1、血友病关节炎怎么办?急?
血友病病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
症状
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。
关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。
重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。
轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。
治疗
一、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
八、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病
2、血友病关节炎?
目前来看中医治疗血友病基本上都是无效的,中医解决不了咱们体内缺乏八因子的问题,咱的问题出在基因上。血友病关节炎也要看具体的严重程度,轻度、中度其实在因子及时补充的情况下进行理疗就可以慢慢恢复,但不可能恢复到完好如初。建议你到邻近的规范血友病治疗中心咨询医生,不要盲目听信广告和虚假宣传,教训惨痛。http://www.guanaixueyoubing.com/ 这是治疗中心的分布,你可以找到邻近的。
3、血友病骨关节炎可否根治好吗 血友病骨关节炎
血友病的骨关节炎比较特殊,主要是纤维化及粘连,治疗很困难。可以用些活血化瘀的中药外敷或做些理疗帮助缓解一下。
(崔徐江大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
广东省中医院崔徐江 http://cuixujiang.haodf.com/
4、血友病能治好么。?
血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是说这种病人由于经常严重出血,要靠紧急输血以挽救生命,成了"以血为友"的疾病了。
故事:十九纪世的英国王室出现了血友病,并波及了欧洲各王室。维多利亚Victoria这位有着欧洲祖母之称的女皇,是历史上一位最著名的血友病携带者。她有9个子女:1.3.5.6.9是女儿2.4.7.8是儿子。女儿中第(3)海伦娜Alice,第(9)比阿特丽斯Beatrice是血友病携带者;儿子中第(8)利奥波特Leopold是血友病携带者。利奥波特Leopold在爱尔兰,他的外孙中有一人系血友病患者。海伦娜Alice,嫁给了德意志帝国黑森大公爵Louis二世的一个孙子,将血友病带给了黑森家族,致使她的女儿Irene也成为血友病基因携带者。Irene的丈夫是维多利亚Victoria大女儿(1)与德国皇帝的儿子,虽然王子本人是正常的,但是由于与Irene结婚,从而把血友病基因带到普鲁士家系中。海伦娜Alice(3)还有一个女儿Alix也是携带者,她嫁给俄国沙皇尼古拉二世Nicholasll,致使沙皇儿子也有血友病。比阿特丽斯Beatrice(9)与黑森大公爵Louis二世的另一孙子结婚,又把血友病基因带给了黑森家族的另一分支。她的女儿Victoria也是携带者,嫁与了西班牙国王阿方索 Alfonso XIII ,由此将血友病基因也带入了西班牙王族。
而今英国女王伊利莎白二世Elizadeth是维多利亚Victoria之子EdwardⅦ的后裔。EdwardⅦ无血友病,因此他的后代中也不会有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip却是Alice的大女儿的子孙,幸而大女儿不是携带者,故今英国王族当不再受血友病之害了。
实际上血友病的这种遗传性质早就为人所知晓。自古以来便有被奉作犹太教神圣规范的犹太教律法著作《塔木德》中就说明到;血友病是从母亲传递给她的某些子女的,律法甚至规定说:凡有两个男性婴儿死于出血过多的母亲,不得参加"割礼"仪式。1820年德国医生纳赛对血友病进行了观察,立了一条所谓"纳赛定则":血友病仅出现于男性,但由女性所传递。还有奥托医生也指出了血友病是一种家族性的疾病,男性是疾病之体,女性不是,但却通过女性才传给她们的子女……
对血友病的这类认识或结论,历代国王的御医们当然不会不知,皇族显然是出于政治上的需要,才不顾这一切的。
由以上故事所知,血友病是一组遗传性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分为:
