典型类风湿性关节炎;不典型类风湿性关节炎;儿童类风湿性关节炎;重叠类湿性关节炎。四种类型的类风湿性关节炎在临床上又可分成几类,各有其临床特征。
(1)典型类风湿性关节炎,又称典型类风湿或多关节炎型。其临床表现为:
①晨僵;
②关节肿胀,疼痛,反复发作;
③多个关节受累,单关节炎少见;
④对称性关节受累,不同关节间症状转移,间隔期在1个月以上;
⑤关节炎症有相互制约现象;
⑥病程可持续几个月以至达数十年之久;
⑦关节周围组织病变及并发症,例如,类风湿性皮下结节,关节附近肌肉萎缩,肌无力,关节周围的组织受累,骨受累,肩手综合征及下
肢与踩部水肿等。
(2)不典型类风湿性关节炎,又称不典型类风湿。又可分为以下几类:
①发热型类风湿:在临床上可分为长期高热为主要表现的类风湿和长期低热为主要表现的类风湿。以高热为主的类风湿发热,由感冒、外
伤等因素引发,表现为不规则间歇性的特征。发热时,温度多半在38℃—40℃以上,有的高达42℃,一日温差可有较大波动,发热时伴有畏寒
、皮疹、关节酸痛的症状。发热一般持续2—8小时骤然下降,伴有出汗、乏力、食欲减退、消瘦、贫血的症状。以低热为主的类风湿症状极不
典型,往往被误诊为结核或潜伏性风湿病。病人体温多在37.3℃—38℃之间,很少超过38℃。全身症状多,表现为明显乏力、易累、倦怠、多
汗、晨僵、关节肿胀、疼痛等症。
②单关节炎:多由髋、膝、踝单关节开始发病,病变始终局限于1个关节,以后反复发作,缓解与加重缓慢交替。常伴有其他关节痛,但不
肿,病程可持续1年至数年。
③少关节炎:此型关节炎多半固定在2—3个关节上,好发于腕、踝、膝、跖、髓等关节。关节症状较轻,发展较缓慢,有较长时期的缓解
期。
④反复发作性风湿病:又称发作性风湿病。其特征为发作呈周期性,每次发作持续数小时、数日乃至2—3周,自行消退,关节疼痛剧烈,
多由劳累、饮酒、失眠所诱发。
⑤干性关节炎:临床以关节僵硬、挛缩为主要表现,关节肿胀不明显,剧烈疼痛或反而无痛,但关节破坏及增生发展迅速,数月至1—2年
内可使关节毁损变形,发展成残废。
⑥内脏型:多发生于儿童和青少年,其特点是当内脏症状突出时,关节痛的炎症表现一般是中等度的,有时轻微,或退居次要地位。可表
现为心脏损害,类风湿性血管炎,肺、肾损害,关节淋巴结病,关节肝脾综合征,神经精神和内分泌系统损害,眼、消化系统、血液系统损害
及其他。
(3)儿童类风湿性关节炎。其临床表现有以下几种情况:
①长期高热为主要表现;
②多关节炎型类风湿;
③单关节炎;
④少关节炎。
其各自特征见上。
(4)重叠类风湿性关节炎。其临床表现有以下几种情况:
①类风湿重叠风湿病:全身症状重,可伴有明显心脏损害的表现与心力衰竭;
②类风湿重叠系统性红斑狼疮;
③类风湿重叠瑞特综合征。
合肥协和类风湿治疗基地
2、什么是类风湿?
