儿童风湿热的相关发病机制是

1、风湿热是什么

风湿热是溶血性链球菌感染有关的全身性结缔组织的非化脓性疾病，可累及心脏、关节、中枢神经系统和皮下组织，但以心脏和关节最为明显，临床表现为心脏炎、环形红斑、关节炎、舞蹈症和皮下结节等。最有效的治疗就是休息，应用青霉素抗菌治疗。

2、儿科学的图书信息3

书名:全国高等学校教材:儿科学(第六版)
ISBN:711705847
作者:杨锡强//易著文
出版社:人民卫生出版社
定价:40
页数:520
出版日期:2006-6-1
版次:
开本:大16开
包装:平装
简介:为了帮助学生更容易理解，一些章节增强了概述的内容，加强概念的力度(如免疫缺陷病的重点便放在概述部分)，以便帮助学生主动思维、能够举一反三。增加了插图和表格的表达方式。有利于学生对基本知识的总体掌握。适当扩展教材提纲范围内的广度，特别是新进展和新技术(如先天性心脏病的顺序分段诊断方法、新生儿常频机械通气、格林一巴利综合征的免疫学发病机制等)，但内容又不太深，有助于学生在宏观上了解事物的本质。本版还新增了“青春期特殊健康问题”和“小儿急救”两章，使儿科学的总体概念得以完善，也是与国际儿科学接轨的一种体现。某些已少见的疾病在鉴别诊断中得到了表述，拓开了学生的眼界。
本书为全国高等医药建设研究会卫生部规划教材，全国高等学校教材，供基础、临床、预防、口腔医学类专业用。
目录:
第一章 绪论
第一节 儿科学的范围和任务
第二节 儿科学的特点
一、基础医学方面
二、临床方面
第三节 小儿年龄分期
第四节 儿科学的发展与展望
第二章 生长发育
第一节 生长发育规律
第二节 影响生长发育的因素
一、遗传因素
二、环境因素
第三节 体格生长
一、体格生长常用指标
二、出生至青春前期的体格生长规律
三、青春期的体格生长规律
四、体格生长评价
第四节 与体格生长有关的其他系统的发育
一、骨骼
二、牙齿
三、脂肪组织与肌肉
四、生殖系统发育
第五节 神经心理发育
第六节 儿童神经心理发育的评价
第七节 心理行为异常
一、儿童行为问题
二、学习障碍
第三章 儿童保健原则
第一节 各年龄期儿童的保健重点
第二节 儿童保健的具体措施
第四章 儿科疾病诊治原则
第一节 儿科病史采集和体格检查
一、病史采集和记录
二、体格检查
第二节 儿科疾病治疗原则
一、护理的原则
二、饮食治疗原则。
三、药物治疗原则
四、心理治疗原则
第三节 小儿液体平衡的特点和液体疗法
一、小儿液体平衡的特点
二、水与电解质平衡失调
三、液体疗法时常用补液溶液
四、液体疗法
第五章 营养和营养障碍疾病
第一节 小儿营养基础
一、营养素与参考摄入量
二、小儿消化系统功能发育与营养关系
第二节 婴儿喂养方法
一、母乳喂养
二、部分母乳喂养
三、人工喂养
四、婴儿食物转换
第三节 幼儿营养与膳食安排
一、幼儿进食特点
二、幼儿膳食安排
第四节 营养状况评价的原则
第五节 维生素营养障碍
一、维生素A缺乏病
附：维生素A过多症和胡萝卜素血症
二、营养性维生素D缺乏
附：维生素D中毒
第六节 蛋白质一能量营养障碍
一、蛋白质一能量营养不良
二、小儿单纯性肥胖
第七节 微量元素障碍
一、锌缺乏
二、碘缺乏
第六章 青春期健康的特殊问题
第一节 心理和行为障碍
一、抑郁症
二，物质滥用
第二节 睡眠障碍
一、失眠症
二、发作性睡病
第三节 饮食障碍
一、神经性厌食
二、神经性贪食症
第四节 性传播疾病
第五节 青少年伤害
第七章 新生儿与新生儿疾病
第一节 概述
第二节 正常足月儿和早产儿的特点与护理
第三节 小于胎龄儿和大于胎龄儿
一、小于胎龄儿
二、大于胎龄儿
第四节 新生儿重症监护和常频机械通气
一、新生儿重症监护
二、新生儿常频机械通气
第五节 新生儿窒息
第六节 新生儿缺氧缺血性脑病
第七节 新生儿颅内出血
第八节 胎粪吸入综合征
第九节 新生儿呼吸窘迫综合征
第十节 新生儿黄疸
第十一节 新生儿溶血病
第十二节 新生儿感染性疾病
一、新生儿败血症
二、新生儿感染性肺炎
三、新生儿破伤风
四、新生儿巨细胞病毒感染
五、先天性弓形虫感染
六、新生儿衣原体感染
七、先天性梅毒
第十三节 新生儿寒冷损伤综合征
第十四节 新生儿坏死性小肠结肠炎
第十五节 新生儿出血症
第十六节 新生儿低血糖和高血糖
一、新生儿低血糖
二、新生儿高血糖
第十七节 新生儿低钙血症
第十八节 新生儿脐部疾病
一、脐炎
二、脐疝
三、脐肉芽肿
第十九节 新生儿产伤性疾病
一、头颅血肿
二、锁骨骨折
三、臂丛神经麻痹
四、面神经麻痹
第八章 遗传代谢性疾病
第一节 概述
第二节 染色体病
一、21一三体综合征
二、先天性卵巢发育不全综合征
三、先天性睾丸发育不全综合征
第三节 遗传代谢病
一、苯丙酮尿症
二、肝豆状核变性
三、糖原累积病
四、粘多糖病
第九章 免疫性疾病
第一节 概述
第二节 免疫缺陷病
第三节 支气管哮喘
第四节 风湿性疾病概述
第五节 风湿热
第六节 幼年类风湿性关节 炎
第七节 过敏性紫癜
第八节 川崎病
第十章 感染性疾病
第一节 病毒感染
一、麻疹
二、脊髓灰质炎
三、水痘
四、传染性单核细胞增多症
五、流行性腮腺炎
六、获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)
第二节 细菌感染
一、败血症
二、感染性休克
三、中毒型细菌性痢疾
第三节 结核病
一、概述
二、原发型肺结核
三、急性粟粒性肺结核
四、结核性脑膜炎
