1、风湿病分为哪几类?
从病因学、组织学、病理学、生物化学、遗传学、免疫学以及临床医学等不同角度对风湿病进行归纳后分为10 大类,包括100 余种风湿病。这样既表达了风湿病的系统性和完整性,又突出了各类疾病的临床特点和相互关系,更便于临床实用,以纠正“风湿病就是单一的关节痛”的错误概念。下面把风湿病分为10 大类进行简单的列名介绍。
(1)弥漫性结缔组织病
①类风湿性关节炎。
②幼年类风湿性关节炎。全身型发病;多关节发病;少关节发病。
③系统性红斑狼疮。
④系统性硬化症。
⑤多发性肌炎与皮肌炎。
⑥坏死性血管炎及其他血管疾病。结节性多动脉炎;过敏性血管炎;肉芽肿性动脉炎;巨细胞动脉炎;黏膜皮肤淋巴结综合征;白塞氏病;冷球蛋白血症。
⑦干燥综合征。
⑧重叠综合征。
⑨其他。风湿性多肌痛症;脂膜炎;结节性红斑;复发性多软骨炎;弥漫性嗜酸性细胞增多性筋膜炎;成人发病型Still 病。
(2)与脊柱炎相关的风湿病
①强直性脊柱炎。
②瑞特氏综合征。
③银屑病关节炎。
④与慢性炎性肠病有关的关节炎。
(3)退行性关节病(骨关节痛、骨关节炎)
①原发性(包括侵蚀性骨关节炎)。
②继发性。
(4)与感染因素有关的风湿病
①直接原因。
细菌性。革兰阳性球菌(葡萄球菌及其他);革兰阴性球菌(淋球菌及其他);革兰阳性杆菌;分枝杆菌;螺旋体包括莱姆病;其他,包括麻风和支原体。病毒性(包括肝炎)、真菌性、寄生虫性、原因不明及可疑的(Whipple)病。
②间接原因(反应性)。
细菌性。急性风湿热;亚急性细菌性心内膜炎;肠道短路术后;痢疾后(志贺氏菌、耶尔森氏菌);其他感染后。
病毒性(乙型肝炎)、免疫接种后、其他感染因素。
(5)与风湿状态有关的代谢性和内分泌病
①结晶引起的疾病。
单钠尿酸盐(痛风)。雷诺氏综合征;尿嘌呤酸核糖基转移酶活性增强;与其他紊乱有关的(Sicklecell)病;与药物有关;铅中毒;肾功能不全;原因不明的。
双水焦磷酸钙假性痛风(软骨钙沉着症)。假性痛风;假性类风湿性关节炎;假性骨性关节炎伴有反复急性发作;假性骨性关节炎不伴急性关节炎发作;无症状型,易患膝内翻与腕部不适;假性神经病变性关节炎;其他类型,多有家族史,包括外伤后,与强直性脊柱炎或弥漫性原发性骨增生症症状相近,脑膜刺激及脊神经根病症状者;继发性,多与代谢性疾病相关,包括:甲状旁腺功能亢进、血色素沉积病、甲状腺功能不全、黄褐病、痛风及高尿酸血症、糖尿病、医源性柯兴氏综合征、淀粉样变、低镁血症、低磷血症、威尔森病等。
碱性磷酸钙结晶沉积病。钙化性关节旁炎症,包括单发性、多发性和家族性;钙化性肌腱炎和滑囊炎;关节内碱性磷酸钙结晶关节病:包括急性(痛风样)发作、Milwaukee 肩膝综合征、侵蚀性多发性关节炎、混合结晶沉积病等;继发性碱性磷酸钙结晶关节病:
常见于慢性肾功能衰竭、结缔组织病、严重神经损伤、局部糖皮质激素注射后等病;肿瘤性钙化疾病:包括高磷酸血症和非高磷酸血症。
草酸盐。
