1、白塞病是什麼病?
貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬於血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的葯物治療,包括各種調節免疫的葯物,不治療則預後不好,嚴重者危及生命。
病因
目前該病的發病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環境有關。目前認為,該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎症,產生破壞[1]。
臨床表現
1.好發人群[2]
該病可見於我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發病。
2.口腔潰瘍
患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱「口瘡」),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉,但常反復發作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響進食。
3.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外,患者還可出現外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發的。
4.眼部病變
部分患者還可表現為眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一隻或兩隻眼睛受累。
5.皮膚表現
還有些患者出現皮膚病變,表現為面部、胸背部或其他部位「青春痘「樣皮疹,或類似於「癤子」的表現,可自行好轉,但易反復發作。另外有的患者會出現下肢發紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到「疙瘩」,還有的患者下肢會出現反復發作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現象稱為「結節紅斑」。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰,多數在注射後24~72小時內出現,這種現象被稱為「針刺反應」陽性。
6.關節病變
不少患者會出現關節疼痛或腫脹,可以單個或多個關節,下肢關節多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現關節積液、滑膜炎。
7.消化道病變
另外一個比較常見的表現是消化道症狀,包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食慾,這些症狀可都出現或只出現其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有「潰瘍」。
8.血管病變
少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以並發肺栓塞,患者可出現活動後氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂後可以大出血,甚至危及生命。
9.神經系統病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似「抽羊角風」的表現,這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦干,也可見於脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現腦萎縮。
10.全身症狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身症狀。
治療
貝赫切特綜合征以葯物治療為主,需要服用葯物時間長短不一。多數患者需要較長期服葯,主要是免疫調節葯或免疫抑制葯,包括外用葯物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙鹼、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在葯物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以葯物治療為基礎[3]。
2、白塞病是屬於什麼病呢?
白塞病是風濕免疫科的一種常見病,屬於系統性血管炎中的一類疾病。通內常會以容反復發作的口腔潰瘍,外陰生殖器潰瘍以及眼炎為主要表現,也會出現關節炎症,神經系統受累及的表現,以及消化道受累的表現。
意見建議:白塞病往往需要對症支持治療,並且應用糖皮質激素,聯合免疫抑制劑治療,還要定期隨診,定期復查相關的指標。
3、什麼是白塞病?
你好朋友,白塞病主要是機體內系統出現疾病的全身性病變
一般與免疫功能、遺傳內、環境等多種因素有關。容
患者可能會出現頭痛頭暈、口輕潰瘍、皮膚受損、關節疼痛等多種症狀
該病一般給予免疫抑制葯、糖皮質激素葯物治療。
4、白塞病是什麼呢?
白塞病又稱貝赫切特綜合征,主要是口、生殖器部位反復的潰瘍,眼出現看東西模專糊、屬視力下降等,皮膚出現類似青春痘樣和紅色結節樣的病變。
白塞病嚴重時,關節、消化道、神經系統、眼部也會出現病變,出現關節腫脹疼痛、腹痛、便血、意識模糊、眼部畏光流淚疼痛、甚至視力急劇下降而失明。白塞病好發生在青年、中年人,男性和女性均可發病,似乎男性患者病情都比較嚴重。
白塞病的發病原因目前還不清楚,可能和遺傳、環境、感染和自身的免疫系統有關,就好像人體的警衛細胞錯把口腔黏膜和血管壁當成了敵人,對他們展開了攻擊,造成白塞病口腔潰瘍等病變的出現。
5、白塞病的症狀是什麼
貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬於血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的葯物治療,包括各種調節免疫的葯物,不治療則預後不好,嚴重者危及生命。
病因
目前該病的發病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環境有關。目前認為,該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎症,產生破壞[1]。
臨床表現
1.好發人群[2]
該病可見於我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發病。
2.口腔潰瘍
患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱「口瘡」),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉,但常反復發作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響進食。
3.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外,患者還可出現外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發的。
4.眼部病變
部分患者還可表現為眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一隻或兩隻眼睛受累。
5.皮膚表現
還有些患者出現皮膚病變,表現為面部、胸背部或其他部位「青春痘「樣皮疹,或類似於「癤子」的表現,可自行好轉,但易反復發作。另外有的患者會出現下肢發紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到「疙瘩」,還有的患者下肢會出現反復發作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現象稱為「結節紅斑」。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰,多數在注射後24~72小時內出現,這種現象被稱為「針刺反應」陽性。
6.關節病變
不少患者會出現關節疼痛或腫脹,可以單個或多個關節,下肢關節多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現關節積液、滑膜炎。
7.消化道病變
另外一個比較常見的表現是消化道症狀,包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食慾,這些症狀可都出現或只出現其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有「潰瘍」。
8.血管病變
少部分患者可以出現血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以並發肺栓塞,患者可出現活動後氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂後可以大出血,甚至危及生命。
9.神經系統病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現抽搐、翻白眼等類似「抽羊角風」的表現,這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經系統。神經系統最常受累的部位是腦干,也可見於脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現腦萎縮。
10.全身症狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身症狀。
治療
貝赫切特綜合征以葯物治療為主,需要服用葯物時間長短不一。多數患者需要較長期服葯,主要是免疫調節葯或免疫抑制葯,包括外用葯物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙鹼、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在葯物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以葯物治療為基礎[3]。
6、什麼是白塞病?
白塞病又叫貝赫切特綜合征,是一種全身性免疫系統疾病,屬於血管炎的一種。可侵害人體多個器官,包括口腔,皮膚,眼鏡,血管,心臟,肺,還有神經系統,等等,嚴重的甚至會威脅到生命。
7、白塞病是什麼?
白塞病又稱貝赫切特綜合征,主要是口、生殖器部位反復的潰瘍,眼出現看東西模糊、視力下降等,皮膚出現類似青春痘樣和紅色結節樣的病變。