五、潜伏结核感染
第四节 深部真菌病
一、念珠菌病
二、隐球菌病
三、曲霉菌病
四、组织胞浆菌病
五、深部真菌病的治疗
第五节 寄生虫病
一、蛔虫病
二、蛲虫病
三、钩虫病
四、绦虫病
五、并殖吸虫病
六、贾弟虫病
第十一章 消化系统疾病
第一节 小儿消化系统解剖生理特点
第二节 口炎
一、鹅口疮
二、疱疹性口腔炎
第三节 胃食管反流及反流性食管炎
第四节 胃炎和消化性溃疡
一、胃炎
二、消化性溃疡
第五节 先天性肥厚性幽门狭窄
第六节 肠套叠
第七节 先天性巨结肠
第八节 小儿腹泻
第十二章 呼吸系统疾病
第一节 小儿呼吸系统解剖生理特点和检查方法
第二节 急性上呼吸道感染
第三节 急性感染性喉炎
第四节 急性支气管炎
第五节 毛细支气管炎
第六节 肺炎的分类
第七节 支气管肺炎
第八节 几种不同病原体所致肺炎的特点
一、病毒性肺炎
二、几种特殊的细菌性肺炎
三、其他微生物所致肺炎
第十三章 心血管系统疾病
第一节 正常心血管生理解剖
一、心脏的胚胎发育
二、胎儿新生儿循环转换
第二节 儿童心血管病检查方法
一、病史和体格检查
二、特殊检查
第三节 先天性心脏病概述
第四节 常见先天性心脏病
一、房间隔缺损
二、室间隔缺损
三、动脉导管未闭
四、肺动脉瓣狭窄
五、法洛四联症
六、完全性大动脉转位
第五节 病毒性心肌炎
第六节 心内膜弹力纤维增生症
第七节 感染性心内膜炎
第八节 小儿心律失常
一、过早搏动
二、阵发性室上性心动过速
三、室性心动过速
四、房室传导阻滞
第九节 心力衰竭
第十四章 泌尿系统疾病
第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点
第二节 小儿肾小球疾病的临床分类
【附】肾功能诊断
第三节 急性肾小球肾炎
第四节 肾病综合征
【附】先天性肾病综合征
第五节 乙型肝炎病毒相关性肾炎
第六节 泌尿道感染
【附】膀胱输尿管反流和反流性肾病
第七节 肾小管酸中毒
一、远端肾小管酸中毒(I型)
二、近端肾小管酸中毒(Ⅱ型)
第八节 溶血尿毒综合征
第九节 血尿
第九节 急性肾衰竭
第十五章 造血系统疾病
第一节 小儿造血和血象特点
一、造血特点
二、血象特点
第二节 小儿贫血概述
第三节 营养性贫血
一、营养性缺铁性贫血
二、营养性巨幼细胞贫血
第四节 溶血性贫血
一、遗传性球形红细胞增多症
二、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
三、地中海贫血
第五节 出血性疾病
一、特发性血小板减少性紫癜
二、血友病
三、弥散性血管内凝血
第六节 急性白血病
第七节 郎格罕细胞组织细胞增生症
第十六章 神经肌肉系统疾病
第一节 神经系统疾病检查方法
一、神经系统体格检查
二、神经系统辅助检查
第二节 痫性发作与癫痫
一、瘸性发作分类
二、癫痫和癫痫综合征
三、急性惊厥发作
四、癫痫(或惊厥)持续状态
第三节 化脓性脑膜炎
第四节 病毒性脑炎和脑膜炎
第五节 Reye综合征
第六节 脑性瘫痪
第七节 小儿脑肿瘤
第八节 格林一巴利综合征
第九节 重症肌无力
第十节 假肥大型肌营养不良
第十七章 内分泌疾病
第一节 概述
第二节 生长激素缺乏症
第三节 中枢性尿崩症
第四节 性早熟
第五节 先天性甲状腺功能减低症
第六节 先天性肾上腺皮质增生症
第七节 儿童糖尿病
第十八章 小儿急救
第一节 小儿心肺复苏
第二节 小儿急性中毒
附录
一、脑脊液测定正常值
二、血液一般检测正常值
三、心电图各波的正常值
参考文献

3、什么是风湿热

风湿热（rheumatic fever）是链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病，可累及关节、心脏、皮肤等多系统。其中导致的关节病变过去称为“风湿性关节炎”，以多发性、大关节、游走性关节炎为典型特征。主要发生在青少年。在居室拥挤、经济差、医药缺乏的地区，易构成本病流行。
发病原因
A组乙型溶血性链球菌咽喉部感染是诱发风湿热的病因。一般认为与该菌的特殊组成结构有关。其荚膜成分与人体滑膜及关节液中的透明质酸存在共同的抗原，细胞壁和细胞膜的蛋白成分也与人的心脏、肾、神经组织等的蛋白组成类似，能够产生交叉反应诱发免疫损伤。此外，某些病毒如柯萨奇病毒B4感染也可能参与风湿热发病，但目前还需进一步研究证实。[1-2]
发病机制
链球菌引起风湿热的机制目前尚不完全明了。研究证实，风湿热患者与单纯链球菌性咽炎相比，存在升高的自身抗体及免疫复合物，患者受损组织中大量淋巴细胞和吞噬细胞浸润，提示风湿热的组织损伤与体液和细胞免疫介导的免疫损伤有关。 此外，风湿热和其他自身免疫病一样，存在遗传易感性，多种基因可能与风湿热发病密切相关。研究提示，D8/17抗原是识别风湿热高危人群的标志基因。[2]
临床表现
好发人群
本病初发年龄以9~17岁多见，主要发生在青少年。在居室拥挤、经济差、医药缺乏的地区，有利于链球菌的繁殖和传播，易构成本病流行。目前，西方发达国家本病的发病率已有大幅度下降，但在发展中国家，如东南亚、非洲和中南美洲广大地区的发病率仍高。农村发病率高于城市。
疾病症状
