幼年型类风湿性关节炎(以下简称JRA)是指16 岁以下儿童所患的类风湿性关节炎。幼年型类风湿性关节炎与成年人类风湿性关节炎有以下不同。
(1)JRA 全身症状重,如高热、皮疹、全身淋巴结肿大,肝、脾肿大,关节病变较轻。
(2)血清免疫学指标异常者较少,如类风湿因子阳性率较成年人明显低。
(3)JRA 患者的起病方式表现不一,有全身型、多关节型和少关节型。而成人RA 的起病方式比较一致,可以用同一诊断标准衡量。
(4)JRA 很少有皮下结节,而成人RA 则多见。
(5)JRA 患者虽然常表现为明显的关节腔积液,而关节疼痛和晨僵等症状都较轻,关节活动较少受限制。成人RA 患者的关节肿胀虽然常为中度、轻度,而关节疼痛和晨僵症状都较重,关节活动容易受限制。
(6)JRA 患者颈椎受累可达50%,而成人RA 患者则少见。
(7)JRA 患者容易出现寰枕关节半脱位,但很少引起严重的神经系统后遗症;而成人RA 患者很少发现寰枕关节半脱位,一旦发生多引起严重的神经系统压迫症状。
(8)JRA 患者预后较成人RA 好,75% 可康复。
2、小儿风湿热的临床表现
在发病前1~3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史。症状轻重不一,亦可无症状,风湿性关节炎常为急性起病,而心脏炎可呈隐匿性经过。
1.一般症状
患儿精神不振、疲倦、食欲减退,面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛,其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则,少数可见短期高热,大多数为长期持续低热,持续3~4周。
2.心脏症状
根据病理显示,几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而小儿风湿热则心脏病变尤为突出。心肌、心肌膜及心包均可受到损害,称为风湿性心脏炎或全心炎,为小儿风湿热的最重要表现。严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙:
(1)急性风温性心脏炎症
1)心肌炎:在所有小儿风湿热的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多,如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎,临床症状明显,常可并发心力衰竭。心肌受累等征候。
2)心肌膜炎:以二尖瓣最常受累,主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音,杂音向腑下及左背传导,呼吸与体位对杂音无影响。此杂音提示二尖瓣关闭不全。
3)心包炎:重症患儿可出现心包炎症状,多与心肌炎及心内膜炎同时存在。表现有心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。
发生急性风湿性心脏病变时,往往心肌、心内膜及心包同时受累。临床上很难区分哪些症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起,故统称为风湿性心脏炎或全心炎。严重心脏炎时心脏扩大,尤其伴有心力衰竭者,多遗留慢性心脏瓣膜病。
(2)慢性心脏瓣膜病小儿风湿热反复发作且病程较久者,可发展为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段,即风湿性心脏病,其中以二尖瓣受损机会最多,主动脉瓣次之。此外,在小儿时期,风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常,30%~60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害,而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少。
3.关节炎
特点为游走性及多发性,以膝、踝、腕、肘等大关节为主,小关节偶可受累,局部出现红、肿、热、痛,一般数日或数周消失,不遗留畸形。
4.舞蹈病
起病缓慢,其特征为全身或部分肌肉非随意、不协调和无目的的痉挛运动,以四肢动作最多。
5.皮肤病变
(1)皮下小结:是小儿风湿热的一种症状,一般表现为豌豆大小的圆形小结,可隆起于皮肤,与皮肤无粘连,能自由活动,多无压痛。常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处,亦好发于头皮或脊椎旁侧。有时呈对称性分布,时消时现,一般经2~4周自然消失。皮下小结节常与心脏炎并存,常在起病后数周出现,为风湿活动的显著标志。
(2)环形红斑:皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性红斑、结节性红斑以及环形红斑等,其中以环形红斑的诊断意义最大,对小儿风湿热有特征性。多见于躯干部及四肢屈侧。此种红斑常于磨擦后表现明显,1天之内可时隐时现,不遗留脱屑及色素沉着。环形红斑可间歇出现,为风湿热的主征,但并非风湿热特有表现。
6.肺炎与胸膜炎
比较少见。多系非特异性渗出性改变,大都同时有严重心脏炎症。
3、小孩湿热症有什么症状?
1、一般患儿表现为精神不振、疲倦、食欲减退,面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛,其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则,少数可见短期高热,大多数为长期持续怀低热,持续约3~4周。
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2、小儿风湿热的症状重比较明显的表现为心脏疾病,心肌、心肌膜及心包均可受到损害,称为风湿性心脏炎或全心炎,为小儿风湿热的最重要表现。
3、关节炎,特点为游走性及多发性,以膝、踝、腕、肘等大关节为主,小关节偶可同时受累。局部出现红、肿、热、痛,一般在数日或数周消失,不遗留畸形。轻者仅有关节痛,常伴有发热及血沉增快,近年来关节红肿剧痛已极少见。有典型关节炎者,心脏多不受累,而关节痛者常发生发脏炎。
4、最为典型的小儿风湿热的舞蹈病,表现为程度不一的、不规则的不自主运动。典型症状为全身或部分肌内呈不自主的运动,以四肢动作最多,不能持物,不能解结钮扣,甚至因口舌多动,不能进食,严重影响日常生活。因颜面肌肉抽搐时可引起奇异而容和语言障碍,还可出现皱眉、耸额、闭眼、耸肩及缩颈。
4、小儿风湿热会发热吗?
风湿热是由于 A 组 B 溶血性链球菌感染引起的免疫反应。好发于 6 ~ 15 岁的学龄儿童,虽然近年来其发病率有下降趋势,但仍是儿科较常见的、且对小儿健康有较大危害的疾病之一。
虽然大多数风湿热的患儿都会出现发热症状,但发热并不是风湿热的主要表现,诊断一个小儿是否患有风湿热应主要依据其是否患有心脏炎、关节炎、舞蹈病,有无皮下小结节或环形红斑,其次再观察其有无发热、关节痛,检查有无血沉增速、C 反应蛋白阳性或白细胞增多,心电图有无 P-R 间期延长等。
患有风湿热的小儿,大多数伴见持续性的低热,可持续 3 ~ 4 周, 少数亦可见短期高热,除发热外,常伴发精神不振、乏力、面色苍白、鼻衄、腹痛等症。
由此可知,发热并不是风湿热主要的、特异性的症状表现,所以临床不能仅根据这一症状贸然作出诊断。而应依靠综合临床表现作出判断,其中前述主要观察指标更具临床诊断意义。
小儿风湿热出现发热时,临床应注意其他症状表现,注意与其他慢性感染性疾病及结核病等相鉴别。此外,临床亦不能误将链球菌感染后综合征诊断为风湿热,本综合征虽亦可见低热、关节痛等, 但心脏听诊无明显杂音,经合理用药治疗后,不会复发,预后良好。