1、腰椎結核嚴重嗎?
脊椎椎體結核約占所有骨關節結核病人的50%~75%,曾多見於兒童,近年來青壯年居多,女性略多於男性。多發性身體負重較大的胸椎(40.3%)、腰椎(35.97%)、後依次為胸腰椎(12.77%)和腰骶椎(7.36%)等。有兩處椎體病灶者約3%~7%,而其間為無病的椎體所隔開,稱之跳躍型脊椎結核。
【診斷】
根據病史、症狀、體征和影像學檢查等對典型的病例的診斷多無困難。但是對X線攝片未見明顯異常的早期病例,診斷是十分困難的。應熟知本病臨床症狀學和體征,初步判斷脊柱受累的部位,進行影像學和化驗檢查。必要時應行穿刺乃至切開病理活檢。
【治療措施】
(一)非手術治療 脊椎結核無手術指征的病人,應用合理的化療方案治療(參閱總論)和局部制動。病人低熱和脊背痛或生物力學不穩定者,應卧硬板床休息,Glisson布帶牽引或Halo-vest背心適用於頸椎不穩定的病人。體表有膿腫環樞椎結核咽後壁膿腫較大影響呼吸或吞咽者,可行穿刺抽膿。
頭顱環-背心(Halo-Vest)的應用:Halo-Vest早在50年代為牽引裝置應用頸椎疾病引起頸椎不穩定,較其他牽引裝置如牽引鉗或Minerve石膏背心等傳統的外固定方法,有較大的優越性。病人固定後,獲得三維牢穩的固定。病人可以起坐、站立和行走,從而縮短病人卧床時間和避免其他並發症的發生。
1.適應證 年齡60歲以上,心肺功能欠佳者應慎用。
⑴頸椎復位 骨折、骨折脫位和半脫位等。
⑵頸椎不穩定的外固定 骨折脫位、類風濕關節炎、原發或轉移腫瘤和以及不穩定的環樞椎結核等。
2.Halo-Vest的結構 頭顱環-背心由三個主要部分組成,即halo環和顱釘、塑料背心、可調節的金屬支柱藉以連接Halo環和背心。根據病人頭顱和軀乾的大小可選用不同的規格的Halo-Vest。要求安裝時顱環至頭皮距離約1~1.5cm為宜,塑料背心可按病人胸圍尺寸來選擇。其他附帶的零件有顱釘、六角螺母、松緊螺旋扣、肩帶和背心帶等。
3.Halo-Vest安裝與固定 顱環高壓消毒備用。病人顱環安裝處的頭發剔去,皮膚刷洗消毒。
病人術前給少量鎮靜葯,平卧床上,頭置於床緣外,可以薄板支撐頭部。Halo應置於顱最大經線的下方,即眉弓上方1cm和耳廓頂上1cm。前頭部的顱釘應固定在胃外1/3處上方1cm,後部顱釘應與前顱釘對角線位置上,相當耳下1.5cm處,選好顱釘固定點加以標記。局部消毒注射普魯卡因,顱釘呈90刺入顱骨外板上,但切勿過深,應使顱環牢靠固定,以防止牽引時顱環向外滑脫。
先將塑料背心後頁置於病人後背,放好背心前頁,用尼龍帶將前後背心固定。通過旋轉螺旋扣、肩帶、胸帶和背帶將Halo環與背心相連。
當Halo-Vest安裝完畢後,拍頸椎正側位片,必要時再調整Halo環的牽引方向和牽引力以達到預期固定的目的。
(二)手術治療 按手術適應證,在全身結核中毒症狀減輕後,擇期施行病灶清除術。手術採用的途徑,根據病情,客觀條件和術者所熟悉的途徑選取。胸椎結核一般採用胸膜外入路。年齡60歲以下,其心肺功能尚可,椎旁膿腫長、椎本破壞4~6個、死骨多,要准備椎前植骨者;或椎旁膿腫穿入胸腔或肺臟者可考慮經胸病灶清除。腰椎結核經腹膜外途徑,脊椎多段(跳躍型)結核病灶清除的原則:①優先處理可能引起截癱的病灶;②兩段病灶嚴重性相近者,先處理上段,而後下段;③先處理較重者,而輕者可能經非手術治癒;④頸椎結核血供好,不手術可治癒。脊椎結核並發竇道經非手術治療3~6月未愈者,可手術治療。脊椎結核手術後一般卧床休息6~8周,脊柱疼痛減輕,原有膿腫消失,體溫趨於正常,血沉下降,脊柱結構穩定者,可鍛煉起床。先自理生活瑣事,隨後逐漸加大活動量,並堅持化療滿療程。
【發病機理】
脊椎結核病變多發生在椎體,少數在椎板、椎弓、棘突及橫突。
(一)中心型或幼年型 小兒椎體周圍軟骨成份多,中心骨化部分病變發展後可有塌陷早期椎間隙尚在。
(二)邊緣型 又稱骨骺型或成人型,發生在較大兒童或成人,起於椎體上緣或下緣的骨骺,病變常迅速破壞椎間軟組織,使椎間隙狹窄或消失,上下椎體相連。
(三)前側型或骨膜下型 也在成人發生,位於椎前韌帶下,常擴散累及上下鄰近脊椎。
(四)附件結核 如橫突、椎板、椎弓根或棘突結核,較少見。
椎體病變因循環障礙及結核感染,有骨質破壞及壞死,有乾酪樣改變和膿腫形成,椎體因病變和承重而發生塌陷,使脊柱形成彎度,棘突隆起,背部有駝峰畸形,胸椎結核尤為明顯。由於椎體塌陷,死骨、肉芽組織和膿腫形成,可使脊髓受壓發生截癱,發生在頸椎及胸椎較多。骨質破壞,寒性膿腫在脊椎前縱韌帶下形成,可穿過韌帶至脊椎前筋膜間隙,因重力關系可擴散至遠離病變的部位。頸椎結核膿腫可出現在頸椎前使咽後壁隆起,可引起吞咽或呼吸困難;在頸部兩側可出現在胸鎖乳肌後緣的皮下。胸椎結核常形成椎前和椎旁膿腫,也可出現在後縱隔區或沿肋間向胸壁發展;向椎管發展可引起截癱。腰椎結核膿腫常至盆腔,形成腰肌膿腫,沿髂腰肌向下蔓延到腹股溝或股內側,從股骨後達大粗隆,沿闊筋膜張肌和髂脛束至股外側下部;或向後蔓延到腰三角區。這些膿腫,因為沒有急性炎症的表現,稱為寒性膿腫。脊椎結核在好轉過程中,病變的破壞性產物,如膿腫、死骨等可逐漸被吸收,同時有纖維組織充填修復,最後形成纖維癒合和骨性癒合,病程很長。但通過積極治療,可使病程大為縮短。
【病理改變】
一、解剖要點
脊柱構成人體的中軸,是支持體重,並參與胸、腹腔和盆腔的構成,保護體腔內在器官,特別是脊髓。
為解除脊柱和脊髓的病損,所採取的手術途徑和方法,而不要損害或盡可能少損害脊柱的穩定性,必要時還應採取措施,如植骨或內固定等重建其穩定性。
