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风湿斯蒂尔

发布时间:2021-01-11 18:36:57

1、斯蒂尔是什么疾病?

成人斯蒂尔病过复去叫做变应性亚败血制症,是有发热、关节疼、皮疹以及白细胞增高等表现的一种疾病。具体表现各种各样,有关节的表现,有发烧的表现,还有肌肉的表现以及血常规的表现,有些病人可以有血沉增快、C反应蛋白增高等表现。对于成人斯蒂尔病,诊断的时候,还要排除其他的疾病,比如感染引起的发烧,其他的自身免疫病,比如类风湿关节炎、红斑狼疮等引起的关节疼痛及其他的皮疹,还有过敏性的皮疹,成人斯蒂尔病的诊断要结合其他的表现、实验室检查。

2、斯蒂尔是什么病啊?

斯蒂复尔病本是指系统制型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。

3、斯蒂尔风湿病头皮痒得难受

这个疾病的治疗以激素治疗为主,现在头皮瘙痒看看有无头屑,有的话,则可能是头皮真菌感染导致的了

4、请问:成人斯蒂尔是属于风湿类的病吗?

你好,成人Still病主要表现长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛等症状,可伴有白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损。目前确切的病因还不明确,可能与感染性变态反应有关。
指导意见:对于此症的治疗临床上主要是使用糖皮质激素、非甾体类抗炎药、抗风湿药、免疫抑制剂等药物,可以配合一些中药调理 。

5、斯蒂尔是什么病?

斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关
症状体征
本病临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。本病表现及发生频率(表1,2)。
1.发热 发热为本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰,体温持续3~4h后无需处理自行出汗,在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热,在2~4周后出现高热,部分患者体温不规则,全天任何时候都可出现高热。热型以弛张热多见,其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒,但寒战少见。热程可持续数天至数年,反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重,热退后皮疹可隐退,上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热,但一般情况良好,无明显中毒症状。
2.皮疹 皮疹是本病的另一主要表现,85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹,其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹,有时有轻度瘙痒感,一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧,也可出现于手掌和足跖,皮疹形态多变,有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点(图1)。皮疹出现时间无规律性,多随傍晚发热时出现,并随清晨热退后而消失,即昼隐夜现之特点。呈一过性,皮疹消退后不留痕迹,但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机械刺激后皮疹可加重或表现明显,称为Koebner征。皮疹活检为皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润,极个别为非特异性脂膜炎。
3.关节和肌肉症状 关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一,但可以很轻,以致容易被忽略。一般起病较为隐匿,多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。任何关节均可受累,最常侵犯的关节是膝关节,约占85%;其次是腕关节,约占74%。另外,有半数患者出现肘、踝、髋、肩、近端指间关节和跖趾关节受累,约1/3的患者有掌指关节受累,约1/5的患者影响远端指间关节。最初仅影响少数几个关节,随后可发展为多个关节。受累关节的外观和分布与类风湿关节炎相似,但本病的滑膜

6、斯蒂尔是怎么引起的?

斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关
症状体征
本病临床表现复杂多样,常有多系统受累,表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。本病表现及发生频率(表1,2)。
1.发热 发热为本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰,体温持续3~4h后无需处理自行出汗,在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热,在2~4周后出现高热,部分患者体温不规则,全天任何时候都可出现高热。热型以弛张热多见,其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒,但寒战少见。热程可持续数天至数年,反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重,热退后皮疹可隐退,上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热,但一般情况良好,无明显中毒症状。
2.皮疹 皮疹是本病的另一主要表现,85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹,其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹,有时有轻度瘙痒感,一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧,也可出现于手掌和足跖,皮疹形态多变,有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点(图1)。皮疹出现时间无规律性,多随傍晚发热时出现,并随清晨热退后而消失,即昼隐夜现之特点。呈一过性,皮疹消退后不留痕迹,但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机械刺激后皮疹可加重或表现明显,称为Koebner征。皮疹活检为皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润,极个别为非特异性脂膜炎。
3.关节和肌肉症状 关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一,但可以很轻,以致容易被忽略。一般起病较为隐匿,多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。任何关节均可受累,最常侵犯的关节是膝关节,约占85%;其次是腕关节,约占74%。另外,有半数患者出现肘、踝、髋、肩、近端指间关节和跖趾关节受累,约1/3的患者有掌指关节受累,约1/5的患者影响远端指间关节。最初仅影响少数几个关节,随后可发展为多个关节。受累关节的外观和分布与类风湿关节炎相似,但本病的滑膜炎多轻微且短暂。关节液是炎性的,中性粒细胞升高,一般在2.0×109/L~75×109/L之间。关节症状和体征往往随体温下降而缓解。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。一般而言,关节周围骨质侵蚀和半脱位现象少见,大多数患者热退后不遗留关节畸形。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害,腕掌和腕关节受累可在多年以后出现强直。少数颈椎、颞颌关节和跖趾关节受累者也可发生关节强直。多数患者发热时出现不同程度的肌肉酸痛,少数患者出现肌无力及肌酶轻度升高。
4.咽痛 见于50%的患者,常在疾病的早期出现,有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重,热退后缓解。咽部检查可见咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大。咽拭子培养阴性,抗生素治疗对这种咽痛无效。
5.淋巴结肿大 本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大,尤以腋下及腹股沟处显著,呈对称性分布,质软,有轻压痛,无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大,可造成腹部非固定性疼痛。肠系膜淋巴结坏死,可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。
6.肝脾肿大 约半数患者肝脏肿大,一般为轻、中度肿大,质软。约3/4的患者有肝功能异常,丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸,但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后,肝脏可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象,亚急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾脏轻至中度肿大,质软,边缘光滑,疾病缓解后可恢复正常。
7.心脏损害 本病的心脏损害表现心包病变多见,其次为心肌炎,心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿,仔细听诊可闻及心包摩擦音,超声心动图可见积液,罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。
8.肺和胸膜病变 可出现咳嗽、咳痰、胸闷和呼吸困难等症状。肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂,可出现肺部细菌感染或结核感染等。
9.腹痛 约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致,少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。
10.神经系统病变 本病神经系统病变少见,可累及中枢和周围神经系统,出现脑膜刺激征及脑病,包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常,偶有蛋白含量轻度升高,脑脊液培养阴性。
11.其他表现 肾脏损害较少见,一般为轻度蛋白尿,以发热时明显。少数出现急性肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎及肾功能衰竭等。其他损害包括乏力、脱发、口腔溃疡、虹膜睫状体炎、视网膜炎、角膜炎,结膜炎、全眼炎、停经和弥漫性血管内凝血等。少数患者病情反复发作多年后发生淀粉样变。另外,本病患者可对多种药物和食物过敏,出现形态不一的药疹,常造成误诊。
用药治疗
由于本病的病程长短不一,病变累及部位不同,治疗药物剂量不同,疾病引起并发症不同,以及缺乏对照观察等,本病治疗效果的评价比较困难,本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。
1.非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发热,减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大,常引起严重的副作用,包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等,还有弥漫性血管内凝血的报道,故不是治疗本病的有效药物。可用吲哚美辛50mg,3次/d,双氯芬酸钠50mg,3次/d等。国外推崇应用肠溶阿司匹林100mg/(kg·d),分3~4次口服,剂量较大,容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等,国内较少使用。但作为临时退热药物,吲哚美辛、阿西美辛、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。
2.糖皮质激素 糖皮质激素是治疗本病的主要药物,当出现下列情况时,应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。对于多数患者来说,泼尼松(强的松)一般开始剂量为0.5~1.0mg/(kg·d),有些患者剂量需要1~2mg/(kg·d)方能有效,足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状,但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量,每1~2周减药2.5~5mg,后期减药更要谨慎,最后用有效的小剂量维持较长一段时间。一般认为早期应足量,必要时治疗初期可以应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)或氢化可的松等静脉冲击治疗急重症患者,待病情平稳后再换成口服制剂,维持较长时间。减量过早过快易出现病情反复。对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者,可加用慢作用药物或免疫抑制剂。
