1、不常见的风湿病
“风湿”一般认为风湿病就是关节炎,这是不正确的,其实“风湿”并不是指一种病,风湿是以骨、关节、肌肉、韧带、滑囊、筋膜疼痛为主要表现的一大类疾病的总称。我国最常见的且危害性最大的风湿病有:急性风湿病(风湿热)类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、骨性关节炎、痛风等。祖国医学认为,风湿就是风寒湿气侵袭人体,闭阻经络,致使气血远行不畅引起的肌肉关节麻木疼痛,区伸不利或肿大。
风湿病的病因有哪些?
1 、免疫功能紊乱; 2 、环境因素,如风、寒、湿等; 3 、感染; 4 、创伤与劳损; 5 、退行性改变(老化); 6 、遗传因素; 7 、代谢障碍。
风湿病的常见临床症状有哪些?
1 、疼痛 2 、压痛 3 、僵硬感 4 、肿胀 5 、活动障碍。
什么是风湿性关节炎?
风湿性关节炎(简称风关炎)是一种与 A 组溶血链球菌感染有关的变态反应性疾病。是风湿热的主要表现之一,以成人为多见。典型表现为游走性多关节炎,常不对称累及膝、踝、肩、腕、肘等大关节,局部呈红、肿、热、痛,急性炎症消退后关节功能恢复正常,不留关节强直与畸形。
如何诊断风湿性关节炎?(诊断标准)
1 、病前多有溶血性链球菌感染史。
2 、症状。四肢大关节(腕、肘、肩、踝、膝、髋)游走窜痛或肿痛。
3 、体征。受累关节红、肿、热、痛或肿痛,活动功能受限,部分病例可兼有低热、结节性红斑或环形红斑或心脏病变等。
4 、实验室检查。活动期血沉( ESR )一般多增快,非活动期正常,活动期抗 O ( ASO )多阳性( 1:600 单位以上)如抗 O ( ASO )阴性者( 1 : 400 单位以下)必须见有环形红斑或结节形红斑,否则不能诊为风关炎。
5 、 X 线检查。受累关节仅见软组织肿胀,无骨质改变。
6 、预后。缓解期或治愈后受累关节不留畸形。
什么是类风湿性关节炎( RA )?
类风湿性关节炎( RA ),强直性脊柱炎,属中医痹证范畴,俗有骨痹、历节风之称。是一种以慢性多关节炎症为主要表现的全身性疾病,多以手足小关节起病,常呈对称性,早期症状为受累关节的疼痛、肿胀、活动困难及发僵,长久不愈的晚期症状则为关节畸形。本病在我国人中患病率为 0.3% ,是造成我国人群丧失劳动力与致残的主要病因之一。本病可见于任何年龄,发病一般随着年龄增长而增加,发病的高峰年龄 20-40 ,而女性则在 40-60 岁,类风湿关节炎以女性多发,女性患者是男性患者的 2-3 倍
类风湿关节炎的病理变化和病程?
类风湿关节炎主要的病理变化是所谓的滑膜炎。正常状况下,关节腔内面有一层精致的滑膜,可分泌关节滑液,以润滑和保护关节。患类风湿性关节炎时,滑膜产生发炎反应,关节因 发炎细胞的聚积而有红、肿、热、痛的现象。这种发炎反应严重时甚至侵犯整个关节,破坏软骨甚至骨骼。若缺乏适当治疗,关节将变形、僵直而无法活动。此外,活动期的类风湿性关节炎病人中约有 5%-15% 会出现皮下结节,这是一种发生于皮下面,因发炎作用而变性成纤维组织,分布很广,但好发于较敏感部位如关节伸侧、头皮等,通常不会有太大问题,有时则会导致感染。如果发生在肋膜、眼睛等,则会导致较严重的后果。
诊断类风湿性关节炎必备的条件(诊断标准)
诊断类风湿主要根据临床表现(自觉症状)一般是以远端一个或两个小关节开始疼痛、肿胀、逐渐发展到多个关节,有的呈对称性、游走性、间歇性发作。一半以上病人可出现晨僵(早晨起床时两手发硬胀),活动后消失。
如何鉴别风湿性关节炎和类风湿性关节炎?