值得指出胸腰段解剖力學上具有一個特點:①由較固定的胸椎與活動性大的腰椎相連接的轉換點,軀乾的應力易集中於此;②胸椎生理後突和腰椎生理前突兩曲度的銜接點,肩背負重應力也集中於此;③關節突的關節面的朝向在胸腰段移行。基於上述胸腰段解剖力學上的特點,在實際工作中見到短期內(4~6周),在同一平面上對椎體的左右側先後施行清除或/和椎管側前方減壓術,而不加內固定,致使該段脊柱不穩,嚴重者使椎體移位,加重了脊髓的損傷。
Denis-Armstrong的三柱理論原先用於胸腰椎骨折或/和脊髓損傷的分類與分析。若藉之指導脊椎結核手術方面,也有其現實意義。脊椎結核特別是病變累及多椎體病例,椎體的前、中柱已有不同程度損害,故在手術時應盡量不損害病椎殘存的健康骨質,尤其是其後柱,如果採取椎板切除術治療椎體結核並發截癱,特別是病灶位於頸胸段或胸腰段者,若不加內固定,將會導致椎體移位,而進一步損害脊髓。在徹底病灶清除後,施行椎體(前、中柱)間植骨,特別是胸椎和胸腰椎應盡可能恢復其高位,重建脊柱的穩定,為預防後突畸形所致的胸椎晚發截癱是十分重要的。
為脊椎結核病灶清除和其他原因施行脊柱手術的需要,復習後縱隔和腹腔後壁緊貼在脊柱及其兩旁的有關解剖關系是有所實質裨益的。
1.後縱隔 指胸骨角平面以下,膈肌以上,前界心包,後為下位胸椎之間。在後縱隔內,上下縱行排列的器官有:最前方為氣管、支氣管,居中有食管,食管左後方為氣管、支氣管,居中有食管,食管左後方為胸主動脈、迷走神經;並在後縱隔下方與食管伴行。最後方緊貼脊柱前方及其兩側為胸導管、奇靜脈、半奇靜脈和胸交感神經干。
2.腰骶神經叢 在髂腰肌後側由中軸從內上方走向外下方,從上到下排列有髂腹下神經、髂腹股溝神經、股外側皮神經、股神經和閉孔神經等,在清除髂腰肌膿腫時,腰神經叢有可能受傷。腰大肌前面的股生殖神經誤傷時,術後可發生持久性神經痛。所以術時凡遷有索條狀物,均應多加保護,以免損傷這些神經。
二、病理類型
由於初起病變所在的部位不同,而將脊椎結核分為四型。
1.中心型 病變起於椎體中心松質骨,椎體破壞後塌陷呈楔形,此型應與椎體腫瘤特別是轉移癌鑒別。
2.骨骺型 最常見,往往相鄰椎體骺部同時受累,早期X線攝片顯示間盤狹窄,約占脊椎結核75%病例。
3.骨膜下型 常見於胸椎椎體前緣,膿腫在前縱韌帶和骨膜下,縱向廣泛剝離,多椎體前緣被破壞;這類型應與胸主動脈瘤侵蝕椎體相鑒別。
4.附件型 系指病變原發於棘突、橫突、椎板或上下關節突的緻密骨處。CT問世之前,X線常規攝片所見本類型僅占脊椎結核的0.2%~2%,應與椎體附件腫瘤特別是脊椎轉移瘤鑒別。
【臨床表現】
(一)全身症狀 病起隱漸,發病日期不明確。病人倦怠無力,食慾減退、午後低熱、盜汗和消瘦等全身中毒症狀。偶見少數病情惡化急性發作體溫39℃左右,多誤診重感冒或其他急性感染。相反,有病例無上述低熱等全身症狀,僅感患部鈍痛或放射痛也易誤診為其它疾病。
(二)局部症狀
1.疼痛 患處鈍痛與低熱等全身症狀多同時出現,在活動、坐車震動、咳嗽、打噴嚏時加重,卧床休息後減輕;夜間痛加重,疼痛可沿脊神經放射,上頸椎放射到後枕部、下頸椎放射到肩或臂,胸椎沿肋間神經放射至上、下腹部,常誤診為膽囊炎、胰腺炎、闌尾炎等。下段胸椎11~12可沿臀下神經放射到下腰或臀部,為此X線攝片檢查時多僅攝腰椎片,從而下段胸椎病變經常被漏診。腰椎病變沿腰神經叢多放射到大腿的前方,偶牽涉腿後側,易誤診為間盤脫出症。
2.姿勢異常 是由於疼痛致使椎旁肌肉痙攣而引起。頸椎結核病人常有斜頸、頭前傾、頸短縮和雙手托著下頜。挺胸凸腹的姿勢常見於胸腰椎或腰骶椎結構。
正常人可彎腰拾物,因病不能彎腰而是屈髖屈膝,一手扶膝另手去拾地上的東西,稱之拾物試驗陽性。
幼兒不能伸腰,可讓其俯卧,檢查者用手提起其雙足,正常者脊柱呈弧形自然後伸,而患兒病椎間固定或脊旁肌痙攣,腰部不能後伸。
3.脊柱畸形 頸椎和腰椎注意有無生理前突消失,胸椎有無生理後突增加。自上而下捫每個棘突有無異常突出特別是局限性成角後突,此多見於脊柱結核,與青年椎體骺軟骨病、強直性脊柱炎、姿勢不良等成弧形後突與圓背有別。
4.寒性膿腫 就診時70%~80%脊椎結核並發有寒性膿腫,位於深處的脊椎椎旁膿腫藉X線攝片CT或MRI可顯示出。膿腫可沿肌肉筋膜間隙或神經血管束流注至體表。環樞椎病變可有咽後壁膿腫引起吞咽困難或呼吸障礙;中、下頸椎膿腫出現頸前或頸後三角;胸椎結核椎體側方呈現張力性梭形或柱狀膿腫,可沿肋間神經血管束流注至胸背部,偶可穿入肺臟、胸腔、罕見的穿破食道和胸主動脈;胸腰椎、腰椎的膿腫可沿一側或兩側髂腰肌筋膜或其實質間向下流注於腹膜後,偶穿入結腸等固定的臟器,向下不求上進至髂窩、腹股溝、臀部或腿部;骶椎膿液常匯集在骶骨前方或沿梨狀肌經坐骨大孔到股骨大轉子附近,掌握寒性膿腫流注的途徑和其出現部位對診斷有所幫助。
5.竇道 寒性膿腫可擴展至體表,經治療可自行吸收,或自行破潰形成竇道。竇道繼發感染時,病情將加重,治療困難,預後不佳,應盡量避免。
6.脊髓壓迫征 脊椎結核特別是頸胸椎結核圓錐以上病人應注意有無脊髓壓迫征,四肢神經功能障礙,以便早期發現脊髓壓迫並發症。
【並發症】
1.寒性膿腫的治療 如膿腫過大,宜先用穿刺法吸出膿汁,注入鏈黴素,以免膿腫破潰和發生繼發性感染以及竇道形成。在適當時機應盡早進行病灶清除術和膿腫切除或刮除。