（1）前驱症状：在典型症状出现前1~6周，可有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大等。50%~70%患者有不规则发热，轻中度发热较常见，亦可有高热。半数以上患者前驱症状轻微或短暂而未注意。 （2）风湿性关节炎：呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、热、痛。关节疼痛很少持续一个月以上，通常在2周内消退。无关节畸形但常反复发作。轻症及不典型病例可呈单或寡关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。 (3) 风湿热的其他表现：除游走性多发性关节炎外，风湿热可表现为心脏炎、皮下结节、环形红斑和舞蹈病。这些表现可以单独或合并出现。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。 ①心脏炎：轻症患者可仅有无其他原因可解释的进行性心悸、气促加重，或仅有头晕、疲乏等亚临床型心脏炎表现。窦性心动过速常是心脏炎的早期表现，心率与体温升高不成比例。重者可出现瓣膜病如二尖瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全等。心包炎多为轻度。心脏炎可以单独出现，也可与其他症状合并出现。 ②环形红斑：皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或1~2天消退，常分布在四肢近端和躯干。环形红斑常在链球菌感染后较晚出现。 ③皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现，是风湿活动的表现之一。 ④舞蹈病：常见于4~7岁儿童，为一种不自主的躯干或肢体动作，面部表现为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌。肢体表现为各方向无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失。 ⑤其他症状：可出现多汗、鼻衄、瘀斑、腹痛等。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。
辅助检查
（1）实验室检查：咽拭子培养链球菌阳性及抗链球菌溶血素“O”（ASO）阳性，提示患者近期内有A组乙型溶血性链球菌有感染。急性炎症反应物如红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）在急性期升高。血清糖蛋白电泳α1及α2增高可达70%。非特异性免疫指标如免疫球蛋白（IgM、IgG）、循环免疫复合物（CIC）和补体C3增高约占50%~60%。抗心肌抗体（AHRA）、抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）、外周血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA）阳性也在风湿热诊断中具有较好的敏感性和特异性。 （2）心电图及影像学检查：对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎和心包积液。心肌核素检查（ECT）可发现轻症及亚临床型心肌炎。
并发症
风心病反复风湿热活动者或风湿热治疗过程中，易发生肺部感染，重症可致心功能不全，有时并发心内膜炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血症。患者还可能合并冠心病以至急性心梗。这些情况可能与患者机体抵抗力下降或激素及阿司匹林长期治疗有关。[2-3]
治疗目标
包括： 1）清除链球菌感染，去除诱发风湿热的病因；2）控制临床症状；3）处理各种并发症，提高患者生活质量。
治疗措施
1） 一般治疗： 注意保暖，避免潮湿和受寒。急性关节炎早期应卧床休息，至血沉、体温正常后开始活动。有心脏炎者应待体温正常、心动过速控制、心电图改善后，继续卧床休息3~4周再恢复活动。 2） 消除链球菌感染灶： 青霉素是首选药物。对青霉素过敏或耐药者，可改用红霉素或罗红霉素。 3） 抗风湿治疗： 对风湿性关节炎，首选非甾类抗炎药，常用阿司匹林，开始剂量成人3~4g/日，小儿80~100mg/kg/日，分3~4次口服。对心脏炎，一般采用糖皮质激素治疗。为防止停用激素后出现反跳现象，可于停用激素前2周或更早一些时间加用阿司匹林，待激素停用2~3周后才停用阿司匹林。抗风湿疗程，单纯关节炎为6~8周，心脏炎疗程最少12周，如病情迁延，应根据临床表现及实验室检查结果，延长疗程至病情完全恢复为止。 亚临床心脏炎的处理：既往无心脏炎病史，近期有过风湿热，无需特殊处理，定期追踪及坚持长效青霉素预防。对曾患心脏炎或现患风湿性心脏病者如仅有轻微体征改变而实验室、超声心动图、心电图检查正常者，无需抗风湿治疗，追踪观察；而如上述检查变化明显且无其它原因解释，可试行2周的抗风湿治疗，实验室检查恢复正常，则不需进一步处理，如实验室检查仍不正常，可再继续抗风湿治疗2周后复查，若仍不阴转，又有可疑症状及体征或超声心动图或心电图改变者，需进行正规抗风湿治疗。 4） 舞蹈病： 避免强光噪音刺激，并加用镇静剂，如安定、巴比妥或氯丙嗪等。激素治疗有效，尤其适用于那些上述药物治疗无效或不能耐受的患者。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白可作为试验性治疗。 5）并发症治疗： 心功能不全，应予小剂量洋地黄和利尿剂；如感染应针对不同病情，选择有效抗生素；代谢异常及冠心病的治疗亦应及时发现和处理。[1-2]
