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錯構瘤是什麼

發布時間:2021-01-05 12:38:44

1、錯構瘤是什麼?

你的情況最好手術治療,手術效果比較確切,葯物治療無意義,術後預防傷口感染,注意補充優質蛋白質促進傷口癒合。

2、腎錯構瘤是什麼

腎錯構瘤標準的醫學名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤,顧名思義,其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯構瘤不僅僅可以發生在腎臟,還可以出現在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認為腎錯構瘤是很少見的一種疾病,近年來,隨著醫學影像學的發展和人們對健康體檢的重視,其檢出率逐漸升高。
疾病介紹
腎錯構瘤標準的醫學名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤,顧名思義,其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯構瘤不僅僅可以發生在腎臟,還可以出現在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認為腎錯構瘤是很少見的一種疾病,近年來,隨著醫學影像學的發展和人們對健康體檢的重視,其檢出率逐漸升高。
腎錯構瘤既可以是一種單獨的疾病,也可以是結節性硬化的一種表現(結節性硬化是一種遺傳病,並有家族發病傾向,表現為大腦發育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤),但是在我國最常見的還是單獨發病的病例,合並結節性硬化的患者較少見。[1-2]
2疾病轉歸
腎錯構瘤屬於腎臟良性腫瘤的一種,也不會發生轉移,不過有很少數的錯構瘤病例具有侵襲性(也就是惡性的傾向),有報道錯構瘤發生腎外蔓延的病例,比如腎門淋巴結侵犯、瘤栓侵犯腎靜脈及下腔靜脈等等。但是,腎錯構瘤這種良性腫瘤還是可能會帶來嚴重的危害,最常見的危害是腫瘤破裂發生大出血,一旦發生這種情況,絕大部分患者可能面臨被迫切除腎臟的結局,嚴重時甚至會危及患者生命。所以,雖然絕大部分的腎錯構瘤是良性病變,但是我們應該對它有足夠的重視。[1-2]
3臨床表現
好發人群
腎錯構瘤的發病率為0.13%,也就是說,每一萬人口中中大概有十三例患者,發病有性別差異,女性居多,常在40歲以後出現症狀。腎錯構瘤直徑小於4cm者很少出現症狀,由於腫瘤生長緩慢,出血的機會並不大;而直徑大於4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等症狀,腫瘤生長速度較快時發生破裂出血的可能性也明顯增大。
疾病症狀
目前我們在臨床工作中見到的腎錯構瘤多為體檢時偶然發現,由於腎臟位置比較隱匿,前方是腹腔臟器,後方是強韌的腰背肌群,所以絕大多數錯構瘤患者沒有明顯的症狀。僅有一些比較大的錯構瘤,因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現消化道的不適症狀。只有當較大體積的錯構瘤突然破裂時,患者會出現腰腹疼痛和血尿等症狀,嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克症狀,這時必須急診行動脈栓塞甚至手術切除腎臟。
疾病危害
由於錯構瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤體可能會突然破裂,引起腫瘤的出血,患者表現為急性腹痛,出血較多的話甚至會出現休克,所以出現上述症狀時必須要引起警惕,及時來醫院就診。醫生會根據病情進行評估,嚴密監測生命體征變化,如果出血不多,可以採用保守治療,積極監測;出血多症狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術切除腎臟。[1-3]
4診斷鑒別
疾病診斷
腎錯構瘤的診斷一般不困難,可以通過B超、CT或者核磁明確診斷。
鑒別診斷
