1、血友病是什麼.
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝內血活酶生容成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生「自發性」出血。2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，血友病被收錄其中。
血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也稱AGH缺乏症，是一種性聯隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發病。
血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又稱PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦為性聯隱性遺傳，其發病數量較血友病A少。但本型中有出血症狀的女性傳遞者比血友病A多見。
血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。15～20/10萬男孩中有發病，此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多佔85%，血友病B佔15%，血友病C較少見。
2、血友病是什麼?
血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要是體內缺乏凝血因子造成的。主要表現為凝血功能障礙、出血的時間延長以及自發性的出血等。需要及早去醫院進行檢查，遵醫囑輸入缺乏的凝血因子治療，避免受外力損傷。
3、血友病是什麼?
血友病（hemophilia）早期在歐洲被copy稱為「出血病」，它還有一個尊貴的稱號為「皇室病」，這是由於它曾在歐洲好多國家的皇族中長期流行之故。這是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，我國血友病患者約達13.6萬人之多，目前可以通過致病基因鑒定明確致病基因，從而阻斷該病在家族中的遺傳。
4、什麼是"血友病"
血友病來是一種遺傳性凝血功能障自礙的出血性疾病，主要是體內缺乏凝血因子造成的。主要表現為凝血功能障礙、出血的時間延長以及自發性的出血等。需要及早去醫院進行檢查，遵醫囑輸入缺乏的凝血因子治療，避免受外力損傷。
5、血友病是什麼病？
6、血友病是什麼
血友病甲是一種與染色體基因有關的出血性隱性遺傳病。大約每5000-10000個男性中就有一個血友病甲患者。病人因反復出現自發性出血，導致關節損傷，或畸形致殘。
親屬活體脾臟移植治療血友病甲始於20世紀60年代。據了解，國內一家醫院對血友病甲患者進行脾臟移植治療後，接受手術的病人移植的脾臟出現了不同程度的功能喪失和萎縮。
據專家介紹，同種脾臟移植術除了風險大以外，患者體內還不可避免地出現兩種類型的排斥反應，還需要長期服用免疫抑制劑，費用極其昂貴。經過移植後，無一例外地出現移植的脾臟存活時間短，並出現不同程度的纖維化、萎縮。而對於提供脾臟的健康人來說，術後增加了發生脾切除後凶險感染的可能性。
目前國際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白、重組8因子等進行替代治療，在發達國家這一方法已取得很好的療效，其治療費用少於脾臟移植，且安全性高，已成為歐美國家血友病甲患者的主要治療手段。利用自身幹細胞轉入8因子基因回輸等方法治療血友病也在探索中。
在我國，有些醫院的某些醫生仍在向血友病患者大力推薦這種手術，而且問題的關鍵在於：這一手術前，絕大多數患者並未對術後的風險及抗排異葯的價格有清楚的了解，這里涉及到病人的知情權受侵害的問題。因此，我們的觀點是：堅決反對用親屬活體脾臟移植治療血友病，還病人以知情權。
相關問題：
1、療效，我們聯絡到的這些病友，手術效果最好的在手術後頭幾天因子水平最多達到20%這個水平，在 術後約1個月左右開始回落，目前孫**的因子也只在10%這個水平，其因子水平還是血友病患者，只是右中度變為輕度，自發出血可能會少些。
2、 費用，除手術期間需要支付高昂的手術費用，病人如果要維持移植脾臟的功能，需要終生服用抗排異葯物，用葯量根據個人情況有所不同，多的每月近萬元，少得也要每月3000多，還有檢查費用等等。其經濟壓力對於血友病患者及普通的家庭來說是難以承受的。如果，不做手術，單純的使用凝血因子，每月的平均費用大約在1000-2000元即可，且副作用很小。