疾病预后
单纯多关节炎预后较好，绝大多数可获痊愈。大约70%的风湿热患者可在2～3个月内恢复。急性期65%左右出现心脏受累，如不及时合理治疗，70%可发生瓣膜病。
疾病预防
风湿热的预防包括一级预防和二级预防。
一级预防
即加强保健和卫生宣教工作，阻断A组乙型溶血性链球菌感染的传播，阻止风湿热的发生。具体措施包括：(1) 改善社会经济的状况；(2) 改善居住环境，避免人口稠密；(3) 预防营养不良，开展体育锻炼，增强体质，提高抗病能力；(4) 防寒、防潮，积极预防上呼吸道感染，彻底治疗链球菌感染的急慢性病灶；(5) 卫生宣教。
二级预防
是预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病。对再发风湿热或风湿性心脏病的继发性预防用药：应视病情每1~3周肌注上述剂量一次，至链球菌感染不再反复发作后，可改为每4周肌注一次。对青霉素过敏或耐药者，可改用红霉素0.25g，每日4次，或罗红霉素150mg，每日2次，疗程10天。或用林可霉素、头孢类或喹诺酮类亦可。近年有提出，阿奇霉素5天疗程方法，16岁以上患者第一天500mg/d，分两次服，第2~5天250mg顿服，经上述足疗程治疗后，可继用红霉素0.5g/d或磺胺嘧啶（或磺胺噻唑）0.5g，一日一次（体重<27kg者），或1g，一日一次（体重≥27kg者）作长期预防。要注意多饮水，定期复查血象，以防白细胞减少。根据患者年龄、链球菌易感程度、风湿热发作次数、有无瓣膜病遗留决定继发预防期限。对单纯关节炎，预防期限可稍缩短，儿童患者最少至21岁或持续8年，成人患者最少5年。年幼患者、有易感倾向，反复风湿热发作，有过心脏炎或遗留瓣膜病者，预防期限最少10年或至40岁，甚至终身预防。对曾有心脏炎，但无瓣膜病遗留者，预防期限最少10年，儿童患者至成年为止。[1][4]

4、风湿热的发病机制有哪些？

(1)链球菌感染和免疫反应学说：虽然风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明，但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后，产生自身免疫性疾病。业已证实，人体组织和链球菌的某些结构有交叉抗原性，因此机体可错将链球菌误认为是自体，而不产生正常免疫反应将其清除;一旦机体免疫功能发生改变，链球菌作为抗原进入人体可产生相应抗体。目前已能检出多种自身抗体，如抗心肌抗体、抗M蛋白抗体、抗心瓣膜多糖抗体、抗神经元抗体等。该类抗体不仅与链球菌有关抗原发生反应，同时也可作用于自身心肌、心瓣膜、神经组织及结缔组织的有关抗原，造成自身免疫反应，导致相应组织损伤，引起风湿热的发生。在风湿热的发生发展过程中，细胞免疫机制也起重要作用。通过免疫组织化学技术，证实风湿热病灶以T淋巴细胞浸润为主。风湿热患者血循环中有淋巴细胞反应增强以及一系列细胞免疫反应标记物激活，如白介素(IL-1、IL-2)、肿瘤坏死因子-γ(TNF-γ)增高，白细胞移动抑制作用增强，自然杀伤细胞(NK)和单核细胞毒性增高，T淋巴细胞对链球菌抗原反应加强，吞噬细胞产生自由基，外周血和心脏组织细胞中促凝血活性增高等，均表明细胞免疫在风湿热发病过程中起重要作用。

5、各位白求恩，风湿是什么引起的？？？

参考资料： 风湿病是一种常见病，男女老少都可能得，但以青少年为多。一般风湿病发生的冬春寒冷季节，且北方发病率比南方高。 风湿病的主要特征是低烧，关节疼痛并又肿又红。其特点：大关节上通常出现交替发病，膝关节疼肿好了肘关节或肩关节又犯病了。风湿病发作时身上会出现不疼不痒的小红疹，过两天就消失；有时四肢或头皮也会出现不引人注意的小硬结。我们可以根据以上症状来断定风湿病。风湿病是一种慢性病，易反复出现急性发作。但在急性期后，即使红肿消退，关节不变形，功能似乎完全恢复，仍不等于已经完全恢复。尤其值得重视的是，经过反复发作后引起的病变，心脏受到损坏，病从出现心慌、气短、消瘦、多汗等病变为风湿性心脏病。 风湿病是溶血性链球菌引起的一种过敏性反应。多在患过中耳炎、扁桃体炎、咽炎、猩红热等病1－4周年发生的。青少年因抵抗力较弱，易得这类病。体质差的人也容易发生变态反应，得病机会也多。防止风湿病关键是要防止链球菌的感染。平时，我们不仅要排好学习、工作、劳动、休息和饮食，还要加强锻炼，提高身体素质。对容易引起风湿病的病症应治疗彻底。如患了风湿病，应及时治疗，并注意休息，避免经常发作和病情的加重。 生姜皮可治疗风湿症 生姜皮晒干研末，装瓶内储存，备用。风湿病患者，每次取姜皮末半茶匙冲酒饮服，可以缓解症状。 古代对风湿病是怎样认识的? 人类认识风湿病的过程充分体现了“从实践到理论、再从理论回到实践”的认识规律。几千年来，风湿病一直危害着人类的健康。人们在征服这类疾病的漫长实践活动中，对其临床表现和发病机制进行了不懈的探索和研究，并不断地总结前人的经验，提出新的理论。纵观风湿病学的发展历史，大致可以分为两个阶段。 第一阶段(公元前3世纪至公元18世纪)：早在公元前3世纪的《希波克拉底全集》中就已出现风湿(rheuma)一词。rheuma源于古希腊语，意为流动，反映了最初人们对此类疾病发病机制的推想，即病因学中著名的体液论。体液论认为人体中有4种基本体液，包括血液、粘液、黄胆汁和黑胆汁，其中任何一种失调或异常流动都会导致疾病，如引起疼痛则称之为风湿病。