2.截癱的治療 脊椎結椎合並截癱的約有10%,應貫徹預防為主的方針,主要措施為脊椎結核活動期堅持不負重,堅持卧床和抗癆葯物治療等。如已發生截癱,應早期積極治療,大多可以取得良好的恢復。如失去時機,後果是嚴重的。如已有部分癱瘓,一般多先行非手術治療,按截癱護理,絕對卧床,進行抗結核葯物治療,改善全身情況,爭取最好的恢復;如1~2月後不見恢復,應盡早手術解除張力,如截癱發展很快,甚至完全截癱,應盡快手術,不宜等待。在頸椎結核合並截癱,或有寒性膿腫,應早行手術,可在頸部前側作切口,在胸鎖乳突肌前側與頸總動脈頸內靜脈之間(或在頸動脈鞘之前)進入,顯露和清除病灶,必要時一次處理兩側。在胸椎手術多採用肋骨橫突切除病灶清除術,或行椎前外側前灶清除減壓術,待截癱恢復,一般情況好轉後,再作脊椎融合術,使脊椎穩定。
【輔助檢查】
影像學檢查
(一)X線攝片 在病早期多為陰性,據Lifeso等(1985)觀察,認為起病後6個月左右,當椎體骨質50%受累時,常規X線攝片才能顯示出。
X線攝片早期徵象表現在大多數病例先有椎旁陰影擴大、隨著椎體前下緣受累、和有椎間變窄、椎體骨質稀疏,椎旁陰影擴大和死骨等。椎體骨質破壞區直徑<15mm者,側位攝片多不能顯示出,而體層攝片破壞區直徑在8mm左右就能查出。在椎體松質骨或膿腫中時可見大小死骨。
在中心型椎體結核椎,椎間隙多無明顯改變,很難與椎體腫瘤鑒別;而某些生長緩慢的腫瘤如甲狀腺轉移癌、脊索瘤和惡性淋巴瘤等卻可顯示不同程度椎間狹窄,與骨骺型椎體結核鑒別十分困難。
通常椎體結核病例,除陳舊或者將治癒的病人外,椎旁陰影擴大多為雙側。但脊椎腫瘤如椎體骨巨細胞瘤、脊索瘤、惡性淋巴瘤和腎癌脊椎轉移等,在正位X線攝片上時可見單側或雙側擴大椎旁陰影,特別限於一側者,應注意鑒別。
(二)CT檢查 能早期發現細微的骨骼改變以及膿腫的范圍,對環樞椎、頸胸椎和外形不規則的骶椎等常規X線攝片不易獲得滿意影像的部位更有價值。有學者將脊椎結核CT的影像分為四型:①碎片型:椎體破壞後留下小碎片,其椎旁有低密度的軟組織陰影,其中常有散在的小碎片;②溶骨型:椎體前緣或中心有溶骨性破壞區;③骨膜下型:椎體前緣有參差不齊的骨性破壞,椎旁軟組織中常可見環形或半環形鈣化影像;④局限性骨破壞型:破壞區周圍時有硬化帶(Jainr等1993)。
脊椎結核CT檢查以碎片型最為常見,而脊椎腫瘤也常有與之相似之處,故應結合臨床資料綜合分析,如椎旁擴大陰影中,有鈣化灶或小骨碎片時,有助於脊椎結核的診斷。盡管如此分型,CT有時還是無法鑒別脊椎結核如脊椎腫瘤。
(三)MRI檢查 具有軟組織高解析度的特點,用於顱腦和脊髓檢查優於CT,在脊椎矢面、軸面和冠面等均可掃描成像。脊椎結核MRI表現病變的椎體、間盤和附件與正常的脊椎對應處的正常信號相比,高於者為高信號,低於者為低信號。
1.椎體病變 T1加權像顯示病變處為低信號,或其中雜有短T1信號。椎體病變T2加權像顯示信號增強。圖像顯示有病變椎體除信號改變外,可見椎體破壞的輪廓、椎體塌陷後順列改變和擴大的椎旁影像等。
2.椎旁膿腫 脊椎結核椎旁膿腫在T1加權像顯示低信號,而T2加權像呈現較高信號。冠面能描繪出椎旁膿腫或雙側腰大肌膿腫的輪廓與范圍。
3.椎間盤改變 脊椎結核X線攝片間盤變窄是早期徵象之一。MRI的T1加權像呈現低信號變窄的間盤。正常的髓核內在T2加權像有橫行的細縫隙,當有炎症時這細縫隙消失,能早期發現間盤炎症改變。
MRI在早期脊椎結核的診斷較其他任何影像學檢查包括ECT在內更為敏感。臨床症狀出現3~6個月,疑內脊椎結核病人,X線攝片無異常,MRI可顯示受累椎體及椎旁軟組織(膿腫),T1加權像為低信號,T2加權像為高信號。早期脊椎結核MRI影像可分為三型。①椎體炎症;②椎體炎症合並膿腫;③椎體炎症、膿腫合並椎間盤炎。值得提出受累椎體處於炎症期,而無軟組織和椎間盤信號改變者,不能與椎體腫瘤相鑒別,必要時應行活檢證實。
【鑒別診斷】
(一)椎間盤退化症 年齡40歲左右特別是體力勞動者,常見於頸椎和腰椎,表現患處慢性疼痛或並有所屬神
2、假神的病因病因是什麼
尤文氏肉瘤(Ewing』s sarcoma)系Ewing(1921)首先報道取名骨彌漫性血管內皮瘤其Oberling(1928)認起源於骨髓網狀細胞稱網狀肉瘤久其組織發意見統文獻直姓氏命名目前尤文肉瘤已公認種獨立骨腫瘤其源性質仍存同意見間充質細胞、骨細胞占惡性骨腫瘤10%~14.2%我病並見發病齡見於青少男性略見 [編輯本段][病]與其腫瘤確切病 [病理] ⑴肉眼所見:
腫瘤發於骨幹部骨幹央向干骺端蔓延自骨肉向外破壞腫瘤呈結節狀質柔軟包膜切面呈灰白色部區域血或壞死呈暗紅色或棕色腫瘤壞死形假囊腫內充滿液化壞死物質腫瘤破壞骨皮質侵入軟組織骨膜及其周圍形洋蔥皮層骨膜增X線典型表現基礎
(2)鏡變化:
瘤細胞呈圓形或角形形態相致胞漿少染色淺胞膜清楚細胞核呈圓形或橢圓形比較致顆粒細布均勻核裂相見瘤組織內細胞豐富細胞排列巢狀偶見20左右瘤細胞呈環形排列形假菊形團結構瘤組織片壞死腫瘤周圍新骨形反應性新骨腫瘤本身 [編輯本段][發病比率及發病部位]文獻關於尤文氏瘤發病比率意見提約占骨原發性惡性腫瘤7-15%僅於骨肉瘤及軟骨肉瘤描述骨網織細胞肉瘤描寫少見僅尤文氏瘤半文獻指尤文氏瘤臨床比較少見其發病遠較骨肉瘤及軟骨肉瘤少我認種意見符合內實際情況內我查見骨肉瘤273例報告軟骨肉瘤58例骨網織細胞肉瘤28例尤文氏瘤僅5例報告些數字雖能確切表示其真發病比率總見斑說明尤文氏瘤比較少見較骨肉瘤及軟骨肉瘤少較骨網織細胞肉瘤少我病例4例
齡:局限5歲30歲10~25歲見Sherman等收集111例材料平均齡15歲70%病例發10~30歲間幼及均少見亦文獻提95%發4-25歲內內報告病例10-24歲間我病例例56歲
