1、风湿病分为哪几类?
从病因学、组织学、病理学、生物化学、遗传学、免疫学以及临床医学等不同角度对风湿病进行归纳后分为10 大类,包括100 余种风湿病。这样既表达了风湿病的系统性和完整性,又突出了各类疾病的临床特点和相互关系,更便于临床实用,以纠正“风湿病就是单一的关节痛”的错误概念。下面把风湿病分为10 大类进行简单的列名介绍。
(1)弥漫性结缔组织病
①类风湿性关节炎。
②幼年类风湿性关节炎。全身型发病;多关节发病;少关节发病。
③系统性红斑狼疮。
④系统性硬化症。
⑤多发性肌炎与皮肌炎。
⑥坏死性血管炎及其他血管疾病。结节性多动脉炎;过敏性血管炎;肉芽肿性动脉炎;巨细胞动脉炎;黏膜皮肤淋巴结综合征;白塞氏病;冷球蛋白血症。
⑦干燥综合征。
⑧重叠综合征。
⑨其他。风湿性多肌痛症;脂膜炎;结节性红斑;复发性多软骨炎;弥漫性嗜酸性细胞增多性筋膜炎;成人发病型Still 病。
(2)与脊柱炎相关的风湿病
①强直性脊柱炎。
②瑞特氏综合征。
③银屑病关节炎。
④与慢性炎性肠病有关的关节炎。
(3)退行性关节病(骨关节痛、骨关节炎)
①原发性(包括侵蚀性骨关节炎)。
②继发性。
(4)与感染因素有关的风湿病
①直接原因。
细菌性。革兰阳性球菌(葡萄球菌及其他);革兰阴性球菌(淋球菌及其他);革兰阳性杆菌;分枝杆菌;螺旋体包括莱姆病;其他,包括麻风和支原体。病毒性(包括肝炎)、真菌性、寄生虫性、原因不明及可疑的(Whipple)病。
②间接原因(反应性)。
细菌性。急性风湿热;亚急性细菌性心内膜炎;肠道短路术后;痢疾后(志贺氏菌、耶尔森氏菌);其他感染后。
病毒性(乙型肝炎)、免疫接种后、其他感染因素。
(5)与风湿状态有关的代谢性和内分泌病
①结晶引起的疾病。
单钠尿酸盐(痛风)。雷诺氏综合征;尿嘌呤酸核糖基转移酶活性增强;与其他紊乱有关的(Sicklecell)病;与药物有关;铅中毒;肾功能不全;原因不明的。
双水焦磷酸钙假性痛风(软骨钙沉着症)。假性痛风;假性类风湿性关节炎;假性骨性关节炎伴有反复急性发作;假性骨性关节炎不伴急性关节炎发作;无症状型,易患膝内翻与腕部不适;假性神经病变性关节炎;其他类型,多有家族史,包括外伤后,与强直性脊柱炎或弥漫性原发性骨增生症症状相近,脑膜刺激及脊神经根病症状者;继发性,多与代谢性疾病相关,包括:甲状旁腺功能亢进、血色素沉积病、甲状腺功能不全、黄褐病、痛风及高尿酸血症、糖尿病、医源性柯兴氏综合征、淀粉样变、低镁血症、低磷血症、威尔森病等。
碱性磷酸钙结晶沉积病。钙化性关节旁炎症,包括单发性、多发性和家族性;钙化性肌腱炎和滑囊炎;关节内碱性磷酸钙结晶关节病:包括急性(痛风样)发作、Milwaukee 肩膝综合征、侵蚀性多发性关节炎、混合结晶沉积病等;继发性碱性磷酸钙结晶关节病:
常见于慢性肾功能衰竭、结缔组织病、严重神经损伤、局部糖皮质激素注射后等病;肿瘤性钙化疾病:包括高磷酸血症和非高磷酸血症。
草酸盐。