在近2000年里，体液论在风湿病的病因学中占据着统治地位。但对体液通过何种途径和方式引起关节炎症未曾描述。 长期以来，风湿病只是一个模糊的概念，主要用来说明周身的酸痛和疼痛，人们对其具体定义和临床范围并不清楚。然而由于当时许多重要的临床特点尚未被认识，亦缺少先进技术的帮助，对于临床学家来说，风湿病仍不失为一个比较合适的名称。Baillou(1538～1616)最早将风湿病与关节疾病联系在一起，他用风湿病(rheumatism)来表示一类与痛风不同的急性关节炎，从而首次将风湿病看作一个独立的疾病。1676年，Sydenham最先将急性风湿病的临床表现清楚地描述为“主要侵犯青少年的剧烈的游走性关节疼痛并伴有红肿”，使之与痛风区别开来。其描述即为后人所称的风湿热。 第二阶段(公元18世纪至现在)：17世纪以后，随着自然科学的发展，基础理论知识逐步加深和各种先进技术广泛应用，使医学研究进入了一个新的时代。1776年Scheele对于尿酸的发现标志着现代风湿病学的开始。 现代对风湿病是怎样认识的? 19世纪初，有些学者认识到风湿病分类学进展的缓慢。Heberden曾写道：“风湿病是各种酸痛和疼痛的统称，虽然这些酸痛和疼痛可以由不同的原因引起，但却没有各自特定的名称，而且往往与已有的特定名称的其他疾病难以区别。”因此，许多学者开始研究各类风湿病的特征，目的是彼此加以区分。他们通过对大量风湿病患者进行观察、分析和总结，归纳出各自临床特点的共同和不同之处，从而提出许多新的疾病名称。但限于认识尚不够深入，最初报道的病例常不能反映出疾病的独特性。例如早在1831年和1856年，就已有人对强直性脊柱炎进行了描述，但直到19世纪末才与其他脊柱炎区别开来。 随着病理学的进展，人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病，可累及身体各个部位。1927年至1934年期间，Klinge在研究风湿热的发病机制时发现有全身结缔组织的病变。病理学家Kl emperer总结了自己对系统性红斑狼疮和硬皮病的经验以及Klinge的研究成果，认为这些疾病是全身胶原系统遭受损害的结果。他于1941年提出了“胶原病”的概念。由于风湿病的病变并不局限于胶原组织，1952年Ehrich建议将“胶原病”改名为“结缔组织病”，这一病名曾被临床学家和基础学家广为应用。然而结缔组织病并不能包含风湿病的全部，所以当今的临床学家多主张仍使用风湿病这一名称。 近30年来，由于生物化学、免疫学、免疫组织化学及分子生物学的快速进展，风湿病的研究领域也大为扩大和深入。1950年左右，类风湿因子(1948)、狼疮细胞(1948)、抗核抗体(1950)陆续被发现以及泼尼松和其他免疫抑制剂应用于临床治疗(1950)，一系列重大进展使风湿病学有了一个飞跃发展，使风湿病的研究进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段。 风湿病会引起哪些病理改变? 风湿病的共同基本病理变化包括全身的胶原纤维、小血管(动静脉)、各关节滑膜、软骨、骨、皮肤、肌肉、各内脏等部位的损伤，其变化特点有粘液样变性、纤维素样变性、淀粉样变性，纤维蛋白渗出，各种炎性细胞浸润，组织坏死，肉芽肿形成。病变晚期可有纤维化及玻璃样变性。 不同类型的疾病，其病理变化也有所不同，有的以血管炎变化为主，有的以滑膜的渗出增生为主，有的则以各种肌纤维的变性、炎症改变为主，也有的以小血管的进行性硬化从而进展到内脏硬化为主。因此不同类型的疾病，有其病理变化特点和发展规律。 (1)粘液样变性(mucoid degeneration) 它是指组织间质内出现类粘液的积聚，镜下见病变处的间质变为疏松，充以染成淡蓝色的胶状液体，其中可有一些多角形、星芒状细胞散在，并且突起互相联缀。病变常见于结缔组织的粘液样变性，如急性风湿病时的心血管壁。 (2)纤维素样变性(fibrinoid degeneration) 又称纤维蛋白样变性，为间质胶原纤维及小血管壁的一种变性，病变部位的组织结构逐渐消失，变为境界不清晰的颗粒状或块状无结构强嗜酸性红染物质，状似纤维素，故称之为纤维素样变性，由于其实为一种组织坏死，故而又可称为纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)，如类风湿皮下结节的坏死就是纤维素样坏死。 (3)淀粉样变性(amyloid degeneration) 组织内有淀粉样物质沉积称为淀粉样变性，多见于细胞间或血管内膜下沉着，HE染色为淡红均质状，刚果红染色为阳性反应，偏振光显微镜观察有特异的绿色双折射。 (4)玻璃样变性 又称为透明样变性(hyaline degeneration)。主要见于结缔组织、血管壁及细胞内。镜下为嗜伊红染色同质状半透明的蛋白样物质，虽然在不同原因所致的不同病变细胞组织中可有透明样变性，但其发生机制和化学成分均不相同。如瘢痕组织、肾小球纤维化玻璃样变性及肾小动脉壁的玻璃样变性。 (5)炎性细胞浸润 大多数病变的炎性浸润以淋巴细胞及单核细胞为主，有的病变可有较多的浆细胞浸润(如类风湿滑膜炎)，有的可以嗜中性粒细胞浸润为主(如白细胞破碎性血管炎)。有的血管炎早期可以嗜中性或嗜酸性粒细胞浸润为主，晚期则以淋巴细胞、组织细胞或浆细胞浸润为主。 (6)增生性变化 主要表现为纤维母细胞、毛细血管及小血管内皮、外皮细胞增生、肉芽肿形成。