性別:男性較性見Sherman111例男性77例性34例內查見5例加我4例共9例男7例2例
發病部位:全身骨骼均發病四肢骨骨幹發部位股骨、脛骨及肱骨見少數發干骺端及骨骺般青少管狀骨20歲則扁骨髂骨亦較見Laffe統計髂骨發病占總數50%肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均發病內報告病例加我病例共9例計股骨4例肩胛骨2例脛骨、肱骨及頜骨各例 [編輯本段][症狀體征] 1疼痛見臨床症狀
約2/3患者間歇性疼痛疼痛程度初發嚴重迅速變持續性疼痛;根據部位同局部疼痛隨腫瘤擴散蔓延發於骨盆部位疼痛沿肢放射影響髖關節;若發於骨臨近關節則現跛行、關節僵硬伴關節積液本腫瘤少合並病理骨折位於脊柱產肢放射痛、力麻木;
2腫塊:
隨疼痛加劇現局部腫塊腫塊迅速表面呈紅、腫、熱、痛炎症表現壓痛顯著表面靜脈怒張腫塊軟組織內極塊2~3月內即逐發於髂骨腫瘤腫塊伸入盆腔內腹部或肛診觸及腫塊
3 全身症狀:
患者往往伴全身症狀體溫升高達38~40℃周身適乏力食慾降及貧血等
另外腫瘤所部位同引起其症狀位於股骨端病變影響膝關節功能並引起關節反復積液;位於肋骨病變引起胸腔積液等 [編輯本段][診斷]1齡、性別、部位:發於10~30歲男性略發於股骨、脛骨或腓骨、尺骨等處亦發於髂骨、肩胛骨等
2主要症狀:進行性疼痛並現腫塊體溫升高白細胞增
3 X線檢查:尤文氏瘤X線表現種依發部位同表現亦相同
(1)骨:
Sherman及Soong二氏根據X線表現組織及臨床三面資料依據選擇111例進行研究重點描述X線表現該氏發於骨幹及干骺端腫瘤均型及邊緣型兩種
a骨幹型:見具典型X線部位病變發於骨幹稱性早期受累髓腔呈斑點狀或斑片狀溶骨性破壞區呈鼠咬狀外觀界限清沒骨質硬化病變輕微亦早期病變表現隨病程進展病變區溶骨破壞逐漸增破壞區明顯擴並逐漸現骨膜反應呈洋蔥皮外觀骨幹呈梭形膨脹約50%病例於病變部現垂直骨針少數病亦形骨膜三角條件應每隔半月觀察由病變早期至現典型表現僅1-2月間典型表現現未能及治療則病變仍迅速擴展沿骨軸廣泛蔓延並由內向外迅速溶骨破壞達骨幹1/3剩層薄膨脹骨膜新骨包繞著層薄殼亦遭破壞腫瘤早期即侵入軟組織形清晰腫塊或彌漫性腫脹
b骨幹皮質型:其特徵骨皮質外層同程度破壞般范圍較呈葉狀骨皮質內層保持完整軟組織腫塊與骨病變比例亦層骨膜增或放射狀骨針形型較型少見
c干骺端型:較少見部表現與骨幹型相似其同點部位同骨破壞同亦骨質硬化現象
d干骺邊緣型:亦較少見病變偏於干骺端側呈溶骨性破壞表現與溶骨性骨肉瘤相似我例肱骨近端內側主由外向內侵入骨髓腔造廣泛骨質破壞骨皮質部消失並發病理骨折病變端少量片絮狀瘤骨腫瘤周圍軟組織腫脹明顯酷似骨肉瘤
Sherman及Soong報告骨骺同受侵犯造骨質破壞稱干骺骨骺型抗章祿(1963)曾報告例原發於股骨骨骺尤文氏瘤
(2)其骨:
a肋骨:肋骨病變呈局限性溶崩 性破壞同球形腫塊突入胸內少數病層狀骨膜增
b骨盆、肩胛骨:呈圓形或橢圓形骨質破壞表現斑片狀或泡沫狀破壞區或表現增硬化亦破壞灶內現棉絮狀瘤骨部病例少量鈣化斑點現層狀骨膜反應或放射狀骨針形伴軟組織腫塊
c脊柱:位於脊柱病變引起椎體廣泛骨質破壞快累及椎體全部較脊柱結核破壞更顯著椎體破壞稱引起楔形變導致脊柱角畸形隨著病變進展附件或鄰近椎體受破壞骨膜反應椎間隙保持位於脊椎腫瘤現椎旁軟組織陰影與結核寒性膿腫相似腫瘤鄰近腰肌亦向腰肌內浸潤形腰肌腫脹
(3)放射治療表現:
兩周內給予3000~5000倫約月即見軟組織塊消退骨膜新骨融合骨內破壞始修復通放射治療骨結構恢復
4實驗室檢查:
貧血、白細胞增及血沉加快血清乳酸脫氫酶性增高白細胞增高達1~3萬由於量骨膜新骨形血清礆性磷酸酶輕度增高具診斷意義腫瘤糖元染色陽性與骨網織細胞肉瘤糖元染色陰性同亦資料提及本周氏試驗陽性本瘤定診斷價值
5轉移:
腫瘤發展快早期即通血行發廣泛轉移轉移至肺、肝等臟器卻少轉移至局部淋巴結本瘤易轉移至其骨明顯侵犯其骨傾向提示其性起源
6血管造影:
血管造影於診斷價值90%病灶內顯示血管增且擴張
7 CT及MRI:
能較判斷腫瘤范圍及侵犯軟組織情況MRI見瘤體處廣泛性骨質破壞呈軟組織腫塊影;T1加權像呈均勻T1信號;T2加權像呈T2高信號CT顯示源於骨組織軟組織腫塊骨質廣泛破壞
8核素骨掃描:
僅顯示原發病灶范圍且發現全身其病灶
9 診斷性治療:
尤文氏瘤放射線非敏腫瘤經照射症狀顯著轉故臨床用其放射敏性區別於其疾病曹賓報告例21歲性患左肱骨部尤文氏瘤給予局部照射照射區域腫瘤控制病變消失肱骨部照射野外腫瘤明顯發展並現放射狀骨針曹氏指照射范圍應於X線表現區域應包括全腫瘤區否則極易復發由於尤文氏瘤周身症狀發熱、周身適及乏力白細胞增血沉快;局部疼痛主紅、腫、熱、失功能及明顯壓痛等酷似炎症症狀每易誤診骨髓炎應予特別注意 [編輯本段][鑒別診斷]主要須與急性化膿性骨髓炎、骨原發性網織細胞肉瘤、神經母細胞瘤骨轉移及骨肉瘤相鑒別
⑴急性化膿性骨髓炎:
本病發病急伴高熱疼痛較尤文肉瘤劇烈化膿伴跳痛夜間痛並加重些病例伴胸部其部位染早期X線片受累骨改變明顯於髓腔松質骨現斑點狀稀疏破壞骨破壞同快現骨質增死骨現;穿刺檢查骨髓炎早期即血性液體或膿性液體吸細菌培養陽性尤文肉瘤則否進行脫落細胞檢查助於診斷骨髓炎抗炎治療明顯效尤文肉瘤放療極敏
⑵骨原發性網織細胞肉瘤:
發於30~40見聞 病程全身情況尚臨床症狀重X線表現規則溶骨性破壞呈溶冰狀骨膜反應病理檢查胞核規則具形性網織纖維比較豐富包繞著瘤細胞組織化檢查包漿內糖原
⑶神經母細胞瘤骨轉移:
見於5歲幼60%源於腹膜25%源於縱隔明顯原發病症狀轉移處疼痛、腫脹合並病理性骨折尿液檢查茶酚胺升高X線片難鑒別;病理神經細胞瘤細胞呈梨形形真性菊花;電鏡瘤細胞內泌顆粒
⑷骨肉瘤:
臨床表現發熱較輕微主要疼痛夜間重腫瘤穿破皮質骨進入軟組織形腫塊偏於骨旁內骨化影骨反應、形態致見Codman三角及放射狀骨針改變病理瘤細胞呈假菊花排列 [編輯本段][治療]由於尤文肉瘤惡性程度高病程短轉移快採用單純手術、放療、單葯化療效均理想絕數患者2內死亡5存率超10%近採用綜合療使局限尤文肉瘤治療5存率提高75%
1.手術治療
往手術治療本病主要措施隨著放療、化療療效提高其所產副作用策逐漸完善單純採用外科手術治療患者趨減少目前止手術截肢或截除仍本病治療手段
手術治療原則完全切除腫瘤限度達效局部控制防治減少腫瘤轉移基礎盡能保留肢體功能提高病質量手術治療作用趨重要Pritchard等報道組肢體尤文肉瘤手術治療47例患者5存率44.7%;非手術治療61例5存率僅13.1%Wilkin總結13治療140例尤文肉瘤經驗發現用化療、放療手術治療組患者5存率74%非手術治療患者5存率27%提示手術比保守療些綜合性資料證明根除性腫瘤切除療效較完全性腫瘤切除優要病全身情況許應積極考慮原發灶手術治療
臨床用手術種類截肢術或關節離斷術、腫瘤局部切除術、瘤段整塊切除重建術確選擇手術案術前應患者進行全面、認真評價根據患者齡、腫瘤部位、腫瘤腫瘤毗鄰重要解剖組織決定採用何種手術式由於術前使用療程等化療需估價腫瘤化療臨床反應程度往往需要比較化療前原發病灶X線片CT掃描或MRI確保手術功
2.放療
尤文肉瘤放療極敏治療尤文肉瘤主要措施般給劑量(3000~4000rad)照射能使腫瘤迅速縮局部疼痛減輕或消失單純放療遠期療效差Larsson(1973)報道64例其部單用放療別合並手術治療5存率17%Dahlin(1981)報道133例Philip(1967)報道39例單純放療者其5存率別15%24%;Dant(1982)報道13例單純60Co照射照射野包括整骨軟組織照射劑量每周10Gy總劑量40~50Gy結13例9例(69.2%)病存期3~30月數存期10.4月Fernadez報道40例單純放療局部復發率達47.5%鑒於數者主張於尤文肉瘤放射治療應該採用早、范圍廣尚需做肺、腦預防性照射尤文肉瘤髓腔擴散范圍遠比X線片所顯示廣泛由於近代影像技術發展CT、MRI及同位素骨掃描、血管造影數字減影技術廣泛應用臨床能清楚顯示腫瘤髓腔內范圍及軟組織內擴散程度些者認照射范圍包括腫瘤實際應用內5cm組織減少射線組織損傷尤其童骨幹部腫瘤免除照射引起骨骺抑制照射劑量腫瘤部位異原發軀幹部腫瘤骨盆、脊柱照射劑量50~60Gy肢體部腫瘤45~60Gy其全骨照射30~40Gy原發腫瘤部位外加照射10~15Gy每照射2Gy每周5放療5~6周內完減少局部復發些者用60Gy高劑量照射資料顯示高劑量照射並能減低腫瘤局部復發相反副作用明顯增加尤其放療部位發第二肉瘤危險增加據報道第二肉瘤骨肉瘤見其纖維肉瘤發率1.2%~2.7%要減低腫瘤局部復發能單純增加照射劑量
3.化療
目前認尤文肉瘤效葯物環磷醯胺、阿黴素、更黴素、春新鹼、卡氮芥等組聯合案效較CVD案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA案(CVD案基礎加ADM)等
目前用抗尤文肉瘤葯物劑量:春新鹼1.5mg/m2環磷醯胺500~1200mg/m2阿黴素20~30mg/m2放線菌素D450μg/m2現Rosen等報道四葯化療案具體用;放線菌素D450μg/m2靜脈注射1/×5第1529各始阿黴素20 mg/m2靜脈注射1/×3第43始春新鹼1.5 mg/m2靜脈注射1/周×4環磷醯胺1200 mg/m2靜脈注射1/2周×23月1療程治療8療程本案取5存率75%較結
本病2內發轉移故般主張化療需持續2 [編輯本段]綜合治療:綜合治療系指放療加化療加手術或加手術綜合治療其選擇:
⑴放療加化療:
主要適用於能施行手術患者包括晚期患者採用等量或較劑量放療加葯物聯合化療根據患者具體情況放療化療同始或先應用
⑵手術切除加等量放療加化療:
要能夠腫瘤切除則應切除加等量放療加葯聯合化療目前者主張先進行聯合化療待腫瘤明顯縮再施行塊切除遠端再植或用骨移植及工骨、關節修復缺損術原腫瘤所骨放療3500rad再加聯合化療
⑶手術加放療或化療:
目前應用比較少放療或化療能耐受才採用且療效優於放療加化療
⑷已播散尤文肉瘤治療:
要全身情況允許給予支持療同骨原發灶及轉移灶給予放療加聯合化療
4.醫葯
放療、化療同根據患者具體全身情況應用醫葯辨證施治扶祛邪制定治療案取定療效 [編輯本段][預]性轉移患者較男性轉移患者預稍發病齡越輕預越差數者認尤文肉瘤預與患者齡、性別密切關系腫瘤部位影響預重要素原發位於肢體者較位於骨盆、骶骨等軀干位預肢體腫瘤言位於肢體遠側者較肢體近側據統計原發軀幹部腫瘤患者3瘤存率53%原發肢體者3存率75%腫瘤位於骨盆者預差5存率21%位於其部位者46%腫瘤影響預另主要素凡腫瘤容積於100ml3瘤存率80%於100ml者僅32%;凡化療能使腫瘤縮或消失組織顯示反應者預遠較反應差者3瘤存率別79%31%據統計葯聯合化療案較單葯化療預;尤文肉瘤患者治療發熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高於170U血沉超33mm/h白細胞計數明顯增高者提示預良
3、尤文氏肉瘤是什麼病?形成的原因是什麼?