3.免疫抑制剂及慢作用药物 为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总甙等,如环磷酰胺50mg,1~3次/d或硫唑嘌呤50mg,1~3次/d,雷公藤总甙10~20mg,3次/d等,应用8~10周,注意药物副作用;推荐应用环磷酰胺或雷公藤总甙,疗效较好,而副作用较小。最近开始应用每周小剂量甲氨蝶呤治疗成人斯蒂尔病的慢性关节炎和慢性全身性病变,取得良好疗效。尽管甲氨蝶呤可能存在潜在的肝毒性和血液系统毒性等,但只要在一定剂量范围内并注意观察和检查,本药应用是安全的。应用激素加免疫抑制剂治疗时,感染机会明显增加需引起重视,以慢性关节炎为特点的本病患者宜尽早应用甲氨蝶呤、氯喹、青霉胺或
饮食保健
饮食要注意:
合理膳食。要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐,少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳,且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3:2:1为合适。多用植物油,如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2:1为宜。
预防护理
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
病理病因
本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
1.感染 多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,故尚不能确定感染在发病中的作用。
2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。
3.免疫异常 有研究认为免疫异常与本病有关。成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常。①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。②T辅助细胞减少,T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时,T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高,并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性。③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等。④血清总补体、C3和C4可减低。⑤循环免疫复合物升高。在疾病活动时,血清中免疫球蛋白升高,并出现高球蛋白血症。妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用。
以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而出现发热皮疹、关节痛和外周血细胞升高等一系列炎症性临床表现。
疾病诊断
由于本病主要是临床诊断,无特异性诊断指标,在诊断时必须排除其他伴有发热、皮疹和关节炎的疾病,详见表3。
以下就最易混淆的疾病分述之:
1.败血症 本病多呈弛张热,体温高峰时多在39℃以上,发热前有明显寒战等中毒症状,皮疹中常有出血点,体温消退后仍有倦乏、体重下降等消耗表现,经仔细检查可发现原发感染病灶,血培养或骨髓培养阳性,抗生素治疗有效。以上可作鉴别。
2.淋巴瘤 本病可出现发热,贫血,无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大及皮肤改变,易与成人斯蒂尔病相混淆。其特点是进行性淋巴结肿大,质韧,部分粘连,热程可呈持续性发热或周期性,热型不定;皮肤改变常为浸润性斑块、结节等;骨髓穿刺及多部位淋巴结或皮肤活检可证实诊断。
3.系统性红斑狼疮 本病以多系统损害为主要表现,女性多见,常有发热、皮疹、关节炎、肌痛、肝脾肿大及淋巴结肿大、心包炎、蛋白尿等,血液中白细胞减少,存在多种自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖体抗体等。总补体、C3、C4下降,循环免疫复合物、多种球蛋白升高等。淋巴结活检多为非特异性炎症,必要时多次重复自身抗体检查、注意内脏损害,以协助诊断。在排除其他疾病后,试用糖皮质激素治疗有效,也能帮助诊断。
检查方法
实验室检查:
本病突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高,一般在10×109/L~20×109/L之间,也有报告高达50×109/L,呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血,多为正细胞正色素性贫血,也可为小细胞低血色素性贫血或大细胞正色素性贫血,个别患者表现为溶血性贫血。贫血常和疾病活动有关。半数以上的患者血小板计数高达300×109/L以上,疾病稳定后恢复正常。
血沉明显增快,多在100mm/h以上。C-反应蛋白轻或中度升高。少数患者出现低滴度抗核抗体,类风湿因子的阳性往往提示患者可能发展为类风湿关节炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高,血清丙氨酸氨基转移酶、直接胆红素和间接胆红素均可升高,白蛋白降低,球蛋白升高,甚至血氨升高。在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。
除非伴发继发感染,血培养及其他细菌学检查均为阴性。结核菌素纯蛋白衍生物试验阴性。其他微生物学培养亦阴性。
骨髓象常为感染性特点,粒系统增生活跃,核左移,胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。
值得提出的是血清铁蛋白在疾病活动期明显升高,可超过正常水平10倍以上。并与疾病活动相平行,可作为本病诊断的支持点,并可作为观察疾病活动和监测治疗效果的指标。
其他辅助检查:
X线表现:本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比较特征性的放射学改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄,可导致骨性强直。与类风湿关节炎比较,其发生率分别高出6倍及11倍。各种实验室及影像学检查未发现感染或肿瘤性病变。
并发症
肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。
预后
AOSD的病程是多变的,有大约1/3的病人从发病到完全恢复的时间为1年,1/3的病人的病情反复发作,剩余1/3的病人的病情为慢性活动性,经常伴有破坏性关节炎。
多数患者的预后良好,1/5的患者在1年内可获缓解,1/3的患者反复1~2次后病情完全缓解,其余的患者表现为慢性病程,主要是慢性关节炎。少数患者发展至严重的关节破坏,并可导致关节强直,甚至需行关节置换术。还有少数患者在激素治疗过程中死于败血症、结核病、腹膜炎、急性肝功能衰竭、淀粉样变性及弥漫性血管内凝血,或者在治疗期间不明原因地突然死亡。
发病机制
本病发病机制还不清楚。本病无特异性病理改变。滑膜表现为非特异性滑膜炎,滑膜细胞轻度到中度增生,血管充血,淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成,滑膜内层细胞IgG、IgM和类风湿因子染色阳性。淋巴结为非特异性炎症,部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生,有时有淋巴结坏死。皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿,血管周围有炎细胞浸润。肌肉示肌肉水肿及非特异性炎症。肝脏示肝细胞变性,坏死,汇管区和门脉区炎细胞浸润。心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎性病变。肾脏活检示肾小球基底膜增厚,肾小管萎缩和间质炎细胞浸润。
如果帮助到你 能帮忙点个采纳吗 谢谢