②生化异常。淀粉样变性、维生素C 缺乏(坏血病);特殊酶的缺乏,包括Fabry 病、Farber 病、黑尿酸血症、雷诺氏综合征等;高脂蛋白血症,常见于Ⅱ、Ⅱ a、Ⅳ型等;黏多糖病,包括黏多糖病Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ型;血红蛋白病(SS 病及其他);真性结缔组织病,属于遗传性结构蛋白病,包括马凡氏综合征、同型胱氨酸尿症、爱当氏综合征(分为10 个亚型)、先天性成骨不全(分为4 个亚型)、弹力蛋白遗传病;黏膜贮积症,包括三个亚型;血色素沉着症;威尔森症(肝豆状核变性);褐黄病(尿黑酸尿症);高雪氏病;其他。
③内分泌疾病。糖尿病;肢端肥大症;甲状旁腺功能亢进;甲状腺疾病,包括甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、甲状腺炎;其他。
④免疫缺陷病。包括原发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。
⑤其他遗传病。
遗传性骨关节病。软骨发育不全;软骨发育低下;扭曲性骨发育不良;多发性骨骺发育不全;干骺端软骨发育不全;先天性脊柱骨骺发育不全;Saethre-Chotzen 综合征;Larcen 综合征;Kniest 综合征;Stickler 综合征;Robinow 综合征。
家族性低磷酸血症佝偻病:又名抗维生素D 佝偻病。
先天性多发性关节弯曲症:又名Guerin-Stern 综合征。
进行性纤维骨发育不良:又名进行性骨化性肌炎。
过度活动综合征。
(6)肿瘤引起的骨关节病变
①原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤)。
②转移瘤。
③多发性骨髓瘤。
④白血病和淋巴瘤。
⑤绒毛结节性滑膜炎。
⑥骨软骨瘤病。
⑦肺癌。
⑧其他。
(7)与风湿病有关联的神经病变性疾病
①神经病变性关节炎、夏柯氏关节炎。
②挤压性神经病变:包括外周神经受压(腕管综合征)、神经根病变、椎管狭窄③反射交感性营养不良。
④其他。
(8)伴有骨、骨膜和软骨病变的风湿病
①骨质疏松:包括全身性和局限性。
②骨软化。
③增生性骨关节病。
④特发性弥漫性骨肥厚。
⑤骨炎:包括Paget 骨病、耻骨炎和髂骨致密性骨炎。
⑥骨坏死。
⑦骨软骨炎。
⑧骨和关节发育不良。
⑨股骨头骨骺滑脱。
⑩肋软骨炎:包括Tietze 综合征、Sapho 综合征等。
骨溶解和软骨溶解。
骨髓炎。
(9)非关节性风湿病
①肌筋膜疼痛综合征。全身性,包括纤维质炎、纤维肌痛症;局部性。
②下背痛及椎间盘病变。
③肌腱炎和(或)滑囊炎。肩峰下滑囊炎;三角肌下滑囊炎;二头肌腱炎;鹰嘴滑囊炎;上髁炎;DeQuervein 氏腱鞘炎;冻结肩(粘连性肩关节囊炎);扳机指;其他。
④腱鞘囊肿。
⑤筋膜炎。
⑥慢性韧带及肌肉劳损。
⑦血管舒缩功能紊乱:包括红斑性肢痛症、雷诺氏病和雷诺氏现象。
⑧各种疼痛综合征:包括气候过敏、精神性风湿病。
(10)与风湿病有关的其他各种疾病
①常伴有关节炎的疾病。创伤;关节内紊乱;胰腺病;结节病;复发性风湿病;间歇性关节积水;结节性红斑;血友病。
②其他情况。结节性脂膜炎(多中心性网状组织细胞增生症);家族性地中海热;GoodPasture 综合征;慢性活动性肝炎;药物诱发的风湿性综合征;透析伴发的综合征;异物性滑膜炎;痤疮和化脓性汗腺炎;Sweet 综合征;手掌或足底脓疮病;其他。