腎惡性腫瘤:腎錯構瘤內含大量脂肪組織,脂肪與周圍組織聲阻差很大,所以在B超檢查時表現為強回聲;而腎癌因為不含脂肪組織,B超檢查表現為低回聲,但有時遇到不典型的腎錯構瘤,脂肪成分很少,這時與腎癌鑒別就有一定難度。同樣原理,脂肪組織在CT上表現為低密度,CT值為負值即可診斷為錯構瘤,但是少脂肪成分的錯構瘤在CT下同樣很難與腎癌相鑒別。此外,核磁掃描也是診斷錯構瘤的好方法。但是,在臨床上對於脂肪成分少的錯構瘤,往往需要結合B超,CT和核磁掃描三種方法來聯合明確診斷。[2-3]
5疾病治療
治療原則
腎錯構瘤的治療主要依據症狀、腫瘤大小等來判斷。
1、對於無症狀的直徑小於4厘米的腫瘤,由於自發性破裂的風險不大,可以密切觀察,積極監測腫瘤大小進展;
2、對於直徑超過4厘米的錯構瘤,如果腫瘤進行性增大,或者懷疑腫瘤有惡性傾向,則建議手術切除;
3、如果腫瘤體積較大,而且發生破裂出血,應考慮先行介入栓塞治療,等病情穩定後再次評估,根據情況決定是否手術治療。
治療方式
無論採取何種治療方式,均應把保留腎功能放在首位。
1、介入栓塞治療:一般而言,介入栓塞治療具有簡單、安全的特點,但有學者認為該種治療方式並不徹底,並不能保證錯構瘤的血供完全阻斷,因此有二次栓塞或轉手術治療的可能。但其對於破裂出血不失為一種好的急救方法。
2、手術治療:採用保留腎組織的術式,即我們說的腎部分切除術,它不但可以完整的切除腫瘤,並在最大限度上保留腎組織並保護腎功能,遠期效果很好,其對於腎錯構瘤的治療(包括部分破裂出血的病例)很有意義。
腎部分切除術分為開放式手術與腹腔鏡手術,依據目前的醫療水平,建議首選腹腔鏡手術治療,不僅創傷小,完全切除腫瘤,而且可留取病理,證實腫瘤的性質。近年來,腹腔鏡手術以其創傷小、傷口癒合快、住院時間短、出血少及切口美觀等獨特優點已經逐漸成為的治療腎錯構瘤的首選方法。[1-2]
6疾病預後
腎錯構瘤為良性腫瘤,預後一般而言較好,若術前已發現其有侵襲性或術後病理證實其有惡性成分則應密切隨訪治療。
7專家觀點
腹腔鏡腎部分切除術
腎錯構瘤為良性腫瘤,不需要擴大切除;且腎錯構瘤可能是雙側病變,但兩側生長不同步,所以,在不影響腫瘤切除的影響下應盡可能的保留腎單位,採取腎部分切除術。目前腹腔鏡腎部分切除術以其創傷小、傷口癒合快、住院時間短、出血少及切口美觀等特點成為首選治療。
腹腔鏡腎部分切除術完全復制了開放手術的操作步驟,但腹腔鏡腎部分切除術之所以能夠漸漸替代開放性手術,主要是由於其具有獨特的優勢:
1)腹腔鏡腎部分切除術不需要大面積切開腹壁和敞開暴露腹腔臟器,手術僅需在腹壁上開通三個1cm左右的小孔以供腔鏡器械通過。這種手術方式使得皮膚創面大大縮小,術後皮膚縫合時間遠遠短於開放性手術。皮膚創面可以使用生物黏合劑粘合,避免縫線反應及拆線的煩惱,這樣的皮膚創面更美觀,癒合更快,住院時間更短。隨著微創觀念和技術的不斷發展,近來甚至還出現了單孔腹腔鏡技術,即所有手術器械都通過唯一孔道進入腹腔,這使得皮膚創面進一步縮小。但單孔技術對手術技術要求更高,目前還沒有得到普及;
2)腔鏡手術器械體積小,僅僅一個小鏡頭和兩個操縱桿進入腹腔便足以完成操作,減少了開放手術中術者手部所佔據的空間。這種效應不僅減少了對腹腔的正常解剖結構的破壞,降低了術後組織器官粘連的發生率,而且避免了過多的術中創傷,使患者術中術後應激反應(如應激性潰瘍)減輕,術後疼痛感也相對減弱;
3)腹腔鏡手術需要向腹腔內持續泵入二氧化碳氣體,以擴展操作空間,使手術視野更加清晰、操作更加方便。而泵入的氣體壓力高於靜脈壓,減少了靜脈滲血,視野干凈清晰,而且大大降低了術中出血量;
4)腹腔鏡攝像頭可以將視物放大10-12倍,相當於比開放性手術多了一個放大鏡。這種放大效應使組織器官的精細結構顯示的更清晰、更易辨。它不僅可以更清楚的明確病灶邊緣的位置,而且可以減少術中對其它臟器不必要的損傷。在它的幫助下,術者的手術操作可以做到更精確細致,術中並發症的發生率遠低於開放性手術。
通過上面的介紹,可以發現腹腔鏡腎部分切除術優勢明顯,但腹腔鏡腎部分切除術也有其局限性。由於腹腔鏡手術器械較長,而且操作技巧和開放性手術完全不同,尤其是在遇到緊急情況(如出血)時,將更多的依賴於醫生的經驗和技術來進行熟練的操作和及時的處理。因此醫生往往需要經過特殊的訓練,患者常常要到大型三甲醫院尋求經驗豐富的醫生幫助。