A(甲)型血友病: 缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病: 缺乏第九凝血因子。
C(丙)型血友病: 缺乏第十一凝血因子。
在总人口数中平均一万人就有一位血友病患者,其中A型约占80%~85%,B型约占15%~20%,其中1/3病例找不到家族史是为基因突变所造成,另外尚有后天性血友病患者。C型血友病患者少见且症状轻微属于个体隐性遗传,男女均会出现症状。血友病患者一生常有自发性或周期性出血;不一定有原因可寻,一般的临床表现为:
出血症状是本病的主要表现。出血部位:一般为齿龈、舌、口腔、鼻,而膝、踝、肘关节处出血是其特征,最为常见。持续数月或数年则发生关节僵硬、畸形、肌肉萎缩,而致功能丧失。严重的病例有时出现内脏出血,如:消化道出血、泌尿道出血,而头部外伤引起的颅内出血常为本病致死的主要原因。
血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生。
血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。
● 药物介绍:
内服药:
血友六灵散 (Xue You Liu Ling San) 纯中草药制剂:专为血友病及出血性疾病研制。可提高凝血质量,增强生血活力。适用于消化道出血,关节出血,粘膜,皮肤出血,血小板减少性紫癜等出血症。
友泰胶囊 (You Tai Jiao Nang) 纯中草药制剂:专为出血性疾病研制。调和气血,止血通经,祛瘀消斑,增强机体免疫功能。适用于血友病及各种出血性疾病。外用药:
关节灵 (Guan Jie Ling) 纯中草药制剂:用于治疗血友病关节出血疼痛,活动障碍。对各种关节炎症治疗亦有很好疗效。
如果您或您的亲朋好友愿意接受治疗,请将病人的病历,化验单等资料(复印件也可)带来或寄来,以便了解病人的详细病情及相关病史,使我们能更好地为您进行治疗。有专人负责接待,办理邮购。
● 自我保健:
血友病患者的自我保健,非常重要。在出血止住后,经过一段时间的卧床休息,可以适当做一些轻微的自我保健按摩。这将有益于疾病的健康和残障肢体功能的恢复。现介绍一些患者的实践经验:(主要是膝、踝、肘部关节)
原则: A: 只能在出血停止后方可进行。 B:不能使劲推、揉、搓、拍打。 C: 不能强行伸、屈。 D:必须经常、长期地进行。
手法: 均匀、柔和的抚摸、揉捻、拍打。
膝关节:坐床上,双手左右护住膝关节,双手除拇手指外,其余卡在膝下轻轻揉捻。有意识地做伸、屈运动。抚摸大腿、关节、小腿及脚指。轻揉捻、拍打小腿肌肉。手肘关节:用未出血的手轻轻抚摸手臂从上至下,轻揉捻上臂、前臂至腕部。(能在背部轻微地按摩更好)
踝: 轻轻抚摸、揉搓、活动脚踝关节。
以上手法只能循环渐进,从较小运动强度、较短的持续时间、较小的运动量开始。随着病情的好转,体力增加,动作熟练后逐步提高运动指标。
这些都是自我照顾的方法,如果能有人帮助,则更愉快。
● 心理、情绪
血友病患的心理、情绪好坏也能直接影响疾病的发生。血友病患有着不同于一般疾病患的心理活动,因疾病的特殊性,在自己及亲人们的心理,精神上造成了沉重的负担。所以患者一定要培养自己良好的心理应付机制,控制好自己的情绪。现简要摘几点患者的心得:
A:不要以疾病为由,产生惰性。
B:愉悦的接纳自己,消除自卑感,与自己周围的环境和谐相处。
C:增强自信心,相信自我有能力摆脱或减轻疾病痛苦的折磨。
D:做一点自己能够做的事,切不可强求不可能做到的事。
E:多一点爱好,培养自己良好的情趣。
F:跟着美好的感觉走。
G:不要封闭自己,无所顾忌的生活,但不可放纵
H:冷静的思考,切不可急燥。
● 饮 食:
“病从口入”讲究膳食的合理调配,掌握各类食物的营养特点,调整它们在膳食中的地位和比例,对血友病患的健康有着积极的作用。
原则:
A: 尽量避免或少吃有损于凝血机制的食物和有刺激性的食物。
B: 多吃一些有益于养脾,益肝,护肾,补血的食物。
一般有益的食物为:花生,红枣,鲜藕,黄花菜,茄子,苦瓜,小金桔,蕃茄,黑芝麻,鸡,鸭,猪,羊,牛,龟,鳖,鳝,等。
不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜,淡水鱼,各类油炸食物。香烟.酒.茶.槟榔。
在消化道出血时应避免喝鸡汤,鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。
(中医认为:本疾病属血热症,在饮食上可多吃点凉性食物。)
http://www.zgxl.net/sljk/ybjb/xunhuan/xyb.htm
5、血友病性关节炎还能治吗?