风湿性关节炎
类风湿性关节炎
受累关节
以四肢大关节(膝、髋、踝、肘、肩、腕)为主
以四肢小关节(手指、掌指、足趾)为主
临床表现
急性者发病急、高热、关节红、肿、热、痛,慢性者关节游走窜痛或兼低热
手足小关节肿痛、晨僵,可侵犯大关节,常呈对称性,大小关节皆可变形。
实验室与 X线检查
ASO阳性(1:600以上)若阴性要有结节性或环形红斑现症,血沉多快,类风湿因子阴性
类风湿因子阳性,如中晚期相对稳定,类风湿因子阴性者应以 X线片检查,具典型类风湿性关节X线所见
其他合并症及预后
四肢皮肤伴有结节性或环形红斑,以及心脏病变,四肢关节不留畸形
本病系全身性疾病,多数有贫血,失眠,纳差,关节可僵直变形,甚至丧失劳动能力,生活不能自理。
得了类风湿性关节炎并不可怕
类风湿性关节炎是一种炎症性、进行性、破坏性的自身免疫性疾病,对人体损害性极大的一种疾病,个别病人如治疗不及时,很快发展关节强直、变形、肌肉萎缩,造成终生性残疾,过去有人称为“不死的癌症”,听起来很可怕,实则是,类风湿在目前来说是一种难治之症,但并不是不治之症,也并不是每个患者都发展成终身残疾,随着人类社会的不断进步,科学技术的不断发展,医学上的很多难题,正在一个一个的攻破,过去在人们想都不敢想的器官移植、换肾、换肝、换心,不都在一例一例的成功吗?何况类风湿呢?近几年人们在类风湿的研究上也投入了大量的人力物力。挖掘祖国医学宝库,治疗风湿类风湿的新药不断产生。经过我们近几年来大量病人的临床观察来看,很多病人只要坚持正规治疗,树立战胜疾病的信心和良好的心态,正确的对待自己的疾病,坚持功能锻炼,再由家人的密切配合,是完全可以康复和保持正常生理功能的。
哪些因素可能与类风湿关节炎有关 ?
类风湿关节炎病因复杂,属于中医“痹证”范畴。痹是阻闭不通之意,风寒湿热之邪,乘虚侵袭人体,导致气血运行不畅,经络瘀滞;或痰浊瘀血,阻于经络,深入关节筋脉,皆可发病。另外痹病的发生还与体质的盛衰以及气侯条件、生活环境有密切关系。我们对内分泌、代谢、营养、地理、职业、心理和社会环境的差异等方面,与类风湿关节发病的关系都曾有过研究。细菌和病毒感染及遗传因索,可能与发病也有一定关系。目前公认类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病。
类风湿关节炎有家族遗传性吗 ?
类风湿关节炎不属于遗传性疾病,但其可能与遗传因素有关。我们曾按家谱调查,类风湿关节炎患者的近亲中,类风湿因子阳性率比一般人群高 2 — 3 倍。在类风湿关节炎患者家族中,类风湿关节炎发病率比一般人群高 2 — 1D 倍。
类风湿关节炎起病方式有几种 ?
类风湿性关节炎的起病方式比较多样,但主要有隐匿性和急性两种方式。
1 .隐匿性起病:约占 60 %一 70 %,病人很难说发病的具体日期。初期症状可有全身不适或局部关节症状,部分病人先有疲乏无力,低热,食欲减退,骨骼肌疼痛。经数周或数月出现关节疼痛、肿胀,往往从一个或几个美节受累,呈对称性分布。
2 .急性起病:约 8 %一 15 %的病人为急性起病,进展迅速,短时间内出现多个关节疼痛、肿胀和活动受限。常伴有发热,淋巴结肿大或皮下结节等关节外表现。
类风湿关节炎最常受累的关节有哪些 ?
类风湿关节炎主要累及四肢关节,以双手和双足小关节 ( 尤其是近端指问或趾间关节和掌指或跖趾关节 ) ,腕、肘、膝、躁和肩关节多见.此外,也可有颞颌关节炎,表现为咀嚼时疼痛,严重时局部有肿胀、张口困难;还可有颈椎病变,表现为颈部疼痛,并可向锁骨和肩部放散,如颈椎半脱位,严重者造成脊髓受压迫,甚至危及生命。
什么叫晨僵 ? 如何计算晨僵时间 ?
类风湿关节炎患者,在清晨睡醒后感到病变关节或附近肌肉发僵,翻身及下床活动不灵,手握拳不紧,难以完成扣衣动作.以及步行困难等,需要经过肢体缓慢活动后,这种僵感才能得到明显减轻。晨僵时问的计算,应以患者清晨醒后出现僵硬感的时间为起点,至患者僵硬感明显减轻的时间为止点,将这一段时间称为晨僵时间.以分计。
什么是早期类风湿关节炎 ?