晚期纤维母细胞可由静止状态的纤维细胞转变而来，也可由未分化的间叶细胞分化而来。幼稚的纤维母细胞胞体大，两端常有突起，突起也可呈星状，胞浆略显嗜碱性。电镜下，胞浆内有丰富的粗面内质网及核蛋白体，说明其合成蛋白的功能很活跃。纤维母细胞停止分裂后，可开始合成并分泌原胶原蛋白，在细胞周围形成胶原纤维，细胞逐渐成熟，变成长梭形，胞浆越来越少，核越来越深染、成为纤维细胞。全身小血管(动静脉)可有内皮或外皮细胞增生，管壁坏死，血栓形成，最后纤维化等。如果炎症局部形成主要由巨噬细胞增生构成的境界清楚的结节状病灶，则该病灶称为肉芽肿。不同病因可以引起形态不同的肉芽肿，因此病理医师可根据典型的肉芽肿形态特点作出病理诊断。炎症吸收、纤维结缔组织增生，最后病灶可纤维化、玻璃样变及硬化。 风湿病的关系如何? 疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病临床中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。肢体远端关节的疼痛能够得到准确的定位，但起源于内脏及躯干和肢体深层结构的疼痛则不尽然如此，所有深在性疼痛都具有某些共性，即患者不能确切定位此类疼痛的起源，诸如关节、骨骼、肌肉、神经根或干、内脏等结构病变所引起的疼痛。 风湿病临床医生，首先应确立疼痛的解剖起源，即疼痛定位；其次是明确引起疼痛的病理过程的特性，即病变性质；最后是众多影响疼痛耐受，甚至导致疼痛发生的心理—社会因素也不容忽视。风湿病临床实践中，疼痛的成功治疗显然取决于对这些因素与疼痛间内在关系的了解，必然建立在坚实的解剖、生理、病理和心理学基础之上。 痛体验与心理状态有关吗? 疼痛体验具有一定的情感成分，所以心理因素在所有的疼痛持续状态中都具有极其重要的意义。病人对疼痛的耐受力，忍受疼痛不向外界表达等，受种族、文化和宗教的影响。例如某些个体受到训练，具有特殊习惯或为粘液质，可以忍受疼痛不以为然；而另一些个体则恰恰相反。疼痛可以为抑郁的表现或突出症状。反之，抑郁也可以成为持续性疼痛的并发症。甚至形成药物依赖。另有些个体，由于各种原因，不能感受疼痛，所有这些因素，临床医生都应予以足够的重视。 在风湿病临床中，决不应忽视慢性疼痛对病人的影响。持续性疼痛会增加烦躁、疲劳、睡眠障碍和食欲下降。也有一些疼痛病人不能正确地对待他们的疾患，向医生、家庭、乃至社会提出不尽合理的要求。因此，如同心理—社会因素对疼痛病人的影响一样，疼痛的心理—社会效应也是不容忽视的。 医生如何接诊疼痛患者? 一般情况下，未经医生的提示只有少数内省力极强的病人能够主动提供较为完整的病史资料，多数病人则只关注其体验最深刻的部分，即疼痛的部位和强度，所提供的病史常为：“我右腿疼”、“腰疼”、“疼痛得不能入睡”等等。准确无误地判断疼痛起源和性质，有赖于原始病史资料的准确性、深入性和系统性。一般的疼痛综合征的诊断和治疗均需要对下述因素进行了解：1.疼痛的病程；2.疼痛的部位和范围；3.疼痛的性质和特点；4.疼痛的程度；5.疼痛发生的频度和规律性；6.每次发作持续时间；7.伴随症状，如肌肉痉挛、强直、无力、萎缩，其他感觉症状，恶心、呕吐、头晕、出汗等；8.诱发因素，如呼吸，用力，颈、四肢、躯干的位置和姿势，情绪障碍等；9.缓解因素，如身体姿势、药物、休息、饮食等；10.疼痛发生前的预兆；11.既往疾病及伴随疾病；?12.有关疾病家族史；?13.已有实验室检查资料；?14.治疗经过及反应性。 风湿病好发于什么年龄? 急性风湿病常侵害儿童与青年，初次发病者多在5～15岁之间，7～10岁为好发年龄的高峰，5岁以下者很少发病。根据有的国外学者报告，2岁以下初次发病者仅占2324名患者中的0.7%，5岁以下者占8.5%，25岁以后或4岁之前初次发病者甚为少见。我国北京儿童医院分析1955～1971年底1477名住院患者的年龄分布，90%的病例属于7岁以上。本病的复发大多发生在初次发病后的3～5年之内，因此多见于25岁以前，25岁以后复发率就降低。在儿童进入发育期后，复发的机会就减少了。 风湿病与遗传因素有关吗? 越来越多的资料说明，遗传因素与风湿病的关系极为密切。 早在1889年就有人指出，风湿病常在同一家系中有数名成员发病。此后也有人证实本病家族性发病率较高。父母患过风湿病的儿童，其发病率高于双亲无风湿病的儿童。有关单卵双胞胎的研究认为，其中一个患风湿病，则另一个有20%的可能亦将发病。因此在对风湿病患者做了大量的研究之后，有的学者认为风湿病的感受性与常染色体的隐性基因有关，但并未得到其他学者的进一步证实。另一项对40对双卵双胞胎的研究，只有2对有风湿病的相同病史。因此，认为风湿病与遗传有关尚缺乏足够的证据。 人白细胞抗原系统(HLA)，抗原在第6号染色体短臂上受基因支配。有人对风湿病患者进行了HLA检查，证明HLA-BW35与风湿病的易感性有关。芬兰人的风湿病患者HLA-BW35占多数，而英国人的风湿病患者HLA-BW15?占少数。因此，风湿病与HLA型的关系可能和种族有关。 患了风湿病应如何选择医生? 很多风湿性疾病属于慢性、进展性疾病，因此，患风湿病后就得经常与医生进行交往，所以选择医生对患者至关重要。 那么，选择一个什么样的医生呢?对大部分风湿病人来说，最好是看内科医生。因为内科医生在疾病的诊断和治疗方面是经过特殊的训练的，知识面比较宽阔，具备丰富的专业知识，他们能处理涵盖面很广的风湿性疾病。 