7、成人斯蒂尔病是风湿病么?

成人斯蒂尔病技术就是风湿风湿病。其实你央央医学类那个西医来叫那就非常的那个说不清道不白的中医是风湿

8、斯蒂尔属于风湿免疫科吗?

属于,斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是:每天高峰型发热,关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。
风湿免疫科它是属于医院内科领域的一个学科,主要是研究和治疗风湿免疫类的疾病。
治疗的疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、干燥综合征、强直性脊柱炎、血管炎、痛风等等疾病。那常见的症状是不明原因的发热、关节肿痛、关节肿胀疼痛、双手遇冷变白、变紫、脱发、皮疹等等。

9、成人斯蒂尔病是什么病

成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于 斯蒂尔病
全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。
成人Still病是类风湿关节炎的一种特殊类型。其特点为(1)表现为发热(多为驰张热型,不经处理可自行退热,热退后一般状态良好)、皮疹(多为一过性、多形性,常与发热相伴随)、关节痛(炎)、肝脾淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增高。可伴有咽痛、浆膜炎、肝损害、蛋白尿、眼炎及腹痛等;(2)类风湿因子、抗核抗体及血培养阴性;(3)血清铁蛋白增高;(4)皮疹活检常为真皮浅层血管周围中性粒细胞浸润;(5)淋巴结活检显示浆细胞和多形核白细胞的浸润,呈反应性增生。 斯蒂尔病
少数可显示为坏死性淋巴结炎;(6)抗感染治疗无效,激素治疗反应好;(7)多见于青年人。应注意的是以上特点对某一个病人来说不一定全部出现,可能在病程中逐渐出现,也可能一直未全部出现。本病儿童中25%患者可见皮疹,男孩皮疹发生率(36%)较女孩(22%)高,发生率随年龄增高而降低。皮疹为小的非瘙痒性的斑疹或丘疹,直径约3mm左右,边缘不十分规则。大的损害直径可达5cm,呈三文鱼样粉红色,中心苍白,周围常绕有白晕。好发于躯干和四肢,但也可发生于面部和颈部,只持续数小时。皮疹特征性地出现在中午或傍晚,病人的体温或环境温度升高时,病人常有发热、脾肿大、淋巴结肿大和血沉增快,一般在关节炎发病头两周出现,但也可先于其它表现9年。皮疹可间断发生多年,与预后无关。

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