早期类风湿关节炎,从组织学上看,滑膜处于炎症阶段,主要表现为炎性细胞浸滑;从临床上看,患者有晨僵,关节疼痛,肿胀、积液或活动受限,但无关节畸形;从 x 线片上看,受累关节的任何结构均无异常。如果每位医生或病人,能把握住类风湿关节炎这仅有 2 年左右的早期阶段,积极应用改变病程药物,这将会极大地避免减少类风湿关节炎晚期的不良结局。
什么是晚期类风湿关节炎 ?
晚期类风湿关节炎系列因滑膜增厚.血管翳形成,并侵蚀破坏软骨和软骨下骨质,最终导致关节发生畸形和强直。临床上患者不仅有关节疼痛、肿胀,更重要的是有不可逆的关节严重畸形、强直,或功能完全丧失。关节 x 线检查显示关节结构严重破坏或骨性融合。此期患者往往生活不能自理,行走不便或终日卧床不起。
类风湿关节炎的关节病变有什么特点 ?
1 .以多关节 (5 个或 5 个以上关节 ) 疼痛或肿胀多见。
2 .以手和足的小关节、如掌指 ( 跖趾 ) 关节,近端指问 ( 趾间 ) 关节及腕、肘、膝和踝关节等多见。
3 对称性病变,即四肢两侧关节均受累。
4 .伴有展僵,即晨起时关节有僵硬感,常持续 30 分以上。
5 .早期表现为持续性关节疼痛肿胀,晚期为关节畸形,强直和功能丧失。
类风湿性关节炎病人会瘫痪吗 ?
类风湿性关节炎病人常有一种恐惧心理,认为病情发展会导致瘫痪,因而,思想负担很重。事实上,不会引起瘫痪,因它一般不侵犯中枢神经。人们所指的瘫痪,并非真正的瘫痪,而是由于关节严重破坏后,产生畸形或功能障碍,致使病人行动不便,甚至卧床不起,被误为瘫痪。所以必须将神经系统病变所致肢体麻痹或瘫痪,与类风湿关节炎所致残废区别开。类风湿关节炎患者如积极配合药物治疗,并在关节功能尚未完全丧失、畸型和强直并不严重时,进行关节功能锻炼,就会减轻关节功能障碍,更不至于长期卧床不起。
哪些因素可使类风湿关节炎患者症状加重 ?
环境潮湿、气候寒冷、阴雨天气、过度疲劳、精神刺激及生活不规律等都可使症状加重。
什么是强直性脊柱炎?
是一种慢性、进行性的炎性疾病,该病先侵犯双侧骶骼关节,然后随着病情发展,逐渐累及腰、胸、颈椎,出现小关节间隙模糊、融合、消失及椎体骨质疏松破坏,韧带骨化,终至脊柱强直或固化驼背,甚至丧失劳动能力,其病变部位主要在骶骼关节、脊柱、脊柱旁软组织。病理改变为椎间盘纤维环和纤维环附近结缔组织的骨化、椎间关节滑膜的炎症和增生,最后骨桥形成。
类风湿关节炎患者如何进行关节功能锻炼 ?
类风湿关节炎急性炎症控制后。即应开始关节功能锻炼。由于类风湿关节炎患者受累关节多,各个关节恢复的快慢不一,进行关节锻炼时不能强求一致。关节锻炼.可以增加肌力,防止关节挛缩、强直和肌肉萎缩。锻炼要循序渐进,持之以恒。方法可依病情灵活确定,可以做床上运动,抗阻力运动,练坐.扶拐站立及步行等。活动量应由小到大,活动时间由短到长,活动次数由少到多,活动方式由被动运动变为主动运动,活动量及强度逐渐增加至可以耐受的程度。
如何预防风湿类风湿病?