首先你的因子浓度15%,我个人认为是不可能的。一般10%以上的病人就生活上和正常人无异了。除非手术或很严重的外伤才会出血不止。建议你浓度到北京协和检查一下,很多省会大医院检查出的10%20%到那里都变成1%2%了。
除因子外没有特效止血药物,关节炎倒是可以通过磁疗电疗解决,但前提是保证不出血。在西方这个病和地中海贫血都属于国家医疗保险范畴的病。他们的致残率极低。但在中国,基本就是等死了。
6、血友病性关节炎如何治疗或保养
血友病性关节炎的治疗
『疾病概述:』
现知人体有三种血友病:①古典式血友病,即血友病A,缺乏第8因子,即抗血友病球蛋白(AHG)。这是一种遗传性疾病,都发生在男性,由女性传递;即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿,再由女儿传给她所生的男孩,②Christmas病,即血友病B,缺乏第9因子,即血浆凝血致活酶(PTC)。这也是一种遗传性疾病,女性也可得病。③血友病C,缺乏第11因子,即血浆激血致活酶光质(PTA),也是遗传性疾病。
『病理说明:』
血友病性关节炎(hemophilic arthritis)是由于关节内多次出血所致,机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应,后期为关节软骨变性与关节损毁。
早期的病理变化为滑膜增生,吞噬细胞内有含铁血黄素沉着,血管周围有局灶性炎性细胞浸润,滑膜下组织还可有早期纤维化,关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内的血液中何种物质可以产生滑膜增生还不太清楚。可能是红细胞膜的抗原引起自身免疫抗体形成,最后抗原一抗体复合物引起滑膜增生,这种情况,有些象类风湿性关节炎的病理生理过程。 后阶段出现了骨软骨损害,即软骨下囊肿形成。产生软骨下囊肿的原因可能如下:①关节腔内压力因有渗出而增高,使负重区出现破坏;②制动后的废用性骨质疏松;③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶,使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小,负重的结果使软骨面塌陷、崩溃,骨质暴露,使关节受到严重的损毁。
『治疗说明:』
治疗血友病性关节炎需由血液科与矫形外科合作。
(一)补充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子浓度,达到止血。补充前首先要明确缺乏何种因子,并需除外血中存在有凝血因子抗体。
目前可供补充的制剂有下列几种:
1.新鲜全血 每毫升新鲜全血含AHG0.3u,预期应用后病人血中AHG浓度可达正常人的4~6%。因此应用全血难以提高AHG的血浓度,特别是库存血中AHG进行性减少,输全血只能补充血容量而难以提高AHG水平。
2.新鲜冻血浆 血液抽出后3~4小时内即迅速冷藏于-20~-40℃环境下,可保存AHG60~80%,达2~3个月之久。每毫升含AHG0.3u,预期应用后病人血中AHG水平可达到常人的15~20%,如要将AHG水平增至20%以上,过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。
3.冷沉淀物 将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时,有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8因子和纤维蛋白原,可以用离心法将其分离出来。
冷沉淀物每毫升含第8因子3~5u,比新鲜全血含量增加了16倍,它含有50%的第8因子和原有血浆蛋白总量的2~3%,预期应用了血浓度可望增至常人的60~80%。