1.好发人群
女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。
2.症状体征
可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。
(1)晨僵早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。
(2)关节受累的表现①多关节受累呈对称性多关节炎(常≥5个关节)。易受累的关节有手、足、腕、踝及颞颌关节等,其他还可有肘、肩、颈椎、髋、膝关节等。②关节畸形手的畸形有梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、钮扣花样畸形等。足的畸形有跖骨头向下半脱位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾关节半脱位、弯曲呈锤状趾及足外翻畸形。③其他可有正中神经/胫后神经受压引起的腕管∕跗管综合征,膝关节腔积液挤入关节后侧形成腘窝囊肿(Baker囊肿),颈椎受累(第2、3颈椎多见)可有颈部疼痛、颈部无力及难以保持其正常位置,寰枢关节半脱位,相应有脊髓受压及椎基底动脉供血不足的表现。
(3)关节外表现①一般表现可有发热、类风湿结节(属于机化的肉芽肿,与高滴度RF、严重的关节破坏及RA活动有关,好发于肘部、关节鹰嘴突、骶部等关节隆突部及经常受压处)、类风湿血管炎(主要累及小动脉的坏死性小动脉炎,可表现为指、趾端坏死、皮肤溃疡、外周神经病变等)及淋巴结肿大。②心脏受累可有心包炎、心包积液、心外膜、心肌及瓣膜的结节、心肌炎、冠状动脉炎、主动脉炎、传导障碍,慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化等表现。③呼吸系统受累可有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉炎、间质性肺疾病、结节性肺病等。④肾脏表现主要有原发性肾小球及肾小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变和继发于药物治疗(金制剂、青霉胺及NSAIDs)的肾损害。⑤神经系统除周围神经受压的症状外,还可诱发神经疾病、脊髓病、外周神经病、继发于血管炎的缺血性神经病、肌肥大及药物引起的神经系统病变。⑥贫血是RA最常见的关节外表现,属于慢性疾病性贫血,常为轻至中度。⑦消化系统可因RA血管炎、并发症或药物治疗所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有巩膜炎,可能由血管炎所致。还可有干燥性结膜角膜炎、巩膜软化、巩膜软化穿孔、角膜溶解。
(4)Felty综合征1%的RA患者可有脾大、中性粒细胞减少(及血小板减少、红细胞计数减少),常有严重的关节病变、高滴度的RF及ANA阳性,属于一种严重型RA。
(5)缓解性血清阴性、对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)男性多见,常于55岁以后发病,呈急性发病,有对称性腕关节、屈肌腱鞘及手小关节的炎症,手背可有凹陷性水肿。晨僵时间长(0.5~1天),但RF阴性,X线多没有骨破坏。有56%的患者为HLA-B7阳性。治疗上对单用NSAIDs药物反应差,而小剂量糖皮质激素疗效显著。常于1年后自发缓解,预后好。
(6)成人Still病(AOSD)以高热、关节炎、皮疹等的急性发作与缓解交替出现的一种少见的RA类型。因临床表现类似于全身起病型幼年类风湿关节炎(Still病)而得名。部分患者经过数次发作转变为典型的RA。
(7)老年发病的RA常>65岁起病,性别差异小,多呈急性发病,发展较快(部分以OA为最初表现,几年后出现典型的RA表现)。以手足水肿、腕管和跗管综合征及多肌痛为突出表现,晨僵明显,60%~70%RF阳性,但滴度多较低。X线以骨质疏松为主,很少侵袭性改变。患者常因心血管、感染及肾功能受损等合并症而死亡。选用NSAIDs要慎重,可应用小剂量激素,对慢作用抗风湿药(SAARD)反应较好。
检查
1.实验室检查
(1)一般检查血、尿常规、血沉、C-反应蛋白、生化(肝、肾功能)、免疫球蛋白、蛋白电泳、补体等。
(2)自身抗体RA患者自身抗体的检出,是RA有别于其他炎性关节炎,如银屑病关节炎、反应性关节炎和骨关节炎的标志之一。目前临床常用的自身抗体包括类风湿因子(RF-IgM)、抗环状瓜氨酸(CCP)抗体、类风湿因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗体,以及抗核抗体、抗ENA抗体等。此外,还包括抗RA33抗体、抗葡萄糖-6-磷酸异构酶(GPI)抗体,抗P68抗体等。
(3)遗传标记HLA-DR4及HLA-DR1亚型。
2..影像学检查
(1)X线片关节X线片可见软组织肿胀、骨质疏松及病情进展后的关节面囊性变、侵袭性骨破坏、关节面模糊、关节间隙狭窄、关节融合及脱位。X线分期:①Ⅰ期正常或骨质疏松;②Ⅱ期骨质疏松,有轻度关节面下骨质侵袭或破坏,关节间隙轻度狭窄;③Ⅲ期关节面下明显的骨质侵袭和破坏,关节间隙明显狭窄,关节半脱位畸形;④Ⅳ期上述改变合并有关节纤维性或骨性强直。胸部X线片可见肺间质病变、胸腔积液等。
(2)CT检查胸部CT可进一步提示肺部病变,尤其高分辨CT对肺间质病变更敏感。
(3)MRI检查手关节及腕关节的MRI检查可提示早期的滑膜炎病变,对发现类风湿关节炎患者的早期关节破坏很有帮助。
(4)超声关节超声是简易的无创性检查,对于滑膜炎、关节积液以及关节破坏有鉴别意义。研究认为其与MRI有较好的一致性。
3.特殊检查
(1)关节穿刺术对于有关节腔积液的关节,关节液的检查包括:关节液培养、类风湿因子检测、抗CCP抗体检测、抗核抗体等,并做偏振光检测鉴别痛风的尿酸盐结晶。
(2)关节镜及关节滑膜活检对RA的诊断及鉴别诊断很有价值,对于单关节难治性的RA有辅助的治疗作用。
3、什么是类类风湿关节炎?