1 、适当加强体育锻炼,以加快血液循环减少局部血液和炎性物质淤滞。
2 、注意个人卫生和生活规律,出汗后不要立即用凉水冲洗和吹电扇,久坐的人要适当运动。
3 、适当的减少性生活次数。
4 、适当加强营养,多吃含蛋白高的和易消化的及热性事物(鱼、蛋、羊肉等)。
5 、同时患有其它疾病时,可同时加用治疗其它病的药物,时间要适当错开 30-60 分钟。
6 、不要有病乱投医,乱用药,要在医生指导下用药,坚持按疗程治疗,不要随意停药
风湿病治疗误区:
风湿病治疗误区一:风湿病虽然难治,但并不是无药可治,有一部分患者道昕途说,认为风湿病是不治之症,往往背上了“死不了,活不旺”、“轻了是懒汉,重了是瘫痪”等思想包袱,产生悲观情绪,对疾病的治疗失去了信心,到了谈风湿而色变的地步,不是积极的配合治疗,结果只是耽误治疗而错过最佳、有效的冶疗时期.致使疾病更进一步恶化、发展,增加残疾的程度。
风湿病治疗误区二:与上面的人相反,有些人认为关节、腰腿疼痛不影响吃、不影响穿。不是什么大病,疼痛厉害了,吃些止痛片即可,只能止住疼痛就算了,这种想法更是要不得,风湿病是一种慢性渐进性疾病,得风湿病后如果不及时治疗就使病情发生迁延。最后使风湿病一步一步恶化、发展而导致残疾。
风湿病治疗误区三:激索治疗是有严格适应症的。一般而言只有不足 5 %的风湿病病人才需要使用激素治疗。但在实际治疗中大部分病人曾经用过激素治疗。病人用药后,表面上疼痛、僵直稍减轻些,活动稍有改善,病情看似有一些缓解。而实际上.激素服用后有诸多毒副作用,如发胖等。长期应用激素,还会产生赖药性和抗药性等,一旦停药.症状会璧新出现并加重,甚至有生命危险。因此。病人不要滥用澈紊。
治疗急性风湿性关节炎的单方、验方有:
(1)柳枝30~60g,水煎服。
(2)老桑枝30~60g,黄柏10g,水煎服。
(3)苍术、黄柏各9g,忍冬藤30g,水煎服。
(4)嫩桑枝30g、怀牛膝10g、汉防己10g、丝瓜络30g,水煎服。
(5)青风藤15g、防己10g,水煎服。
(6)郗莶草30g、桑枝30g、嫩柳枝15g、嫩槐枝15g,水煎分3次服。
(7)虎杖30g、白酒1匙,酒水同煎,1日1剂。
(8)鲜忍冬藤、根、叶90g,水煎分3次服。
(9)薜荔枝60g,用清水、甜酒各半同煎,去渣加红糖30g,调服。
治疗慢性风湿性关节炎的单方、验方有:
(1)鸡血藤、海风藤、桂枝各9g,水煎服。
(2)虎杖根、桑树根各30g,大枣10枚,水煎服。
(3)郗莶草、臭梧桐各15g,水煎服。
(4)络石藤、秦艽、伸筋草、路路通各12g,水煎服。
(5)青风藤、秦艽、寻骨风、何首乌各12g,水煎服。
(6)郗莶草90g,生白术、薏苡仁各60g,水煎服。
治疗风湿性关节炎有哪些熏洗疗法?
熏洗疗法是将中药煎煮后,乘热对患部熏蒸或浸泡,使药性从毛孔直入病所。有祛风散寒,舒筋活络的作用。主要用于治疗风寒湿痹。现介绍几种常用的配方。
①海桐皮、桂枝、海风藤、路路通、宽筋藤、两面针各30g,水煎,每日1次,每次20分钟,连续使用1个月(《实用中医内科学》方)。
②川、草乌各20g,白芷50g,羌活、独活各50g,细辛10g,川芎、桂枝各30g,威灵仙、伸筋草、透骨草各60g,水煎,每日2~3次,每次15分钟,5~10天为一疗程(贵州医学院附院方)。
③艾叶、红花各9g,透骨草30g,花椒6g,水煎。每日1~2次。
④土鳖虫12g,苏木30g,大戟6g,寻骨风20g,水煎。每日1~2次。
⑤桑枝、柳枝、榆枝、桃枝各70cm,熬水熏洗患处,每日2~3次。
⑥透骨草、追地风、千年健各30g,熬水熏洗患处,每日2次。
治疗风湿性关节炎有哪些 常用外用膏药?