尤文氏肉瘤(Ewing』s sarcoma)系Ewing(1921年)首先報道,當時取名為「骨的彌漫性血管內皮瘤」。其後Oberling(1928年)認為起源於骨髓網狀細胞,稱之為「網狀肉瘤」。但長久以來,人們對其組織發生意見不統一,文獻中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公認是一種獨立的骨腫瘤,但對其來源和性質仍存在有不同的意見,如間充質細胞、成骨細胞,占惡性骨腫瘤的10%~14.2%,而我國此病並不多見。發病年齡多見於青少年,以男性略多見。 [編輯本段][病因]與其他腫瘤一樣,無確切的病因。 [病理] ⑴肉眼所見:
腫瘤多發生於骨幹部,從骨幹中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破壞,腫瘤呈結節狀,質地柔軟,無包膜。切面呈灰白色,部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色。腫瘤壞死後,可形成假囊腫,內充滿液化的壞死物質。腫瘤破壞骨皮質後,可侵入軟組織,在骨膜及其周圍形成「洋蔥皮」樣成層的骨膜增生,此為X線典型表現的基礎。
(2)鏡下變化:
瘤細胞呈圓形或多角形,形態相當一致,胞漿很少,染色淺,胞膜不清楚。細胞核呈圓形或橢圓形,大小比較一致,顆粒細,分布均勻,核分裂相多見。瘤組織內細胞豐富,細胞排列成巢狀,偶見20個左右瘤細胞呈環形排列,形成「假菊形團」結構。瘤組織常有大片壞死。在腫瘤周圍可有新骨形成,為反應性新生骨,而不是腫瘤本身成分。 [編輯本段][發病比率及發病部位]文獻中關於尤文氏瘤的發病比率,意見不一,有的提出約占骨原發性惡性腫瘤的7-15%,僅次於骨肉瘤及軟骨肉瘤。在描述骨網織細胞肉瘤時常常描寫為少見,僅為尤文氏瘤的一半。也有的文獻指出尤文氏瘤在臨床上比較少見,其發病遠較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少。我們認為後一種意見符合國內實際情況。國內我們查見骨肉瘤273例報告,軟骨肉瘤58例,骨網織細胞肉瘤28例,而尤文氏瘤僅有5例報告。這些數字雖不能確切表示其真正發病比率,但總可見一斑。說明尤文氏瘤比較少見,較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少,較骨網織細胞肉瘤也少。在我們的病例中有4例。
年齡:多局限在5歲以上,30歲以下,以10~25歲最多見。Sherman等收集的111例材料,平均年齡15歲,70%病例發生在10~30歲間。幼兒及年長成人均少見。亦有的文獻提出95%發生在4-25歲內。國內報告的病例為10-24歲間。我們的病例中有一例56歲。
性別:男性較女性多見,Sherman的111例為男性77例,女性34例。國內查見的5例加我們的4例共9例,為男7例,女2例。
發病部位:全身骨骼均可發病,但以四肢長骨的骨幹為好發部位,以股骨、脛骨及肱骨最多見,少數發生在干骺端及骨骺。一般青少年以長管狀骨為最多,20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見,Laffe統計髂骨發病占總數的50%,肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發病。國內報告的病例加我們的病例共9例,計股骨4例,肩胛骨2例,脛骨、肱骨及下頜骨各一例。 [編輯本段][症狀和體征] 1疼痛是最常見的臨床症狀。
大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發時不嚴重,但迅速變為持續性疼痛;根據部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生於骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關節活動;若發生於長骨臨近關節,則出現跛行、關節僵硬,還伴有關節積液。本腫瘤很少合並有病理骨折,位於脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感;
2腫塊:
隨疼痛的加劇而出現局部腫塊,腫塊生長迅速,表面可呈紅、腫、熱、痛的炎症表現,壓痛顯著,表面可有靜脈怒張,有時腫塊在軟組織內生長極塊,2~3個月內即可逐人頭大。發生於髂骨的腫瘤,腫塊可伸入盆腔內,可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3 全身症狀:
患者往往伴有全身症狀,如體溫升高達38~40℃,周身不適,乏力,食慾下降及貧血等。
另外,腫瘤所在部位不同,還可引起其他症狀,如位於股骨下端的病變,可影響膝關節功能,並引起關節反復積液;位於肋骨的病變可引起胸腔積液等。 [編輯本段][診斷]1年齡、性別、部位:多發生於10~30歲。男性略多。多發生於股骨、脛骨或腓骨、尺骨等處,亦可發生於髂骨、肩胛骨等。
2主要症狀:進行性疼痛並出現腫塊。有時體溫升高,白細胞增多。
3 X線檢查:尤文氏瘤的X線表現多種多樣,依發生部位不同,表現亦不相同。
(1)長骨:
Sherman及Soong二氏根據X線表現,組織學及臨床三方面資料為依據,選擇了111例進行了研究,重點描述了X線表現。該氏將發生於骨幹及干骺端的腫瘤均分為中心型及邊緣型兩種。
a骨幹中心型:最多見,為具有典型X線的部位,病變發生於骨幹,常為對稱性,早期受累的髓腔中心呈小斑點狀或斑片狀溶骨性破壞區,呈鼠咬狀外觀,界限不清,沒有骨質硬化,此時病變輕微,亦為早期病變表現。隨病程進展,病變區溶骨破壞逐漸增多,破壞區明顯擴大,並逐漸出現骨膜反應,呈「洋蔥皮」樣外觀。骨幹呈梭形膨脹。約有50%病例於病變中部出現垂直的骨針。少數病人亦可形成骨膜三角。如有條件時,應每隔半月觀察一次,由病變早期至出現典型表現僅1-2個月的時間。典型表現出現後,如未能及時治療,則病變仍迅速擴展,沿骨之長軸廣泛蔓延,並由內向外迅速溶骨破壞,可達骨幹1/3以上,最後可只剩下一層薄的膨脹了的骨膜新生骨包繞著,有時此層薄殼亦可遭到破壞。腫瘤早期即可侵入軟組織,形成不清晰的腫塊或彌漫性腫脹。
