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白塞氏綜合症是什麼

發布時間:2021-01-25 16:46:41

1、白塞氏綜合症會遺傳嗎?

白塞氏病有明顯的地區和種族差別,不斷有家族發病史報導。在組織相容性抗原(HLA)研究中,本病與HLA-B5的有關的比例高達61%~88%。引起人們極大的重視。近來的研究指出HLA-B51(B5的一個片段)可能引起中性白細胞功能亢進。在實驗中發現,BD患者及HLA-B轉基因鼠所呈現的中性白細胞功能亢進具有與HLA-B51表現顯著相關的特點。白塞氏病遺傳嗎?白塞氏病是一種免疫疾病,白塞氏病不是傳染病,有一定的遺傳性,尤其患病期間遺傳比率明顯增高,穩定後可以大大降低。因此,白塞氏病影響結婚和生育,不過雖然此病有一定的家族遺傳傾向,但是遺傳的幾率有多大,目前沒有醫學研究和結論。只是有文獻報道一些家族發病的病例。白塞氏病也有地區性發病傾向,如多見於地中海沿岸國家。對表明人類遺傳特徵的物質HLA的研究發現,白塞病患者中HLA-B5陽性檢出率可達60%以上,HLA-B51的陽性檢出率也很高。因此,有人提出,這兩種HLA類型所代表的遺傳特徵可能是部分白塞病發病的內因或內環境。因為並非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51陽性,白塞氏病可能與常染色體隱性遺傳有關。白塞氏病沒有固定的遺傳方式,然而存在某些遺傳易感性。所以對於正在患病期間的白塞氏病患者建議暫時不要要孩子,等病情穩定後再考慮,得了白塞氏病除了要正規的葯物治療外,還要注意口腔等粘膜處的護理,此外,調節精神情志及飲食療法也非常重要

2、白塞氏病的中後期症狀是什麼樣子的?

貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬於血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的葯物治療,包括各種調節免疫的葯物,不治療則預後不好,嚴重者危及生命。
病因
目前該病的發病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環境有關。目前認為,該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎症,產生破壞[1]。
臨床表現
1.好發人群[2]
該病可見於我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發病。
2.口腔潰瘍
患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱「口瘡」),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉,但常反復發作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響進食。
3.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外,患者還可出現外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發的。
4.眼部病變
部分患者還可表現為眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一隻或兩隻眼睛受累。
5.皮膚表現
還有些患者出現皮膚病變,表現為面部、胸背部或其他部位「青春痘「樣皮疹,或類似於「癤子」的表現,可自行好轉,但易反復發作。另外有的患者會出現下肢發紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到「疙瘩」,還有的患者下肢會出現反復發作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現象稱為「結節紅斑」。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰,多數在注射後24~72小時內出現,這種現象被稱為「針刺反應」陽性。
6.關節病變
不少患者會出現關節疼痛或腫脹,可以單個或多個關節,下肢關節多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現關節積液、滑膜炎。
7.消化道病變
另外一個比較常見的表現是消化道症狀,包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食慾,這些症狀可都出現或只出現其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有「潰瘍」。
8.血管病變
少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以並發肺栓塞,患者可出現活動後氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂後可以大出血,甚至危及生命。
9.神經系統病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似「抽羊角風」的表現,這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦干,也可見於脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現腦萎縮。
10.全身症狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身症狀。
治療
貝赫切特綜合征以葯物治療為主,需要服用葯物時間長短不一。多數患者需要較長期服葯,主要是免疫調節葯或免疫抑制葯,包括外用葯物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙鹼、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在葯物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以葯物治療為基礎[3]。

3、白塞氏綜合征在什麼症狀,有什麼危害

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4、白塞氏綜合症能活多久?

貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬於血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的葯物治療,包括各種調節免疫的葯物,不治療則預後不好,嚴重者危及生命。
病因
目前該病的發病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環境有關。目前認為,該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎症,產生破壞[1]。
臨床表現
1.好發人群[2]
該病可見於我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發病。
2.口腔潰瘍
患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱「口瘡」),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉,但常反復發作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響進食。
3.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外,患者還可出現外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發的。
4.眼部病變
部分患者還可表現為眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一隻或兩隻眼睛受累。
5.皮膚表現
還有些患者出現皮膚病變,表現為面部、胸背部或其他部位「青春痘「樣皮疹,或類似於「癤子」的表現,可自行好轉,但易反復發作。另外有的患者會出現下肢發紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到「疙瘩」,還有的患者下肢會出現反復發作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現象稱為「結節紅斑」。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰,多數在注射後24~72小時內出現,這種現象被稱為「針刺反應」陽性。
6.關節病變
不少患者會出現關節疼痛或腫脹,可以單個或多個關節,下肢關節多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現關節積液、滑膜炎。
7.消化道病變
另外一個比較常見的表現是消化道症狀,包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食慾,這些症狀可都出現或只出現其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有「潰瘍」。
8.血管病變
少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以並發肺栓塞,患者可出現活動後氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂後可以大出血,甚至危及生命。
9.神經系統病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似「抽羊角風」的表現,這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦干,也可見於脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現腦萎縮。
10.全身症狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身症狀。
治療
貝赫切特綜合征以葯物治療為主,需要服用葯物時間長短不一。多數患者需要較長期服葯,主要是免疫調節葯或免疫抑制葯,包括外用葯物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙鹼、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在葯物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以葯物治療為基礎[3]。

5、白塞氏綜合征最初的症狀表現是什麼?

、消化道病變導致白塞氏病的症狀。消化道病變危害以消化道潰瘍最為常專見,嚴峻者可呈現回盲部至屬上行結腸呈現出血以及穿孔症狀。
2、關節病變導致白塞氏病的症狀。四肢巨細關節和腰骶關節均可受累,以四肢大關節多見特別膝關節,體現有痛苦或者酸痛以及晨僵。
3、消化道病變導致白塞氏病的症狀。消化道病變危害以消化道潰瘍最為常見,嚴峻者可呈現回盲部至上行結腸呈現出血以及穿孔症狀。
4、眼部症狀:症狀前期體現為結膜炎和虹膜睫狀體炎,跟著病況開展會呈現前方積膿、結膜和角膜出血,眼部症狀呈現比較晚,一般在口腔潰瘍首次呈現幾年後才呈現,患者呈現眼眶痛、怕光和瞳孔變形等,嚴峻時可導致失明。
5、一般症狀:大都患者都會呈現輕微的疲倦乏力和身體不適,有時還呈現關節痛苦、食慾不振、頭痛頭暈和體重減輕等症狀。這是白塞氏病的常見症狀之一。

6、白塞氏病主要是什麼症狀表現?

白塞氏病是一類全身性的免疫系統病症,白塞氏病通常多發於25~60歲的人回群。對於生活的影響非常答大,白塞氏病會造成全身性的多發症狀,最明顯的症狀便是反反復復的口腔潰瘍,也會伴隨眼睛發炎,視力下降等症狀,白塞氏病通常來講不會傳染,但是會遺傳。白塞氏病的發病原因不明。

7、白塞氏病的症狀主要表現在哪裡?

白塞氏copy病綜合症口腔部的主要表現為口腔潰瘍:潰瘍多邊緣清楚、疼痛、位於唇、齒齦、舌或頰粘膜上。潰瘍呈圓形或卵圓形,表面有白色或黃色偽膜。常為多發,一般1~2周後癒合,但反復發作。有些患者潰瘍持久不愈,影響食慾。幾乎所有患者都出現口腔潰瘍。
白塞氏病綜合症陰部陰部的主要表現為潰瘍,潰瘍形態與口腔潰瘍相似,但反復性不似口腔潰瘍強。查體可見外陰潰或潰瘍癒合後的瘢痕。
白塞氏病綜合症患者眼部主要表現為眼部炎症:早期表現為結膜炎、虹膜睫狀體炎,後期可有前房積膿、眼色素膜炎,結膜、角膜和視網膜出血。眼部很少炎本病首發症狀。多在口腔潰瘍初次出現數年後發生。表現為眼及眶周疼痛、畏光,也可瞳孔變形,一側或雙側視力受影響。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可見出血、動靜脈閉塞、視神經萎縮。

8、白塞氏病屬於什麼類型的病症?

貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬於血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的葯物治療,包括各種調節免疫的葯物,不治療則預後不好,嚴重者危及生命。
病因
目前該病的發病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環境有關。目前認為,該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎症,產生破壞[1]。
臨床表現
1.好發人群[2]
該病可見於我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發病。
2.口腔潰瘍
患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱「口瘡」),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉,但常反復發作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響進食。
3.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外,患者還可出現外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發的。
4.眼部病變
部分患者還可表現為眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一隻或兩隻眼睛受累。
5.皮膚表現
還有些患者出現皮膚病變,表現為面部、胸背部或其他部位「青春痘「樣皮疹,或類似於「癤子」的表現,可自行好轉,但易反復發作。另外有的患者會出現下肢發紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到「疙瘩」,還有的患者下肢會出現反復發作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現象稱為「結節紅斑」。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰,多數在注射後24~72小時內出現,這種現象被稱為「針刺反應」陽性。
6.關節病變
不少患者會出現關節疼痛或腫脹,可以單個或多個關節,下肢關節多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現關節積液、滑膜炎。
7.消化道病變
另外一個比較常見的表現是消化道症狀,包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食慾,這些症狀可都出現或只出現其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有「潰瘍」。
8.血管病變
少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以並發肺栓塞,患者可出現活動後氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂後可以大出血,甚至危及生命。
9.神經系統病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似「抽羊角風」的表現,這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦干,也可見於脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現腦萎縮。
10.全身症狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身症狀。
治療
貝赫切特綜合征以葯物治療為主,需要服用葯物時間長短不一。多數患者需要較長期服葯,主要是免疫調節葯或免疫抑制葯,包括外用葯物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙鹼、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在葯物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以葯物治療為基礎[3]。

9、什麼叫白塞氏綜合症?

白塞病又名口、眼、生殖器三聯征或白塞綜合征。以病損同時或相繼或單獨出現於口、眼、生殖器為特徵,並可累及皮膚、關節、胃腸道、心血管等。以20~40歲的男性較多見。因其與復發性口瘡一樣病因不明,有基本相同的口腔潰瘍的表現,在免疫學、病理學方面也非常相似,故也可將其歸類於復發性口瘡的一種類型。

白塞病的早期多為反復發作的口腔潰瘍,後逐漸發生生殖器潰瘍、結節性紅斑、虹膜睫狀體炎、關節炎、消化道潰瘍等。病程長,多為慢性遷延狀態,可持續數月,甚至更長,間歇期也較長。

臨床表現 :①口腔潰瘍:與復發性口瘡相似,多為輕型,也可為重型,反復發作,潰瘍呈圓形或橢圓形,直徑約2~5mm,潰瘍中央凹陷,上有灰黃白色假膜覆蓋,邊緣清楚,周圍紅暈較淡,有疼痛感,好發於唇、頰、咽、軟齶等處,任何部位均可累及,潰瘍可自行消退,一般7~14天,數日或更長時間復發。②眼疾:以虹膜睫狀體炎多見,還可見前房積膿、結合膜炎、角膜炎。主要為脈絡膜炎、視神經乳頭炎、視神經萎縮、玻璃體病變、繼發性白內障、青光眼、視網膜剝離、黃斑區變性、眼球萎縮,重者可導致失明。③皮膚病損:以結節性紅斑最常見而典型,還可表現為面部反復出現的癤腫、痤瘡、毛囊炎等。非特異性皮膚刺激反應或稱針刺反應、過敏反應性實驗陽性,即在注射或針刺後24~48小時,該部位的皮膚進針點可發生紅斑、丘疹、結節、水皰或膿皰,甚至潰瘍,以針頭大小的膿皰,周圍有1~5mm紅暈多見,4~5天後漸漸消退。④生殖器病損:以反復發作的外陰潰瘍多見。伴區域性淋巴結腫大。⑤其他:常見的有不對稱的大關節腫痛,中樞神經系統、消化系統、心血管系統的病變不常見。還可能有脈管炎、脂肪肝,以及頭暈、發熱、食慾不振等症狀。⑥實驗室檢查:可能出現的異常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白細胞總數升高、血清C9 明顯升高及C反應蛋白陽性、血清鐵蛋白濃度下降、血清銅濃度升高、纖維蛋白溶解活性下降、多形核細胞的趨化活性增加、循環免疫復合物增加、血液流變學檢驗異常等。確診白塞病要具有口腔潰瘍,再加上復發性陰部潰瘍、眼疾、皮膚病(結節性紅斑等)、過敏反應性實驗陽性4項中的任何2項即可。

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