风湿性关节炎病在肌肉、关节、经脉,膏药外贴可使药性从皮毛而入腠理,通经活络,较服药更有有利的一面。现将常用膏药及使用方法介绍如下:
(1)伤湿止痛膏(橡皮贴膏):功能驱风散寒,除湿通络,活血止痛。使用时先将皮肤用温水清洗擦干,贴于患处,用手掌将膏药按摩,使其粘在皮肤上。凡对橡皮膏过敏,皮肤糜烂有渗液者及外伤合并化脓者,不宜贴用。
与其功用类似的还有麝香虎骨膏、青海麝香膏、关节止痛膏等。临床可任选一种使用。
(2)狗皮膏(膏药):功能祛风散寒除湿,舒筋活络止痛。使用时将膏药加温软化后,贴于患处。
与其功用类似的还有万灵筋骨膏、追风膏、老鹳草膏等,亦可选用。
(3)武力拔寒散(散剂):功能祛风除湿,通阳活血,止痛消肿。用时取药适量,以鸡蛋清略加温开水或人乳与药调成糊状,分摊在蜡纸上,贴于穴位或患处。使用时注意忌生冷,不可内服。皮肤贴药处10天内不可用水洗。脐轮、脚心等处不可贴用。儿童、体弱及浮肿者忌用。
(4)五虎散(散剂):功能与武力拔寒散相同,使用时以白酒调匀,敷于患处。除外敷外,本散也可内服。每次6g,用温黄酒或温开水送服。
治疗风湿性关节炎有哪些药敷疗法?
外敷疗法:本法是将药物局部或穴位外敷。有促进局部血液循环,散寒祛湿,消肿止痛的作用。
(1)菖蒲、小茴香各60g,食盐500g,同炒热,布包,烫患处。适用于肢体关节冷痛,遇寒痛增,得热痛减者。
(2)石蒜、生姜、葱适量捣烂,外敷患处。适用于关节疼痛,怕风畏寒者。
(3)新鲜骨碎补3~5根捣烂敷患处。适用于关节冷痛者。每次5~10分钟即可见效。
(4)桃仁、白芥子各6g研细末,用适量蛋清调成糊状,外敷关节痛处,3~4小时可止痛。注意不可久敷。
(5)如意金黄膏涂患处,用纱布盖好,每日换1次。适用于关节红肿者。
(6)仙人掌适量捣成泥状,涂敷患处。
(7)鲜紫花地丁适量,捣烂敷患处。
(8)蒲公英120g,加水煮成药液,用毛巾浸透,湿敷患处。
(9)山栀末、飞罗面各等份,用开水或醋、黄酒、蛋清调成糊状,敷痛处。敷处现青色,无碍,数日可退。
(10)绿豆粉和鸡蛋清调敷患处。
以上6~10疗法,均适用于关节红肿灼热、疼痛剧烈、得冷则舒、屈伸不利者。有较好的清热、消肿、止痛作用。
(11)坎离砂(熨剂):用铁屑和醋混合后,产生温热效应,直接熨敷局部。已被制成外用熨剂成药。适用于肢体关节冷痛、重着,或痛处有肿胀者。
2、风湿可以治愈吗?
类风湿关节炎是一种以慢性关节病,人们对它的认识可追溯到18世纪。但是,直到1858年才由Garrod首次使用“类风湿关节炎”描述一组不同于 “风湿”的畸形性关节炎。之后,类风湿关节炎一词逐渐被人们采用。 本病分布于世界各地,所有人种均可以罹患。类风湿关节炎的发病率为22-60/10万,而在北美印第安人的Pima, Chippewa及Yakima部落的患病率高达5%。在芬兰,类风湿关节炎的患病率达2%。中国的患病率还没有确切的数字。目前对如此不同的发病率并无满意的解释。 大多数类风湿关节炎都是进展性的。除了造成患者关节疼痛、肿胀、关节畸形、骨质疏松以外,还会出现心脏、肺和血液系统损害。以前,因为其治疗困难,病人痛苦,被广大患者称为“不死的癌症”。 类风湿关节炎真的不能治愈吗?回答是否定的。纵观类风湿关节炎诊疗的发展不难看出,近20年来,该病的研究已经有了历史性的改变。诊疗理念已经由诊断疾病、缓解症状、减轻病人痛苦,发展到早期诊断、抑制病情发展、完全治愈疾病。 实验室检查中,除传统的类风湿因子外,近年来又发现了多种对类风湿关节炎诊断乃至病因研究均有意义的自身抗体。抗环状胍氨酸多肽抗体是新发现的一种对类风湿关节炎有诊断意义的抗体。其特异性达到96%,敏感性76%。其特异性显著高于类风湿因子,可用于类风湿关节炎的早期诊断,有可能成为类风湿关节炎的标记性抗体。 抗角蛋白抗体是以大鼠食管上皮为底物,用间接免疫荧光法检测到的一种抗体。抗角蛋白抗体对类风湿关节炎诊断的敏感性33%,特异性87%~95%。抗角蛋白抗体与类风湿关节炎的活动及严重程度有关,在类风湿关节炎早期甚至临床表现之前即可出现。对抗体阳性的“健康人”随诊,几乎均发展为典型类风湿关节炎。因此,它对类风湿关节炎早期诊断及预后判断很有意义。若能早期诊断、正规治疗,类风湿关节炎患者均可得到很好的控制,甚至完全治愈。
3、类风湿不是很严重的话,可以治好吗?