3、 誇大與迴避，電話中病友都提到，醫院對於手術的效果一味誇大，對其副作用則變得「輕描淡寫」，兩家醫院的醫生都曾用「治癒」「根治」這種詞來形容療效，而副作用及治療後的經濟負擔就少有提及了。更有甚者，哈爾濱醫醫科大學第一臨床醫院姜**大夫居然用「小白葯片片」來形容抗排異葯物。病人在手術之後才知道抗排異葯物的實際價格和副作用。對於這種「迴避」是否是「有意」的，我們還希望做進一步的調查。
4、 問題：血友病是一種慢性疾病，在血友病的治療領域用凝血因子替代治療，已經經多方面證明，是治療血友病最行之有效的。為什麼我們的一些醫院和一些大夫還要採用那種像治療晚期慢性腎炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些「惡性疾病」才採用的器官移植來治療血友病？通過電話我們還了解到，接受手術的病人，都面臨著手術後，「抗排異葯物費用高昂」、「療效差」、「手術費高」、「家庭經濟條件負擔過重」等問題。試想，如果接受手術的病人不是手術的「最大受益者」，那誰又會是「最大受益者」呢？
血友病簡介：
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。
病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
治療
一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
（四）凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、禁服影響血小板功能的葯物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草葯亦應避免。
九、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
7、什麼是血友病
血友病(haemophilia)
血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是說這種病人由於經常嚴重出血，要靠緊急輸血以挽救生命，成了"以血為友"的疾病
故事:十九紀世的英國王室出現了血友病，並波及了歐洲各王室。維多利亞Victoria這位有著歐洲祖母之稱的女皇，是歷史上一位最著名的血友病攜帶者。她有9個子女:1.3.5.6.9是女兒2.4.7.8是兒子。女兒中第(3)海倫娜Alice，第(9)比阿特麗斯Beatrice是血友病攜帶者;兒子中第(8)利奧波特Leopold是血友病攜帶者。利奧波特Leopold在愛爾蘭，他的外孫中有一人系血友病患者。海倫娜Alice，嫁給了德意志帝國黑森大公爵Louis二世的一個孫子，將血友病帶給了黑森家族，致使她的女兒Irene也成為血友病基因攜帶者。Irene的丈夫是維多利亞Victoria大女兒(1)與德國皇帝的兒子，雖然王子本人是正常的，但是由於與Irene結婚，從而把血友病基因帶到普魯士家系中。海倫娜Alice(3)還有一個女兒Alix也是攜帶者，她嫁給俄國沙皇尼古拉二世Nicholasll，致使沙皇兒子也有血友病。比阿特麗斯Beatrice(9)與黑森大公爵Louis二世的另一孫子結婚，又把血友病基因帶給了黑森家族的另一分支。她的女兒Victoria也是攜帶者，嫁與了西班牙國王阿方索 Alfonso XIII ，由此將血友病基因也帶入了西班牙王族。
而今英國女王伊利莎白二世Elizadeth是維多利亞Victoria之子EdwardⅦ的後裔。EdwardⅦ無血友病，因此他的後代中也不會有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip卻是Alice的大女兒的子孫，幸而大女兒不是攜帶者，故今英國王族當不再受血友病之害了。
實際上血友病的這種遺傳性質早就為人所知曉。自古以來便有被奉作猶太教神聖規范的猶太教律法著作《塔木德》中就說明到;血友病是從母親傳遞給她的某些子女的，律法甚至規定說:凡有兩個男性嬰兒死於出血過多的母親，不得參加"割禮"儀式。1820年德國醫生納賽對血友病進行了觀察，立了一條所謂"納賽定則":血友病僅出現於男性，但由女性所傳遞。還有奧托醫生也指出了血友病是一種家族性的疾病，男性是疾病之體，女性不是，但卻通過女性才傳給她們的子女……
對血友病的這類認識或結論，歷代國王的御醫們當然不會不知，皇族顯然是出於政治上的需要，才不顧這一切的。
由以上故事所知，血友病是一組遺傳性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分為:
A(甲)型血友病: 缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病: 缺乏第九凝血因子。
C(丙)型血友病: 缺乏第十一凝血因子。
在總人口數中平均一萬人就有一位血友病患者，其中A型約佔80%~85%，B型約佔15%~20%，其中1/3病例找不到家族史是為基因突變所造成，另外尚有後天性血友病患者。C型血友病患者少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳，男女均會出現症狀。血友病患者一生常有自發性或周期性出血;不一定有原因可尋，一般的臨床表現為:
出血症狀是本病的主要表現。出血部位:一般為齒齦、舌、口腔、鼻，而膝、踝、肘關節處出血是其特徵，最為常見。持續數月或數年則發生關節僵硬、畸形、肌肉萎縮，而致功能喪失。嚴重的病例有時出現內臟出血，如:消化道出血、泌尿道出血，而頭部外傷引起的顱內出血常為本病致死的主要原因。
血友病是一種終身性的出血性疾病，應對攜帶者作產前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達到降低人群的發病率，做到優生。
血友病目前尚無徹底治癒的方法，因此，要重視"綜合治療"除在出血時相應輸注各種凝血因子製品外，中醫葯物在對出血後的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。
● 葯物介紹:
內服葯：
血友六靈散 (Xue You Liu Ling San) 純中草葯制劑：專為血友病及出血性疾病研製。可提高凝血質量，增強生血活力。適用於消化道出血，關節出血，粘膜，皮膚出血，血小板減少性紫癜等出血症。
友泰膠囊 (You Tai Jiao Nang) 純中草葯制劑：專為出血性疾病研製。調和氣血，止血通經，祛瘀消斑，增強機體免疫功能。適用於血友病及各種出血性疾病。外用葯:
關節靈 (Guan Jie Ling) 純中草葯制劑：用於治療血友病關節出血疼痛，活動障礙。對各種關節炎症治療亦有很好療效。
如果您或您的親朋好友願意接受治療，請將病人的病歷，化驗單等資料(復印件也可)帶來或寄來，以便了解病人的詳細病情及相關病史，使我們能更好地為您進行治療。有專人負責接待，辦理郵購。
● 自我保健:
血友病患者的自我保健，非常重要。在出血止住後，經過一段時間的卧床休息，可以適當做一些輕微的自我保健按摩。這將有益於疾病的健康和殘障肢體功能的恢復。現介紹一些患者的實踐經驗:(主要是膝、踝、肘部關節)
原則: A: 只能在出血停止後方可進行。 B:不能使勁推、揉、搓、拍打。 C: 不能強行伸、屈。 D:必須經常、長期地進行。
手法: 均勻、柔和的撫摸、揉捻、拍打。
膝關節:坐床上，雙手左右護住膝關節，雙手除拇手指外，其餘卡在膝下輕輕揉捻。有意識地做伸、屈運動。撫摸大腿、關節、小腿及腳指。輕揉捻、拍打小腿肌肉。手肘關節:用未出血的手輕輕撫摸手臂從上至下，輕揉捻上臂、前臂至腕部。(能在背部輕微地按摩更好)
踝: 輕輕撫摸、揉搓、活動腳踝關節。
以上手法只能循環漸進，從較小運動強度、較短的持續時間、較小的運動量開始。隨著病情的好轉，體力增加，動作熟練後逐步提高運動指標。
這些都是自我照顧的方法，如果能有人幫助，則更愉快。
● 心理、情緒
血友病患的心理、情緒好壞也能直接影響疾病的發生。血友病患有著不同於一般疾病患的心理活動，因疾病的特殊性，在自己及親人們的心理，精神上造成了沉重的負擔。所以患者一定要培養自己良好的心理應付機制，控制好自己的情緒。現簡要摘幾點患者的心得:
A:不要以疾病為由，產生惰性。
B:愉悅的接納自己，消除自卑感，與自己周圍的環境和諧相處。
C:增強自信心，相信自我有能力擺脫或減輕疾病痛苦的折磨。
D:做一點自己能夠做的事，切不可強求不可能做到的事。
E:多一點愛好，培養自己良好的情趣。
F:跟著美好的感覺走。
G:不要封閉自己，無所顧忌的生活，但不可放縱
H:冷靜的思考，切不可急燥。
● 飲 食:
「病從口入」講究膳食的合理調配，掌握各類食物的營養特點，調整它們在膳食中的地位和比例，對血友病患的健康有著積極的作用。
原則:
A: 盡量避免或少吃有損於凝血機制的食物和有刺激性的食物。
B: 多吃一些有益於養脾，益肝，護腎，補血的食物。
一般有益的食物為:花生，紅棗，鮮藕，黃花菜，茄子，苦瓜，小金桔，蕃茄，黑芝麻，雞，鴨，豬，羊，牛，龜，鱉，鱔，等。
不益於或少吃的食物為:各類生猛海鮮，淡水魚，各類油炸食物。香煙.酒.茶.檳榔。
在消化道出血時應避免喝雞湯，鮮肉湯等。最好拒絕酸性食物入口。
(中醫認為:本疾病屬血熱症，在飲食上可多吃點涼性食物。)