1、結締組織病的症狀有哪些?
遺傳性結締組織疾病也稱Ehlers-Danlos綜合征。遺傳多樣化,但一般是以常染色體顯性遺傳,其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結構或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中,還沒有證實有特異的生化學或組織學變化,但認為有膠原纖維的聯結缺陷。
症狀和體征的變化很大,取決於突變基因的特異性和核型的表現。
皮膚可以被捏起數厘米,但放開後恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分,尤其是肘,膝和脛骨處。關節活動過度的程度不同,但都相當明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤)。皮下的鈣化結節可以捫出或經放射診斷。
輕微的創口可引起較大的開裂性傷口,但出血少;由於縫合時易於撕裂脆弱的組織,傷口癒合困難。因深部組織變脆引起外科並發症。常常發生滑液滲出,扭傷,脫臼。
25%的患者出現脊柱後側凸,20%有胸部畸形,5%有馬蹄內翻足,1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足症。常見有胃腸道疝和憩室。很少發生胃腸道的自發性出血和部分穿孔,同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發性破裂也少見。少數有髓狀海綿腎。
受累母親的組織伸展性大可引起早產。如果胎兒受到侵犯,可能發生胎膜變脆和隨後的羊膜早破。母親組織脆弱可使外陰切開術和剖腹產術復雜化,可能發生產前,產時,產後的出血。成人常有近視。在眼-脊柱側突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。
2、結締組織病是一種什麼病
結締組織病是是泛指結締組織受累的疾病。結締組織構成了身體幾乎各個組織、器官、系統,可以說無處不在,許多疾病進入多功能衰竭時,都會影響到結締組織。
結締組織病有多種臨床表現,不同的患者表現亦不盡相同,常見的臨床表現有腫脹手、關節炎、雷諾現象、炎性肌病和指端硬化等。
結締組織病是一類可累及多器官多系統功能障礙的疾病,不同的結締組織病侵犯腎臟的病因、發病機制與腎臟損害的部位均不相同,因而不同的結締組織病腎臟損害的臨床表現不同,主要表現為血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水腫、高血壓、夜尿增多等,甚至發展為腎功能不全。
(2)結締組織病是什麼病擴展資料
結締組織病相關的腎臟損害:
結締組織病繼發性腎臟損害以澱粉樣變最為多見,澱粉樣變性是由不溶性澱粉樣蛋白沉積在組織器官中引起的。臨床表現可有蛋白尿、血尿、腎功能不全等。類風濕關節炎、白塞病、乾燥綜合征等均可出現腎臟澱粉樣變。
結締組織病累及腹膜後組織多導致腹膜後纖維化,其腎臟受累主要是由於腹膜後纖維化、硬化而導致腎臟、輸尿管受壓所致,可引起腎盂積水,進而引起腰背部疼痛,病情嚴重時可引起急性腎功能衰竭。
結締組織病對腎臟的不良反應機制在於其抑制前列腺素合成,使腎臟灌注和腎小球濾過率下降,並可引起腎乳頭壞死。臨床上可表現為輕微的水鈉瀦留、高鉀血症、間質性腎炎、腎病綜合征、腎功能不全等。
3、什麼是結締組織病?
結締組織受累的疾病稱為結締組織病。結締組織構成了身體幾乎各個組織、器官、系統,可以說無處不在,許多疾病進入多功能衰竭時,都會影響到結締組織,因此,籠統稱結締組織病不合適。風濕性疾病研究關節、肌肉、肌腱及韌帶等病變,它們也由結締組織構成,所以也可稱為結締組織病。但習慣上把風濕性疾病中的彌漫性結締組織病,如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、乾燥綜合征、血管炎稱為結締組織病。結締組織由細胞、纖維和基質3部分組成。按形態、結構可分為固有結締組織、軟骨、骨和血液4大類;按纖維排列和纖維組成分為疏鬆、緻密、脂肪和網狀結締組織4大類。肌腱、韌帶足規則的緻密結締組織,而皮膚的真皮網狀層、眼球的鞏膜為不規則緻密結締組織。由於結締組織含細胞少,代謝率低,因此為不活潑組織。結締組織分布的廣泛性,決定了這類疾病臨床表現的多樣性,它常常是多器官、多系統損傷,因此也導致了治療的艱巨性。
4、結締組織病,常見的結締組織病是什麼
您好!紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎及乾燥綜合征都是我們日常可接觸到的結締組織病。結締組織病在日常中罕見,但病情較重,一般難以徹底根治,發現後需及時診治。結締組織病
5、結締組織病
你的抄指頭發白是雷諾現象襲,就是血管炎,要注意保暖,再嚴重一點就會爛!
照你這個看是混合性結締組織病!
這種病最好才用中西醫結合的方法,不然吃西葯對身體損害太大,而且容易復發!
這個病說不好,你要是惡化,就會變成系統性紅斑狼瘡,要是得以控制吃個一年半載的葯就會慢慢減少,有可能停葯,但要看你自己的了!
最重要的是心情要好,不要吃發物,海魚,香菇類!多吃些補腎的!
有信心就可以和正常人一樣!
一定要中西醫結合治標治本!
我得過這個病,現在指標都很正常,3年才治好,(治好的標准就是讓你穩定,不發,和正常人一樣生活,還是要注意飲食,不吃上面所說的。)千萬不要心急啊!一定要有信心!
6、結締組織病是什麼
結締組織病,以疏鬆結締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎的一組疾病。最早認為主要是膠原纖維發生纖維蛋白樣變性所致,故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病,以後認為主要病變不僅限於膠原纖維,而改稱為結締組織病。病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,有些結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。