2、风湿性疾病的分类
1.弥漫性结缔组织病
(1)类风湿关节炎。
(2)幼年型关节炎。
(3)红斑狼疮
1)盘状;
2)系统性。
(4)硬皮病
1)局部型①线状;②斑状。
2)系统性硬化症①弥漫型硬皮病;②CREST综合征;③化学物(或药物)所致。
(5)弥漫性筋膜炎
弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症。
(6)多发性肌炎和皮肌炎
①多发性肌炎;②皮肌炎;③与恶性肿瘤相关的多发性肌炎或皮肌炎;④儿童多发性肌炎或皮肌炎与血管病相关。
(7)坏死性血管炎和其他类型的血管病变
1)结节性多动脉炎。
2)变应性嗜酸性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征)。
3)超敏性血管炎①血清病;②过敏性紫癜;③混合性冷球蛋白血症;④恶性肿瘤所致;⑤低补体血症性血管炎。
4)肉芽肿性动脉炎①韦格纳肉芽肿;②巨细胞(颞)动脉炎伴或不伴风湿性多肌痛;③大动脉炎。
5)川崎(Kawasaki)病。
6)贝赫切特综合征。
(8)干燥综合征。
(9)重叠综合征。
(10)其他①风湿性多肌痛;②复发性脂膜炎;③复发性多软骨炎;④结节红斑。
2.血清阴性脊柱关节病
(1)强直性脊柱炎。
(2)Reiter综合征。
(3)银屑病关节炎。
(4)炎性肠病关节炎。
3.骨性关节炎。
4.感染性关节炎。
5.代谢和内分泌病所致的关节病
(1)晶体诱导的关节炎
①尿酸钠结晶所致(痛风);②焦磷酸钙结晶所致(假性痛风、软骨钙化病);③碱性磷酸钙结晶所致(羟基磷灰石)。
(2)其他生化异常
1)淀粉样变①原发性;②继发性。
2)血管病。
3)其他先天性疾病①Marfan综合征;②Ehlers-Danlos综合征;③成骨不全。
4)内分泌病糖尿病、肢端肥大、甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能低下。
5)免疫缺陷病①低丙球蛋白血症;②lgA缺乏症;③补体缺乏症。
(3)遗传性疾病①先天性多关节弯曲;②过动综合征;③进行性骨化性肌炎。
6.肿瘤性风湿病
(1)原发性①滑膜瘤;②滑膜肉瘤。
(2)继发性①白血病;②多发性骨髓瘤;③转移瘤。
7.骨与软骨病变
(1)全身性、局限性骨质疏松。
(2)骨软化。
(3)肥大性骨关节病。
(4)弥漫性原发性骨肥厚。
(5)骨炎。
(6)缺血性骨坏死。
(7)肋软骨炎。
(8)其他。
8.非关节性风湿病
(1)关节周围病变滑囊炎、肌腱病、附着点炎、囊肿。
(2)椎间盘病变。
(3)原发性下背痛。
(4)其他①纤维肌痛、纤维织炎;②精神性风湿病。
9.其他具有关节症状的疾病
(1)周期性风湿病。
(2)间歇性关节积液。
(3)药物致风湿综合征。
(4)其他慢性活动性肝炎、多中心性单核-巨噬细胞增多症、外伤等。
从上述分类可以看出其中一部分是继发于病因较明确的疾病,如肿瘤、内分泌-代谢性疾病、感染等。在内科工作中最常见的风湿性疾病为弥漫性结缔组织病和血清阴性脊柱关节病。
3、不典型类风湿性关节炎的类型和表现有哪些?