b骨幹皮質型:其特徵是骨皮質外層有不同程度的破壞,一般范圍較小,有時可呈分葉狀,而骨皮質內層常保持完整。軟組織腫塊常很大,與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見。
c干骺端中心型:較少見。大部表現與骨幹中心型相似,其不同點是,部位不同,在骨破壞的同時亦有骨質硬化現象。
d干骺邊緣型:亦較少見。病變偏於干骺端一側,呈溶骨性破壞,可表現與溶骨性骨肉瘤相似。我們有一例肱骨近端以內側為主由外向內侵入骨髓腔造成廣泛骨質破壞,骨皮質大部消失,並發生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨,腫瘤周圍軟組織腫脹明顯,酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong報告骨骺也可同時受到侵犯,造成骨質破壞,稱為干骺骨骺型。抗章祿(1963)曾報告一例原發於股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨:
a肋骨:肋骨的病變呈局限性溶崩 性破壞,同時有球形腫塊突入胸內。少數病人可有層狀骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨:呈圓形或橢圓形骨質破壞,可表現為斑片狀或泡沫狀破壞區,或表現為增生硬化。亦可在破壞灶內出現棉絮狀瘤骨,部分病例可有少量鈣化斑點。有的可出現層狀骨膜反應或有放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。
c脊柱:位於脊柱的病變,引起椎體廣泛的骨質破壞,常很快累及椎體之全部,較脊柱結核的破壞更為顯著,但椎體的破壞常不對稱,而引起楔形變,導致脊柱的成角畸形。隨著病變的進展,附件或鄰近的椎體也常受到破壞。常無骨膜反應。椎間隙多保持正常。位於脊椎的腫瘤可出現椎旁軟組織陰影,與結核的寒性膿腫相似。腫瘤鄰近腰大肌時,亦可向腰大肌內浸潤,形成腰大肌腫脹。
(3)放射治療後的表現:
在兩周內給予3000~5000倫後,約一個月,即可見軟組織塊消退,骨膜新生骨融合,骨內破壞開始修復,通過放射治療後,骨結構可以恢復正常。
4實驗室檢查:
可有貧血、白細胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬。由於大量骨膜新生骨的形成,血清礆性磷酸酶可輕度增高,這對成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽性,此與骨網織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同。亦有的資料提及本一周氏試驗陽性對本瘤也有一定診斷價值。
5轉移:
腫瘤發展很快,早期即可通過血行發生廣泛轉移,常轉移至肺、肝等臟器,卻很少轉移至局部淋巴結。本瘤有易轉移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向,提示其多中心性的起源。
6血管造影:
血管造影對於診斷很有價值。90%的病灶內可顯示血管增多且擴張。
7 CT及MRI:
能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞,呈軟組織腫塊影;在T1加權像上呈均勻的長T1信號;在T2加權像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源於骨組織的軟組織腫塊,骨質廣泛破壞。
8核素骨掃描:
不僅可顯示原發病灶的范圍,而且還可發現全身其他病灶。
9 診斷性治療:
尤文氏瘤對放射線非常敏感,腫瘤經照射後,症狀可顯著好轉,故臨床上常用其放射敏感性來區別於其他疾病。曹來賓報告一例21歲女性,患左肱骨上部尤文氏瘤,給予局部照射,一年後照射區域腫瘤被控制,病變消失,而肱骨下部照射野外腫瘤又明顯發展,並出現放射狀骨針。因此,曹氏指出,照射范圍應大於X線表現區域,應包括全腫瘤區,否則極易復發。由於尤文氏瘤周身症狀可有發熱、周身不適及乏力,白細胞增多,血沉快;局部有以疼痛為主的紅、腫、熱、失功能及明顯壓痛等酷似炎症的症狀,每易誤診為骨髓炎,應予特別注意。 [編輯本段][鑒別診斷]主要須與急性化膿性骨髓炎、骨原發性網織細胞肉瘤、神經母細胞瘤骨轉移,以及骨肉瘤相鑒別。
⑴急性化膿性骨髓炎:
本病發病急,多伴有高熱,疼痛較尤文肉瘤劇烈,化膿時常伴有跳痛,夜間痛並不加重,有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X線片上受累骨改變多不明顯,以後於髓腔松質骨中出現斑點狀稀疏破壞。在骨破壞的同時很快出現骨質增生,多有死骨出現;穿刺檢查,在骨髓炎的早期即可有血性液體或膿性液體吸出,細菌培養陽性,而尤文肉瘤則否。進行脫落細胞學檢查有助於診斷。骨髓炎對抗炎治療有明顯效果,尤文肉瘤對放療極敏感。
⑵骨原發性網織細胞肉瘤:
多發生於30~40見聞 ,病程長,全身情況尚好,臨床症狀不重,X線表現為不規則的溶骨性破壞,有時呈溶冰狀,無骨膜反應。病理檢查,胞核多不規則,具有多形性,網織纖維比較豐富,包繞著瘤細胞。組織化學檢查,包漿內無糖原。
⑶神經母細胞瘤骨轉移:
多見於5歲以下的幼兒,60%來源於腹膜後,25%來源於縱隔,常無明顯原發病症狀,轉移處有疼痛、腫脹,多合並病理性骨折,尿液檢查兒茶酚胺升高。X線片上常很難鑒別;病理上成神經細胞瘤的細胞呈梨形,形成真性菊花樣;電鏡下瘤細胞內有分泌顆粒。
⑷骨肉瘤:
臨床表現發熱較輕微,主要為疼痛,夜間重,腫瘤穿破皮質骨進入軟組織,形成的腫塊多偏於骨的一旁,內有骨化影,骨反應的大小、形態常不一致,常見Codman三角及放射狀骨針改變。病理上瘤細胞不呈假菊花樣排列。 [編輯本段][治療]由於尤文肉瘤惡性程度高,病程短,轉移快,採用單純的手術、放療、單葯化療,效果均不很理想,絕大多數患者在2年內死亡,5年生存率不超過10%。近年來採用綜合療法,使局限尤文肉瘤治療後5年存活率提高到75%以上。
1.手術治療
以往手術是治療本病的主要措施,隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善,單純採用外科手術治療的患者日趨減少。但到目前為止,手術截肢或截除仍是本病治療手段之一。