一旦确诊为类风湿也不要悲观,因为类风湿的头一两年是治疗的最佳时机,如果能在风湿病专科医院专家的指导下及时的、全面迅速的控制疾病。阻断发展,大部分患者是能够恢复健康的。类风湿患者不只局限于关节的病变,此病还可能影响心血管,神经、肺及胸膜、淋巴结等器官。患者出现关节外症状或有类风湿结节的患者,病情程度较重,此类患者有可能在重要脏器发生类风湿结节,对于急性爆发性类风湿患者,全身症状严重,关节破坏明显的,预后较差。早期积极的治疗对于类风湿患者的预后起着致关重要的决定作用。
4、不典型就是确诊不了的意思吗?
这两者没有必然联系,不典型就是说病没有典型临床表现。举个例子,就像非典全称叫非典型肺炎,就是说表现得不像一般肺炎的肺炎。但它也是一种病,是可以确诊的。你描述的病情不是特别符合巨结肠,看看是不是消化不良或者喂养方面的问题,初步检查可以行钡剂灌肠.
南京医科大学第二附属医院-小儿外科-郭俊斌副主任医师!不典型川崎病的诊断问题
KD 是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。近年来国内外报告的病例有逐年增加趋势,同时也发现部分病例不完全符合 KD的诊断标准,而只有其中的几项,故提出了不典型或不完全KD (Atypicalor incomplete KD) 的概念。在国外不典型或不完全 KD基本通用。过去国内有人称之为非典型KD,国内学者晚近多认为称不完全KD比称不典型 KD更为确切或恰当。
不完全 KD的发生率约在 10%~36%之间 ,日本最近一份研究报告显示不完全 KD占13.8%,国内有2 份样本较大的报告不完全KD分 别为 19.4% 和17.8% 。了解和掌握不完全或不典型 KD的临床表现和诊断要点,对于在 K诊治过程中尽可能减少或避免漏诊、误诊或延误诊断,以便及时用药治疗,减少心血管等并发症、改善其预后均有重要的临床意义。
不完全或不典型 KD的定义
所谓不完全或不典型 KD,是与典型 KD病例比较相对而言,指不足 KD 6项主要临床表现中的5项,而只有其中3~4项的病例,也就是尚未达到典型KD的诊断标准,临床表现不全但已除外其他疾病的病例。在不完全或不典型KD病例中,最常见的表现是发热,病程多≥5d,极少数病例也有不发热者。
其他5项临床表现的出现率都较典型 KD为低,其中较为常见的表现是双结膜充血和口唇干红皲裂,而颈淋巴结肿大及手足硬肿、指趾端膜样脱皮出现率相对较低。多形性皮疹也不多见,有时呈一过性,存在时间较短,来诊时可能已消退,因此要详细询问病史。上述表现在不同的病例以不同的组合存在。另外,这些表现在一个患儿并非同时出现,来诊时可能只有部分表现 ,在治疗观察中又出现其他症状和体征。不完全或不典型 KD是指自始至终包括亚急性期后主要临床表现都不足5项者。
不完全或不典型 KD的诊断
如前所述,不完全或不典型KD患儿只具有 KD主要临床表现中的几项,不符合典型 KD的诊断标准,因此确立KD诊断存在一定的困难。
在诊断不完全或不典型 KD时,值得注意几个问题:
①某些临床表现有助于不完全或不典型KD的诊断。近年来一些临床观察表明在KD急性期,部分患儿有报告占50%左右可出现肛周甚至会阴部皮肤潮红、继之脱屑,此征比较有特异性,有助于KD的早期诊断;也有不少报告指出部分 KD患儿于原接种卡介苗瘢痕处再现红斑,这种征象多见于婴幼儿,对诊断 KD也有较大的参考价值;病后7~15d指趾末端甲床移行处开始膜样脱皮是KD的比较特征性所见,平均发生率为 50%左右,对疑似不完全或不典型 KD的患儿,应进行动态观察,追踪发病经过,一旦出现指趾末端膜样脱皮则有助于KD的回顾性诊断。
②对疑似不完全或不典型KD病例应常规做心脏超声检查。部分 KD患儿可发生心血管损害。心脏超声检查可发现冠状动脉扩张或动脉瘤、冠状动脉回声增强、冠状动脉管腔不规则、二尖瓣反流和心包积液等。有许多研究报显示典型KD和不完全或不典型KD其冠状动脉病(CAL )发生率无显著差异,也有报告不完全或不典型患儿CAL发生率甚至高于典型 KD。