3、什麼是錯構瘤?有什麼危害?_錯構瘤

 錯構瘤是一種實質性佔位病變,此病是常染色體顯性遺傳病,(腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤),屬於脂肪瘤的一種,由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪組織構成,可以單個、多個發病。通常情況下,B超和CT檢查對錯構瘤有較高的定位及定性診斷率。[編輯本段]錯構瘤的病因從發病機理上經多年來詳細深入的研究,並結合現代生物分子學理論,終於總結出各種類型錯構瘤形成的根本原因是「脂肪瘤因子」,在患者體內也存在一種脂肪瘤因子,在正常情況下,這種脂肪瘤因子處於一種失活狀態(無活性狀態),正常情況下是不會發病,但在各種內外環境的誘因影響作用下,這種脂肪瘤因子的活性處於活躍狀態具有一定的活性,在外界因素改變時,加上體內的內環境改變,脂肪瘤因子活性進一步增強,使正常的脂肪細胞發生異常增生現象,導致脂肪組織沉積於毛細血管的平滑肌組織中,形成臟器突出的腫塊,稱之錯構瘤。腎錯構瘤屬腎實質良性腫瘤,皮質和髓質內均可發生。病理檢查見腫瘤大小不一,可向腎外或集合系統生長,無完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黃或混雜黃色,有的可見出血灶。鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構成,也可混有纖維組織。一般認為,腫瘤出血的主要病理基礎是由於腫瘤含有豐富的血管組織,而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性,血管行徑迂曲並可成動脈瘤樣改變,受輕微外力打擊即可破裂。此外,可能還存在兩種影響因素:其一,錯構瘤中各種組織成熟程度不一,有些含有生長活躍的平滑肌和纖維組織,以致瘤體快速生長,血供增加,有人認為這些細胞具有肌母細胞和纖維母細胞的特點,具有潛在侵襲性行為,甚至有惡變的可能。其二,快速生長的瘤體在體積增大、重量增加的同時壓迫毗鄰的正常腎組織,造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死,以致輕微外力即可使瘤體與腎臟的界面斷裂而出血。

4、錯構瘤是什麼

[概述]
腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結節性硬化,此系常染色體顯性基因,是遺傳的家族性疾病,80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤,其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發育遲緩、智力差、有癲癇發作,多為雙腎多發病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數並不伴有結節性硬化,80%為女性,出現病狀在20-50歲,40歲以後佔多數。
[症狀體症]
1.腫瘤在腎內多無症狀;
2.如腫瘤破裂可發生急性腹痛,腰部腫塊增大及內出血症狀。
[診斷依據]
1.上述症狀和體征;
2.尿路造影示佔位性病變;
3.超聲檢查示腎實質佔位性病變,多為強回聲的腫塊。
4.CT檢查示腎內實質性佔位性病變及CT值低的脂肪成份。
5.腎血管造影示有不規則的腫瘤血管,多為小動脈,無動靜脈婁。
[治療原則]
1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪,不作處理。
2.如腫瘤大並有增長趨勢或伴有疼痛時,可行腎部份切除或腫瘤單純切除術。
3.兩側腎腫瘤手術時應盡可能多保留腎臟組織。
[療效評價]
1.治癒:手術切除腫瘤,臨床症狀消失,傷口癒合。
2.好轉:(1)雙腎腫瘤作手術摘除部份,腫瘤殘存;(2)腎功能欠佳。
3.未愈:腎腫瘤未切除,症狀和體征無改善。
[專家提示]
定期健康檢查可早期發現腫瘤,急性腹痛伴有腹內包塊或內出血症狀的女性,應想到本病的可能性。

5、什麼是錯構瘤,錯構瘤該如何治療?

病情分析:腎錯構瘤標準的醫學名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤,顧名思義,其主要版成分是血管、平滑肌權及脂肪。錯構瘤不僅僅可以發生在腎臟,還可以出現在腦、眼、心、肺、骨等部位。
指導意見:腎錯構瘤的治療主要依據症狀、腫瘤大小等來判斷。
1、對於無症狀的直徑小於4厘米的腫瘤,由於自發性破裂的風險不大,可以密切觀察,積極監測腫瘤大小進展;
2、對於直徑超過4厘米的錯構瘤,如果腫瘤進行性增大,或者懷疑腫瘤有惡性傾向,則建議手術切除;
3、如果腫瘤體積較大,而且發生破裂出血,應考慮先行介入栓塞治療,等病情穩定後再次評估,根據情況決定是否手術治療。

