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贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
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风湿病
(一)情志护理
由于风湿病的病程长,病情反复大,患者的思想活动、情志变化更为复杂,如疾病急性发作,或病情加重,行动不便,生活不能自理时,就感到悲观失望,甚至产生轻生的念头;有的对疾病缺乏正确的认识,又产生了急于示愈、心情急燥、要求医疗效果过高的情绪等等精神状态,都严重影响了治病的疗效,此时虽有"灵丹妙药"也难奏效,所以对风湿病人的护理道德要做好情志护理。
具体做法如下:1)指导和帮助患者正确对待疾病,减轻病人心理上的压力;2)争取亲属积极配合,使能达到预期疗效。
(二)生活护理
1、一般护理:风湿病患者最怕风冷、潮湿、因此居住的房屋最好向阳、通风、干燥,保持室内空气新鲜,床铺要平整,被褥轻暖干燥,经常洗晒,尤其是对强直性脊柱炎病人最好睡木板床,床铺不能安放在风口处,防睡中受凉。洗脸洗手宜用温水,晚上洗脚,热水以能浸至踝关节以上为好,时间在一刻钟左右,可促进下肢血液流畅。
对四肢功能基本消失长期卧床者,应注意帮助经常更换体位,防止发生褥疮。对手指关节畸形,或肘关节屈伸不利,或两膝关节及踝关节变形、行走不便者,要及时照顾、处处帮助。
2、饮食护理:1)饮食要根据具体病情而有所选择。风湿病患者的饮食,一般应进高蛋白、高热量、易消化的食物,少吃辛辣刺激性的食物以及生冷、油腻之物。2)饮食不可片面,正确对待药补、食补问题。瓜果、蔬菜、鱼肉、鸡、鸭均有营养,不可偏食。3)注意饮食宜忌。
(三)姿态护理(亦称体位护理)
风湿病人的姿势动态异常,往往会影响病人今后的活动功能和今后的生活与工作。姿态护理的目的是时时注意纠正病人不良的姿态、体位有利于今后恢复健康,正常进行工作。
风湿病患者由于肢体麻木、酸痛、屈伸不利、僵硬等情况,常常采取种种不正确的姿态和体位,以图减轻疼痛。因此在护理时患者的坐、立、站、行走、睡眠等姿态均须注意,及时纠正,防止遗害终生。
护理时还要注意生理姿态的保持。如为预防强直性脊柱炎患者脊柱、髋、膝关节发生畸形、僵直,一般要示病人站立时应尽量挺胸、收腹和两手叉腰,避免懒散松弛的驼背姿态,床铺不可太软,以木板床为佳,睡眠时忌用高枕,卧姿采取以俯卧姿势为佳等。
(四)功能锻炼护理
风湿类风湿性关节炎病人必须进行功能锻炼,目的是通过活动关节,避免出现僵直挛缩,防止肌肉萎缩,恢复关节功能,即所谓"以动防残"。通过锻炼还能促进机体血液循环,改善局部营养状态,振奋精神,增强体质,促进早日康复。因此如何指导风湿病患者适当休息和进行必要的锻炼也是风湿病护理工作中的重要一环。
1、有病时的功能锻炼与无病时的体育锻炼要求不能一律。
对于风湿病人,锻炼是为了维持和恢复关节的功能,但锻炼的要求与方法应根据体质、年龄、性别不同而各异,如风湿病人在急性发作期全身症状明显或关节严重肿胀,此时应卧床休息,严重者可休息1-2个星期,中度的休息5-7天,注意手足关节的功能位置,一俟病情缓解,即可做一些床上的功能锻炼,如关节屈伸运动、按摩肿痛关节等。病情稳定后,可开始下床活动,慢步行下床活动,缓步行走.
关节肿痛消除后,必须将功能锻炼放在恢复关节功能方面,按照病变关节的生理功能进行锻炼,开始时先从被动活动逐步转为主动活动,或两者结合进行,以主动活动为入促进关节功能恢复。亦可借助于各种简单的工具与器械,如手捏核桃、弹力健身圈锻炼手指功能;两手握转环练习旋转功能锻炼手腕功能;脚步踏自行车锻炼关节;滚圆木、踏空缝纫机以锻炼踝关节;滑轮拉绳活动锻炼肩关节等。
2、功能锻炼的场所、形式与时间。
风湿病人功能锻炼的场所、形式与时间也应因人因病制宜。
(五)辅助治疗护理
风湿病是一种比较难治的顽固性疾病,有时单纯服药治疗,效果尚不够满意,目前有很多研究风湿病的专家主张要用综合疗法,即用各种辅助性的治疗方法与药物疗法结合治疗,可以提高治疗效果。目前常用的辅助疗法主要有:传导热疗法,矿泉疗法,运动疗法,敷贴疗法,热熨疗法,外搽疗法,薰蒸疗法,药液穴位注射,针灸、推拿、按摩疗法及激光、微波电疗法等。
(六)并发症的护理
风湿病患者在漫长的疾病过程中,常易合并其它病症,尤其是在气候突变或梅雨季节及台风、暴雨、严冬、酷暑时,更易感受风寒、湿邪及中暑等,对此应予以重视。对于合并肺炎、心衰、高烧不退等严重并发症时应早上医院对证治疗
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