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贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
2、腰肌劳损与类风湿有关系吗?
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3、类风湿的危害?
你好,类风湿的危害是很大的,而且,它治疗起来比较难,会有一个比较长的过程。所以,在治疗疾病的时候,我们应该积极的做好日常的饮食工作。类风湿关节炎的饮食非常的关键,而且合理的饮食是需要很多讲究的,不管是食物的搭配,还是食物的饮食方法,甚至是食物的做法等都要特别的讲究,只有注意清楚这些问题后,才能够有效的治疗类风湿关节炎。
4、风湿和类风湿有什么区别?
风湿和类风湿关节炎是完全两个概念,很多医生及患者会把风湿和类风湿关节炎混为一谈,我今天给大家科普一下风湿和类风湿关节炎的区别。
首先,风湿性关节炎严格上狭义的说是因为链球菌感染造成的关节的受累。它表现为发热,游走性关节疼痛,皮肤的环形红斑,舞蹈症,皮下结节,查抗O升高,主要是因为链球菌感染。随着我国医学的发展及生活水平提高,抗生素的应用,最近五至十年,我们中东部的确很少见到风湿性关节。只有在部分偏远的山区,仍有少部分风湿性关节炎患者。
而广义上的风湿性关节炎这包括了十几种关节炎,比如类风湿关节炎,银屑病关节炎,骨关节炎,强直性脊柱炎,他们都属于风湿性关节炎的范畴。所以说很多医生给患者诊断风湿性关节炎,这不是很规范,而应该明确具体是哪一种关节炎。
类风湿关节炎是我们常见的一种关节炎,他是自身免疫性疾病,病理主要表现为侵蚀性滑膜炎,二,临床表现为对称性的小关节肿胀,疼痛,一手的掌指关节及近端指间关节受累为主,可有腕,肘,肩,膝,踝等其他的关节受累。而查血可以看到类风湿因子及CCP抗体的阳性,部分类风湿关节炎可累及肺脏,血液系统等其他内脏器官。
所以说风湿性关节炎和类风湿关节炎是完全两种概念,大家不要把两者混淆。
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5、类风湿和风湿一样么 有什么区别吗
风湿病不是一种疾病,而是一类疾病的统称,风湿病全称应该是“风湿类疾病”或称“风湿性疾病”。凡侵犯肌肉骨骼系统(如关节、肌肉、韧带、肌腱滑囊等)以疼痛为主要表现的疾病,无论其发病原因如何,均属风湿病范畴。
风湿病可分为10大类,其中就包括类风湿性关节炎、风湿性关节炎。
类风湿性关节炎的早期症状一般表现为晨僵、手指肿胀、小关节疼痛、发热等。
风湿性关节炎的症状表现为膝关节、肘关节、踝关节肿痛。肿痛持续较短,只有几天时间。
6、类风湿是体内湿气重吗
仅供参考
风湿、类风湿治疗痹症是中医内科学中常见的病症之一,是以关节疼痛为主的一组全身性病变症候群。其临床表现相当于现代医学中的风湿性和类风湿性关节炎。中医认为其病因病机主要是风寒湿侵及人体,留注关节,阻遏经脉,致使气血瘀滞,经脉不通,不通则痛。
风湿性关节炎,发病急,侵及大关节,反复发作。多与上呼吸道链球菌感染有关,发病年龄多为青少年,血清抗链球菌溶血素“o”、抗链球菌激酶和抗透明质酸酶均阳性。以多发性、游走性、大关节红肿热痛为特征,活动期过后,受累关节不遗留病理性损害,如治疗失宜,可累及心脏,引起风湿性心脏病。
类风湿性关节炎,起病慢,首侵小关节或脊柱,可造成关节变形,骨质损害,类风湿因子阳性。病情缠绵,病程迁延,反复发作。可伴有消瘦、贫血等全身慢性消耗性症状。后期因关节变形僵硬,身体消耗,而生活不能自理。
教学视频指出:
中医的历节病,起因都是肝肾两虚,病在筋骨之间游荡,类似于西医的痛风、风湿病。临床上,按照症状分为三种:
(1)风痹,症状是又麻又痛:风湿相抟,骨节疼痛,掣痛不得屈伸,近之则痛剧,汗出短气,小便不利,恶风不欲去衣,或身微肿,甘草附子汤主之。
(2)血痹,症状是麻而不痛:血痹,阴阳俱微,寸口关上微,尺中小紧,外证身体不仁,如风痹症,黄芪桂枝五物汤主之。
(3)历节,症状是但痛不麻:诸肢节疼痛,身体尪羸,脚肿如脱,头眩短气,温温欲吐,桂枝芍药知母汤主之。针对膝盖痛。
病历节,不可屈伸,疼痛,乌头汤主之。毒性大,严格按照要求制作使用,心脏病患者不能使用。
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