对于比较复杂、难治的风湿性疾病，可能需要看在风湿病学方面受过特殊训练的专科医生。目前，不少医院已经设有风湿病专科。所以，如果您的风湿病经一般内科医生治疗一段时间后病情尚未好转，或者患有严重的类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮或强直性脊柱炎等，看风湿病学专科医生是有好处的。 值得注意的是，不少人花了不少时间，他们找了一个医生又找一个医生，这样做不但浪费时间和精力，而且于治病不利。这是因为不少风湿病，尤其是难治、严重者，其治疗需要很长时间，医生在治疗方面总有一个长期的计划，因此如果不能固定一个医生(或者同一医院的专科)，无异于浪费时间，耽误治疗。 免疫疗法治疗风湿病的趋势如何? 尽管现代科学技术日新月异地高速发展，对风湿病的治疗方法也层出不穷。虽然有些方法十分有效，但也有诸多不尽人意之处。因此人们希望生物制品在风湿病的治疗中大显身手。 (1)直接针对细胞因子的治疗：多数学者认为自身免疫性疾病的发病关键是一些细胞因子启动了自身免疫反应的效应机制。如白细胞介素-?1、2、4、6、10、(IL-1、2、4、6、10)、肿瘤坏死因子?α(TNF-α)、干扰素(IFN)、粘附分子等。如果能对这些细胞因子加以对抗或将其灭活，就有可能预防或阻止自身免疫疾病的发生。目前已有抗细胞因子单克隆抗体，可溶性细胞因子受体蛋白和特异性细胞因子抑制物，特别是白介素?1受体的天然拮抗剂正处于实验阶段。但是也存在一个很难解决的现实问题，就是在治疗中用量太大，无疑使病人的经济负担加重。另外自身免疫性疾病涉及到异常复杂的细胞因子网络，仅用一种细胞因子治疗可能难以奏效。 (2)直接针对T细胞的治疗：在人类某些免疫反应性关节炎中也发现与激发抗原具有特异性的 T细胞；在类风湿关节炎中T细胞的重要作用是通过HLAⅡ级抗原等位基因与该病密切相关而得以证实。这些多肽抗原向T辅助细胞(CD+4)的递呈受到了HLAⅡ级分子的严格限制。更有说服力的是，以前人们采用直接针对T细胞的免疫疗法，如胸导管引流法、全身淋巴结照射和淋巴分流可使病情缓解。尽管这些尝试作为常规治疗既不实用又不安全，但毕竟是有前途的治疗方法。新近应用主要干扰T细胞功能的环孢霉素A治疗类风湿关节炎、系统性红斑狼疮获得了良好疗效，进一步支持了T细胞在自身免疫性疾病中重要性的理论。目前已有学者应用抗CD4、CD5，抗T细胞的单克隆抗体，抗白介素?2受体的单克隆抗体，所取得的研究成果令人振奋。 (3)接种T细胞疫苗：有人将亚致病剂量的“促病”T细胞注入动物皮肤，以诱导产生对疾病引起负调节作用的调节T细胞，从而起到预防和治疗自身免疫性疾病的作用。但是由于大多数风湿病的诱导抗原未知，因此生产用作疫苗的特异性T细胞或克隆显然是不可能的；尽管有学者成功地从类风湿关节炎患者关节囊中的活化T细胞扩增并用作疫苗，治疗15名类风湿关节炎患者，虽无明显副作用，但要肯定其疗效仍然为时尚早。 (4)抗T细胞抗原受体(TCR)的单克隆抗体：试验证明，用特异性TCR-αβ抗体遏制αβT细胞，可抑制大鼠佐剂性关节炎和胶原性关节炎的发生。提示该法可能成为治疗关节炎的一种重要方法。 (5)主要组织相容性复合体(MHC)结合肽治疗：MHC分子可结合多种不同的肽，所以结构类似的有关肽类可竞争性地与MHC结合，从而可抑制T细胞激活及自身免疫反应。因此可通过在实验室筛选或合成这种肽类，遏制抗原对T细胞的激活，从而预防或抑制炎性关节病的发生。 糖皮质激素是怎样治疗风湿病的? 糖皮质激素作用的中心，是降低机体对各种有害刺激的反应性，使机体在不良的环境中维持必要的生理功能。它的主要治疗作用有以下几个方面。 (1)抗炎作用：糖皮质激素对各种原因引起的炎症以及炎症的各个阶段，都有明显的非特异性抑制作用。炎症早期能促使炎症部位的血管收缩、毛细血管通透性降低，渗出、充血、肿胀减轻。在炎症后期，能抑制纤维细胞增生和肉芽组织形成，减轻炎症部位的粘连和疤痕形成，减少后遗症。 (2)免疫抑制作用：糖皮质激素既不降低机体细胞免疫反应，也不降低体液免疫反应，它却能抑制免疫反应的表现。原因就在于它主要抑制了免疫细胞间的信息传递作用。 糖皮质激素类药物有哪些? 糖皮质激素类药物根据其血浆半衰期分短、中、长效三类。血浆半衰期是指药物的血浆浓度下降一半的时间，其长短在多数情况下与血浆浓度无关，它反映药物在体内的排泄、生物转化及储存的速度。生物半衰期是指药物下降一半的时间。一般讲血浆半衰期和生物半衰期呈正相关关系。短效激素包括：氢化可的松、可的松。中效激素包括：强的松、强的松龙、甲基强的松龙、去炎松。长效激素包括：地塞米松、倍他米松等药。 糖皮质激素类药物有哪些副作用? 因皮质激素具有明显的抗炎、抗过敏和免疫抑制作用，故广泛地应用于风湿病的治疗中，并可产生戏剧般的效果。但又因其显而易见的副作用，尤其在剂量过大、治疗时间过长的情况下可出现不良反应。 (1)并发或加重感染：因激素抑制机体炎症和防御反应，加之基础病等因素的影响，造成机体对多种病原体的易感性。 (2)中枢神经并发症：激动、失眠、抑郁、依赖性等。 (3)内分泌及代谢系统：向心性肥胖、糖尿病、性欲减退，月经失调及多毛等。 (4)消化系统：轻者腹胀、腹痛、泛酸，重者发生溃疡、出血和穿孔。 (5)心血管系统：心悸、高血压、动脉硬化等。 (6)运动系统：骨质疏松、骨无菌性坏死和肌病等。 (7)皮肤表现：面部红斑、紫纹、薄而易脆的皮肤等。 (8)对下丘脑——垂体——肾上腺皮质系统的抑制作用：抑制儿童生长发育，负氮平衡，钙、钾负平衡。 (9)其他：诱发白内障、青光眼、伤口愈合不良等。 激素治疗风湿病的关键环节是什么? (1)确定适应症：系统性红斑狼疮、多肌炎、皮肌炎、血管炎、类风湿性关节炎伴有以下情况时：血小板减少性紫癜、血管炎、白细胞减少、虹膜睫状体炎、浆膜炎和重要器官受累者。各种血清阴性脊柱关节病，如强直性脊柱炎，赖特氏综合征合并虹膜睫状体炎者。幼年类风湿性关节炎的全身型和成人still病经一般非激素类抗炎药治疗无效时，应使用皮质激素。 (2)遵循合理的治疗方案：宜选用中效激素制剂(如强的松)，对类风湿性关节炎的治疗，激素仅仅起一个“桥梁”作用，使病人渡过困难时期，同时应用慢作用药维持治疗。强的松每日 15mg左右，疗程少于1月。而系统性红斑狼疮肾脏严重损害者，则应以“首始量足，减量要慢，维持要长”的方案给药。 (3)中药配合激素治疗：应用大量激素引起医源性肾上腺皮质功能亢进症时，病人会出现肾阴虚表现，可应用滋阴补肾之药如旱莲草、生地、枸杞子、女贞子、龟板、地骨皮、知母、太子参等。在激素减量时，可出现不同程度的皮质激素撤减综合征，病人会出现肾阳虚的表现；可适当加入温补肾阳药如菟丝子、补骨脂、仙灵脾等，亦可酌加益气活血药如黄芪、党参和丹参等。中西医结合治疗可促进体内肾上腺皮质分泌和减轻激素撤减综合征，能减少撤药反弹现象和帮助巩固疗效。 (4)加用细胞毒性药：如环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤等药。 (5)预防身体各腔道的感染，如口腔、鼻腔、上呼吸道和尿道等。 用激素前必须考虑的问题有哪些? (1)患者的病情有多严重?(2)欲用激素多长时间?(3)期待的治疗效果是什么?(4)你(指医生) 是否知道皮质类固醇激素的常见副作用?(5)患者是否具有使用激素治疗的指征?(6)患者是否有激素治疗的禁忌症和慎用症?(7)哪种激素适合于病情?(8)有否其他现代的或辅助治疗能减少激素的使用剂量和减少激素的副作用? 为什么柳氮磺胺吡啶可以治疗风湿病? 柳氮磺胺吡啶是5-氨基水杨酸与磺胺吡啶的偶氮化合物，在三个方面发挥抗风湿作用。 ①抗炎作用：通过抑制血栓素合成酶及脂氧酶通路，抑制中性粒细胞的趋化性和溶蛋白酶活性以及IgE介导的肥大细胞脱颗粒作用，产生抗炎效果。 ②免疫调节：有人观察到柳氮磺胺吡啶可抑制类风湿因子的合成及丝裂原诱导的淋巴细胞增殖和抑制自然杀伤(NK)细胞的活性。 ③抗叶酸代谢：可抑制叶酸盐在空肠内的水解及转运，还可竞争性地抑制叶酸代谢中的二氢叶酸还原酶、亚甲四氢叶酸还原酶及丝氨酸转羟甲基酶的活性。使DNA合成障碍影响细胞的正常增殖周期，从而发挥免疫抑制和抗炎作用。用于治疗类风湿性关节炎疗效与青霉胺和金制剂接近。也可用于治疗瑞特综合征、反应性关节炎、强直性脊柱炎和幼年类风湿性关节炎。副作用包括：恶心、呕吐、白细胞减少、皮疹、肝脏损害和贫血等。用法：以第1周0.5g、1～2次/日，以后每周递增0.5g/日，直到2.0g/日维持为宜。疗效不佳者可加至3.0g/日。治疗剂量宜个体化，维持量一般不低于1.5g/日。要定期查血、尿常规，肝、肾功能，并保持每日摄入一定量水分。 风湿病在哪些情况下才可进行手术治疗? 风湿病是影响关节、骨、肌肉、韧带、肌腱、滑囊和内脏血管以及结缔组织成分的各种疾病。它可以是局限于肌肉骨骼系统的疾病，也可以是具有多系统受累的全身性疾病，范围很广。本节着重讨论风湿病关节炎的外科手术治疗。诚然，风湿病的病因目前多未明确，靠药物及支持疗法可以使很多病人症状得到缓解，疾病得到控制。但不可能都取得满意的治疗效果。需要与手术治疗互相配合、互相补充，才能为病人解决更多的问题。例如风湿病使患者处于病残状态，主要是疼痛、关节僵硬和关节僵直、强直于非功能位。疼痛，多由关节滑膜大量增生及关节囊病变引起，在药物控制无效的情况下，行关节滑膜切除，常能减轻病人的疼痛。又如关节强硬，失去正常的关节活动范围，亦是由滑膜及关节软骨病变引起。常可通过滑膜切除术、关节清理术和关节成形术，清除影响关节活动的病变组织，减轻疾病，使病变关节活动得到恢复。关节僵直或强直，可通过关节松懈术、关节成形术及截骨术，使关节重新回到功能位，保留和发挥关节的部分功能，也可以通过人工关节置换术使僵直或强直的关节重新活动起来。由此可见，外科手术在风湿病治疗中亦起着重要作用，不论在早、中、晚期，都能缓解疼痛，并使关节重新充满活力，改善风湿病患者的生活质量。 当然，对风湿病患者进行外科手术，手术前的准备是一个重要的环节。由于本病是多个系统、多个器官、多个组织的疾病，受累关节较多，而且病期漫长，尤其一些长期卧床病人，其全身情况较差，需积极纠正才能耐受手术，局部情况较差则直接影响手术效果；骨质疏松不利于人工假体的安装；长期服用皮质类固醇、免疫抑制剂会影响术后组织愈合等。因此，术前必须作好充分准备，才能保证手术成功，不可草率行事。 总之，并非所有关节病变都适用于手术治疗，不同疾病、不同关节、不同情况，选用不同手术方法，均各有其严格的适应症，既要考虑病人耐受能力，又要考虑手术治疗可能获得的实际效果、并发症、危险因素以及病人对手术的要求、动机及术后配合能力等。因而术前评价、适应症选择、确定手术方案，作好充分的术前准备等都是取得满意疗效的重要前提。 完整版请看这里：http://www.zgxl.net/sljk/ybjb/yundong/fsb.htm