(1)发热型类风湿
①长期高热为主要表现的类风湿。本症的临床特点是长期发热,皮疹,关节炎,肝脾和淋巴结肿大,血沉增快,白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多或不消失,血中无细菌生长,抗生素治疗无效而激素治疗有效。
发热前可有感冒、咽炎、扁桃体炎、肺炎、外伤、寒冷等诱发因素。
发热多半在38℃~ 40℃以上,常为不规则持续性间歇热。一般于每日午后开始发热,至傍晚或半夜热退。有的患者从午夜或早晨开始发热,黎明或早饭后降至正常。发热可持续数周、数月、甚至十多年,有的从儿童期开始发热,至成人时仍发热。当发热患者发展为类风湿性关节炎的关节肿痛出现之后,体温转为持续性低热,发热间期延长或迅速降至正常,即所谓“关节一肿,发热到头”。
②长期低热为主要表现的类风湿。这种患者的症状极不典型,往往被误诊为结核或风湿热,但经过密切观察,还是能够确诊的。
患者体温长期在37.2℃~ 38℃之间,很少超过38℃。低热可持续数月至数年。低热期间全身症状虽不重但较多,且是类风湿性关节炎的前驱期表现,如明显乏力、易累、倦怠、多汗(尤其是额部、口鼻周围、鼻尖和手足掌部),全身肌肉和多关节游走性疼痛或不定位的肢体酸痛不适,肢体发凉、麻木及蚁走感等等。这些表现当天气变化、阴雨天、寒冷尤其感冒时加重。于低热和以上全身症状出现数周或数月之后,出现关节(双手多见)或全身僵硬现象,以晨起或睡醒后显著,活动后消失。通常经数月至1 ~ 2 年低热与上述前驱期表现之后,出现典型类风湿性关节炎症状。之后,低热消失或因关节肿痛突出而退居次位。
(2)单关节炎
单关节型类风湿常从髋、膝、踝单关节开始发病,以后病变始终在某一个关节上,反复肿痛,缓解与加重缓慢交替进行,且常伴有其他关节疼痛(但不肿),病程可持续一年至数年,最终伴发骨关节病,可留有轻度关节畸形和功能障碍。如能早期正确诊断和治疗,多半能够治愈,预后良好。只有少数发展为多关节炎,而病程经过转为慢性。此型多见于儿童和青少年。
(3)少关节炎
此型类风湿的关节炎症多半固定在2 ~ 3 个关节上,常见的发病关节为腕、踝、膝、跖、髋。关节症状较轻,发展较缓慢,有较长时间的缓解期,有半数伴有虹膜睫状体炎。经积极治疗后可完全控制或治愈,可留有关节粗大、微痛或僵硬、强直。部分患者经数周数月后复发,转为亚急性和慢性。但一年内发病关节不超过四个且未伴有虹膜睫状体炎者,预后良好。此型多见于儿童和青少年。
(4)“干性”关节炎
所谓“干性”关节炎,即临床上以关节僵硬、挛缩为主要表现的类风湿性关节炎。关节肿胀不明显或无肿胀,剧烈疼痛或反而无痛,但关节破坏及增生发展得很快,数月至1 ~ 2 年内即可使关节毁损变形,发展成残废。此型的类风湿病变可能是首先在骨组织内发生肉芽肿而后波及关节,才致关节的病变,而关节腔内的渗出液很少。
(5)内脏型类风湿
内脏型类风湿多发于儿童和青少年,炎症活动度高,多数伴发类风湿皮下结节、白细胞增多、血沉持续增快、严重贫血、类风湿因子阳性且滴度很高,以及肝脾和淋巴结肿大,同时伴有一个或几个内脏受累的表现。其特点是当内脏症状突出时,关节肿痛的表现一般是中等的,有时较轻微或退居次要地位。
①心脏病。有人统计类风湿性心脏病的临床发病率为14.5%。
有些患者的心脏病极轻,临床无症状,故尸检结果发病率更高,约38.8%。由此看来类风湿性心脏病的发病率比人们的印象要高得多。
类风湿性心脏病表现为心包炎、心肌炎和心内膜炎。值得庆幸的是病变很轻,一般无临床症状,只有当类风湿病变高度活动时,才出现一些心脏症状,且不发生心力衰竭,心脏病经治疗后很快消失。