症状体征
可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。
(1)晨僵早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。
(2)关节受累的表现①多关节受累呈对称性多关节炎(常≥5个关节)。易受累的关节有手、足、腕、踝及颞颌关节等,其他还可有肘、肩、颈椎、髋、膝关节等。②关节畸形手的畸形有梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、钮扣花样畸形等。足的畸形有跖骨头向下半脱位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾关节半脱位、弯曲呈锤状趾及足外翻畸形。③其他可有正中神经/胫后神经受压引起的腕管∕跗管综合征,膝关节腔积液挤入关节后侧形成腘窝囊肿(Baker囊肿),颈椎受累(第2、3颈椎多见)可有颈部疼痛、颈部无力及难以保持其正常位置,寰枢关节半脱位,相应有脊髓受压及椎基底动脉供血不足的表现。
(3)关节外表现①一般表现可有发热、类风湿结节(属于机化的肉芽肿,与高滴度RF、严重的关节破坏及RA活动有关,好发于肘部、关节鹰嘴突、骶部等关节隆突部及经常受压处)、类风湿血管炎(主要累及小动脉的坏死性小动脉炎,可表现为指、趾端坏死、皮肤溃疡、外周神经病变等)及淋巴结肿大。②心脏受累可有心包炎、心包积液、心外膜、心肌及瓣膜的结节、心肌炎、冠状动脉炎、主动脉炎、传导障碍,慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化等表现。③呼吸系统受累可有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉炎、间质性肺疾病、结节性肺病等。④肾脏表现主要有原发性肾小球及肾小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变和继发于药物治疗(金制剂、青霉胺及NSAIDs)的肾损害。⑤神经系统除周围神经受压的症状外,还可诱发神经疾病、脊髓病、外周神经病、继发于血管炎的缺血性神经病、肌肥大及药物引起的神经系统病变。⑥贫血是RA最常见的关节外表现,属于慢性疾病性贫血,常为轻至中度。⑦消化系统可因RA血管炎、并发症或药物治疗所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有巩膜炎,可能由血管炎所致。还可有干燥性结膜角膜炎、巩膜软化、巩膜软化穿孔、角膜溶解。
(4)Felty综合征1%的RA患者可有脾大、中性粒细胞减少(及血小板减少、红细胞计数减少),常有严重的关节病变、高滴度的RF及ANA阳性,属于一种严重型RA。
(5)缓解性血清阴性、对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)男性多见,常于55岁以后发病,呈急性发病,有对称性腕关节、屈肌腱鞘及手小关节的炎症,手背可有凹陷性水肿。晨僵时间长(0.5~1天),但RF阴性,X线多没有骨破坏。有56%的患者为HLA-B7阳性。治疗上对单用NSAIDs药物反应差,而小剂量糖皮质激素疗效显著。常于1年后自发缓解,预后好。
(6)成人Still病(AOSD)以高热、关节炎、皮疹等的急性发作与缓解交替出现的一种少见的RA类型。因临床表现类似于全身起病型幼年类风湿关节炎(Still病)而得名。部分患者经过数次发作转变为典型的RA。
(7)老年发病的RA常>65岁起病,性别差异小,多呈急性发病,发展较快(部分以OA为最初表现,几年后出现典型的RA表现)。以手足水肿、腕管和跗管综合征及多肌痛为突出表现,晨僵明显,60%~70%RF阳性,但滴度多较低。X线以骨质疏松为主,很少侵袭性改变。患者常因心血管、感染及肾功能受损等合并症而死亡。选用NSAIDs要慎重,可应用小剂量激素,对慢作用抗风湿药(SAARD)反应较好。
4、什么是类风湿关节炎
国际上沿用美国来风源湿病学学会1985年诊断标准,该标准于1987年进行了修订,删除了损伤性检查和特异性较差的关节疼痛和压痛,对晨僵和关节肿胀的要求更加严格。但我国 风湿性关节炎 较西方国家为轻,标准第一条及第二条我国患者不尽都能符合,可以灵活掌握。现介绍如下:
1.晨僵至少1小时(≥6周)。2.3个或3个以上关节肿(≥6周)。3.腕、掌指关节或近端指间关节肿(≥6周)。4.对称性关节肿(≥6周)。5.皮下结节。6.手X光片改变。7.类风湿因子阳性(滴度>1∶32)。
确诊为 类风湿性关节炎 需具备4条或4条以上标准。其敏感性为93%,特异性为90%,均优于1958年标准(敏感性92%,特异性85%)。
5、临床常用的治疗类风湿关节炎的四大类药物,它们的区别在哪里?益赛普属于哪一类的药物,是免疫抑制剂吗?