在临床上当遇到疑不完全或不典型KD患儿时,应及时做心脏超声检查,必时可多次复查,若发现有CAL则有助于不完全或不典KD的诊断,目前多主张把发现 CAL作为不完全或不典KD的重要诊断依据之一。因此 ,常规心脏超声检查对完全或不典型 KD病例的诊断尤为重要。但同时应该强心脏超声检查结果正常也不能完全除外KD的诊断,因并不是所有的 KD病例都出现心血管损害。
③重视某些实验室指标的变化对不完全或不典型 KD的诊断价值。近年来一些研究结果表明,典型KD和不完全或不典型KD实验室指标的变化基本上是相同的。尽管KD时一些实验室指标的变化并无特异性,也可见于其他疾病时,但还是有较大的参考意义,特别是当不完全具备KD主要临床表现时,实验室某些指标的化验结果对判断是否为不完全或不典型 KD更有协助诊断的价值。
在多项实验室指标中,全身炎症指标如 C-反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)意义较大。目前国内外学者多认为若CRP≥30mg/L和 或ESR >40mm/h,结合临床应考虑不完全或不典型 KD的诊断。其他支持不完全或不典型 KD诊断的实验室指标还有:病程 7d后血小板≥450×109 /L、血浆白蛋白 ≤30g/L、贫血、血常规 WBC≥15×10 9/L、谷丙转氨酶升高、尿白细胞≥10/HP,如同时具备上述实验室指标中3个以上,对诊断不完全或不典型 KD则更有意义。
④在诊断为不完全或不典型KD之前应除外其他类似的疾病。
由于缺乏特异性诊断指标,目前KD的诊断基本上属于临床诊断,尚无诊断的金标准,因此在确诊前应进行排他性诊断,尤其对不完全或不典型KD来说,排除其他类似疾病更是一个关键的诊断步骤。KD是一种急性发热性出疹性疾病。在儿科临床上有不少疾病都可出现发热、皮疹、颈淋巴结肿大等症状,如猩红热、麻疹、EB病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原体感染、幼年类风湿关节炎(全身型)、药物过敏综合征等。在遇到具体病例时应认真进行鉴别,但有时是很困难的,甚至可发生误诊。有时需通过动态观察和全面检查才能最后确诊。
新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则,用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病:患儿不明原因发热≥5d,仅符合2或3条川崎病主要临床特征,应警惕不完全性川崎病可能。首先观察CRP和ESR变化,如果CRP>30mg/L、ESR≥40 mm/h,再加上3项以上的其他实验室指标(如上述)符合川崎病特点,即可拟诊不完全性川崎病,需做超声心动图检查,并给予ⅣIG治疗。
如果其他实验室指标<3项符合,首先行超声心动图检查。超声心动图显示冠脉有病变则拟诊为不完全性川崎病,给予ⅣIG治疗。超声心动图未显示冠脉病变且仍发热,重复超声心动图检查。如果自行退热,KD的可能性不大。如果实验室检查CRP<30 mg/L、ESR<40 mm/h,应临床密切观察,每天检测CRP变化。如果退热后指趾端出现典型脱皮,临床即拟诊为不完全性川崎病,应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。如果热退后无典型指趾端脱皮,则可排除川崎病。
对那些不明原因发热5d以上,并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童,均需与川崎病进行鉴别诊断。
5、不典型类风湿性关节炎的类型和表现有哪些?