②血管炎。是类风湿内脏型中最严重的一种,被称为坏死性动脉炎、恶性类风湿。血管的炎症和血管的闭塞性病变是本病的重要病理性改变。临床上分为两型:一型是四肢末端的血管炎,表现为指、趾的坏死,甲床瘀斑;另一型为累及内脏多器官的全身性血管炎,临床病情急,表现为不对称性多神经炎、发热、白细胞增多、肢体坏死、各种内脏损害等,预后不良。
③肺损害。可发生慢性间质性肺炎,表现为长期不明原因的咳嗽、咯痰、发热、呼吸困难、胸痛、肺部、罗音、发展为肺气肿,形成肺纤维化。在类风湿活动期,胸膜发生渗出性炎症,可出现胸水,抗生素治疗无效而激素治疗显著,多在一周内消退。
4、类风湿关节炎的种类
典型类风湿性关节炎;不典型类风湿性关节炎;儿童类风湿性关节炎;重叠类湿性关节炎。四种类型的类风湿性关节炎在临床上又可分成几类,各有其临床特征。
(1)典型类风湿性关节炎,又称典型类风湿或多关节炎型。其临床表现为:
①晨僵;
②关节肿胀,疼痛,反复发作;
③多个关节受累,单关节炎少见;
④对称性关节受累,不同关节间症状转移,间隔期在1个月以上;
⑤关节炎症有相互制约现象;
⑥病程可持续几个月以至达数十年之久;
⑦关节周围组织病变及并发症,例如,类风湿性皮下结节,关节附近肌肉萎缩,肌无力,关节周围的组织受累,骨受累,肩手综合征及下
肢与踩部水肿等。
(2)不典型类风湿性关节炎,又称不典型类风湿。又可分为以下几类:
①发热型类风湿:在临床上可分为长期高热为主要表现的类风湿和长期低热为主要表现的类风湿。以高热为主的类风湿发热,由感冒、外
伤等因素引发,表现为不规则间歇性的特征。发热时,温度多半在38℃—40℃以上,有的高达42℃,一日温差可有较大波动,发热时伴有畏寒
、皮疹、关节酸痛的症状。发热一般持续2—8小时骤然下降,伴有出汗、乏力、食欲减退、消瘦、贫血的症状。以低热为主的类风湿症状极不
典型,往往被误诊为结核或潜伏性风湿病。病人体温多在37.3℃—38℃之间,很少超过38℃。全身症状多,表现为明显乏力、易累、倦怠、多
汗、晨僵、关节肿胀、疼痛等症。
②单关节炎:多由髋、膝、踝单关节开始发病,病变始终局限于1个关节,以后反复发作,缓解与加重缓慢交替。常伴有其他关节痛,但不
肿,病程可持续1年至数年。
③少关节炎:此型关节炎多半固定在2—3个关节上,好发于腕、踝、膝、跖、髓等关节。关节症状较轻,发展较缓慢,有较长时期的缓解
期。
④反复发作性风湿病:又称发作性风湿病。其特征为发作呈周期性,每次发作持续数小时、数日乃至2—3周,自行消退,关节疼痛剧烈,
多由劳累、饮酒、失眠所诱发。
⑤干性关节炎:临床以关节僵硬、挛缩为主要表现,关节肿胀不明显,剧烈疼痛或反而无痛,但关节破坏及增生发展迅速,数月至1—2年
内可使关节毁损变形,发展成残废。
⑥内脏型:多发生于儿童和青少年,其特点是当内脏症状突出时,关节痛的炎症表现一般是中等度的,有时轻微,或退居次要地位。可表
现为心脏损害,类风湿性血管炎,肺、肾损害,关节淋巴结病,关节肝脾综合征,神经精神和内分泌系统损害,眼、消化系统、血液系统损害
及其他。
(3)儿童类风湿性关节炎。其临床表现有以下几种情况:
①长期高热为主要表现;
②多关节炎型类风湿;
③单关节炎;
④少关节炎。
其各自特征见上。
(4)重叠类风湿性关节炎。其临床表现有以下几种情况:
①类风湿重叠风湿病:全身症状重,可伴有明显心脏损害的表现与心力衰竭;
②类风湿重叠系统性红斑狼疮;
③类风湿重叠瑞特综合征。
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5、风湿与类风湿性关节炎可以分为哪些类型?