指导意见:
你好,类风湿 性关节炎是以关节和关节周围组织非化脓性炎症为主的人身性疾病,典型的表现是小关节的肿痛 、畸形、晨僵等。
6、风湿病分为哪几类?
从病因学、组织学、病理学、生物化学、遗传学、免疫学以及临床医学等不同角度对风湿病进行归纳后分为10 大类,包括100 余种风湿病。这样既表达了风湿病的系统性和完整性,又突出了各类疾病的临床特点和相互关系,更便于临床实用,以纠正“风湿病就是单一的关节痛”的错误概念。下面把风湿病分为10 大类进行简单的列名介绍。
(1)弥漫性结缔组织病
①类风湿性关节炎。
②幼年类风湿性关节炎。全身型发病;多关节发病;少关节发病。
③系统性红斑狼疮。
④系统性硬化症。
⑤多发性肌炎与皮肌炎。
⑥坏死性血管炎及其他血管疾病。结节性多动脉炎;过敏性血管炎;肉芽肿性动脉炎;巨细胞动脉炎;黏膜皮肤淋巴结综合征;白塞氏病;冷球蛋白血症。
⑦干燥综合征。
⑧重叠综合征。
⑨其他。风湿性多肌痛症;脂膜炎;结节性红斑;复发性多软骨炎;弥漫性嗜酸性细胞增多性筋膜炎;成人发病型Still 病。
(2)与脊柱炎相关的风湿病
①强直性脊柱炎。
②瑞特氏综合征。
③银屑病关节炎。
④与慢性炎性肠病有关的关节炎。
(3)退行性关节病(骨关节痛、骨关节炎)
①原发性(包括侵蚀性骨关节炎)。
②继发性。
(4)与感染因素有关的风湿病
①直接原因。
细菌性。革兰阳性球菌(葡萄球菌及其他);革兰阴性球菌(淋球菌及其他);革兰阳性杆菌;分枝杆菌;螺旋体包括莱姆病;其他,包括麻风和支原体。病毒性(包括肝炎)、真菌性、寄生虫性、原因不明及可疑的(Whipple)病。
②间接原因(反应性)。
细菌性。急性风湿热;亚急性细菌性心内膜炎;肠道短路术后;痢疾后(志贺氏菌、耶尔森氏菌);其他感染后。
病毒性(乙型肝炎)、免疫接种后、其他感染因素。
(5)与风湿状态有关的代谢性和内分泌病
①结晶引起的疾病。
单钠尿酸盐(痛风)。雷诺氏综合征;尿嘌呤酸核糖基转移酶活性增强;与其他紊乱有关的(Sicklecell)病;与药物有关;铅中毒;肾功能不全;原因不明的。
双水焦磷酸钙假性痛风(软骨钙沉着症)。假性痛风;假性类风湿性关节炎;假性骨性关节炎伴有反复急性发作;假性骨性关节炎不伴急性关节炎发作;无症状型,易患膝内翻与腕部不适;假性神经病变性关节炎;其他类型,多有家族史,包括外伤后,与强直性脊柱炎或弥漫性原发性骨增生症症状相近,脑膜刺激及脊神经根病症状者;继发性,多与代谢性疾病相关,包括:甲状旁腺功能亢进、血色素沉积病、甲状腺功能不全、黄褐病、痛风及高尿酸血症、糖尿病、医源性柯兴氏综合征、淀粉样变、低镁血症、低磷血症、威尔森病等。
碱性磷酸钙结晶沉积病。钙化性关节旁炎症,包括单发性、多发性和家族性;钙化性肌腱炎和滑囊炎;关节内碱性磷酸钙结晶关节病:包括急性(痛风样)发作、Milwaukee 肩膝综合征、侵蚀性多发性关节炎、混合结晶沉积病等;继发性碱性磷酸钙结晶关节病:
常见于慢性肾功能衰竭、结缔组织病、严重神经损伤、局部糖皮质激素注射后等病;肿瘤性钙化疾病:包括高磷酸血症和非高磷酸血症。
草酸盐。
