑膜切除术的意见不一,指征也很紊乱。凡慢性关节内出接受了每周2~3次因子补充疗法6个月以后,仍不能控制时,可施行滑膜切除术。滑膜切除术在现阶段还不宜列为常规治疗方法。在作滑膜切除术时可将沿着膝关节边缘生长的骨刺与已退行性变的半月板切掉,以防止股四头肌腱膜在骨刺上来回磨擦而出血。
对膝关节屈曲挛缩超过25°的慢性病例,可以作股骨髁上截骨术;重度毁损的关节以往都作膝关节融合术,目前已逐渐被膝关节置换术所替代。这些手术技术上都不困难,指征亦无特殊变化,只是手术具有高度的危险性,必须邀请血液科医师参加拟订治疗计划。大型手术最好将AHG水平补充至接近正常人水平。手术最好在止血带下施行,妥善结扎出血点,尽量不用电凝止血。关闭切口前先放松止血带,寻找出血点予以结扎。伤口不宜敞开引流,最好不放引流物,一切外露的钢针均应避免使用。如确需放引流管吸引,亦不宜久放,应于24小时后拔除。凡术后拔引流管、拆线、拔针与关节手法都要先补充缺乏的因子。
(五)血友病假肉瘤和骨囊肿的治疗 没有补充疗法前死亡率50%,主要原因为术前诊断不明,术中及术后大出血难以控制。这类病例不宜穿刺活检。治疗原则为补充缺乏的因子和制动。对慢性病例或经过治疗后病灶仍进行性增大,可考虑手术治疗。术前务必补充因子至常人的100%。也可放射治疗,使形成新生骨和硬化骨以控制血肿的进展。
来源:中华健康网
希望对你有所帮助,呵呵
8、血友病关节炎怎么办?急?
血友病病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
症状
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。
关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。
重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。
轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。
治疗
一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病
9、血友病关节炎?
目前来看中医治疗血友病基本上都是无效的,中医解决不了咱们体内缺乏八因子的问题,咱的问题出在基因上。血友病关节炎也要看具体的严重程度,轻度、中度其实在因子及时补充的情况下进行理疗就可以慢慢恢复,但不可能恢复到完好如初。建议你到邻近的规范血友病治疗中心咨询医生,不要盲目听信广告和虚假宣传,教训惨痛。http://www.guanaixueyoubing.com/ 这是治疗中心的分布,你可以找到邻近的。