1、什么是川崎病?
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等,多发于4岁以下婴幼儿,近年来发病率呈逐年上升趋势,并取代了风湿热而成为儿童期重要的获得性心脏病。川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为13~20%,主要累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生;一旦冠状动脉瘤不慎破裂,还会引发猝死。当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻,尿检还可发现白细胞及蛋白。
川崎病以急性发热起病,并有咳嗽、流涕、腹泻、口腔粘膜明显充血,早期往往易被误诊为上呼吸道感染,随着病程进展还会出现:
● 发热持续5天以上,用抗生素无效;
● 在急性发热早期,手足皮肤广泛硬性水肿,手足掌心有红斑,指(趾)端膜片样脱皮。
● 与发热同时或发热不久,全身可见多形性皮疹,无水疱或结痂;
● 双眼结膜充血,但无脓性分泌物及流泪,持续于整个发热期或更长;
● 口腔粘膜呈弥漫性充血,唇红干燥、皲裂出血、结痂,舌乳头突起呈“杨梅舌”;
● 颈部双侧及颌下淋巴结肿大;
● 患儿于发热后1~6周才出现心血管症状,也可迟至急性期发病后数日至数年才发生。
川崎病有办法医治,也可以完全治愈,只不过要早做诊断及时治疗,这样既能减轻症状,又能防止冠状动脉病变的发生。一旦确诊为川崎病,在大剂量应用免疫球蛋白的同时,必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成,还可以起到消炎作用。疗程要长,至少要用2~3个月,后期可改用小剂量。如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成,则一直要用到病变消失为止。
在春季,患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及粘膜病变,应警惕川崎病的发生,要及早到医院就诊以免延误治疗。确诊后,务必要让孩子休息好,尤其是已有冠状动脉病变的患儿则必须要卧床休息,恢复期还应避免体力活动,尽量减轻心脏负担。
2、川崎病是什么病
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。日本川崎富于1967年首先报道,其发病率逐年增高,在我国及一些西方国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。但该病迄今为止病因尚未明确,其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现而缺乏特异性的病原学依据。该病是一种血管炎综合征,好发于2~4岁孩子,以男孩多见。近年来,发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7~9月发病较多。
病因
①病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌是该疾病发生的原因,但未被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。患者HLA-BW检出率增高。因此,遗传易感性和感染可能是本病的病因。②川崎病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起,而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。③尸检发现冠状动脉是损害最多的部位,其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉,心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成,可致心肌梗死,常导致死亡。
临床表现
1.常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,一周左右消退。
2.出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。
3.恢复期指甲可见横沟纺。长短不一。病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。
4.根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期:①Ⅰ期 1~2周,其特点为小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;中等和大动脉及其周围的发炎;淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿。②Ⅱ期 2~4周,其特点为小血管的发炎减轻;以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;大动脉少见血管性炎变;单核细胞浸润或坏死性变化较著。③Ⅲ期 4~7周,其特点为小血管及微血管炎消退;中等动脉发生肉芽肿。④Ⅳ期 7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布为脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其他动脉;脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。
血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
诊断
1.不明原因的持续发热5天以上。
2.双眼结膜、口腔及咽部明显充血。
3.病初手足皮肤实性肿胀,发病2~3天,面部、四肢及躯干皮肤出现红斑、猩红热样或麻疹样皮疹。恢复期指端膜状脱皮。
4.颈部淋巴结非化脓性肿胀,直径大于1.5cm。
5.病程中可出现心肌炎、心包炎、甚至心肌梗死或缺血性心脏病。
6.实验室检查血白细胞总数及中性粒细胞增高,血小板数多明显升高,红细胞沉降率增快,T细胞亚群失调,总T及Ts细胞减少,Th/Ts比值增高。
7.二维超声检查若发现冠状动脉扩张或瘤样改变有重要意义。
3、什么是川崎病
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等,多发于4岁以下婴幼儿,近年来发病率呈逐年上升趋势,并取代了风湿热而成为儿童期重要的获得性心脏病。
川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为13~20%,主要累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生;一旦冠状动脉瘤不慎破裂,还会引发猝死。当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻,尿检还可发现白细胞及蛋白。
川崎病有办法医治,也可以完全治愈,只不过要早做诊断及时治疗,这样既能减轻症状,又能防止冠状动脉病变的发生。一旦确诊为川崎病,在大剂量应用免疫球蛋白的同时,必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成,还可以起到消炎作用。疗程要长,至少要用2~3个月,后期可改用小剂量。如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成,则一直要用到病变消失为止。
在春季,患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及粘膜病变,应警惕川崎病的发生,要及早到医院就诊以免延误治疗。确诊后,务必要让孩子休息好,尤其是已有冠状动脉病变的患儿则必须要卧床休息,恢复期还应避免体力活动,尽量减轻心脏负担。
4、川崎病是什么?
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等,多发于4岁以下婴幼儿,近年来发病率呈逐年上升趋势,并取代了风湿热而成为儿童期重要的获得性心脏病。川崎病的病因至今未明,它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑,因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害,是永久性的,发病率为13~20%,主要累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管,出现血栓易引起心肌缺血,导致心绞痛及心肌梗塞的发生;一旦冠状动脉瘤不慎破裂,还会引发猝死。当然,除心脏症状外,还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻,尿检还可发现白细胞及蛋白。
川崎病以急性发热起病,并有咳嗽、流涕、腹泻、口腔粘膜明显充血,早期往往易被误诊为上呼吸道感染,随着病程进展还会出现:
● 发热持续5天以上,用抗生素无效;
● 在急性发热早期,手足皮肤广泛硬性水肿,手足掌心有红斑,指(趾)端膜片样脱皮。
● 与发热同时或发热不久,全身可见多形性皮疹,无水疱或结痂;
● 双眼结膜充血,但无脓性分泌物及流泪,持续于整个发热期或更长;
● 口腔粘膜呈弥漫性充血,唇红干燥、皲裂出血、结痂,舌乳头突起呈“杨梅舌”;
● 颈部双侧及颌下淋巴结肿大;
● 患儿于发热后1~6周才出现心血管症状,也可迟至急性期发病后数日至数年才发生。
川崎病有办法医治,也可以完全治愈,只不过要早做诊断及时治疗,这样既能减轻症状,又能防止冠状动脉病变的发生。一旦确诊为川崎病,在大剂量应用免疫球蛋白的同时,必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成,还可以起到消炎作用。疗程要长,至少要用2~3个月,后期可改用小剂量。如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成,则一直要用到病变消失为止。
在春季,患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及粘膜病变,应警惕川崎病的发生,要及早到医院就诊以免延误治疗。确诊后,务必要让孩子休息好,尤其是已有冠状动脉病变的患儿则必须要卧床休息,恢复期还应避免体力活动,尽量减轻心脏负担。
5、冷风湿和热风湿的区别
风寒是指风寒的结合。一般来说,风寒患者有发热、全身轻度疼痛、头痛、流鼻涕、咳嗽和风寒。最好用中药来调节。风湿病是指关节痛、骨缝痛、肌肉酸痛、血管及相关软组织或结缔组织疾病。这种疾病发展缓慢,隐蔽,属于自我免疫。流行病。
6、什么叫做川奇病,有那些特征
川崎病(Kawasaki disease),也就是皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)。是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于该病可发生严重心血管病变,引起人们重视,随着发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。一般认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂编入结缔组织疾病篇内。
川崎病主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手足呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。 其它症状往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。 长短不一。病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。