②生化异常。淀粉样变性、维生素C 缺乏(坏血病);特殊酶的缺乏,包括Fabry 病、Farber 病、黑尿酸血症、雷诺氏综合征等;高脂蛋白血症,常见于Ⅱ、Ⅱ a、Ⅳ型等;黏多糖病,包括黏多糖病Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ型;血红蛋白病(SS 病及其他);真性结缔组织病,属于遗传性结构蛋白病,包括马凡氏综合征、同型胱氨酸尿症、爱当氏综合征(分为10 个亚型)、先天性成骨不全(分为4 个亚型)、弹力蛋白遗传病;黏膜贮积症,包括三个亚型;血色素沉着症;威尔森症(肝豆状核变性);褐黄病(尿黑酸尿症);高雪氏病;其他。
③内分泌疾病。糖尿病;肢端肥大症;甲状旁腺功能亢进;甲状腺疾病,包括甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、甲状腺炎;其他。
④免疫缺陷病。包括原发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。
⑤其他遗传病。
遗传性骨关节病。软骨发育不全;软骨发育低下;扭曲性骨发育不良;多发性骨骺发育不全;干骺端软骨发育不全;先天性脊柱骨骺发育不全;Saethre-Chotzen 综合征;Larcen 综合征;Kniest 综合征;Stickler 综合征;Robinow 综合征。
家族性低磷酸血症佝偻病:又名抗维生素D 佝偻病。
先天性多发性关节弯曲症:又名Guerin-Stern 综合征。
进行性纤维骨发育不良:又名进行性骨化性肌炎。
过度活动综合征。
(6)肿瘤引起的骨关节病变
①原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤)。
②转移瘤。
③多发性骨髓瘤。
④白血病和淋巴瘤。
⑤绒毛结节性滑膜炎。
⑥骨软骨瘤病。
⑦肺癌。
⑧其他。
(7)与风湿病有关联的神经病变性疾病
①神经病变性关节炎、夏柯氏关节炎。
②挤压性神经病变:包括外周神经受压(腕管综合征)、神经根病变、椎管狭窄③反射交感性营养不良。
④其他。
(8)伴有骨、骨膜和软骨病变的风湿病
①骨质疏松:包括全身性和局限性。
②骨软化。
③增生性骨关节病。
④特发性弥漫性骨肥厚。
⑤骨炎:包括Paget 骨病、耻骨炎和髂骨致密性骨炎。
⑥骨坏死。
⑦骨软骨炎。
⑧骨和关节发育不良。
⑨股骨头骨骺滑脱。
⑩肋软骨炎:包括Tietze 综合征、Sapho 综合征等。
骨溶解和软骨溶解。
骨髓炎。
(9)非关节性风湿病
①肌筋膜疼痛综合征。全身性,包括纤维质炎、纤维肌痛症;局部性。
②下背痛及椎间盘病变。
③肌腱炎和(或)滑囊炎。肩峰下滑囊炎;三角肌下滑囊炎;二头肌腱炎;鹰嘴滑囊炎;上髁炎;DeQuervein 氏腱鞘炎;冻结肩(粘连性肩关节囊炎);扳机指;其他。
④腱鞘囊肿。
⑤筋膜炎。
⑥慢性韧带及肌肉劳损。
⑦血管舒缩功能紊乱:包括红斑性肢痛症、雷诺氏病和雷诺氏现象。
⑧各种疼痛综合征:包括气候过敏、精神性风湿病。
(10)与风湿病有关的其他各种疾病
①常伴有关节炎的疾病。创伤;关节内紊乱;胰腺病;结节病;复发性风湿病;间歇性关节积水;结节性红斑;血友病。
②其他情况。结节性脂膜炎(多中心性网状组织细胞增生症);家族性地中海热;GoodPasture 综合征;慢性活动性肝炎;药物诱发的风湿性综合征;透析伴发的综合征;异物性滑膜炎;痤疮和化脓性汗腺炎;Sweet 综合征;手掌或足底脓疮病;其他。