手術治療的原則是完全切除腫瘤,以最大限度的達到有效的局部控制,防治和減少腫瘤的轉移。在此基礎上,盡可能多地保留肢體功能,提高病人的生活質量。因此手術治療的作用日趨重要。Pritchard等報道一組肢體尤文肉瘤,手術治療的47例患者中,5年存活率為44.7%;非手術治療的61例,5年存活率僅為13.1%。Wilkin總結了13年治療140例尤文肉瘤的經驗,發現用化療、放療和手術治療組患者5年存活率為74%,而非手術治療的患者5年存活率為27%,提示手術比保守療法好。這些綜合性資料證明了根除性腫瘤切除的療效較不完全性腫瘤切除為優。因此,只要病人的全身情況許可,應積極考慮原發灶的手術治療。
臨床上常用的手術種類是截肢術或關節離斷術、腫瘤局部切除術、瘤段整塊切除重建術。為了正確地選擇手術方案,術前應對患者進行全面、認真的評價,根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織,決定採用何種手術方式。由於術前大多使用療程不等的化療,因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度,這往往需要比較化療前後原發病灶的X線片,CT掃描或MRI,以確保手術成功。
2.放療
尤文肉瘤對放療極為敏感,是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量(3000~4000rad)照射,能使腫瘤迅速縮小,局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。Larsson(1973)報道64例,其中大部分單用放療,個別合並手術治療。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)報道133例,Philip(1967)報道39例單純放療者,其5年生存率分別為15%和24%;Dant(1982)報道13例單純以60Co照射,照射野包括整個骨和軟組織,照射劑量每周10Gy,總劑量40~50Gy,結果13例中有9例(69.2%)無病生存期3~30個月,中數生存期10.4個月,Fernadez報道40例單純放療局部復發率達47.5%。鑒於此,多數學者主張對於尤文肉瘤放射治療應該採用早、范圍廣,有時尚需做肺、腦預防性照射,因為尤文肉瘤在髓腔的擴散范圍遠比X線片所顯示的廣泛得多。由於近代影像技術的發展,CT、MRI及同位素骨掃描、血管造影數字減影技術廣泛應用臨床,能清楚地顯示腫瘤在髓腔內范圍以及軟組織內擴散程度。因此一些學者認為,照射范圍可包括腫瘤實際應用在內的上下5cm正常組織,以減少射線對正常組織的損傷,尤其是兒童骨幹部腫瘤可免除照射引起的骨骺生長抑制。照射劑量大小因腫瘤部位而異原發軀幹部腫瘤如骨盆、脊柱照射劑量為50~60Gy。肢體部腫瘤45~60Gy,其中全骨照射30~40Gy和原發腫瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy,每周5次,放療在5~6周內完成。為減少局部復發,有些學者用60Gy以上高劑量照射。資料顯示,高劑量照射並不能減低腫瘤局部復發,相反副作用明顯增加,尤其是放療部位發生第二肉瘤的危險增加。據報道,第二肉瘤以骨肉瘤常見,其次為纖維肉瘤,發生率為1.2%~2.7%。因此要減低腫瘤的局部復發不能單純增加照射劑量。
3.化療
目前認為對尤文肉瘤有效的葯物有環磷醯胺、阿黴素、更生黴素、長春新鹼、卡氮芥等。組成的聯合方案也很多,效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎上加ADM)等。
目前常用的抗尤文肉瘤的葯物劑量為:長春新鹼1.5mg/m2,環磷醯胺500~1200mg/m2,阿黴素20~30mg/m2和放線菌素D450μg/m2。現Rosen等報道的四葯化療方案的具體用法;放線菌素D450μg/m2靜脈注射,1次/日×5,第15和29天各開始阿黴素20 mg/m2靜脈注射,1次/日×3,第43天開始長春新鹼1.5 mg/m2靜脈注射,1次/周×4和環磷醯胺1200 mg/m2靜脈注射,1次/2周×2,3個月為1個療程,治療8個療程。本方案取得了5年存活率75%的較好結果。
因本病大多在2年內發生轉移,故一般主張化療需持續2年。 [編輯本段]綜合治療:綜合治療系指放療加化療加手術或不加手術的綜合治療方法。其方法選擇有:
⑴放療加化療:
主要適用於不能施行手術的患者,包括晚期患者,採用中等量或較大劑量的放療加葯物聯合化療。根據患者的具體情況,放療和化療可同時開始或先後應用。
⑵手術切除加中等量放療加化療:
只要能夠將腫瘤切除,則應切除加中等量的放療加多葯聯合化療。目前也有學者主張先進行聯合化療,待腫瘤明顯縮小,再施行大塊切除,遠端再植或用骨移植,以及人工骨、關節修復缺損。術後原腫瘤所在骨放療3500rad,再加聯合化療。
⑶手術加放療或化療:
目前此方法應用比較少,只是對放療或化療不能耐受時才採用,且療效不優於放療加化療。
⑷對已播散的尤文肉瘤治療:
只要全身情況允許,在給予支持療法的同時,對骨原發灶及轉移灶給予放療加聯合化療。
4.中醫中葯
在放療、化療的同時,根據患者的具體全身情況應用中醫中葯辨證施治,扶正祛邪。制定治療方案。也可取得一定的療效。 [編輯本段][預後]女性無轉移患者較男性無轉移患者預後稍好,發病年齡越年輕預後越差。多數學者認為,尤文肉瘤的預後與患者的年齡、性別無密切關系,腫瘤部位是影響預後的一個重要因素。原發位於肢體者較位於骨盆、骶骨等軀干位預後好。就肢體腫瘤而言,位於肢體遠側者較肢體近側好。據統計,原發軀幹部腫瘤患者3年無瘤存活率為53%,原發肢體者3年無存活率為75%。腫瘤位於骨盆者預後最差,5年存活率為21%,而位於其他部位者為46%。腫瘤大小是影響預後的另一個主要因素,凡腫瘤容積小於100ml,3年無瘤存活率為80%,大於100ml者僅為32%;凡化療能使腫瘤縮小或消失,在組織學上顯示好反應者,預後遠較反應差者好,3年無瘤存活率分別為79%和31%。據統計,多葯聯合化療方案較單葯化療預後好;尤文肉瘤患者在治療時,有發熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高於170U,血沉超過33mm/h,白細胞計數明顯增高者,提示預後不良。