②生化异常。淀粉样变性、维生素C 缺乏(坏血病);特殊酶的缺乏,包括Fabry 病、Farber 病、黑尿酸血症、雷诺氏综合征等;高脂蛋白血症,常见于Ⅱ、Ⅱ a、Ⅳ型等;黏多糖病,包括黏多糖病Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ型;血红蛋白病(SS 病及其他);真性结缔组织病,属于遗传性结构蛋白病,包括马凡氏综合征、同型胱氨酸尿症、爱当氏综合征(分为10 个亚型)、先天性成骨不全(分为4 个亚型)、弹力蛋白遗传病;黏膜贮积症,包括三个亚型;血色素沉着症;威尔森症(肝豆状核变性);褐黄病(尿黑酸尿症);高雪氏病;其他。
③内分泌疾病。糖尿病;肢端肥大症;甲状旁腺功能亢进;甲状腺疾病,包括甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、甲状腺炎;其他。
④免疫缺陷病。包括原发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。
⑤其他遗传病。
遗传性骨关节病。软骨发育不全;软骨发育低下;扭曲性骨发育不良;多发性骨骺发育不全;干骺端软骨发育不全;先天性脊柱骨骺发育不全;Saethre-Chotzen 综合征;Larcen 综合征;Kniest 综合征;Stickler 综合征;Robinow 综合征。
家族性低磷酸血症佝偻病:又名抗维生素D 佝偻病。
先天性多发性关节弯曲症:又名Guerin-Stern 综合征。
进行性纤维骨发育不良:又名进行性骨化性肌炎。
过度活动综合征。
(6)肿瘤引起的骨关节病变
①原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤)。
②转移瘤。
③多发性骨髓瘤。
④白血病和淋巴瘤。
⑤绒毛结节性滑膜炎。
⑥骨软骨瘤病。
⑦肺癌。
⑧其他。
(7)与风湿病有关联的神经病变性疾病
①神经病变性关节炎、夏柯氏关节炎。
②挤压性神经病变:包括外周神经受压(腕管综合征)、神经根病变、椎管狭窄③反射交感性营养不良。
④其他。
(8)伴有骨、骨膜和软骨病变的风湿病
①骨质疏松:包括全身性和局限性。
②骨软化。
③增生性骨关节病。
④特发性弥漫性骨肥厚。
⑤骨炎:包括Paget 骨病、耻骨炎和髂骨致密性骨炎。
⑥骨坏死。
⑦骨软骨炎。
⑧骨和关节发育不良。
⑨股骨头骨骺滑脱。
⑩肋软骨炎:包括Tietze 综合征、Sapho 综合征等。
骨溶解和软骨溶解。
骨髓炎。
(9)非关节性风湿病
①肌筋膜疼痛综合征。全身性,包括纤维质炎、纤维肌痛症;局部性。
②下背痛及椎间盘病变。
③肌腱炎和(或)滑囊炎。肩峰下滑囊炎;三角肌下滑囊炎;二头肌腱炎;鹰嘴滑囊炎;上髁炎;DeQuervein 氏腱鞘炎;冻结肩(粘连性肩关节囊炎);扳机指;其他。
④腱鞘囊肿。
⑤筋膜炎。
⑥慢性韧带及肌肉劳损。
⑦血管舒缩功能紊乱:包括红斑性肢痛症、雷诺氏病和雷诺氏现象。
⑧各种疼痛综合征:包括气候过敏、精神性风湿病。
(10)与风湿病有关的其他各种疾病
①常伴有关节炎的疾病。创伤;关节内紊乱;胰腺病;结节病;复发性风湿病;间歇性关节积水;结节性红斑;血友病。
②其他情况。结节性脂膜炎(多中心性网状组织细胞增生症);家族性地中海热;GoodPasture 综合征;慢性活动性肝炎;药物诱发的风湿性综合征;透析伴发的综合征;异物性滑膜炎;痤疮和化脓性汗腺炎;Sweet 综合征;手掌或足底脓疮病;其他。
2、不典型类风湿性关节炎的类型和表现有哪些?
