1、什么是风湿性结缔组织病,它属于红斑狼疮吗
应该是红斑狼疮属于结缔组织病。
2、结缔组织病是什么
混合性结缔组织病(MCTD)是1972年Sharp等提出的一种新的结缔组织病,其特征为临床具有类似于红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)以及类风湿性关节炎(RA)的混合性表现,并有血清学高滴度的抗核糖核蛋白(RNP)抗体。目前对MCTD究竟代表一独立疾病,还是SLE、PSS或多肌炎的亚型,或者是重叠综合征的一个类型,颇有争论。现在对MCTD患病率不详,一般估计可能高于多发性肌炎,而少于SLE。发病年龄在4~80岁之间,平均年龄37岁,女性约占80%,大于男性。
3、什么叫结缔组织病?
混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体.
病因学,发病机制和患病率
病因和患病率未明.在一些病人,最终会演变为典型的硬皮病和SLE.有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病:重叠的临床表现提示有几种结缔组织病;极高滴度的抗RNP抗体,而其他抗核抗体(ANA)水平不高;与系统性红斑狼疮相比,大多数本病病人的网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常;本病患者免疫调节T细胞发育过程异常,与其他风湿病不同;常见肺动脉高压,伴有轻度纤维化的增生性血管病.
病理学,症状和体征
典型临床综合征的特征为:雷诺现象,多关节痛或关节炎,两手肿胀,近端肌群炎性疾病,食管运动功能低下和肺部病变.雷诺现象在其他临床表现出现前数年就出现,开始的临床所见常提示早期系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎/皮肌炎或类风湿性关节炎.不论早期表现如何,都有一种倾向,即从较局限的病变发展为广泛的病变,随着时间推移其临床类型亦发生转变.
最常见的皮肤表现是双手肿胀,手指外观呈腊肠样.在硬皮病中常见的弥漫性硬皮病样变化与指尖缺血坏死或指尖溃疡在MCTD中较少发生.其他表现包括狼疮样皮疹,指节皮肤红斑,眼睑呈紫罗兰色,弥漫性非瘢痕性脱发,双手和面部的方形毛细血管扩张.
几乎所有病人都有多关节痛,75%有明显的关节炎.关节常不变形,但也可出现类似RA的侵蚀性变化和畸形.常见近端肌无力,有或无压痛,肌电图显示典型的炎性肌病,肌肉活检示肌纤维变性与间质及血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润.
食管异常包括下括约肌压力降低,远端2/3蠕动波幅度降低,80%病人出现上括约肌压力减低,包括70%无症状者.80%的病人可发生肺病变,在临床症状明显以前,可出现弥散功能显著异常.胸部X线可显示胸膜炎或弥漫性间质浸润.部分病人的肺病变成为突出的临床问题,导致活动后呼吸困难或肺动脉高压.肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展,成为某些患者严重的并发症.肾脏病变只在10%病人中发生,常为轻度,但偶可成为主要的临床问题,病人可死于进行性肾功能衰竭.肾活检通常显示肾小球系膜细胞增生,局灶性肾小球肾炎和膜型肾小球肾炎,而膜增生性肾小球肾炎和增生性血管损害很少见到.三叉神经感觉支神经病变在本病中比其他风湿病人更为多见.
实验室检查
本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase)敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴.
本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高.
本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白.
诊断和治疗
系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎,类风湿性关节炎,幼年型类风湿性关节炎,Sj ogren综合征,脉管炎,原发性血小板减少性紫癜,淋巴瘤或病毒性心包炎的病人中,出现额外的重叠症状时应考虑本病.
死亡原因包括伴肺动脉高压的增生性血管病变,肾功能衰竭,心肌梗死,结肠穿孔,感染播散和脑出血.一些病人在少量(甚至没有)应用皮质类固醇维持疗法的情况下,亦能持续缓解多年.
总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮.多数病人用皮质类固醇治疗效果好,特别是在病程早期.轻度患者常用水杨酸盐,其他非类固醇消炎药,抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制.主要器官严重受累者通常需要较大剂量的皮质类固醇,如开始剂量强的松为1mg/kg.
4、什么是结缔组织病?
结缔组织受累的疾病称为结缔组织病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。风湿性疾病研究关节、肌肉、肌腱及韧带等病变,它们也由结缔组织构成,所以也可称为结缔组织病。但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、血管炎称为结缔组织病。结缔组织由细胞、纤维和基质3部分组成。按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类;按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类。肌腱、韧带足规则的致密结缔组织,而皮肤的真皮网状层、眼球的巩膜为不规则致密结缔组织。由于结缔组织含细胞少,代谢率低,因此为不活泼组织。结缔组织分布的广泛性,决定了这类疾病临床表现的多样性,它常常是多器官、多系统损伤,因此也导致了治疗的艰巨性。
5、结缔组织病是什么 属于结缔组织病吗?属于那一类 结缔组织病怎样治疗
类风湿如何治疗?
患者:手指关节压痛肿大有变形,脚关节压痛,行走不便,发烧时加重,体重消瘦,自身免疫力下降。09年2月至今,有半年时间。
平时打消炎类点滴,有所好转,对治疗风湿类药物有过敏现象切出现低烧或者高烧,情况目前没有明显的好转
希望给与确诊,切接受治疗痊愈
检查无发现风湿因子,血沉正常。抗O正常,但临床经验诊断为风湿类结缔组织病,免疫系统疾病甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平甘肃省人民医院免疫风湿科王晋平:“检查无发现风湿因子,血沉正常。抗O正常,但临床经验诊断为风湿类结缔组织病,免疫系统疾病”。建议在有条件的医院的免疫风湿科进一步检查确诊后再根据结果决定治疗方案。
6、结缔组织病是一种什么病
结缔组织病是是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织。
结缔组织病有多种临床表现,不同的患者表现亦不尽相同,常见的临床表现有肿胀手、关节炎、雷诺现象、炎性肌病和指端硬化等。
结缔组织病是一类可累及多器官多系统功能障碍的疾病,不同的结缔组织病侵犯肾脏的病因、发病机制与肾脏损害的部位均不相同,因而不同的结缔组织病肾脏损害的临床表现不同,主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水肿、高血压、夜尿增多等,甚至发展为肾功能不全。
(6)结缔组织病是风湿吗扩展资料
结缔组织病相关的肾脏损害:
结缔组织病继发性肾脏损害以淀粉样变最为多见,淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的。临床表现可有蛋白尿、血尿、肾功能不全等。类风湿关节炎、白塞病、干燥综合征等均可出现肾脏淀粉样变。
结缔组织病累及腹膜后组织多导致腹膜后纤维化,其肾脏受累主要是由于腹膜后纤维化、硬化而导致肾脏、输尿管受压所致,可引起肾盂积水,进而引起腰背部疼痛,病情严重时可引起急性肾功能衰竭。
结缔组织病对肾脏的不良反应机制在于其抑制前列腺素合成,使肾脏灌注和肾小球滤过率下降,并可引起肾乳头坏死。临床上可表现为轻微的水钠潴留、高钾血症、间质性肾炎、肾病综合征、肾功能不全等。
7、结缔组织病
哪种类型的结缔组织病?
正规吃药治疗,尤其是不要自己停用激素,那样很容易复发的。