6、腎錯構瘤的症狀是什麼

你好;這種情況主要看腫瘤的大小是否影響腎功能及壓迫神經等。可以引起不同的症狀。建議提供一下詳細的CT檢查片子。腎錯構瘤的病因是什麼回答者:xtcz3456因尚不清楚,腎錯構瘤分為兩種類型:①有結節性硬化者:無病狀、雙側、腫瘤小、多發、發病年齡小;②不合並結節性硬化者:常有自覺病狀,多發或單發、單側、腫瘤較大,發病年齡亦較大。以上是1960年代分型,隨著影像學進步尤其是超聲檢查的普及,無結節性硬化者也可發現為雙側腎、多發、小病灶,並無臨床症狀。目前臨床上見到的腎錯構瘤往往為體檢偶然發現,症狀不明顯。右腎錯構瘤症狀有哪些呢?回答者:田元慶對於右腎錯構瘤症狀這個問題一定要重視。你提到右腎錯構瘤症狀的問題,為你解答如下。您好!錯構瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤,其治療方法和預後直接與腫瘤大小生長速度、與腎實質的關系等有關。建議患者最好是採用保守治療的方法,從根本上遏制瘤體生長、胞飲瘤體基質、祛除瘤體病因、糾正致瘤環境、清除致瘤因子等。因此治療錯構瘤一定要正確的治療,並堅持治療。錯構瘤患者工作中及做家務活動時防止過度用力,不要手持重物,不宜做劇烈運動,以免增加腹腔壓力,引起瘤體破裂出血。可經常做長距離散步等低強度運動,定期復查腎臟B超,注意觀察瘤體大小。

7、腎錯構瘤會有什麼症狀

你好;這種情況一般不會引起疼痛的。如果生長較快有可能引起疼痛。
腎錯構瘤會引起哪些症狀?回答者:胡振旭你好,需要去醫院做彩超和拍片檢查,一般是腎錯構瘤,絕大多數錯構瘤患者沒有明顯的症狀。僅有一些比較大的錯構瘤,因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現消化道的不適症狀。只有當較大體積的錯構瘤突然破裂時,患者會出現腰腹疼痛和血尿等症狀,嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克症狀,這時必須急診行動脈栓塞甚至手術切除腎臟
右腎錯構瘤;沒有症狀一次意外體檢查出回答者:李振大病情分析:右腎錯構瘤;沒有症狀一次意外體檢查出建議泌尿外科就診檢查指導意見:可以泌尿外科就診復查,如果錯構瘤較大,可以考慮手術治療
你好;這種情況主要看腫瘤的大小是否影響腎功能及壓迫神經等。可以引起不同的症狀。建議提供一下詳細的CT檢查片子。
右腎錯構瘤症狀有哪些呢?回答者:田元慶對於右腎錯構瘤症狀這個問題一定要重視。你提到右腎錯構瘤症狀的問題,為你解答如下。您好!錯構瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤,其治療方法和預後直接與腫瘤大小生長速度、與腎實質的關系等有關。建議患者最好是採用保守治療的方法,從根本上遏制瘤體生長、胞飲瘤體基質、祛除瘤體病因、糾正致瘤環境、清除致瘤因子等。因此治療錯構瘤一定要正確的治療,並堅持治療。錯構瘤患者工作中及做家務活動時防止過度用力,不要手持重物,不宜做劇烈運動,以免增加腹腔壓力,引起瘤體破裂出血。

8、什麼是錯構瘤,錯構瘤該如何治療?

病情分析:你好,錯構瘤是指機體某一器官內正常組織在發育過程中出現錯版誤的組合、權排列,因而導致的類瘤樣畸形。錯構瘤不是真性腫瘤,該瘤生長緩慢,隨機體的發育生長而增大,但增大到一定程度即可停止,和機體之間是協調的,極少惡變。
指導意見:診斷可做腹部MRI。當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應盡早手術。

9、什麼是右腎錯構瘤?

腎錯構瘤來又稱腎血管平滑肌自脂肪瘤,為良性腫瘤。中國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數並不伴有結節性硬化,80%為女性,出現病狀在20-50歲,40歲以後佔多數。腎錯構瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤,其治療方法和預後直接與腫瘤大小、生長速度、與腎實質的關系等有關。腎錯構瘤是一種由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例組成腎錯構瘤的良性腫瘤,由於腎基質缺乏脂肪和平滑肌,故通常認為屬錯構瘤。有20%腎錯構瘤合並節結性硬化症,並雙側同時發生,病變較小,常並發癲癇、智力低下、面部皮脂腺瘤等。腎錯構瘤以中年女性為多見。陳承志等報告男女比例為1∶2.25,本組為1∶1.2。

10、腎臟錯構瘤是什麼性質的

腎臟錯抄構瘤是腎臟的一種良襲性腫瘤,如果說腎臟錯構瘤大於三公分的話,很容易引起破裂出血,甚至危及生命的,所以必須要進一步的檢查腎的增強c t明確錯構瘤的大小。如果腎臟的錯構瘤比較小,是絕對不可能惡變,所以不需要處理的。如果比較大的錯構瘤就需要治療了。

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