(1)发热型类风湿
①长期高热为主要表现的类风湿。本症的临床特点是长期发热,皮疹,关节炎,肝脾和淋巴结肿大,血沉增快,白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多或不消失,血中无细菌生长,抗生素治疗无效而激素治疗有效。
发热前可有感冒、咽炎、扁桃体炎、肺炎、外伤、寒冷等诱发因素。
发热多半在38℃~ 40℃以上,常为不规则持续性间歇热。一般于每日午后开始发热,至傍晚或半夜热退。有的患者从午夜或早晨开始发热,黎明或早饭后降至正常。发热可持续数周、数月、甚至十多年,有的从儿童期开始发热,至成人时仍发热。当发热患者发展为类风湿性关节炎的关节肿痛出现之后,体温转为持续性低热,发热间期延长或迅速降至正常,即所谓“关节一肿,发热到头”。
②长期低热为主要表现的类风湿。这种患者的症状极不典型,往往被误诊为结核或风湿热,但经过密切观察,还是能够确诊的。
患者体温长期在37.2℃~ 38℃之间,很少超过38℃。低热可持续数月至数年。低热期间全身症状虽不重但较多,且是类风湿性关节炎的前驱期表现,如明显乏力、易累、倦怠、多汗(尤其是额部、口鼻周围、鼻尖和手足掌部),全身肌肉和多关节游走性疼痛或不定位的肢体酸痛不适,肢体发凉、麻木及蚁走感等等。这些表现当天气变化、阴雨天、寒冷尤其感冒时加重。于低热和以上全身症状出现数周或数月之后,出现关节(双手多见)或全身僵硬现象,以晨起或睡醒后显著,活动后消失。通常经数月至1 ~ 2 年低热与上述前驱期表现之后,出现典型类风湿性关节炎症状。之后,低热消失或因关节肿痛突出而退居次位。
(2)单关节炎
单关节型类风湿常从髋、膝、踝单关节开始发病,以后病变始终在某一个关节上,反复肿痛,缓解与加重缓慢交替进行,且常伴有其他关节疼痛(但不肿),病程可持续一年至数年,最终伴发骨关节病,可留有轻度关节畸形和功能障碍。如能早期正确诊断和治疗,多半能够治愈,预后良好。只有少数发展为多关节炎,而病程经过转为慢性。此型多见于儿童和青少年。
(3)少关节炎
此型类风湿的关节炎症多半固定在2 ~ 3 个关节上,常见的发病关节为腕、踝、膝、跖、髋。关节症状较轻,发展较缓慢,有较长时间的缓解期,有半数伴有虹膜睫状体炎。经积极治疗后可完全控制或治愈,可留有关节粗大、微痛或僵硬、强直。部分患者经数周数月后复发,转为亚急性和慢性。但一年内发病关节不超过四个且未伴有虹膜睫状体炎者,预后良好。此型多见于儿童和青少年。
(4)“干性”关节炎
所谓“干性”关节炎,即临床上以关节僵硬、挛缩为主要表现的类风湿性关节炎。关节肿胀不明显或无肿胀,剧烈疼痛或反而无痛,但关节破坏及增生发展得很快,数月至1 ~ 2 年内即可使关节毁损变形,发展成残废。此型的类风湿病变可能是首先在骨组织内发生肉芽肿而后波及关节,才致关节的病变,而关节腔内的渗出液很少。
(5)内脏型类风湿
内脏型类风湿多发于儿童和青少年,炎症活动度高,多数伴发类风湿皮下结节、白细胞增多、血沉持续增快、严重贫血、类风湿因子阳性且滴度很高,以及肝脾和淋巴结肿大,同时伴有一个或几个内脏受累的表现。其特点是当内脏症状突出时,关节肿痛的表现一般是中等的,有时较轻微或退居次要地位。
①心脏病。有人统计类风湿性心脏病的临床发病率为14.5%。
有些患者的心脏病极轻,临床无症状,故尸检结果发病率更高,约38.8%。由此看来类风湿性心脏病的发病率比人们的印象要高得多。
类风湿性心脏病表现为心包炎、心肌炎和心内膜炎。值得庆幸的是病变很轻,一般无临床症状,只有当类风湿病变高度活动时,才出现一些心脏症状,且不发生心力衰竭,心脏病经治疗后很快消失。
②血管炎。是类风湿内脏型中最严重的一种,被称为坏死性动脉炎、恶性类风湿。血管的炎症和血管的闭塞性病变是本病的重要病理性改变。临床上分为两型:一型是四肢末端的血管炎,表现为指、趾的坏死,甲床瘀斑;另一型为累及内脏多器官的全身性血管炎,临床病情急,表现为不对称性多神经炎、发热、白细胞增多、肢体坏死、各种内脏损害等,预后不良。
③肺损害。可发生慢性间质性肺炎,表现为长期不明原因的咳嗽、咯痰、发热、呼吸困难、胸痛、肺部、罗音、发展为肺气肿,形成肺纤维化。在类风湿活动期,胸膜发生渗出性炎症,可出现胸水,抗生素治疗无效而激素治疗显著,多在一周内消退。
3、风湿与类风湿性关节炎可以分为哪些类型?