4.干冻人体AHG浓缩剂 每毫升干冻AHG含量为3~5u, 为正常人血浆的4~6倍,使用后血浓度可达正常人60~80%,是最为理想的补充剂。
关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子,在血中AHG水平达正常人5~15%数小时后,出血即停止;外伤出血,或因大手术需要,应将血中AHG水平提高至正常水平的40~50%,直至伤口完全愈合。AHG的半衰期为12小时,换言之,输入AHG后12小时,血中AHG水平下降了1/2,24小时后只有1/4了。因此大手术后血中AHG将迅速消失。在这种情况下,多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时,以每12小时给药比较合理。
大量补充因子后会出现下列并发症:出现抗体、溶血性贫血、肝炎和爱滋病。
(二)急性关节内出血治疗
1. 早期少量出血,发作不满6小时者,可输新鲜冻血浆,剂量为15~20mg/kg,也可用AHG浓缩剂或冷沉淀物。比较严重的出血,或出血已达12小时以上者,需住院治疗,每天输给血浆、AHG或冷沉淀物,共2~3天;还需关节加压包扎与石膏固定。止血后48小时方可开始活动。如有畸形,更换石膏以纠正畸形。凡出血较严重的病例在更换石膏纠正畸形和开始锻炼的起初2~3天内还须继续补充缺乏的因子。
2.关节内积血可有剧烈疼痛,关节穿刺可以缓解疼痛。如果穿刺前已给过缺乏的因子,或出血已达24小时以上者,关节腔内可以有凝血块,穿刺抽血就困难了。如果穿刺前未用过血制品,穿刺部位又会再出血。因此穿刺后应连用数天AHG制剂,并加压包扎,如无出血复发,方可允许开始锻炼。
(三)亚急性关节内出血 亚急性关节内出血系反复关节内出血,必须补充AHG至正常人20~30%水平,还必须再接着每周补充3次,维持6~8周。在这个阶段内,鼓励关节活动,锻炼股四头肌,如有膝关节屈曲挛缩,亦可以在给药时期内施行各种牵引方法或管型石膏以矫正畸形。
(四)慢性阶段为重度骨关节炎与关节畸形 为控制血友病慢性、反复关节内出血,可以考虑施行手术治疗,滑膜切除术最为常用,因为关节内积血的裂解产物对滑膜会产生严重后果,所以滑膜切除术后能保全关节软骨面。但由于术后并发症高达20%,反而限制了关节的运动,因此历来对滑膜切除术的意见不一,指征也很紊乱。凡慢性关节内出接受了每周2~3次因子补充疗法6个月以后,仍不能控制时,可施行滑膜切除术。滑膜切除术在现阶段还不宜列为常规治疗方法。在作滑膜切除术时可将沿着膝关节边缘生长的骨刺与已退行性变的半月板切掉,以防止股四头肌腱膜在骨刺上来回磨擦而出血。
对膝关节屈曲挛缩超过25°的慢性病例,可以作股骨髁上截骨术;重度毁损的关节以往都作膝关节融合术,目前已逐渐被膝关节置换术所替代。这些手术技术上都不困难,指征亦无特殊变化,只是手术具有高度的危险性,必须邀请血液科医师参加拟订治疗计划。大型手术最好将AHG水平补充至接近正常人水平。手术最好在止血带下施行,妥善结扎出血点,尽量不用电凝止血。关闭切口前先放松止血带,寻找出血点予以结扎。伤口不宜敞开引流,最好不放引流物,一切外露的钢针均应避免使用。如确需放引流管吸引,亦不宜久放,应于24小时后拔除。凡术后拔引流管、拆线、拔针与关节手法都要先补充缺乏的因子。
(五)血友病假肉瘤和骨囊肿的治疗 没有补充疗法前死亡率50%,主要原因为术前诊断不明,术中及术后大出血难以控制。这类病例不宜穿刺活检。治疗原则为补充缺乏的因子和制动。对慢性病例或经过治疗后病灶仍进行性增大,可考虑手术治疗。术前务必补充因子至常人的100%。也可放射治疗,使形成新生骨和硬化骨以控制血肿的进展。
来源:中华健康网
希望对你有所帮助,呵呵