本病辨证可分为风痹(行痹)、寒痹(痛痹)、湿痹(着痹)、热痹(风湿热痹)。
1.风痹(行痹)
肢体关节疼痛、酸楚,痛无定处,且以肩背、上肢症状明显,关节屈伸不利,初期或有恶风发热等表证,苔薄白,脉浮。
2.寒痹(痛痹)
肢体关节疼痛剧烈,甚或冷痛,痛处不移,得热痛减,遇寒加重,关节屈伸不利,苔薄白或白润,脉弦紧。
3.湿痹(着痹)
肢体关节酸痛,沉重或麻木,关节肿胀,活动不便,痛有定处,苔白腻,脉濡缓。
4.热痹(风湿热痹)
关节疼痛、灼热,甚至红肿锨痛,不可触近,得冷则舒,遇热转剧,或四肢肌肤伴有环形红斑及结节,并多以下肢明显,多兼有发热,恶风,汗出,舌质红,苔黄燥或黄腻,脉滑数。
6、风湿病分哪几种
风湿病大致分为10大类,包括100多种疾病,现简要介绍如下: (1)弥漫性结缔组织病包括类风湿、幼年类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎与皮肌炎、坏死性血管炎及其他血管炎、干燥综合征、重叠综合征及其他(包括风湿性多肌痛、脂膜炎、嗜酸性筋膜炎)。 (2)与脊柱炎相关的关节炎包括强直性脊柱炎、赖特综合征、关节炎、慢性炎症性肠病相关的关节炎等。 (3)退行性关节病包括骨关节炎、骨关节病等。 (4)与感染因素有关的关节炎包括细菌、病毒、真菌、寄生虫等直接感染引起的关节炎,由感染间接引起的反应性关节炎等。 (5)伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病包括性关节炎、假性痛风、淀粉样变等。 (6)肿瘤包括滑膜瘤、骨软骨瘤等。 (7)神经血管疾病包括神经病变性关节炎、腕管综合征、椎管狭窄等。 (8)伴有关节表现的骨、骨膜及软骨疾病。 (9)非关节性风湿病包括纤维织炎、肌腱炎、筋膜炎等。 (10)其他有关节表现的疾病包括复发性风湿病、间歇性关节积水、结节病、结节性红斑等。1、反复发作型:这种类型的风湿病在临床中非常多见,绝大部分患者的病情都是不断的反复发作的。风湿患者在复发时具有重复以往临床表现的特点。复发常在初发风湿热后5年内可能性最大。有下列情况者复发率较高:①既往有风湿性心脏病者。②有风湿热复发病史者。③咽部链球菌感染后症状明显,免疫反应较强者。④本次链球菌感染距离前次风湿热发作时间少于2年者。心脏炎患者的预后与反复发作次数、每次发作的严重程度、能否坚持继发性预防和早期抗风湿治疗有关。1. 风湿病大多有关节病变和症状,可高达70-80%,约50%仅有疼痛,重则红,肿,热,痛及功能受损等全面炎症表现;多为多关节受累。侵及关节大小视病种而有不同。
2. 异质性,即同一疾病,存在有不同亚型,由于遗传背景,发病原因不同,机制也各异,因而临床表现的类型,症状,轻重及治疗反应也不尽相同。
7、类风湿关节炎有多少种
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