本病辨证可分为风痹(行痹)、寒痹(痛痹)、湿痹(着痹)、热痹(风湿热痹)。
1.风痹(行痹)
肢体关节疼痛、酸楚,痛无定处,且以肩背、上肢症状明显,关节屈伸不利,初期或有恶风发热等表证,苔薄白,脉浮。
2.寒痹(痛痹)
肢体关节疼痛剧烈,甚或冷痛,痛处不移,得热痛减,遇寒加重,关节屈伸不利,苔薄白或白润,脉弦紧。
3.湿痹(着痹)
肢体关节酸痛,沉重或麻木,关节肿胀,活动不便,痛有定处,苔白腻,脉濡缓。
4.热痹(风湿热痹)
关节疼痛、灼热,甚至红肿锨痛,不可触近,得冷则舒,遇热转剧,或四肢肌肤伴有环形红斑及结节,并多以下肢明显,多兼有发热,恶风,汗出,舌质红,苔黄燥或黄腻,脉滑数。
4、类风湿关节炎的病程一般可分为哪三种类型?
(1)进展型(progressive disease):约占病人总数的65%-70%。急性或慢性起病,没有明显的自发缓解期,适当的治疗后病情可暂时好转,但停药后或遇有外界诱发因素时可导致复发。病人需要长期持续治疗。疾病最终的结局为丧失活动能力。这是一种骨关节被破坏的过程,病情与环境因素有一定关系。湿度增加伴气压下降或温度增加伴气压增加,可使病情恶化,持续干燥和适宜的气温有助于病情缓解。
(2)间歇性病程(intermittent course):占病人总数的15%-20%。起病较为缓和,通常少数关节受累,可以自行缓解,病情缓解时无需持续治疗。复发时受累关节数可能增多。整个病程中,病情缓解期往往长于活动期。
(3)长期临床缓解(long clinical remissions):占病人总数的10%左右,比较少见。文献报告 250例RA病人中,10%的患者表现为长期缓解,平均缓解期为22年。这一类型的患者多呈急性起病,并伴有显著的关节痛及炎症,须与感染性关节炎症相鉴别。在临床缓解期中,血沉等反应活动性的指标常常仍显示异常。
5、女性类风湿有哪些症状?