(1)发热型类风湿
①长期高热为主要表现的类风湿。本症的临床特点是长期发热,皮疹,关节炎,肝脾和淋巴结肿大,血沉增快,白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多或不消失,血中无细菌生长,抗生素治疗无效而激素治疗有效。
发热前可有感冒、咽炎、扁桃体炎、肺炎、外伤、寒冷等诱发因素。
发热多半在38℃~ 40℃以上,常为不规则持续性间歇热。一般于每日午后开始发热,至傍晚或半夜热退。有的患者从午夜或早晨开始发热,黎明或早饭后降至正常。发热可持续数周、数月、甚至十多年,有的从儿童期开始发热,至成人时仍发热。当发热患者发展为类风湿性关节炎的关节肿痛出现之后,体温转为持续性低热,发热间期延长或迅速降至正常,即所谓“关节一肿,发热到头”。
②长期低热为主要表现的类风湿。这种患者的症状极不典型,往往被误诊为结核或风湿热,但经过密切观察,还是能够确诊的。
患者体温长期在37.2℃~ 38℃之间,很少超过38℃。低热可持续数月至数年。低热期间全身症状虽不重但较多,且是类风湿性关节炎的前驱期表现,如明显乏力、易累、倦怠、多汗(尤其是额部、口鼻周围、鼻尖和手足掌部),全身肌肉和多关节游走性疼痛或不定位的肢体酸痛不适,肢体发凉、麻木及蚁走感等等。这些表现当天气变化、阴雨天、寒冷尤其感冒时加重。于低热和以上全身症状出现数周或数月之后,出现关节(双手多见)或全身僵硬现象,以晨起或睡醒后显著,活动后消失。通常经数月至1 ~ 2 年低热与上述前驱期表现之后,出现典型类风湿性关节炎症状。之后,低热消失或因关节肿痛突出而退居次位。
(2)单关节炎
单关节型类风湿常从髋、膝、踝单关节开始发病,以后病变始终在某一个关节上,反复肿痛,缓解与加重缓慢交替进行,且常伴有其他关节疼痛(但不肿),病程可持续一年至数年,最终伴发骨关节病,可留有轻度关节畸形和功能障碍。如能早期正确诊断和治疗,多半能够治愈,预后良好。只有少数发展为多关节炎,而病程经过转为慢性。此型多见于儿童和青少年。
(3)少关节炎
此型类风湿的关节炎症多半固定在2 ~ 3 个关节上,常见的发病关节为腕、踝、膝、跖、髋。关节症状较轻,发展较缓慢,有较长时间的缓解期,有半数伴有虹膜睫状体炎。经积极治疗后可完全控制或治愈,可留有关节粗大、微痛或僵硬、强直。部分患者经数周数月后复发,转为亚急性和慢性。但一年内发病关节不超过四个且未伴有虹膜睫状体炎者,预后良好。此型多见于儿童和青少年。
(4)“干性”关节炎
所谓“干性”关节炎,即临床上以关节僵硬、挛缩为主要表现的类风湿性关节炎。关节肿胀不明显或无肿胀,剧烈疼痛或反而无痛,但关节破坏及增生发展得很快,数月至1 ~ 2 年内即可使关节毁损变形,发展成残废。此型的类风湿病变可能是首先在骨组织内发生肉芽肿而后波及关节,才致关节的病变,而关节腔内的渗出液很少。
(5)内脏型类风湿
内脏型类风湿多发于儿童和青少年,炎症活动度高,多数伴发类风湿皮下结节、白细胞增多、血沉持续增快、严重贫血、类风湿因子阳性且滴度很高,以及肝脾和淋巴结肿大,同时伴有一个或几个内脏受累的表现。其特点是当内脏症状突出时,关节肿痛的表现一般是中等的,有时较轻微或退居次要地位。
①心脏病。有人统计类风湿性心脏病的临床发病率为14.5%。
有些患者的心脏病极轻,临床无症状,故尸检结果发病率更高,约38.8%。由此看来类风湿性心脏病的发病率比人们的印象要高得多。
类风湿性心脏病表现为心包炎、心肌炎和心内膜炎。值得庆幸的是病变很轻,一般无临床症状,只有当类风湿病变高度活动时,才出现一些心脏症状,且不发生心力衰竭,心脏病经治疗后很快消失。
②血管炎。是类风湿内脏型中最严重的一种,被称为坏死性动脉炎、恶性类风湿。血管的炎症和血管的闭塞性病变是本病的重要病理性改变。临床上分为两型:一型是四肢末端的血管炎,表现为指、趾的坏死,甲床瘀斑;另一型为累及内脏多器官的全身性血管炎,临床病情急,表现为不对称性多神经炎、发热、白细胞增多、肢体坏死、各种内脏损害等,预后不良。
③肺损害。可发生慢性间质性肺炎,表现为长期不明原因的咳嗽、咯痰、发热、呼吸困难、胸痛、肺部、罗音、发展为肺气肿,形成肺纤维化。在类风湿活动期,胸膜发生渗出性炎症,可出现胸水,抗生素治疗无效而激素治疗显著,多在一周内消退。
6、不典型什么意思 严重吗?
典型就是跟教科书一样,没啥差别。不典型就是跟教科书很不像,不好说是什么东西
7、风湿病严重吗是什么样的症状?...
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