女性类风湿关节炎患者,早期的症状通常是不典型的一些表现,往往是非特异性的症状。因为类风湿病通常是隐匿性起病,所以在早期症状多是全身的表现,比如可能会有长时间的低热、乏力、容易困倦或者食欲下降、体重下降等。随着病情的逐渐进展则会出现一些典型的关节表现,尤其在病情活动期的时候,会出现受累关节的肿胀、疼痛和僵硬感。类风湿关节炎通常以对称性多关节炎为主要表现,受累关节多为手腕关节、手指关节以及膝关节、足踝关节或者足趾关节等。另外病情逐渐加重也会出现畸形,或者纤维性、骨性强直。此外也会出现一些关节外的表现,比如类风湿结节和肺间质病变等。
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6、类风湿是什么
【类风湿】全名是类风湿关节炎(RA),是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症,经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性,可以导致关节畸形及功能丧失。
RA的发病可能与遗传、感染、性激素等有关。RA关节炎的病理主要有滑膜衬里细胞增生、间质大量炎性细胞浸润,以及微血管的新生、血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏等。
【临床症状】
1、晨僵:早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。
2、关节受累的表现:
(1)多关节受累:呈对称性多关节炎(常≥5个关节)。易受累的关节有手、足、腕、踝及颞颌关节等,其他还可有肘、肩、颈椎、髋、膝关节等。
(2)关节畸形:手的畸形有梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、钮扣花样畸形等。足的畸形有跖骨头向下半脱位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾关节半脱位、弯曲呈锤状趾及足外翻畸形。
(3)其他:可有正中神经/胫后神经受压引起的腕管∕跗管综合征,膝关节腔积液挤入关节后侧形成腘窝囊肿(Baker囊肿),颈椎受累(第2、3颈椎多见)可有颈部疼痛、颈部无力及难以保持其正常位置,寰枢关节半脱位,相应有脊髓受压及椎基底动脉供血不足的表现。
3、关节外表现:
(1)一般表现:可有发热、类风湿结节(属于机化的肉芽肿,与高滴度RF、严重的关节破坏及RA活动有关,好发于肘部、关节鹰嘴突、骶部等关节隆突部及经常受压处)、类风湿血管炎(主要累及小动脉的坏死性小动脉炎,可表现为指、趾端坏死、皮肤溃疡、外周神经病变等)及淋巴结肿大。
(2)心脏受累:可有心包炎、心包积液、心外膜、心肌及瓣膜的结节、心肌炎、冠状动脉炎、主动脉炎、传导障碍,慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化等表现。
(3)呼吸系统受累:可有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉炎、间质性肺疾病、结节性肺病等。
(4)肾脏表现:主要有原发性肾小球及肾小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变和继发于药物治疗(金制剂、青霉胺及NSAIDs)的肾损害。
(5)神经系统:除周围神经受压的症状外,还可诱发神经疾病、脊髓病、外周神经病、继发于血管炎的缺血性神经病、肌肥大及药物引起的神经系统病变。
(6)贫血:是RA最常见的关节外表现,属于慢性疾病性贫血,常为轻至中度。
(7)消化系统:可因RA血管炎、并发症或药物治疗所致。
(8)眼:幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有巩膜炎,可能由血管炎所致。还可有干燥性结膜角膜炎、巩膜软化、巩膜软化穿孔、角膜溶解。
4、Felty综合征:1%的RA患者可有脾大、中性粒细胞减少(及血小板减少、红细胞计数减少),常有严重的关节病变、高滴度的RF及ANA阳性,属于一种严重型RA。
5、缓解性血清阴性、对称性滑膜炎:伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)男性多见,常于55岁以后发病,呈急性发病,有对称性腕关节、屈肌腱鞘及手小关节的炎症,手背可有凹陷性水肿。晨僵时间长(0.5~1天),但RF阴性,X线多没有骨破坏。有56%的患者为HLA-B7阳性。治疗上对单用NSAIDs药物反应差,而小剂量糖皮质激素疗效显著。常于1年后自发缓解,预后好。
6、成人Still病(AOSD):以高热、关节炎、皮疹等的急性发作与缓解交替出现的一种少见的RA类型。因临床表现类似于全身起病型幼年类风湿关节炎(Still病)而得名。部分患者经过数次发作转变为典型的RA。
7、老年发病的RA:常>65岁起病,性别差异小,多呈急性发病,发展较快(部分以OA为最初表现,几年后出现典型的RA表现)。以手足水肿、腕管和跗管综合征及多肌痛为突出表现,晨僵明显,60%~70%RF阳性,但滴度多较低。X线以骨质疏松为主,很少侵袭性改变。患者常因心血管、感染及肾功能受损等合并症而死亡。选用NSAIDs要慎重,可应用小剂量激素,对慢作用抗风湿药(SAARD)反应较好。
7、什么是类风湿性关节炎,表现类型有哪
病情分析:
类风湿关节炎,多表现为掌指关节等小关节,可引起畸形,伴有晨僵等,
意见建议:
日常合理饮食,注意休息,保暖,避免寒湿,应用芬必得,阿司匹林等积极控制症状,严重应用激素,金制剂,雷公藤等,
8、风湿热疾病的类型到底有哪些
?